Stále je onemocnění u dospělých a dětí: příznaky, léčba, je pravděpodobné obnovení

Stále je nemoc - závažné multisystémové patologie, příčiny a vývoj, který je stále nejasná.Když nemoc postihuje klouby, lymforetikulární, kardiovaskulární a dýchací systém člověka.

Stále je nemoc poprvé popsána v pozdní 19. století, a na mnoho let byl považován za jeden z typů juvenilní revmatoidní artritidy.Od 70 th let minulého století shromáždil velké množství informací o možnosti rozvoje tohoto onemocnění u dospělých, ačkoli většina pacientů ve skutečnosti jsou děti a dospívající do 16 let.Léčba je odpovědností revmatology odborníků .Pokud jde o léčbu použité hlavně, léků a NSA glukokortikoidy a kapitálová rezerva - cytostatika.Diferenciální diagnostika se provádí za použití metody vyloučení.

Obsah:

důvodů

přesné příčiny onemocnění, které má tuto chvíli nejsou nastaveny.Pro ještě choroba je charakterizována náhlý začátek naznačuje infekční etiologie.Nicméně, společné pro všechny případy infekčního agens dosud nebyly identifikovány.

patogeny, které se nacházejí v různých pacientů:

• Escherichia;
• Yersinia( Yersinia enterocolitica);
• mykoplazmata( Mycoplasma pneumonie);
• cytomegalovirus;
• parainfluenza virus.

Podle některých odborníků, je familiární( geneticky způsobené) predispozice k onemocnění.Podle genetické teorie komunikace je možné porušování stále choroby u histokompatibilního komplexu.Někteří výzkumníci mají tendenci řadí tento patologie autoimunitních.

Symptomy Still

Příznaky Still choroby:

• kloubní syndrom;
• přechodná kožní vyrážka;
• horečnaté reakce( charakterizované „vysoké“ horečky);
• kardiopulmonální patologie;
• porážka lymforetikulární systém( lymfadenopatie a hepatosplenomegalie).

analýza krve pacientů laboratorní odhalila významný leukocytóza se zvýšenými hladinami neutrofilů a zvýšenou rychlostí sedimentace erytrocytů.

Poznámka: projevy Still choroba nespecifické, takže pacienti jsou často mylně diagnostikovány jako „sepse“ a předepsané dlouhé běhy antibiotik.

poškození kloubů

kloubní syndrom projevující artralgie a myalgie ve vrcholu teplotě( kloubní a svalová bolest). V počáteční fázi vývoje Still chorobou může dojít izolovanou zánět pouze jednoho společného - artritidy.Následně se proces zahrnoval a ostatní pohyblivé klouby, m. E. polyartritida vyvíjí.Velmi typické distálních interfalangeálních kloubů porážce rukou.Příznak umožňuje diferenciální diagnostiku SLE, revmatické horečky a revmatické artritidy, ve kterém klouby u mladších pacientů netrpí.

horečka

teplota stoupne na vysokých čísel - 39 ° C nebo více, ale to není konstantní, stejně jako ve většině infekčních chorob.Postačí typický jediný nárůst v průběhu dne, obvykle v pozdních odpoledních hodinách.V některých případech se po dobu 2 dnů pevnou maximální teplota.Mezi nimi se teplota vrátí do normálních fyziologických hodnotách;paralelní stav zlepšuje.

Důležité: asi 1 z 5 pacientů zvýšení teploty přetrvává, tj horečka udržuje neustále. ..

kožních projevů

Přechodné kožní vyrážky objeví na vrcholu horečky a spontánně vymizí jako zlepšení celkového stavu.Nejčastěji pevné papuly( malé, husté uzlíky) a makulární( růžové skvrny). preferenční lokalizace vyrážky - proximální části horních a dolních končetin a trupu;Někteří pacienti kožní prvky jsou definovány na obličeji.Přibližně 30% případů se vyvíjejí nebo stlačení poranění kůže( pozorováno m. N. Koebner jev).V některých případech, pacienti mohou stěžovat na svědění, ale většinou bez nepohodlí.Vyrážka často bez povšimnutí;spolehlivě potvrdit svou přítomnost při diagnostice uchylovat k odborníkům provokující tepla.

atypická kožní projevy:

• vypadávání vlasů;
• petechie( petechie);
• erythema nodosum.

Projevy podle

lymforetikulární systému lymforetikulární orgánů trpět Stále je nemoc.Téměř 70% pacientů s diagnózou lymfadenopatií;50% zvýšené krčních lymfatických uzlin.Zachovávají mobility, jak je stanoveno pohmatem je středně husté konzistence.

Důležité: lymfatické uzliny soudržnosti z okolních tkání vyžaduje další šetření s cílem vyloučit rakovinu.

