Lyellův syndrom (toxická epidermální nekrolýza): léčba

Lyellův syndrom nebo toxická epidermální nekrolýza je závažné polyetiologické onemocnění s alergií povahu a projevuje se náhlým narušením stavu pacienta, bulózními lézemi sliznice a povrchových vrstev kůže.

Lyellův syndrom je někdy spojen se závažným Stevens-Johnsonovým syndromem. Četné studie odhalily podobnou patogenetiku těchto forem onemocnění. Rozdíly mezi Lyellovým syndromem zahrnují toxické léze epitelu na určité skupiny léčiv nebo jejich metabolitů. Stále neexistuje jasný rozdíl mezi Stevens-Johnsonovým syndromem a Lyellovým syndromem.

Oba tyto stavy jsou závažným maligním exsudativním erytémem, který je důsledkem toxické toxicity léčiv, charakterizované těžká dehydratace, toxické poškození vnitřních orgánů a vývoj infekčního procesu, který je doprovázen syndrom. Všechny tyto příznaky společně a každý zvlášť může vést k úmrtí na nemoc.

Mechanismus vývoje onemocnění

Lyellův syndrom se vyvíjí v důsledku vstupu antigenů do těla pacienta zvenčí. Nejčastějšími alergeny jsou léky nebo produkty mikrobiálního rozkladu. Patogenní mikroorganismy nelze vyloučit kvůli vytvořenému defektu neutralizace systém, v důsledku čehož dochází k fixaci (spojení) proteinů epidermální buňky s antigeny.

V důsledku vývoje syndromu imunitní systém zapne ochranný režim ve formě protilátek namířených proti antigenům. Důsledkem této reakce je nekrotická změna v epidermálních buňkách. Pokud porovnáme patogenezi onemocnění, pak je velmi podobná syndromu odmítnutí dárcovských orgánů s nekompatibilitou. V tomto případě hraje pacientova vlastní kůže roli cizí tkáně.

Faktory přispívající k rozvoji onemocnění

Hlavním faktorem, který přispívá ke vzniku Lyellova syndromu, je nesnášenlivost pacientů s určitými druhy léků při léčbě nemocí.

Mezi nejnebezpečnější léky patří sulfonamidy (Biseptol, Sulfodimethoxin, Streptocid, Sulfasalazin a Sulfalen). Následující skupiny léků jsou navíc schopné vést k rozvoji syndromu:

• antibakteriální léčiva (penicilin, tetracyklin a makrolidy) a zejména erythromycin;
• antikonvulziva (fenobarbital, fenytoin);
• protizánětlivé a bolestivé léky (Aspirin, Diclofenac, Analgin);
• anti-tuberkulóza (Isoniazid);
• vitamíny a kontrastní látky pro radiografii;
• Doplňky stravy a imunopreparáty.

Jedním z pravděpodobných faktorů výskytu Lyellova syndromu je akutní infekční proces způsobený stafylokokem. Kromě toho jsou popsány případy, kdy nebyly objasněny příčiny Stevens-Johnsonova syndromu, tj. naplno absence provokujících faktorů (infekce, léky atd.), patologický proces však postupovala.

Druhy Lyellova syndromu

Typ syndromu je určen s přihlédnutím k etiologii. Následující formy syndromu vynikají nejvíce:

IDIOPATIKA. Tato skupina zahrnuje všechny případy s nejasnými důvody pro rozvoj symptomu epidermální toxické nekrolýzy.

LÉČIVÝ. Tato forma onemocnění se vyvíjí v důsledku expozice léku.

STAFYLOGENNÍ. Příčinami onemocnění jsou stafylokoková infekce. Tento typ Lyellova syndromu se může objevit pouze u dětí. Nezáleží na užívání drog a není fatální. Prognóza obnovy této formy onemocnění je ve většině případů zpravidla příznivá.

VYDÁVAJÍ SE SEKUNDÁRNÍM PATOLOGIÍM. Tato skupina je definována případy, kdy se symptomy objevují na pozadí psoriázy, plané neštovice, pemfigu, šindelů.

Hlavními místy lokalizace lézí jsou břicho, ramena, hrudník, gluteální oblast, záda a ústní dutina.

