Agrafia: co to je, příznaky, příčiny, léčba, prognóza

Co je to agraphia?

Agrafia - Jedná se o porušení nebo ztrátu předchozí schopnosti psát. Porucha se může vyskytovat izolovaně, i když se často vyskytuje souběžně s jinými neurologickými poruchami, jako je alexie, afáziedysartrie, agnosie a apraxie. Klinicky lze agrafii rozdělit na „centrální“ (také nazývaná „lingvistická“ nebo „Afázická“ agrafie) a „periferní“ agrafie (také nazývaná „nelingvistická“ nebo „Nefázová“ agrafie).

Aby člověk dokončil akt psaní, vytvoří sérii „grafémů“, aby sdělil smysluplné informace. Abyste mohli správně psát, musíte nejprve znát samotná písmena a poté musíte umět písmena organizovat, abyste vytvořili správná slova a gramaticky správné věty. Léze, které narušují tyto procesy, vedou k centrální agrafii. Pak musí člověk znát sadu koordinovaných pohybů, aby správně kreslil písmena (praxe), schopnost „mentálně postavit frontu “ze sekvence písmen k vytvoření celého slova (programování motoru), vizuálně-prostorové schopnost vést psací nástroj na psací plochu a nakonec mít schopný motorový systém, který by mohl fungovat tyto úkoly. Narušení těchto posledních kroků zapojených do motorického plánování nebo činnosti motorického psaní má za následek periferní agrafii. Vezměte prosím na vědomí, že „periferní“ agrafii lze lokalizovat v centrálním nervovém systému, pokud přímo neovlivňuje lingvistická centra, například v případě motorických grafů v důsledku poškození motorické kůry mozku, což vede k paréze psaní končetiny.

Klasifikace

K psaní nebo narušení produkce psaného jazyka může docházet různými způsoby a v mnoha formách, protože psaní zahrnuje mnoho kognitivních procesy (jazykové zpracování, pravopis, vizuální vnímání, vizuálně-prostorová orientace grafických symbolů, motorické plánování, ovládání motorické dovednosti).

Agrafie má dvě hlavní podskupiny: centrální („afázickou“) a periferní („nefázickou“) agrafii. Mezi centrální agrafie patří lexikální, fonologické, globální a sémantické agrafie. Mezi periferní agrafie patří alografická, apraktická, motorická, hemianoptická a aferentní agrafie.

- Centrální.

K centrální agrafii dochází, když jsou jak psaní, tak poruchy různých motorických a vizualizačních schopností. Lidé s agrafií a plynulou afázií píší normální počet správně tvarovaných písmen, ale neumí psát smysluplná slova. Receptivní afázie je příkladem plynulé afázie. Osoby s agrafií s obtížnou afázií mohou psát krátké věty, ale čtou se obtížně. Jejich psaní je fyzicky náročné, ale postrádá správnou syntaxi a často má špatný pravopis. Expresivní afázie je příkladem obtížné afázie. Lidé, kteří mají alexii s agrafií, mají potíže s produkcí i porozuměním psané řeči. Tato forma agrafismu nezasahuje do mluveného jazyka.

• Hluboký agraphia ovlivňuje fonologické schopnosti a pravopisnou paměť člověka. Hluboká agrafie je často důsledkem léze v levé temenní oblasti (supramarginal gyrus nebo insula). Lidé si ani nepamatují, jak vypadají slova, když jsou napsána správně, ani je nemohou vyslovit, aby určili pravopis. Lidé se při hláskování obvykle spoléhají na svou poškozenou paměť pravopisu; to vede k častým chybám, obvykle sémantické povahy. Lidé mají velké potíže s abstraktními pojmy a neobvyklými slovy. Čtení a mluvení jsou také často narušeny.
• Agrafia s Gerstmannův syndrom - Jedná se o porušení písemné řeči spojené s následujícími strukturálními příznaky: obtížnost rozlišování vlastních prstů, potíže s rozlišením zleva doprava a potíže s výkonem výpočty. Všechny čtyři příznaky jsou důsledkem poškození cest. Gerstmannův syndrom se může navíc projevit alexií a mírnou afázií.
• Globální agraphia také narušuje pravopisnou paměť člověka, i když ve větší míře než hluboká agraphia. S globální apraxií se pravopisné znalosti ztrácejí do takové míry, že člověk může napsat jen velmi málo smysluplných slov nebo nemůže napsat žádná slova. Čtení a mluvení jsou také znatelně narušeny.
• Lexikální a strukturální agraphia je způsobena poškozením pravopisné paměti; tito lidé si nedokážou představit hláskování slova, přestože si zachovávají schopnost je vyslovovat nahlas. Toto poškození pravopisu může znamenat ztrátu nebo zhoršení znalostí nebo jednoduše neschopnost k nim efektivně přistupovat. S lexikálními grafikami je spojen účinek pravidelnosti v tom, že lidé mají menší pravděpodobnost správného hláskování slov bez pravidelných, předvídatelných hláskování. Kromě toho je pravopis obvykle méně narušen. Lidé mají také potíže s homofony. Jazyková kompetence z hlediska gramatiky a psaní vět je obecně zachována.
• Fonologické agraphia je opakem lexikální agraphie v tom, že schopnost vyslovovat slova je narušena, ale pravopisná paměť slov může být neporušená. Lidé mají často těžší přístup k abstraktnějším slovům bez silných sémantických reprezentací (tj. Mají těžší čas vyslovovat předložky než konkrétní podstatná jména).
• Síť agraphia je porucha psaní bez jakéhokoli jiného jazyka nebo kognitivních poruch.

