Nekrotizující enterokolitida: co to je, příznaky, léčba, prognóza

Co je to nekrotizující enterokolitida?

Nekrotizující enterokolitida, zkráceně KRK„Je to devastující onemocnění, které postihuje střeva novorozence. Porucha se obvykle vyskytuje v předčasně narozených dětínarozený méně než 37 týdnů a je charakterizován závažným zánětem tenkého nebo tlustého střeva dítěte, který může přejít do smrti tkáně (nekróza).

NEC se vyskytuje asi u 1 z 1000 živě narozených dětí. NEC se může objevit u donošených dětí, ale je mnohem častější u velmi předčasně narozených dětí, zejména u kojenců s velmi nízkou porodní hmotností - incidence se pohybuje od 3% do děti vážící při narození 1251 až 1500 gramů (2 lb 12,13 oz až 3 lb 4,91 oz) až 11% pro kojence narozené méně než 750 gramů (1 lb 10,46 unce).

Nekrotizující enterokolitida se obvykle vyskytuje, když je novorozenci několik týdnů starý a dostává enterální výživu. Děti si zpočátku stěžují na zvracení.

nadýmání, krvavá stolice, dlouhé přestávky v dýchání a snížená aktivita. To může vést ke střevní nekróze a perforaci.

Lékařská léčba zahrnuje ukončení enterální výživy (dodávka výživných potravin přímo do žaludku), širokospektrá antibiotika a podpůrnou péči. Chirurgie je indikována, pokud existují známky perforace střeva a nekrózy. Toto závažné gastrointestinální onemocnění je spojeno s výraznou morbiditou (komplikacemi spojenými s onemocněním) a smrtí. Navzdory léčbě umírá asi 15% dětí, u nichž se vyvinul NEC, a některá přeživší děti trpí mnohočetné komplikace, jako je syndrom krátkého střeva, zakrnělý růst a dlouhodobé nervové poruchy rozvoj.

Přesný mechanismus této nemoci, i když není zcela pochopen, je považován za multifaktoriální a souvisí s ním předčasný vývoj střev, abnormální kolonizace střevních mikroorganismů a zánět střeva. Navzdory výraznému pokroku v péči o předčasně narozené děti zůstává NEC hlavní příčinou morbidity a mortality na novorozenecké jednotce intenzivní péče.

Příznaky a symptomy

Nástup NEC obvykle nastává během prvních týdnů po porodu, kdy je zahájeno kojení, a věk nástupu je nepřímo úměrný gestačnímu věku při narození. V rané fázi onemocnění mohou novorozenci vykazovat známky potravinové nesnášenlivosti ve formě zvracení, což je nárůst aspirát žaludku, aspirace žluči (zelené) žaludku nebo redukce břišního šelestu s nadýmáním a bolestivost.

Ve stolici může být přítomna hrubá nebo skrytá krev, což naznačuje poškození sliznice. Mnoho z těchto příznaků je nespecifických a může se vyskytnout u jiných onemocnění. Progrese nekrotizující enterokolitidy vede k systémovým příznakům, jako je letargie, dlouhé přestávky v dýchání, tzv. apnoe, teplotní nestabilita a špatná perfuze (čerpání tekutiny orgánem nebo tkání). V konečném důsledku to může vést k respiračnímu selhání a kardiovaskulárnímu kolapsu, vyžadujícímu mechanickou ventilaci a vazopresory. Vnímatelná hmota a erytém (abnormální zarudnutí kůže v důsledku zablokování kapilár, jako při zánětu) břišní stěny indikují progresivnější chorobný proces.

Příčiny a rizikové faktory

Po letech výzkumu a klinického pozorování zůstává etiologie a patogeneze NEC nepolapitelná. Důsledně bylo identifikováno několik klíčových rizikových faktorů jako důležité předpoklady pro zahájení střevního poškození vedoucího k NEC. Patří sem nedonošenost, krmení umělým mlékem, abnormální mikrobiální kolonizace střeva a ischémie (kdy se cévy ve střevě zužují nebo blokují, což snižuje průtok krve).

Předčasnost zůstává hlavním důležitým rizikovým faktorem spojeným s nekrotizující enterokolitidou. Nezralost střevní epiteliální buněčné bariéry a imunitního systému zřejmě přispívá k patogenezi. Před narozením má plod sterilní střevní prostředí a po porodu se rychle kolonizuje bakteriemi. Nesprávná kolonizace s převahou gramnegativních bakterií může vést k narušení normálního střevního epitelu, translokaci bakterií a vyvolat nadměrnou zánětlivou reakci. Charakteristickými histologickými nálezy pozorovanými u NEC jsou záněty a koagulační nekrózy (vzor smrti tkáně). Ischemie je dalším důležitým patofyziologickým faktorem ve vývoji nekrotizující enterokolitidy. Snížený přísun kyslíku do střevních buněk může vést k poškození buněk a nekróze.