Ve vzácných případech( atypická samozřejmě) možné nekrotické lymfatické uzliny.

Mnoho pacientů odhalila hepatosplenomegalií - výrazný nárůst játra a slezinu.

jiných orgánech

Se zapojením do patologického procesu dýchacího ústrojí a srdce nejčastěji rozvinout zánět serózní membrány orgány - pohrudnice a osrdečník .Často, zánět pohrudnice a perikarditida byly vyvinuty souběžně.Jeden z pěti pacientů s diagnózou aseptické pneumonitidy, který se vyznačuje symptomy bilaterální zápal plic.Horečka, kašel a dušnost nezmizí během léčby antibiotiky.

se může vyvinout zánět srdečního svalu;Není vyloučeno, jako srdeční tamponády.

Důležité: 2/3 pacientů si stěžuje na neustálé pálení v hrdle.Tento příznak se objeví na samém začátku onemocnění.Na Přesto je nemoc, výrazná ztráta zraku - komplikované katarakty, degenerace rohovky směsi Stuha nebo iridocyclitis.Zjištění

Laboratorní

výroba „Stillova nemoc“ diagnóza představuje určité problémy;to je ve většině případů vyžaduje dlouhodobé sledování pacienta a vyloučení dalších patologických stavů, které mají podobné klinické projevy. prvořadý význam studie laboratorní údaje.

Změny v krevních testech:

• významný leukocytóza;
• zvýšené ESR( nad 50 mm / h);
• přítomnost "proteiny akutní fáze"( feritin, C-reaktivní);
• zvýšená aktivita jaterních enzymů.

Poznámka: důsledkem bakteriální krevní kultury - negativní, což eliminuje sepsi.Antinukleární a revmatoidní faktor není detekována navzdory symptomů, řady spojených systémových zánětlivých onemocnění.

Tyto dodatečné diagnostické metody

průběhu pacientů radiodiagnostiku trpí Stillova nemoc, odhalila přítomnost exsudátu do kloubní dutiny.Někdy dochází ke změně struktury kostí - osteoporózy.Pokud patologie stává chronickou, na rentgeny v ruce viditelné charakteristického vzorce ankylózou.

během společného synoviální punkce tekutiny získaném se znaky zánětlivé odpovědi;bakterie v něm nelze detekovat.

Diferenciální diagnostika

Pro vyloučení maligní nádor lymfatických uzlin provádí jejich defekt s plot a následnou cytologické a histologické studie tkáňových vzorků.

, pokud je kardiopulmonární symptomy, dále poradenství odborníků v oblasti kardiologie a pneumologii, stejně jako ultrazvukové vyšetření hrudníku a studium elektrokardiogramu.

patologie, která se provádí diferenciální diagnózu:

• systémová vaskulitida;
• artritidu( revmatoidní a psoriatická);
• granulomatózní hepatitida;
• lymfom;
• sarkoidóza;
• tuberkulóza;
• dermatomyozitida;
• endokarditida infekčního původu.

Léčba Still choroba

Medical strategie závisí na klinickém průběhu onemocnění. v akutní fázi farmakoterapie se provádí s použitím nesteroidních protizánětlivých léků. Mají pozitivní vliv na každém čtvrtém případu.Doba průběhu léčby se pohybuje od 1 do 3 měsíců.

V přítomnosti patologických změn v srdci a dýchací systém jsou uvedeny glukokortikoidy - dexamethason nebo prednisolon.Pokud

Stillova nemoc má chronický průběh, snížit dávku MTX cytostatických hormonů přiřazených představuje strukturní analog kyseliny listové.Reserve cytostatikum jmenován v závažných případech je cyklofosfamid.

Pokud patologie není léčitelné v souladu s obvyklým postupem je možno použít imunosupresivní infliximab a etanercept silný imunomodulátor.

Předpověď: obnova chorobu

možných výsledků ještě pořád to nemoc může být spontánní zotavení.To se vyskytuje asi u 30% pacientů během 6-9 měsíců.od začátku příznaků. Často se nemoc stává chronickou nebo recidivující formu.

Při rekurentní forma, obvykle uvedeno jediné zhoršení;méně pevné opakované útoky.

nejtěžší chronická forma výnosů;Je charakterizována závažných příznaků artritidy s významným omezení rozsahu pohybu v postižených kloubech.

Pokud patologie vyvíjí u dospělých, pětileté přežití prognóza - 90 až 95%, což je srovnatelné s systémového lupus erythematosus. příčina smrti může být poruchy krvácení, syndrom respirační tísně, amyloidóza nebo sekundární bakteriální infekce( r. H. plicní tuberkulózy).

Sovinskaya Elena, lékařský publicista