Agrafie může probíhat samostatně nebo současně a může být způsobena poškozením úhlového gyru.

- Periferní.

K periferní agrafii dochází, když jsou při psaní narušeny různé motorické a vizualizační schopnosti.

• Aprakticheskaya agraphia je porušení písemné řeči spojené s porušením motorického systému. Vede ke zkreslenému, pomalému, namáhavému, neúplnému a / nebo nepřesnému tvarování dopisů. Přestože jsou psaná písmena často tak špatně formátovaná, že jsou téměř nečitelná, často je zachována schopnost vyslovovat je nahlas. Tato forma agrafie je způsobena právě ztrátou specializovaných motorických plánů pro tvorbu písmen, a nikoli nějakou dysfunkcí postihující končetinu psaní. Apraxická agrafie se může projevovat s ideomotorickou apraxií nebo bez ní. Ochrnutí, chorea, Parkinsonova nemoc (mikrofotografie) a dystonie (spisovatelské křeče) jsou pohybové poruchy běžně spojené s agrafií.
• Hysterický agraphia je porušení psaní způsobené poruchou převodu.
• Opakující se Agraphia se vyskytuje u lidí, kteří neobvykle často opakují písmena, slova nebo fráze. Perseveration, paragraphing, and echography are examples of repetitive agraphies.
• Optico–prostorový agraphia - porušení spisovného jazyka, určené tendencí zanedbávat jednu část (často celou stranu) psaní stránky, šikmé řádky nahoru nebo dolů a abnormální mezery mezi písmeny, slabikami a slova. Rovněž bude narušena orientace a správná sekvence hláskování. Opticko-prostorová agrafie je často spojena se zanedbáváním levé hemisféry, obtížemi při stavbě nebo sestavování objektů a dalšími prostorovými obtížemi.

Příčiny

Centrální nebo lingvistická agrafie může být způsobena jakoukoli lézí kortikálních lingvistických center mozku nebo jakékoli subkortikální struktury s nimi spojené. Klasicky k tomu dochází, když mrtvice, který zůstává nejčastější příčinou poruchy řeči obecně. Prakticky jakákoli léze postihující tyto oblasti, včetně traumatu, nádorů a infekcí, může vést k centrální agrafii.

Neurodegenerativní podmínky jako např Alzheimerova choroba nebo frontotemporální demence, může také vést k centrální agrafii, v takovém případě je nástup postupný s postupným zhoršováním. Primární progresivní afázie a její podtypy jsou klinické neurodegenerativní syndromy charakterizované převážně pomalu se zhoršujícím jazykovým postižením; zejména Alzheimerova choroba a frontotemporální degenerace jsou zahrnuty ve většině těchto případů. V je také často k vidění agrafie delirium. Delirium je však nespecifické a etiologie deliria je extrémně různorodá.

Stejně jako u centrální agrafie může být periferní agrafie způsobena různými lézemi kdekoli od mozkové kůry po periferní nervy a svaly. V periferní agrafii však tyto léze interferují s motorickým plánováním nebo motorickým psaním.

Epidemiologie

Údaje o výskytu získaných neurologických poruch řeči, včetně agrafií, jsou obecně omezené. Cévní mozková příhoda je považována za nejčastější příčinu získané jazykové vady. Jedna studie ze Švýcarska zjistila, že roční výskyt poškození řeči je vůbec první cévní mozková příhoda je 47 případů na 100 000 obyvatel; z nich se u 30% pacientů s cévní mozkovou příhodou vyvinula afázie. Do této studie byli zařazeni pacienti s agrafií, i když výskyt agrafie nebyl hlášen.

