Charcotova noha: co to je, příčiny, příznaky, léčba, prognóza

Co je Charcotova noha?

Charcotova noha (nebo Charcotový kloub, neuropatická artropatie, diabetická osteoartropatie) Je destruktivní onemocnění kloubů způsobené zhoršenou bolestí nebo proprioceptivní citlivostí v důsledku různých onemocnění, nejčastěji diabetes mellitus nebo mrtvice.

Pokud bude patologický proces nekontrolovatelně pokračovat, může Charcotova choroba vést k deformaci kloubu, ulceraci a / nebo superinfekci, ztrátě funkce a v nejhorším případě k amputaci nebo smrti. Včasná detekce kloubních změn je nejlepší způsob, jak snížit nemocnost.

Příčiny a rizikové faktory

Když jsou některé nervy poškozeny, pacienti ztrácejí schopnost cítit bolest. Poškození těchto nervů je možné u různých onemocnění, například diabetes mellitus, onemocnění míchy (poranění a tekutinou vyplněné dutiny míchy [syringomyelia]) a syfilis. Nejčastějšími důvody jsou:

• cukrovka;
• mrtvice.

Pacienti s poškozením nervu mohou mnohokrát poranit kloub, aniž by si toho všimli. Zranění může nastat několik let před dysfunkcí kloubu. Jakmile je však funkce kloubu narušena, lze během několika měsíců pozorovat nevratné zničení kloubu.

Příznaky a příznaky

V raných stádiích se neuropatická artropatie podobá osteoartróze, protože klouby se vyznačují ztuhlostí a hromaděním tekutin. Bolest je častým časným příznakem. Kvůli zhoršenému vnímání bolesti je však bolest často abnormálně nízká, pokud jde o rozsah poškození kloubů. Navzdory tomu je s rychlou progresí onemocnění možný výskyt extrémně silné bolesti kloubů. V takových případech kloub obvykle nabobtná kvůli nadbytečné tekutině a abnormálnímu růstu kostí. Kloub může vypadat zlomeně v důsledku zlomeniny a vyvrtnutí, což způsobí vyčnívání volných částí kosti a chrupavky. Vzhledem k vyčnívání kostních výrůstků do lumen kloubu může být pohyb v kloubu doprovázen hrubým broušením. Kloub se může cítit jako „pytel kostí“.

Různá základní onemocnění postihují různé klouby. Například komplikace s neléčenými syfilis vést k lézím kolenního a kyčelního kloubu, a výsledek diabetes mellitus je porážka chodidla a kotníku. Syringomyelia obvykle postihuje páteř a klouby horních končetin, zejména loketní a ramenní klouby.

Ve vzácných případech se u pacientů může vyvinout sekundární artritidazpůsobené bakteriálními patogeny (viz. infekční artritida); může nebo nemusí být horečka nebo celková bolestivost (malátnost), která je charakteristická pro infekční artritidu. Infekční (septická) artritida je zvláště častá u lidí s diabetem.

Přerůstání kostní tkáně může stlačit struktury, jako jsou cévy, nervy nebo mícha.

Epidemiologie

Bylo hlášeno, že Charcotova noha postihuje mezi 0,1% a 0,9% diabetických pacientů. Odhaduje se, že 63% pacientů s neuropatickou artropatií má ulceraci nohy. Byla také nalezena významná asociace mezi zvýšeným indexem tělesné hmotnosti a Charcotovou neuropatickou artropatií..

Patofyziologie

K popisu patogeneze Charcotovy nohy se používají dvě obecně uznávané teorie: neurotraumatická a neurovaskulární. Neurotraumatická teorie naznačuje neuropatii a opakované mikrotrauma způsobuje destrukci kloubů. Neurovaskulární teorie naznačuje, že zvýšený průtok periferní krve vede k osteolýze a demineralizaci kloubů.

Byly identifikovány patofyziologicky klíčové zánětlivé markery, které přispívají k rozvoji akutní Charcotovy nohy. Peptid spojený s genem kalcitoninu (CGRP) obvykle působí na nervové zakončení, aby antagonisticky syntetizoval ligand nukleárního faktoru kB (RANKL), cytokin zapojený do zánětlivého procesu. V neuropatické noze však CGRP nefunguje, a proto je RANKL syntetizován bez inhibice. RANKL je velmi důležitým ukazatelem vývoje Charcotovy nohy, protože je zodpovědný za šíření osteoklastogeneze. Osteoklastické poměry RANKL jsou obvykle regulovány osteoprotegerinem (OPG / OPG), který funguje jako návnadový receptor pro vazbu RANKL. V Charcotově noze je toto spojení mezi RANKL a OPG přerušeno. Neregulovaná syntéza RANKL vysvětluje nadměrný obrat a akumulaci kostní tkáně pozorovanou u neuropatické artropatie. Kromě toho může mít CGRP u pacientů další úlohu, protože se podílí na zachování integrity kloubního pouzdra. Proto se předpokládá, že jeho absence vede ke zničení a vykloubení kloubu, který je charakteristický pro Charcotovu nohu.

Diagnostika

- Klinické příznaky.

Klinické nálezy zahrnují erytém, edém a horečku v postiženém kloubu. V neuropatických kloubech nohy může být přítomný plantární vřed. Mějte na paměti, že je často obtížné rozlišit osteomyelitida z Charcotova kloubu, protože může mít podobné značky při analýze leukocytů a MRI (destrukce kloubu, dislokace, otok). Definitivní diagnóza může vyžadovat biopsii kosti nebo synovie.

