Micropenis: co to je, příčiny, příznaky, léčba

Co je micropenis?

Micropenis(mikropenie) je neobvykle malá velikost mužského penisu. Obecným kritériem je hřbetní (měřená shora) délka vztyčeného penisu, která je nejméně o 2,5 standardní odchylky menší než průměrná velikost lidského penisu nebo méně než asi 7 cm (2 3⁄4 palce) pro dospělého ve srovnání s průměrnou erekcí 12,5 cm (5 palce). Mikropenie je obvykle rozpoznána krátce po narození. Tento termín se nejčastěji používá v medicíně, když zbytek penisu, Tento termín je nejčastěji lékařsky se používá, když zbytek penisu, šourku a perinea není abnormální, Například, hypospadie. Micropenis se vyskytuje asi u 0,6% mužů.

Příčiny a rizikové faktory

U lidí je kombinace chromozomálního pohlaví při oplodnění definována buď jako ženská (XX), nebo jako mužská (XY). Na začátku života plodu má embryo jak mezonefrický kanál (mužský), tak paramesonefrický (ženský). V závislosti na přítomnosti nebo nepřítomnosti genu 

SRY (umístěný na chromozomu Y) regrese nebo vývoj jednoho z těchto kanálů bude během organogeneze pokračovat. Gen SRY stimuluje diferenciaci gonád do tkáně varlat. V této rané fázi vývoje varlata uvolňují tři hormony, které jsou velmi důležité v procesu mužské sexuální diferenciace:

• Anti-Müllerianův hormon (AMH): regresní funkce pro vývoj paramesonefrických kanálků.
• Testosteron: funkce, která stimuluje vývoj mesonefrálního kanálu do vnitřních mužských struktur (semenný váček, vas deferens a nadvarlete).
• Dihydrotestosteron (DHT): Stimuluje růst mužských pohlavních znaků (zrání šourkového vaku, zvětšení délky penisu a velikosti varlat).

Pod vlivem těchto tří hormonů se mužský reprodukční a urogenitální systém začíná vyvíjet na konci třetí třetiny prvního trimestru (8 až 12 týdnů těhotenství). Lidský choriový gonadotropin (hCG) stimuluje Leydigovy buňky k vylučování testosteronu. Další intrauterinní metabolismus převádí testosteron na dihydrotestosteron. Vysoká hladina fetálních androgenů ve druhém trimestru dále urychluje růst penisu. V poporodním období dochází k dalšímu rozvoji mužských sexuálních charakteristik pod vlivem hormonů regulovaných hypotalamo-hypofyzárním systémem (hormon uvolňující gonadotropin (GnRH), folikuly stimulující hormon (FSH) a luteinizačního hormonu (LH)). Nejvyšší postnatální hladiny androgenu jsou pozorovány mezi prvním a třetím měsícem života. Známky nedostatečné virilizace a mikropenis obvykle vyplývají z porušení kteréhokoli z těchto stupňů. K této distribuci může dojít v kterémkoli z následujících případů:

• Kallmanův syndrom (hypogonadotropní hypogonadismus, osteoporózaporucha sluchu a anosmie);
• hypopituitarismus (hypoglykémie, hypogonadotropní hypogonadismus a poruchy růstu);
• Prader-Williho syndrom (hypotenze, obezita, mentální retardace, nesestouplá varlata, mikropenis, malé ruce a nohy);
• nedostatek růstového hormonu;
• defekt a / nebo rezistence androgenního receptoru;
• anorchie (absence varlat);
• Klinefelterův syndrom (47, syndrom XXY) (malá varlata, neplodnost, gynekomastiešpatná koordinace a potíže se čtením);
• trizomie chromozomů 8,13,18 a 21;
• Noonanův syndrom (hypertelorismus, krátký krk, nízko posazené uši, malformace skeletu, poruchy krvácení a stenóza plicní chlopně);
• dysgeneze gonád;
• nedostatek 5-alfa-reduktázy;
• vzácné typy vrozená adrenální hyperplazie (nedostatek steroidogenního akutního regulačního proteinu (STAR), 3-beta-hydroxysteroid dehydrogenázy (3β-HSD), 17-α-hydroxylázy);

V některých případech zůstává etiologie mikropenisu nejasná i po rozsáhlém vyšetření.

Epidemiologie

Incidence mikropenis je asi 1,5 na 10 000 novorozenců. Studie ukazují malý statistický rozdíl v průměrné délce penisu mezi bílými novorozenci - 2,6 cm, východoindickými - 2,5 a čínskými - 2,3.

Diagnostika

Klinická diagnóza mikropenisu se často provádí po podrobné anamnéze a fyzickém vyšetření. Jakmile je diagnóza stanovena, je zapotřebí další testování k identifikaci souvisejících abnormalit a možné etiologie.

Podrobná mateřská historie je prvním krokem při hodnocení mikropenisu. Pokrevní příbuznost a rodinná anamnéza nejednoznačných genitálií zvyšují pravděpodobnost dědičných stavů na diferenciálu. Je nutné se seznámit s užíváním léků matkou, protože antiandrogenní léky (flutamid, testolakton, enzalutamid a spironolakton) mohou interferovat s nitroděložní virilizací.