Postižené populace

NEC postihuje 5 až 10% předčasně narozených dětí s hmotností nižší než 1 500 g. Mezi rizikovými faktory identifikovanými pro NEC zůstává předčasnost a porodní hmotnost nepřímo úměrné riziku NEC. Termínované děti, u nichž se vyvine NEC, mají obvykle speciální rizikové faktory, jako jsou vrozené srdeční vady, sepse a nízký krevní tlak (hypotenze).

Symptomatické poruchy

Mnoho dalších gastrointestinálních poruch může napodobovat nekrotizující enterokolitidu, proto je důležité při hodnocení pacienta zvážit a léčit alternativní etiologii. Sepsa může způsobit střevní obstrukce s nadýmání a potravinové intolerance. Předčasně narozená miminka, zvláště ti, kteří užívají indomethacin nebo steroidy, mohou mít také spontánní perforaci střeva (SPP). SPK se vyznačuje izolovanou perforací distálního tenkého střeva.

Mezi další příčiny těžkého nadýmání novorozenců patří obstrukce střev v důsledku Hirschsprungova nemoc, atrézie tenkého střeva, mekonia ileus a volrotická malrotace. NEC lze také zaměnit za alergickou enterokolitidu sekundární alergii na bílkovinu kravského mléka.

Diagnostika

NEC je diagnostikována klinicky a radiograficky. Jakmile vznikne klinické podezření, bere se rentgen břicha jako počáteční hodnocení. To se opakuje sériově v závislosti na závažnosti a klinickém průběhu k posouzení progrese onemocnění.

Mezi charakteristické znaky NEC na břišních rentgenových snímcích patří střevní pneumatóza (vzduch ve stěně střeva), patologické trvalé dilatační kličky, zesílená střevní stěna, pneumoperitoneum a portální plyny žíly. Pneumoperitoneum, definované jako volný vzduch v břiše, je chirurgická pohotovost, která indikuje perforaci střeva a obvykle vyžaduje zásah.

Ultrazvuk břicha lze také použít k posouzení přítomnosti volné tekutiny v břiše nebo formace absces.

Mezi další laboratorní testy k posouzení závažnosti NEC patří hemokultury, koagulační studie a manuální diferenciální CBC k posouzení leukocytózy s bandemií. neutropenie, anemický a trombocytopenie. Krevní plyny se testují sériově, aby se vyhodnotila závažnost acidóza a potřeba podpory dýchání nebo pomoci při odtoku tekutin.

Standardní ošetření

Léčba nekrotizující enterokolitidy závisí na klinickém stadiu. Pokud je podezření na stupeň I NEC, počáteční léčba spočívá ve střevním klidu se zastavením enterální výživa, nazogastrická dekomprese, krevní kultura a širokospektrální antibiotika. Po ukončení orálního krmení se zahájí intravenózní parenterální výživa. Je nutné pečlivé pozorování pomocí sériových vyšetření a rentgenových snímků. Po potvrzení stádia II nebo III NEC je konzultován chirurg. Podpůrná péče zahrnuje podporu dýchání, inotropní (srdeční) podporu, resuscitaci tekutinami a korekci acidobazické nerovnováhy. U pacientů s NEC se může vyvinout diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC, což je stav, který brání normální srážení krve) v důsledku konzumace srážecích faktorů a vyžadují transfuzi jídla krev. Hlavní indikací k operaci u NEC je perforované nebo nekrotické střevo. K dalším indikacím patří klinické zhoršení a závažná břišní distenze způsobující syndrom břišní oddíl (orgánová dysfunkce nebo selhání v důsledku silného zvýšení tlaku v břiše dutina). Obvykle se používají dva chirurgické přístupy, podle klinického obrazu laparotomie s resekcí (odstraněním) střevní nekrózy popř. primární peritoneální drenáž (postup pro zavedení Penroseovy drenáže do prostoru v břišní dutině, který obsahuje střeva, žaludek a játra).

Prevence NEC má největší potenciál ke snížení nepříznivých výsledků spojených s NEC. Nyní je jasně ukázáno, že mateřské mléko chrání před NEC ve srovnání s umělou výživou. Zavedení standardizovaného protokolu o krmení s objektivními kritérii pro nekrmení také snižuje riziko nekrotizující enterokolitidy. Probiotika mohou zabránit NEC obnovením střevní mikrobiální flóry, ale stále je zapotřebí dalšího výzkumu optimálního dávkování a délky léčby.

Předpověď

V současnosti dostupné terapeutické a chirurgické metody léčby zlepšily prognózu u dětí prvního roku života s nekrotizující enterokolitidou. Asi 70–80% těchto novorozenců přežije. Nejčastější dlouhodobou komplikací je zúžení (striktura) tenkého střeva. Striktury se vyskytují u 10–36% dětí v prvním roce života, které přežily první epizodu nekrotizující enterokolitidy. Striktury obvykle způsobují příznaky několik týdnů až měsíců po epizodě nekrotizující enterokolitidy. V některých případech je nutná chirurgická léčba striktur.