- Rentgenové značky.

Nejprve je důležité pochopit, že lze detekovat dva typy odchylek. Jeden z nich se nazývá atrofický, při kterém dochází k osteolýze distálních metatarzálních kostí přednoží. Nejběžnější formou destrukce je hypertrofie kloubu, charakterizovaná akutní periartikulární zlomeninou a dislokací kloubu.

- Klasifikace.

Obecné klasifikace odrážející fáze Charcotovy nohy zahrnují Eichengoltzovu klasifikaci a Sandersovu a Frickbergovu klasifikaci. Klasifikace podle Eichengoltze popisují tři stadia progrese onemocnění na základě klinických a radiologických údajů. Klasifikace Sanders / Frickberg se používá k popisu a klasifikaci 5 běžných anatomických míst onemocnění.

Eichengoltzova klasifikace.

0 pre-Charcotův stupeň / prodromální

• Klinicky: červené, teplé, oteklé nohy. Nedochází k žádné deformaci.
• RTG: zatím nejsou vidět žádné změny. Rentgen je normální.

Etapa I vývoj / destrukce

• Klinicky: erytém, otok nohy, horečka, žádná bolest.
• RTG: úlomky kostí v kloubech, fragmentace subchondrální kosti, subluxace kloubu a / nebo dislokace zlomeniny.

Stupeň II koalescence

• Klinicky: snížené známky zánětu.
• Radiograficky: zhoršující se stupeň 1. Absorpce kostních zbytků za vzniku nové kosti. Fúze velkých fragmentů se sklerózou konců kostí. Některé zvýšily stabilitu

III. Fáze konsolidace

• Klinicky: vyřešení zánětu. Změny v obecné architektuře nohy v důsledku velké konečné remodelace kosti, což může vést k vzniku nových tlakových bodů s rizikem ulcerace.
• RTG: rekonstrukce postižených kostí a kloubů.

Sandersova a Frickbergova klasifikace.

1. Metatarsofalangeální a interfalangeální klouby: 15%
2. Tarsometatarzální klouby: 40%
3. Scaphoid Cumulus, Scaphoid, Talonavicular and Calcaneal Cuboid: 30%
4. Kotník a subtalární klouby: 10%
5. Kalkaneus: 5%

Léčba

Léčba žraločí nohy je zaměřena na snížení nevratné deformace chodidla a v konečném důsledku na zajištění stabilního pohybu pacienta. V akutní fázi je nutné nohu znehybnit a omezit hmotnostní zatížení, aby se zabránilo nevratné deformaci. Chráněnou zátěž může poskytnout osobní vykládací obvaz (IRP) a kontrolovaný pohyb kotníku. Individuální vykládací obvaz přerozděluje a uvolňuje tlak na chodidlo, což umožňuje pohyb.

Existují také farmakologické terapie pro kontrolu aktivity osteoklastů, včetně bisfosfonátů a doplňků kalcitoninu. Bisfosfonáty mohou pomoci v akutní fázi neuropatické artropatie, protože inhibují reabsorpci osteoklastů. Kalcitonin také působí jako antiresorpční činidlo. Alternativní činidla zahrnují pamidronát nebo kyselinu zoledronovou, které působí na nový krystal hydroxyapatitu a blokují prekurzory osteoklastů v nově vytvořené kostní matrici.

Chirurgie je také možností léčby a zůstává kontroverzní, zda zasáhnout v akutní nebo chronické fázi onemocnění. Během akutní fáze dochází k bouři zánětlivých modulátorů a cytokinů (tumor nekrotizující faktor alfa, interleukin 1 a interleukin 6), které podporují edém kostí a resorpci / fragmentaci. Hlavním argumentem ve prospěch rekonstrukce Charcotova kloubu je chirurgické vyložení, aby se zabránilo ulceraci a deformitě. Chirurg může dosáhnout tohoto cíle několika technikami, včetně exostektomie, tenotomie, izolované nebo vícenásobné fúze s vnější a / nebo vnitřní fixací. Kvůli měkčí kosti chirurgové obvykle „zdvojnásobí“ vybavení, aby vytvořili silnou „nadstavbu“, která zabrání zlomení. Na základě zkušeností chirurga se také používají minimálně invazivní intramedulární techniky.

Lékařská optimalizace včetně odvykání kouření, kontroly hladin HbA1c pod 7-8% a rozpoznávání mikrovaskulární nebo makrovaskulární onemocnění, může snížit potenciální pooperační komplikace.

Předpověď

Bylo zjištěno, že doba pro vyřešení akutní Charcotovy choroby pro průchod všemi fázemi je přibližně 8 měsíců. Ve studii Jansen et. jiní, u 67% pacientů s onemocněním se vyvinuly komplikace, jako jsou vředy. Kromě toho bylo poznamenáno, že nedodržení léčby významně zhoršilo prognózu.

Komplikace

• Deformity chodidel jako např plochá chodidla, prsty kladiva, kontraktura kotníku.
• Kostnaté boule, které mohou vést k ulceraci, infekci a v některých případech ke ztrátě končetiny (amputaci) nebo životu.
• Opakování Charcotova kloubu
• Od první diagnózy akutní Charcotovy choroby je 5letá úmrtnost 13%, což je obdoba diabetu bez Charcotovy choroby.