Patofyziologie

Patofyziologie neurologických poruch řeči, včetně afázie a agrafie, zůstává špatně pochopena. Obvykle afázie je lépe studován než agraphia a slouží jako nejběžnější model pro studium neurologického zpracování řeči. Několik zpráv však pozorovalo disociaci mezi psaným a mluveným jazykem, což naznačuje místa v mozku určená pro psaní. S tím bylo identifikováno několik oblastí mozku zapojených do zpracování řeči.

Klasické lokalizační metody založené na vaskulárních lézích zpočátku identifikovaly dvě hlavní jazyková centra mozek: toto je Brocova oblast v dominantním dolním frontálním gyru a Wernickova oblast v dominantní superior temporální gyrus. Tyto oblasti jsou zásobeny horní a dolní částí střední mozkové tepny. Levá hemisféra je dominantní ve více než 95% praváků a více než 70% leváků. Brocova oblastní léze obvykle vedou k neflexibilnímu poškození jazyka; Bylo prokázáno, že Brocova oblast souvisí s lingvistickými funkcemi, včetně plynulosti, fonologického zpracování, zpracování gramatiky a sémantického vyhledávání.

Léze spodní části střední mozkové tepny jsou obvykle spojeny s narušenou „plynulostí“ řeči, charakterizovanou nesmyslnou řečí a poruchou porozumění. Původně se uvažovalo a stále se všeobecně věří, že Wernickova oblast souvisí s rozpoznáváním slov a jejich významem. Přestože novější důkazy naznačují, že Wernickeho pole činnosti skutečně souvisí s fonologickou produkcí jazyka, nemusí být pro rozpoznávání jazyka rozhodující. Zadní kortikální oblast jazyka, která je zodpovědná za rozpoznávání a význam slov, která způsobují Wernickovu afázii, se spíše šíří difuzivně podél časových a parietálních laloků.

Předpokládá se, že existují oblasti mozku věnované zadávání rukopisu. Předpokládá se, že dominantní úhlový gyrus je zapojen do abstraktní transformace verbální reprezentace jazyka na vizuální. Zatímco někteří autoři naznačují, že jsou zapojeni do schopnosti číst, jiní autoři věří, že tato oblast je zamýšlena pro produkci písemné řeči a místo toho naznačují, že okolní boční týlní gyri způsobují poruchy čtení. Naopak v dominantním středním frontálním gyru existuje oblast, která byla nazvána „grafémová / motorická frontální zóna“ (pojmenovaná ve spojení s navrhovanou „oblastí“ Exner "rukopisu předložený Sigmundem Exnerem), což bylo myšleno jako rozhraní mezi abstraktní reprezentací slov a motorickým programováním psaného textu mluvený projev. Na základě výše uvedené lokalizace je pravděpodobné, že mohou léze v dominantním úhlovém gyru způsobit jasnou lingvistickou agrafii a léze středního frontálního gyru mohou způsobit jasné apraktické agraphia.

Zatímco klasické lokalizační modely zůstávají klinicky užitečné a pomáhají identifikovat oblasti mozkové kůry mozku, které jsou kritické v různých aspektech jazyka, data stále více podporují síťový model jazyka zpracovává se. Studie funkčního zobrazování ukázaly, že jazykové funkce jsou více rozptýlené, než se dříve myslelo. Léze v oblastech, jako je mozeček, thalamus nebo dokonce nedominantní hemisféra, může napodobovat poškození Brocovy oblasti nebo zadní jazykové oblasti, která oblast zahrnuje Wernicke. Podobně byly v thalamu a vnitřní kapsli hlášeny klinické syndromy konzistentní s čistou lingvistickou agrafií.

Na rozdíl od centrální agrafie je periferní agrafie mnohem rozmanitější patofyziologie a je často lokalizována do jedné nebo více centrálních a / nebo periferních nervový systém. Lokalizace apraktické agrafie není standardizována a je nejčastěji dokumentována s lézemi čelní a parietální laloky, ačkoli léze vedoucí k apraktické agrafii byly pozorovány také v thalamu a mozeček. Možná role oblasti Exner v čisté apraxické agrafii je postulována výše. Je třeba poznamenat, že agraphia, která je součástí tetradu Gerstmannův syndrom, která klasicky postihuje zadní lalok dominantního parietálního laloku, byla nedávno umístěna pod pochybnosti, aby představily samostatnou nepraktickou agrafii postihující sousední nadřazený parietál gyrus.

Paretická motorická agrafie může nastat z lézí kdekoli v kortikospinálním traktu a souvisejících svalech. Mikrografie je spojena s parkinsonismem, který je sám o sobě nejčastěji spojen s lézemi substantia nigra, ale může se vyskytnout i s lézemi globus pallidus, striatum nebo dokonce frontálního laloku. Fotografie způsobená třes nebo chorea, může být důsledkem poškození struktur, které regulují řízení motoru, včetně bazálních ganglií nebo mozečku.

