Spasmofilie

spazmofilii - rahitogennoe tento stav, který je určen k těžkým hypokalcemie a její výsledek - zvýšení konvulzivní připravenost. Probíhá latentní a jen ti, náchylní k tomuto stavu dětí, například s nízkou porodní hmotností, nedonošených, se odehrává v bouřlivém klinického obrazu. Výskyt tohoto onemocnění se pohybuje v rozmezí od 5% dětí ve věku do dvou let.

spazmofilii a křivice mohou být považovány za dvě fáze porušení metabolismu fosforu a vápníku. Jiné jméno spazmofilii - A rachitická tetanie, někdy je považována za výšku volba kaltsipenichesky křivice. Potřeba pro prevenci spazmofilii by dostatečně vyplývá ze skutečnosti, že útok křečí může vést k zadušení.

důvody spazmofilii

známý komunikační spazmofilii nad křivice. Charakteristické pro spazmofilii podmínka je těžká hypokalcémie. Tato podmínka je spuštěna, paradoxně, začátek léčby křivice „šoku“ dávek vitaminu D. U výšky křivice snížil fosfor, citrát, je acidóza, hladiny vápníku jsou obvykle normální nebo mírně snížena. Jakmile začnou přípravy podávané vitamin D, bez síly opravy, situace se dramaticky změní.Vápník z krve začíná jít do kostní tkáně, nedochází příjem vápníku z vnějšku, rozvoj hypocalcemia. Ionizovaný vápník prudce klesá.

Tam je tzv práh vápníku v krvi dítěte při přechodu přes který zabavení činnost vyvíjí.V této prahové hodnoty pro kojence celkový obsah vápníku v krvi je 1,75 mmol / l, jeho ionizované formě 0,85 mmol / l.

současně sníží a řada dalších biochemických parametrů.Hladina hořčíku, chloridu, sodíku. Draslík výrazně zvyšuje, a to je známo, že biologická antagonista vápníku. Na

inhibice funkce příštítných tělísek, že snížení krevního parathormonu( podporuje resorpci kosti, t. E. odstranění vápníku v krvi snižuje reabsorpce fosfátů v renálních tubulech, což přispívá ke snížení koncentrace fosforu v plazmě).Kalcitonin se zvyšuje koncentrace, a je známo, inhibuje absorpci vápníku v tenkém střevě a přispívá k jeho vylučování v moči. Taková hormonální stav vyplývá ze skutečnosti, že vitamin D má na příštítných tělísek antagonistického účinku. Plazma vápník a fosfor homeostáza možné pouze při běžném provozu tyto malé co do velikosti žlázy. V důsledku toho více vápníku přejde do kosti, zhoršují hypokalcémii.

acidóza, charakteristické toku křivice, nahrazuje alkalóze.

výsledkem těchto funkcí je zlepšit výměnu nervosvalové dráždivosti a křečím v spazmofilii. Provokuje k útoku křečí faktorů může vysoká horečka, zvracení, v případě otravy nebo střevních onemocnění, dítě pláče, zděšení, snad obvyklé obavy.

spazmofilii běžnější v jarních měsících, kdy sluneční záření je nejvyšší.V kombinaci s vysokými dávkami D přípravků vitaminu s nedostatečným příjmem vápníku v těle, je také možné spazmofilii vývoj.

Příznaky a znaky Diagnóza spazmofilii

spazmofilii by měla být provedena v případě, že dítě v toku pozadí křivice, je třes rukou a na bradě, je porucha spánku, opakované zvracení, nemotivovaný úzkost, střevní dysfunkce, dušnost( nepravidelné dýchání).Ve spojení s tímto pocení, tachykardie, t. E. porušení řádné fungování autonomního nervového systému.

dále rozvíjí latentní spazmofiliya nebo její explicitní formu. U dětí ve věku do jednoho roku převažují klonické záchvaty během spazmofilii, pro děti starší než jeden rok jsou typické tonikum křeče.

kombinace laryngospasmus s eklampsií je častější v prvních šesti měsících života dítěte, zatímco kliniky karpopedalnogo křeč převládá v druhé polovině roku.

Hidden spazmofiliya vyskytuje mnohem častěji, ve většině případů předchází výskyt zjevných forem spazmofilii.

V případě útoku

spazmofilii potřebných jako dlouhodobý pobyt ve stavu tetanií mohou být použity k poskytování nouzové pomoci k t. To. Může vést k tragickým důsledkům, jako jsou škody na vyšších nervových center, opožděný duševní vývoj dítěte. Smrtelný výsledek je možný, protožeVe stavu tetany během útoku zůstávají svaly srdce a membrána. Příčinou smrti může být zastavení činnosti srdce nebo dýchání.

Diagnostika spazmofilie je především v rámci studia biochemické analýzy krve, konkrétně složení a poměru mikroelementů.Hypokalcemie se kombinuje s hyperfosfatemií, hladina hořčíku, chloridy se snižuje, zvyšuje se obsah draslíku. Přes průběh kriminality se vyskytuje alkalóza. Při diagnostice je důležité zvážit všechny faktory relevantní pro formulaci správné diagnózy. Jedná se o věk dítěte a roční období, klinické a radiologické příznaky.

