Encefalopatie: co je to za nemoc, příznaky, léčba, prognóza

Co je encefalopatie?

Encefalopatie Je to termín pro jakékoli difúzní onemocnění mozku, které mění funkci nebo strukturu mozku. Encefalopatii může způsobit infekční agens (bakterie, virus nebo prion), metabolická nebo mitochondriální dysfunkce, nádor na mozku nebo zvýšená intrakraniální tlak, dlouhodobé vystavení toxickým prvkům (včetně rozpouštědel, léků, záření, barev, kovů, průmyslových chemikálií a některé další látky), chronické progresivní trauma, špatná výživa nebo nedostatek kyslíku nebo prokrvení v hlavě mozek.

Charakteristickým znakem encefalopatie je změněný duševní stav. V závislosti na typu a závažnosti encefalopatie jsou běžnými neurologickými příznaky progresivní ztráta paměti. a kognitivní schopnosti, jemné změny osobnosti, neschopnost soustředit se, letargie a progresivní ztráta vědomí. Jiné neurologické příznaky mohou zahrnovat myoklonus (nedobrovolné záškuby konkrétního svalu nebo svalové skupiny),

nystagmus (rychlý nedobrovolný pohyb očí) třes, slabost a svalová atrofie, demencezáchvaty a ztráta schopnosti polykat (dysfagie) nebo mluvit.

Krevní testy, testy mozkomíšního moku, zobrazovací testy, elektroencefalogram a podobné diagnostické testy lze použít k rozlišení různých příčin encefalopatie.

Příznaky a symptomy

Charakteristickým znakem encefalopatie je změněný duševní stav resp delirium. Změněný duševní stav je charakterizován porušením poznání, pozornosti, orientace, cyklu spánek-bdění a vědomí. Změněný stav vědomí se může pohybovat od nedostatku selektivní pozornosti po ospalost. Může být přítomna zvýšená bdělost; s nebo bez kognitivních deficitů, bolestí hlavy, epilepsie, myoklonus (nedobrovolné krátkodobé stahy určitých svalů nebo celých svalových skupin) nebo asterixis („třesoucí se třes“ ruky s prodlouženým zápěstím).

V závislosti na typu a závažnosti encefalopatie jsou běžnými neurologickými příznaky ztráta kognitivních funkcí, jemné změny osobnosti a neschopnost soustředit se. Jiné neurologické příznaky mohou zahrnovat:

• porucha řeči (dysartrie);
• oslabení mimiky (hypomimie);
• pohybová porucha (mohou být nemotorní nebo pomalí);
• ataxie;
• třes.

Jiné neurologické příznaky mohou zahrnovat nedobrovolné pohyby a sání, nystagmus (rychlý nedobrovolný pohyb očí), neklidné házení do postele a respirační problémy, jako je jako Cheyne-Stokesovo dýchání * (přerušované dýchání), apnoe dýchání a post-hyperkapnická apnoe. Fokální neurologické poruchy jsou méně časté.

* Cheyne -Stokesovo dýchání - dýchání, při kterém dochází k povrchním a občasným dechovým pohybům stanete se častějšími a hlubšími a po dosažení maximálně 5-7 dechů opět slábnete a snižujete, načež je pauza.

Wernickeho encefalopatii lze kombinovat s alkoholická demence (Korsakovův syndrom), charakterizovaný amnesticko-konfabulačním syndromem: retrográdní amnézie, anterográdní amnézie, konfabulace (vymyšlené paměti), špatná paměť a dezorientace.

Encefalitida anti-NMDA receptoru je nejběžnější autoimunitní encefalitidou. Může to způsobit paranoidní iluze a expanzivní bludy, agitovanost, vizuální a sluchové halucinacepodivné chování, strach, panický záchvat, ztráta krátkodobé paměti a zmatenost.

HIV encefalopatie může vést k demence.

Příčiny a rizikové faktory

Existuje mnoho typů encefalopatie a každá má svou vlastní příčinu. Zde jsou nějaké příklady:

• Mitochondriální encefalopatie: metabolická porucha způsobená dysfunkcí mitochondriální DNA. Může ovlivnit mnoho systémů v těle, zejména mozek a nervový systém.
• Glycinová encefalopatie: genetická metabolická porucha spojená s nadměrnou produkcí glycinu.
• Jaterní encefalopatie: nastává v pozdní fázi cirhóza jater.
• Hypoxická ischemická: perzistentní nebo přechodná encefalopatie způsobená závažným snížením dodávky kyslíku do mozku.
• Statické: trvalé nebo trvalé poškození mozku, obvykle způsobené prenatální expozicí ethanolu.
• Uremický: Vyskytuje se v důsledku hromadění vysokých hladin toxinů, které jsou normálně vylučovány ledvinami - vzácné, pokud je k dispozici dialýza.
• Wernickova encefalopatie: vzniká v důsledku nedostatku thiaminu (B1), obvykle v přítomnosti alkoholu závislosti.
• Hashimotova encefalopatie: vyskytuje se v důsledku autoimunitní poruchy.
• Encefalitida anti-NMDA receptoru: autoimunitní encefalitida, vzniká v důsledku nedostatečného imunitního systému.
• Hyperamonémie: stav způsobený vysokou hladinou amoniaku, ke kterému dochází na pozadí vrozených metabolických poruch (včetně porušení cyklu nedostatek močoviny nebo mnohočetné karboxylázy), diety s nadměrnou hladinou bílkovin, nedostatkem určitých živin, jako arginin nebo biotin, nebo selhání orgánů.
• Hypertenzní encefalopatie: nastává v důsledku prudkého zvýšení krevního tlaku.
• Chronic Traumatic: Progresivní degenerativní onemocnění spojené s mnohočetnými otřesy mozku a jinými formami poranění mozku.
• Lymská encefalopatie: způsobená bakteriemi Lyme nemocpočítaje v to Borrelia burgdorferi.
• Toxická encefalopatie: Forma onemocnění způsobená chemikáliemi, která často vede k trvalému poškození mozku.
• Toxicko-metabolický: univerzální onemocnění mozku způsobené infekcí, selháním orgánů nebo intoxikací.
• Přenosná houba: soubor nemocí, všechny způsobené priony a charakterizované „houbovitou“ mozková tkáň (propíchnutá otvory), zhoršená lokomoce nebo koordinace a 100% úroveň smrtelnost. Zahrnuje bovinní spongiformní encefalopatii (nemoc šílených krav), ovce a kuřata.
• Neonatální (hypoxicko-ischemická encefalopatie): porodnická forma, která se často vyskytuje v důsledku nedostatku kyslíku v průtoku krve do mozkové tkáně plodu během porodu nebo porodu.
• Salmonella: forma encefalopatie způsobená otrava jídlem (zejména arašídy a shnilé maso), což často vede k trvalému poškození mozku a poruchám nervového systému.
• Encefalomyopatie: kombinace encefalopatie a myopatie. Důvody mohou zahrnovat mitochondriální choroby (zejména syndrom MELAS (angl. Mitochondriální encefalomyopatie, laktátová acidóza a epizody podobné mrtvici - „mitochondriální encefalomyopatie, laktátová acidóza, epizody podobné mrtvici “) nebo chronická hypofosfatémie nastat v cystinóza.
• Creutzfeldt-Jakobova nemoc (CJP; přenosná spongiformní encefalopatie).
• HIV encefalopatie (onemocnění spojené s infekcí HIV a AIDSohm, charakterizovaný atrofií a nevýraznou hyperintenzitou bílé hmoty).
• Septik (tento typ onemocnění se může objevit na pozadí zjevných sepse, trauma, těžké popáleniny, a to i bez jasné identifikace infekce).
• Epileptický:
  • Epileptická encefalopatie raného dětství (získaná nebo vrozená anomálie kortikálního vývoje).
  • Časná myoklonická epileptická encefalopatie (pravděpodobně v důsledku metabolických poruch).
• Glutenová encefalopatie: Fokální abnormality bílé hmoty (obvykle oblasti s nízkou perfuzí) se hodnotí pomocí zobrazování magnetickou rezonancí. Migréna Je nejčastějším příznakem.

Diagnostika

Diagnóza je založena především na symptomech, nálezech vyšetření a odpovědi na léčbu. Kliničtí lékaři se ptají na možné příčinné faktory encefalopatie (například infekce nebo léky), aby identifikovali možné příčiny. Krevní testy se provádějí za účelem identifikace příčinných faktorů, zejména poruch, které lze léčit (jako jsou infekce nebo krvácení v zažívacím traktu), a potvrzení diagnózy. Rovněž se měří hladiny amoniaku. Tato hladina je obvykle abnormálně vysoká (což naznačuje abnormální funkci jater), ale měření hladin amoniaku není vždy spolehlivým způsobem diagnostiky onemocnění.

Kliničtí lékaři mohou provádět testy mentálních funkcí, aby odhalili jemné změny, ke kterým dochází v raných stádiích onemocnění. Lze také provést elektroencefalografii (EEG). EEG může detekovat abnormality v mozkové aktivitě, ale nedokáže rozlišit mezi encefalopatií a jinými možnými příčinami.

Starší lidé mohou mít potíže s včasným rozpoznáním encefalopatie, protože její počáteční příznaky (např. poruchy spánku a mírná dezorientace) mohou být přičítány demenci nebo mylně považovány za delirium.

Léčba

Léčba je symptomatická a liší se v závislosti na typu a závažnosti onemocnění. Ke snížení nebo zastavení záchvatů mohou být předepsána antikonvulziva. Někteří pacienti mohou mít prospěch ze změn ve stravě a doplňcích. Těžké případy mohou vyžadovat dialýzu nebo operaci náhrady orgánu.

Sympatomimetické léky mohou zvýšit motivaci, poznávání, motoriku aktivita a ostražitost u lidí s encefalopatií v důsledku poranění mozku, chronická infekce tahy, mozkové nádory.

Když je stav způsoben neléčenou glutenovou enteropatií (celiakie) nebo nesnášenlivosti lepku, bezlepková dieta zastavuje progresi poškození mozku a zmírňuje migrény.

Předpověď

Léčba základní příčiny poruchy může zlepšit příznaky. Nemoc však může způsobit nevratné strukturální změny a nevratné poškození mozku. Některé encefalopatie mohou být fatální.