Opakující se agrafie může odrážet jevy, jako je katatonie nebo Tourettův syndrom. Pokud je tato funkce odrazem vytrvalého chování, věří se, že je lokalizována hlavně ve frontálním nebo parietálním laloku. Léze kdekoli podél optické dráhy nebo v oblastech kortikálního vizuálního zpracování mohou vést k vizuálně prostorové agrafii. Zanedbání, které se obvykle nachází v nedominantním parietálním laloku, může také vést k visuoprostorové agrafii. Funkční grafiky jsou komplexní povahy a často je nelze snadno lokalizovat do žádné konkrétní struktury.

Diagnostika

Hodnocení schopnosti pacienta psát je součástí kompletní neurologické studie jazyka, která zahrnuje také plynulost, porozumění, opakování a čtení. K objasnění příčiny agrafií je nezbytné úplné posouzení ústní a písemné řeči.

Počítačová tomografie (CT), magnetická rezonance (MRI) s vysokým rozlišením a skenování pomocí Technologie pozitronové emise (PET) vám může pomoci vidět poškození oblastí mozku, kde existují centra pro zpracování řeči.

Léčba

Správná klasifikace pacientových grafů má pro správnou léčbu prvořadý význam, protože terapeutické metody se velmi liší v závislosti na umístění a etiologii agrafií. Obecně je terapie formou logopedie a jazykové terapie a ergoterapie základním kamenem léčby centrální i periferní agrafie. Úspěšná léčba agrafie často vyžaduje multimodální přístup, který zahrnuje terapii, léky a někdy i chirurgický zákrok: například pacient s mikrofotografií kvůli Parkinsonova choroba může vyžadovat hlubokou stimulaci mozku, antiparkinsonické léky, pracovní terapii a / nebo ortopedická zařízení k nápravě jeho poruch psaní.

Kromě odstranění symptomů agrafie je důležité věnovat pozornost základní etiologii, aby se zabránilo možné progresi poruchy psaní. Například pacientovi s nádorem vedoucím k centrální agrafii by měla být nabídnuta vhodná chemoterapie, radiační terapie a / nebo chirurgický zákrok.

Z různých etiologií centrální agrafie je nejpřesvědčivějším důkazem centrální agrafie vyvolaná mrtvicí. Ukázalo se, že řečová a jazyková terapie je prospěšná pro poruchu řeči po cévní mozkové příhodě, což dokazuje, že pro zlepšení psaní je preferována intenzivní logopedická a jazyková terapie. Jedna malá studie s 8 pacienty s alexií a agrafií v důsledku cévní mozkové příhody ukázala výhody cíleného učení se číst a / nebo psát přizpůsobené specifickým potřebám, což naznačuje, že léčebné protokoly mohou těžit ze širokého zaměření na různé specifické poruchy písmena.

Omezené důkazy naznačují, že piracetam může být prospěšný pro agrafii v akutních případech po mrtvici. Bylo prokázáno, že memantin je účinný při afázii po mrtvici, ale jeho účinnost při poruchách psaní nebyla zkoumána. Pokud jde o neuromodulaci, důkazy z malých studií naznačují potenciální příznivé účinky transkraniální magnetická stimulace pro zhoršené psaní po mrtvici, i když větší výzkum.

Léčba periferní agrafie je širší než léčba centrální agrafie a závisí na podtypu agrafie. Například opto-prostorová agrafie způsobená zanedbáním polokoule může těžit z prizmatických čoček. Spisovatelské křeče (fokální dystonie ruky) jsou často přístupné lokální injekci botulotoxinu. S příznaky fokální dystonie rukou mohou pomoci také ortopedické pomůcky, pracovní terapie a relaxační techniky.

Předpověď

Prognóza agrafie se velmi liší a závisí na její etiologii. Obecně řečeno, porucha řeči po mrtvici následuje po období zotavení, které vrcholí asi tři měsíce po mrtvici, po které nakonec následuje náhorní plošina v lingvistice schopnosti. Naproti tomu se očekává, že se centrální agrafie v důsledku neurodegenerativních onemocnění bude postupně zhoršovat. Periferní agrafie mají širokou škálu etiologií a různé prognózy.

Komplikace

Komplikace agrafie zahrnují problémy s integrací komunity, kde je funkční komunikace životně důležitá pro nezávislý každodenní život. Poruchy řeči mohou být pro pacienty frustrující a při mrtvici jsou také spojeny s Deprese. Protože agraphia není specifickým onemocněním, měly by být zváženy komplikace základní etiologie.