Fyzické vyšetření je nejdůležitější součástí hodnocení mikropenisu. Nedostatečná verifikace spojená s nízkým krevním tlakem a tachykardie, může naznačovat nedostatek adrenalinuspojené se vzácnými formami vrozená adrenální hyperplazie (VGN). Přesné měření délky penisu je při fyzickém vyšetření zásadní. Hřídel penisu by měla být co nejvíce natažená. Vzdálenost se měří od stydké kosti (po přitlačení na suprapubický tuk) ke špičce hlavy (s maximálně abdukovanou předkožkou) dorzálně. Průměr více měření může zlepšit přesnost.

Specifická délka penisu menší než dvě a půl standardní odchylky od průměru pro odpovídající věk potvrzuje diagnózu. Navrhované nižší limity pro délku penisu v centimetrech podle věku:

• Předčasně narozená miminkaosoby narozené ve 30. týdnu těhotenství; 1.5.
• Předčasně narozené děti narozené ve 34. týdnu těhotenství; 2.
• Donošená miminka; 2,5.
• Jeden rok; 2,6.
• Pět let; 3.5.
• Desetiletý; 3.8.
• Dospělí; 9,3.

Pečlivá palpace gonád je dalším krokem v diagnostice mikropenie ke zúžení diferenciální diagnostiky. Vzhled a zralost šourku, přítomnost a umístění uretrálního průchodu, zakřivení dříku penisu a jakékoli dysmorfické příznaky vyžadují pečlivé zhodnocení.

Diferenciální diagnostika

Nejdůležitějším rozdílem je vyloučení pseudomicropenis. Při této poruše se penis jeví malý kvůli vyčnívající okolní tkáni nebo pavučině penisu, která připevňuje penis k podkladové kůži. Aby lékaři vyloučili pseudomikropenii a zabránili invazivnímu diagnostickému hodnocení a psychickému stresu u pacientů a jejich rodin, provádějí důkladné fyzické vyšetření. Zakřivení penisu je další chirurgický stav, který vede k abnormálně zakřivenému dříku penisu, což může podcenit délku penisu.

Léčba

Cíle léčby mikropenis zahrnují:

• Minimalizace sociálních rozpaků spojených s mikropenií.
• Schopnost dosáhnout normální sexuální funkce.
• Normální močení ve stoje.

Byly provedeny zkoušky lékařských nebo chirurgických zákroků s různými reakcemi. Primární etiologie, věk při léčbě, stupeň atrofie a požadovaný výsledek určují přístup k léčbě. Rozumný léčebný plán pro mikropenis je nejprve vyzkoušet lékovou terapii a poté chirurgický zákrok, pokud léčba drogami nefunguje.

- Hormonální léčba.

Růst penisu před narozením a během dětství a puberty je silně ovlivněn testosteronem a v menší míře růstovým hormonem. Pozdější endogenní hormony jsou však důležité zejména při léčbě mikropenis způsobené nedostatkem hormonů, jako je např hypopituitarismus nebo hypogonadismus.

Bez ohledu na příčinu mikropenis, pokud je rozpoznána v dětství, je často podáván krátký průběh testosteronu (obvykle ne více než 3 měsíce). To obvykle způsobuje malý růst, což potvrzuje pravděpodobnost dalšího růstu penisu během puberty, ale orgán jen zřídka dosáhne své normální velikosti. Během dětství není předepsán žádný další testosteron, aby se zabránilo nežádoucí virilizaci a zrání kostí. (Existují také určité důkazy, že předčasné podávání testosteronu může vést ke snížení velikosti penisu u dospělých.)

V dospívání se terapie testosteronem obnovuje pouze u hypogonadálních chlapců. Růst penisu je dokončen na konci puberty, podobně jako dokončení mužského růstu, a dodatečný testosteron u postpubertálních dospělých má za následek malý další růst popř absence.

- Chirurgická operace.

Protože hormonální léčba zřídka pomáhá penisu dosáhnout střední velikosti, bylo vyvinula a implementovala několik chirurgických technik podobných faloplastice, aby se zvýšila penis; ale tyto postupy nejsou obecně považovány za natolik úspěšné, aby byly rozšířené a v dětství se provádějí jen zřídka.

V extrémních případech nemá mikropenis téměř žádný hřídel a hlava se zdá být téměř přilehlá k pokožce stydké kosti. Od šedesátých let do konce sedmdesátých let bylo běžnou praxí doporučit změnu pohlaví a operaci. To bylo obzvláště pravděpodobné, pokud se očekávalo, že reakce na doplňkový testosteron a testosteron bude během puberty špatná. Se souhlasem rodičů se z chlapce stala dívka, byla provedena operace k odstranění varlat a vybudování umělé pochvy. To bylo založeno na zpochybňované myšlence, že genderová identita je zcela vznikly v důsledku socializace a že muž s malým penisem nemůže najít přijatelné místo ve společnosti.

Dnes se změna pohlaví provádí jen zřídka s vážným mikropenisem (i když se někdy stále diskutuje o otázce výchovy chlapce k dívce).

Předpověď

Pokud je včasná léčba mikropenisů neúspěšná, je pro chlapce a jeho rodinu obtížné se s nemocí vyrovnat.

Ve všech případech je pravděpodobné, že k emočnímu pomoci chlapci a jeho rodině budou vyžadovány poradenské a sociální služby.