Spasmofilie musí být odlišena od ostatních stavů doprovázených křečovou bdělostí.Toto onemocnění, jako je skutečný hypoparatyreózou, horečnatých křečí a encefalopatie, když posthypoxického ústava abnormality, neonatální tetanie, hypokalcemie sekundární při krmení dítěte kravské mléko.

Tetanus novorozenců se liší od spasmofilie v tom, že její vývoj nastává bezprostředně po narození dítěte. Její příčiny - je intrauterinní fetální inhibice funkce příštítných tělísek parathormonu matky, stejně jako nadbytek vápníku v krvi matky.

Sekundární hypokalcemie nastane, když se dítě náhle převede z mateřského mléka do kojení.Možná, že výskyt sekundárních hypokalcémie zvracení a řídká stolice, chronické selhání ledvin, tetanie kdy( podáván hydrogenuhličitanu sodného nedostatečné léčby, kdy není k dispozici dostatek vápníku přípravky) iatrogenní.

je také nutné rozlišovat útoku laryngospasmu při spazmofilii z zúžený laryngotracheitidě, ve kterém se vyvíjí stenóza v noci na pozadí akutních respiračních virových infekcí nebo alergií.Laryngotracheitida se projevuje štěkajícím kašlem, inspirační dušnost, často zvýšením tělesné teploty, afonií.

Útok na eklampsii se spasmofiíí musí být sdílen s epilepsií.Pomoc biochemickou analýzu krve( hypokalcemii, alkalóze), historii, které lze určit krmení vady, péče, prevence hypovitaminóza D, jakož i rozvoj křivice.

Formy spazmofilii

Pokud spazmofilii prevence byla nedostatečná, rozvíjí formu spazmofilii. Přiřaďte následující formuláře: explicitní a skryté.

Explicitní spasmofilie ve svých projevech je rozdělena na: laryngospasm;Eklampsie;carpopedal spasm.

Skrytá spasmofilie zahrnuje následující příznaky: Lusta;Ocas;Příznak Maslova;Symptom tkáně;Erbův příznak.

Diagnóza může znít takto: spasmofilie, zřejmá forma, eklampsie, karpopedální křeče. Nebo tak: spasmofilie, latentní forma. O

skryté spazmofilii může být posuzována na základě přítomnosti řady jevů, hovoří o závislosti na vzniku záchvatů útoků.Fenomén, který popisuje Maslov, spočívá v tom, že dítě s vysokou konvulzivní připraveností může zažívat zástavu dýchání jako odpověď na menší injekci. Dýchání přestane dýchat a trvá několik sekund. Fenomén Trousseau - zatímco stlačení nervů ramenní popruh na biceps na tři minuty, redukce spastických prstů vede k tomu, „hand porodník.“

Chvostek jev - v případě, že jednání diagnostický odpich mezi lícní oblouku a úhlu úst dochází k redukci svalové nosu, úst, století.

Symptom Lust - únos a jeho vnější ohybu ze zadní strany při effleurage peroneální nerv v okamžiku jeho vydání.

Erb Symptom - podráždění svalů s galvanickým proudem 1-2 mA rychlostí 5 mA vede ke svalové kontrakci.

Explicitní spazmofiliya objeví tonikum a tonicko-klonické záchvaty ve formě karpopedalnogo křeč eklampsie.

Karpopedální křeč může být popsán jako periodicky se rozvíjející tonická kontrakce svalů končetin, především štětců a nohou. Kartáč je v pozici „ruční porodník“( prsteníček a malíček ohnuté, a palec, ukazováčkem a prostředníčkem jsou rovné), prsty mohou být také ohnut v pěst. Ruce jsou dolní a ohnuté u loktů.Koleno a kyčelní klouby v poloze flexie, oblouk nohy zaujímá pozici plantární flexe. Trism žvýkací svaloviny je možný.Útok je velmi bolestivý.Podmínka se nemůže zastavit až několik dní.Útok, trvající až několik dní, je komplikován opuchem zadní části nohy a ruky. Při změně dítěte může dojít k kardiopedickému křeči, což je nejčastější provokující faktor.

Eklampsie je nejvíce nepříznivou formou spasmofilie. Při záchvatu křečí jsou zapojeny všechny svalové skupiny. Začíná to záškubáním obličejových svalů obličeje, svalů oka, rohu úst. Pak se záškuby šíří do svalů končetin. Dýchací svaly jsou zapojeny do procesu, rytmus dýchání je narušen. Kvůli spasmu žvýkacího svalstva začíná pacient vyvíjet pěnivý sputum. Vychází studený pot. Není vyloučeno nedobrovolné vyprazdňování střeva a močového měchýře. Kůže na obličeji je modrá, vědomí je zakalené.Je možné zastavit práci dýchacího a srdečního svalstva. Doba trvání záchvatu eklampsie není horší než útok karpopedálního křeče a pohybuje se několik hodin až několik dní.Možná výskyt horečky.

