Polymyozitida: co je to za nemoc, příznaky, léčba, prognóza

Co je polymyositida?

Polymyositida označuje idiopatickou zánětlivou myopatii, která zahrnuje kromě polymyozitidy ještě tři hlavní podtypy, - dermatomyozitida, myozitida s zahrnutými těly a nekrotizující myopatie. Polymyozitida, autoimunitní a chronická zánětlivá myopatie, je charakterizována symetrickou slabostí proximálních svalů v důsledku poranění endomysiální vrstvy kosterního svalu versus dermatomyozitida, která postihuje vrstvy perimisiální svaloviny spolu s dermatologickými projevy.

Polymyozitida se vyvíjí několik měsíců ve srovnání s zahrnutou myozitidou těla (MBT) pomalu progresivní chronická myopatie, která se vyvíjí u starších osob po dobu měsíců až let s těžšími příznaky. MBT se vyvíjí sekundárně, buď v důsledku autoimunitní reakce, nebo v důsledku degenerativní proces vyplývající z přetrvávající retrovirové infekce, jako je lidský T-lymfotropní virus typu 1 (TLVCH-1). Polymyozitida, revmatologické onemocnění 

autoimunitní onemocnění, vyžaduje dlouhodobou léčbu steroidy nebo imunomodulátory spolu s léčbou hlavních etiologických faktorů.

Příznaky a symptomy

Polymyozitida je charakterizována chronickým zánětem svalů a slabostí kosterního svalstva (zapojenou do pohybu) na obou stranách těla. Slabost obvykle začíná v proximálních svalech (nejblíže hrudníku a břichu, jako jsou svaly předloktí a ramen a horní části nohou a stehen). Příznaky polymyozitidy se mohou od nástupu onemocnění nadále zhoršovat týdny nebo měsíce. Svalová slabost může ztěžovat stoupání po schodech, vstávání ze sedu nebo zvedání předmětů. V některých případech mohou být s postupujícím onemocněním ovlivněny i distální svaly (umístěné dále od hrudníku a břicha, včetně dolních paží, rukou, nohou a chodidel).

Mezi další příznaky polymyozitidy patří:

• artritida;
• dušnost;
• polykací dysfunkce (dysfagie);
• problémy s řečí;
• mírná bolest kloubů nebo svalů;
• únava;
• arytmie srdce.

Lidé s polymyozitidou mohou mít zvýšené riziko vzniku rakoviny.

Příčiny a rizikové faktory

Polymyositida autoimunitní onemocněníse vyvíjí v důsledku abnormální aktivace cytotoxických T-lymfocytů (buňky CD8) a makrofágů proti svalovým antigenům a kvůli silné extrafuzální svalové expresi hlavního histokompatibilního komplexu 1, která způsobuje poškození endomysia kosterních svaly.

Různé cytokiny, včetně interleukinů, faktoru nekrózy nádorů (TNF) atd., Hrají důležitou roli v nástupu rhabdomyolýzy. Postihuje hlavně lidi, kteří již trpí nějakým druhem systematického onemocnění v důsledku virových infekcí, zhoubných novotvarů nebo jiných autoimunitních chorob. Viry zodpovědné za polymyozitidu jsou obvykle retroviry, virus lidské imunodeficience (HIV) a HDTV-1 / HTLV1 a virus hepatitida C, které pravděpodobně způsobují tuto zánětlivou svalovou degeneraci, způsobující poškození endomysia vedoucí k edému a tvorbě nodulární hmoty v myocytech.

Coxsackie virus je další příčinou této autoimunitní poruchy v důsledku abnormálního fungování hlavního komplexu histokompatibilita (MHC) sekundární k uvolnění cytokinů po poškození intimy a vaskulárního endotelu plavidla. Dalším důležitým etiologickým faktorem rhabdomyolýzy způsobené polymyozitidou je základní maligní novotvar, jako je rakovina plicgenitourinární malignity nebo lymfomy atd. Přítomnost polymyositidy také zvyšuje pravděpodobnost vzniku karcinomu 2-5 let po stanovení diagnózy, zvláště nehodgkinský lymfom. Má nejvyšší riziko vzniku, následuje karcinom plic a rakovina močového měchýře.

Mezi další příčiny patří přítomnost určitých variant lidských leukocytárních antigenů (HLA / HLA [A1, B8, DR3]), přítomnost jiného autoimunitního onemocnění, jako je celiakie (celiakie) a používání některých léků, jako je hydralazin, prokainamid, antiepileptika a angiotensin-konvertující enzym (ACE), kvůli jejich schopnosti působit jako haptén. Studie zjistila, že u 24% pacientů užívajících statiny se vyvinula polymyozitida.

Epidemiologie

Autoimunitní poruchy jsou hlavní příčinou zvýšené úmrtnosti u populací středního věku na celém světě s různou mírou výskytu. Polymyozitida se zřídka vyskytuje v dětství a obvykle postihuje lidi starší 20 let. Dermatomyozitida má však bimodální věkové rozložení, které postihuje populace ve věku 5 až 15 a 45 až 60 let.

