VIPoma (Werner-Morrisonův syndrom): co to je, příznaky, léčba, prognóza

Co je VIPoma?

VIPoma nebo Werner-Morrisonův syndrom - vzácný typ nádoru slinivka břišníprodukující vazoaktivní střevní peptid (VIP), látku, která způsobuje silné vodnatost průjem. VIPomy pocházejí z buněk v pankreatu, které produkují vazoaktivní peptid ve střevě. Tekutý průjem je hlavním symptomem.

Diagnostika zahrnuje krevní testy a zobrazovací testy. Léčba zahrnuje výměnu tekutin a elektrolytů a chirurgický zákrok.

Werner-Morrisonův syndrom je typem pankreatického endokrinního nádoru. Přibližně 50-75% nádorů je rakovinných (maligních). Asi u 6% lidí se VIPoma vyskytuje během poruchy zvané mnohočetná endokrinní neoplázie.

Příznaky a symptomy

Hlavním příznakem vipomy je prodloužená akutní vodnatost průjem. Střevo produkuje 1 000 až 3 000 mililitrů výkalů denně, což vede k dehydratace. U 50% lidí je průjem trvalý, zatímco u zbytku se závažnost průjmu v průběhu času mění.

Protože průjem odstraňuje z těla mnoho běžných tělesných solí, lidé mají často nízkou hladinu draslíku v krvi (

hypokalémie) a nadměrně kyselá krev (acidóza). Tyto změny mohou způsobit letargii, svalovou slabost, nevolnost, zvracení a křeče v břiše. Někteří lidé mají návaly horka.

Příčiny

Vasoaktivní střevní peptid (VIP) je neurohormon produkovaný v centrálním nervovém systému, stejně jako v neuronech gastrointestinálního traktu (GIT), respiračním a urogenitálním traktu. Funguje jako vazodilatátor a regulátor aktivity hladkého svalstva, stimuluje sekreci vody a elektrolytů z střevní trakt, inhibitor sekrece žaludeční kyseliny a stimulátor průtoku krve, hlavně v gastrointestinálním traktu cesta.

Epidemiologie

VIPomy jsou vzácné nádory s frekvencí 0,05% až 2,0%, které se mohou objevit u dětí i dospělých. U dospělých se nejčastěji vyskytují ve věku od 30 do 50 let a nejčastěji se vyskytují uvnitř slinivky břišní (95%). Malá část nádorů vylučujících vazoaktivní střevní peptid (VIP) zahrnuje kolorektální karcinom, rakovina plic, feochromocytom, neurofibrom a ganglioneuroblastom. Většina VIP vzniká jako izolované nádory, ale asi u 5% pacientů jsou součástí syndromů mnohočetné endokrinní neoplázie typu 1 (MEN1). V době stanovení diagnózy mělo více než 50% VIP metastázy.

U dětí je Werner-Morrisonův syndrom obvykle diagnostikován ve věku od 2 do 4 let. Většina VIPomas u dětí jsou ganglioneuromy nebo ganglioneuroblastomy vycházející z tkáně neurální lišty sympatických ganglií, v mediastinu nebo v retroperitoneálním prostoru. Mohou také pocházet z dřeně. nadledvinky.

Patofyziologie

Nadměrná sekrece VIP z nádoru má více účinků na různé orgánové systémy a její hlavní účinky jsou spojeny se systémem gastrointestinálního traktu. VIP je neurotransmiter patřící do rodiny sekretin-glukagon a skládá se z 28 aminokyselin. Je silným stimulátorem produkce střevního cyklického adenosin monofosfátu (cAMP) a inhibitorem sekrece žaludeční kyseliny. Podporuje vazodilataci, glykogenolýzu, lipolýzu a resorpci kostí. Sekundární efekty těchto akcí VIP zahrnují enormní sekreci vody a elektrolytů epiteliálními buňkami gastrointestinálního traktu, hypokalémie, zarudnutí obličeje, snížená kyselost žaludku, zvýšené hladiny glukóza v krvi a hyperkalcémie.

Diagnostika

Lékař vychází z diagnózy Werner-Morrisonova syndromu podle symptomů osoby s průjmem a nálezem zvýšené hladiny vazoaktivního střevního peptidu (VIP) v krvi.

Lidé se zvýšenou úrovní VIP by měli také podstoupit zobrazovací studie endoskopické ultrasonografie, pozitronové emisní tomografie (PET) a scintigrafie nebo arteriografie s oktreotidem (rentgenový snímek po injekci kontrastní látky nepropustné do tepny) k určení vipoma umístění.

Léčba

Nejprve musíte nedostatek tekutin a elektrolytů (minerály v krvi, jako je draslík a sodík) nahradit žílou (intravenózně). Měl by být podán bikarbonát, který nahradí bikarbonát ztracený ve stolici a zabrání acidóze. Vzhledem k tomu, že se voda a elektrolyty po rehydrataci nadále vylučují stolicí, může být pro lékaře obtížné soustavně nahrazovat vodu a elektrolyty.

Lék oktreotid obvykle zmírňuje průjem, ale mohou být vyžadovány velké dávky.

Chirurgické odstranění vipomu vyléčí asi 50% pacientů, u kterých se nádor nerozšířil. Chirurgie může dočasně zmírnit příznaky u lidí, u kterých se nádor rozšířil. Chemoterapeutické léky mohou snížit průjem a velikost nádoru, ale nevyléčí nemoc.

Předpověď

Průměrná míra přežití pacientů s VIPoma je 96 měsíců. Záleží hlavně na stupni, stadiu a chirurgické resekabilitě tumoru.

Podle nejnovějších doporučení National Comprehensive Cancer Network (NCCN), pokračování po resekce zahrnuje anamnézu a fyzikální vyšetření, vícefázové CT nebo MRI a VIP séra v prvních 3–12 měsíce. Po jednom roce se doporučuje provádět stejná opatření každých 6–12 měsíců.