Laryngospasmus je náhlý zúžení glottis v plače, strachu, úzkosti dítěte. Dítě je vyděšené a zachycuje vzduch ústy. Dýchání se stává obtížné a stane se chraplavým. Kůže je studený pot, bledá, kyanotická.Útok končí za několik vteřin s hlučným dechem a obnoví dýchání, dítě usne. Tam je útok častěji odpoledne, může opakovat více než jednou. Obvykle končí příznivě.V těžkých případech se může vyvinout asfyxie.

Léčba spasmofilie

Pokud jsou příznaky spasmofilie, musí být dítě hospitalizováno. Při léčbě tohoto onemocnění by se měl účastnit pediatr a dětský neurolog.

Hypokalcemické křeče v spasmofilii vyžadují nutná opatření.Seduxenovým antikonvulzivům se podává 0,1 ml / kg IV nebo IM( GHB 100 mg / kg) nebo 0,2 mg / kg síranu hořečnatého. Síranu hořečnatanu se podává intravenózně roztok chloridu vápenatého nebo glukonátu vápenatého o objemu 1 mililitr na kilogram tělesné hmotnosti. Před zavedením chloridu vápenatého( glukonátu) zředte 5% roztok glukózy alespoň dvakrát.

Seduxen má okamžitý účinek, i když jeho trvání je krátkodobé a je 30 minut. Je možné znovu podat léčivo do žíly, svalu nebo do úst.

Účinek GHB po podání je zaznamenán 3-10 minut intravenózním podáním a 10-20 minut intramuskulární injekcí.Akce trvá jeden a půl až dvě hodiny.

Pokud jsou známky latentní spasmofilie, je výhodné parenterální nebo elektroforézní podávání přípravků vápníku. Jako

naléhavá opatření na laryngospasmu lze považovat za velmi dráždivě na kůži a sliznice dítěte, jako je přítomen na nosní průchody rouno nasáklé s amoniakem, vstřikování, odlévání studenou vodu.

V případě potřeby je k dispozici umělá ventilace. Pro boj s hypoxií se používá 40% kyslíku.

Po úlevě od pohotovosti začínají patogenetickou léčbu. Je nutné co nejdříve stanovit parametry vápníku v krvi. Pak se intravenózně podává injekce 10% chloridu nebo glukonátu vápenatého: děti do šesti měsíců 0,05 ml, děti do jednoho roku 0,5-1 ml, až tři roky 1-2 ml. Dále děti dostávají glukonát nebo chlorid vápenatý ústím na 1 lžičku 3 r. Denně, nejlépe 40 minut po jídle. Průběh užívání přípravků obsahujících vápník je sedm až deset dní.

Kromě přípravků vápníku přes ústa dostávají děti roztok chloridu amonného jednu čajovou lžičku 4 až 6krát denně.Příjem chlorid amonný může být v kombinaci s citrátové směsi( kyseliny citrónové + citrát sodný) v 5 ml 3 p. / Den v 10% roztoku. Průběh přijetí je deset až čtrnáct dnů.Při určování trvání užívání drog se spoléhá na závažnost tohoto onemocnění.

Je také nutné regulovat krmení dítěte. Pro období záchvatů je bohatý nápoj předepsán ve formě slabého čaje, šťávy. Tato tzv. Pauza hladového čaje. Dále ve stravě je nutné omezit kravské mléko. Je extrémně bohatý na fosfáty, můžete je nahradit fermentovanými mléčnými směsmi, zvýšit objem zeleninových pokrmů.

V léčbě spazmofilie po léčbě se léky nezastaví.Po dobu šesti měsíců, případně až do jednoho roku, lze léky z barbiturátu předepisovat, například Luminal ve věku související dávkování.Kromě toho pokračuje korekce známky rachity.

Je také nutné sledovat biochemické parametry krve a preventivní recidivu příjmu vápníku.

Během zotavení se doporučuje navštěvovat kurzy fyzioterapie, masáže. Dítě musí plně jíst, více chodit na čerstvém vzduchu.

Prevence spasmofilie může být primární a sekundární.Adekvátní léčba rachity a její včasná diagnostika jsou opatřeními primární prevence. Sekundární prevence je zaměřena na prevenci vzniku stavu zjevné spasmofilie, spočívá v časné detekci její latentní formy.

Prognóza spasmofilie je příznivá pro život, s výjimkou vzácných případů asfyxie vedoucí k úmrtí dítěte. Důsledky dlouhotrvající eklampsie, možná zpoždění dítěte v duševním vývoji.

Ve druhém až třetím roce života dítěte získává výměna vápníku a fosforu stabilní charakter a patologický proces je zcela vyloučen.

Spasmofilie - který lékař pomůže ?Pokud existuje nebo existuje pouze podezření na vývoj spasmofilie, měli byste se o tyto lékaře poradit a léčit jako pediatry, pediatrického neurologa.