Ženy mají téměř dvakrát vyšší pravděpodobnost vzniku onemocnění než muži, což je přesný opak myozitidy s zahrnutými těly (MBT). V populaci se rychlost vývoje tohoto autoimunitního onemocnění pohybuje od 0,5 do 8,4 případů na 100 000 lidí. S etnickou variabilitou je běžnější u černochů než u bílých.

Diagnostika

Diagnostika se skládá ze čtyř částí: historie a fyzikální vyšetření, zvýšené hladiny kreatinkinázy, změny elektromyografu (EMG) a pozitivní svalová biopsie.

Charakteristickým klinickým znakem polymyositidy je slabost proximálního svalu, méně důležitými příznaky jsou svalová bolest a dysfagie. Srdeční a plicní příznaky budou přítomny asi u 25% pacientů s polymyositidou.

Léčba

Polymyozitida je léčena kombinací různých farmakologických a nefarmakologických metod. Mezi farmakologické léčby patří zejména kortikosteroidy. Prednison a methylprednisolon jsou nejběžnějšími kortikosteroidy používanými pro polymyositidu, s počáteční dávkou 1 mg / kg prednisonu denně. Steroidy postupně ubývají. Možnosti léčby druhé linie zahrnují použití imunomodulátorů (methotrexát, azathioprin, cyklosporin) u pacientů pacienti, kteří buď nereagují na steroidy, nebo u kterých se v důsledku užívání objeví závažné nežádoucí účinky steroidy. Cyklofosfamid, imunomodulátor, funguje účinně, zejména u pacientů s plicním intersticiálním postižením. Pro chronickou refrakterní polymyozitidu lze použít intravenózní imunoglobuliny (IVIG). Studie prokázala zlepšení u přibližně 70% pacientů po použití IVIG.

IVIG také vykazuje významné zlepšení u pacientů s dysfagie kvůli poškození jícnu. Keratinová biologie, jako je infliximab a etanercept, byla použita k léčbě refrakterních případů. Mezi další možnosti léčby patří takrolimus, inhibitor kalcineurinu, který se ukázal být prospěšný u pacientů s refrakterním onemocněním při užívání prednisolonu. Mycophenolate mofetil a Rituximab, anti-CD20 monoklonální protilátka, se také ukázaly být užitečné při léčbě obtížně léčitelných případů polymyositidy.

Pacienti s lézemi různých systémů by měli být vyšetřeni příslušnými specialisty, například kardiologem kardiomyopatie, pulmonolog pro intersticiální plicní onemocnění, logoped pro změny hlasu atd. Léčba bez léků zahrnuje fyzickou terapii postižených svalů, aby se zabránilo atrofii. Tito pacienti by měli být poučeni, aby se zapojili do tréninku odporu pod dohledem. Tito lidé by měli být poučeni o dietě bohaté na bílkoviny, které pomáhají budovat svaly.

Předpověď

Polymyozitida, chronické onemocnění, má z dlouhodobého hlediska obtížnou prognózu. Bylo zjištěno, že toto onemocnění způsobuje nejen invaliditu a ovlivňuje kvalitu života pacienta, ale je také spojeno s 10% úmrtnost, zejména u těch, u kterých se také vyvine srdeční dysfunkce nebo maligní nemoci. Většina pacientů obvykle reaguje na léčbu steroidy. Toto onemocnění má nejhorší prognózu u pacientů s refrakterním onemocněním, u starších žen, černochů a u pacientů se systémovým postižením.

Komplikace

Přestože je polymyositida vzácným stavem, bylo zjištěno, že je spojena se zvýšeným výskytem a úmrtnost v důsledku souběžných stavů, například poškození velkých cév nebo gastrointestinálního traktu, a atd.. Pacienti s polymyozitidou mají přibližně 2,2% riziko rozvoje infarkt myokardu ve srovnání s běžnou populací. U pacientů s tímto onemocněním je s největší pravděpodobností diagnostikována rakovina během prvního roku po stanovení diagnózy polymyozitidy, proto by u všech pacientů s mělo být provedeno posouzení malignity podle věku a pohlaví choroba. Podle studie má vysoký poměr neutrofilů / lymfocytů u pacientů starších 60 let výrazně zvyšuje riziko vzniku rakoviny plic / močového měchýře nebo nehodgkinského lymfomu.

Polymyozitida postihuje distální svaly jícnu v pozdní fázi onemocnění téměř v 70% pacientů, což má za následek neschopnost polykat, stejně jako problémy s regurgitací, které mohou předvolat aspirační pneumonie. Postižení plic může zvýšit úmrtnost v důsledku nepříznivých účinků na kvalitu života. Přítomnost onemocnění u žen v reprodukční věkové skupině může vést ke ztrátě plodu, pokud je onemocnění aktivní.

Onemocnění může způsobit stav hyperkoagulace v plazmě, což má za následek zvýšený výskyt tromboembolie. Zvýšené riziko vývoje Amyotrofní laterální skleróza také pozorováno ve studii zahrnující pacienty s polymyositidou. Bylo zjištěno, že i riziko osteoporóza zvýšené u pacientů s polymyositidou.