Příznaky

Syndrom je nejčastější u dětí a mladých pacientů. Akutní období trvá od 5 hodin do 2-3 dnů. Během této doby se stav pacienta prudce zhoršuje a ve zvláště závažných případech může ohrozit život pacienta.

V počáteční fázi nástupu Lyellova syndromu jsou pozorovány následující příznaky:

• dochází k prudké hypertermii těla až do nejvyšších možných čísel. Na povrchu kůže (tělo, obličej a končetiny) se tvoří hnědé skvrny, které jsou obklopeny edematózní tkání. Skvrny se vyznačují rychlou drenáží do jedné velké zánětlivé oblasti, která při dotyku bolí;
• pak se objevuje obrovské množství vodnatých puchýřů, jako jsou popáleniny (na obrázku). Vodnaté puchýře jsou dostatečně velké, z nichž některé mohou být velké jako dlaň dospělého pacienta. Po spontánním otevření se v místě puchýřů nacházejí krvácející erozivní vředy;

• s mírným mechanickým účinkem na postiženou oblast se začne odlupovat epidermální vrstva kůže, připomínající mokré prádlo. Je charakteristické, že když se horní vrstva kůže odlupuje z oblasti prstů na rukou a nohou, dokáže si zachovat svůj původní tvar. Navíc s lehkým tlakem na bublinu se zvětšuje a odlupuje se po obvodu;
• sliznice jsou pokryty prasklinami a oděrkami, které jsou doprovázeny silnou bolestí a krvácením při sebemenším fyzickém zásahu. Zvláštní nepohodlí pro pacienta způsobují krusty na rtech (na obrázku), které ztěžují jídlo;

• Lyellův syndrom se může objevit nejen na epidermis a sliznicích. Jeho charakteristické projevy jsou možné na vnitřní bronchiální membráně, ve střevech, nosohltanu, v hrtanu, na jícnu, stejně jako v močové trubici a močovodu;
• destrukce kůže a sliznic vede k prudkému zhoršení stavu pacienta (na obrázku). Hypertermie je doprovázena silnými bolestmi hlavy a nesnesitelnou žízní;

• v tuto chvíli se pacient stává letargickým a inhibovaným. Velká ztráta tekutin vede ke srážení krve. To komplikuje funkčnost celého organismu. Toxiny z rozpadu epidermis mají negativní vliv na mozkovou aktivitu, což vede k prostorové dezorientaci a zhoršené behaviorální aktivitě.

Je důležité si uvědomit, že poškozené povrchy, které se tvoří během syndromu, jsou otevřené rány, které jsou docela často se nakazí a jsou doprovázeny hnisavými zánětlivými komplikacemi, což pro ně představuje skutečné nebezpečí život. Kromě toho dochází k ucpání cév, což vede k narušení funkce ledvin.

Tyto příznaky jsou charakteristické, a proto se kontrolují přednostně, pokud má lékař podezření, že se jedná o Lyellův syndrom.

Diagnostické vyšetření

Ke stanovení Stevens-Johnsonova syndromu se provádí externí vyšetření pacienta a stanoví se charakteristické příznaky onemocnění.

K odlišení od některých dalších onemocnění s podobnými příznaky lze provést laboratorní krevní testy (stanoví se leukocytóza). Charakteristickými rozdíly Lyellova syndromu jsou navíc nízké počty eozinofilů nebo jejich absolutní absence.

Krevní test navíc určuje snížení počtu leukocytů a zvýšení bodnutí a neutrofilů. Proteinogram zaznamenává nízkou celkovou hladinu bílkovin a nárůst globulinů.

Jaterní testy, které se provádějí s rozvojem syndromu, odhalují zvýšení všech ukazatelů a renální test se vyznačuje zvýšením hladin močoviny a dusíku. Současně je silně narušena rovnováha elektrolytů.

Lyellův syndrom (epidermální nekrolýza) musí být odlišen od syndromu „spálené kůže“, což je nejčastěji pozorováno u dospělých pacientů ve formě reakce na přijetí různých léky. V některých případech dochází k smrtelnému výsledku onemocnění.

K provedení diferenciální diagnostiky se doporučuje provést punkci se sběrem potřebného materiálu pro biopsii, po níž následuje vyšetření kožního řezu. U Lyellova syndromu je zpravidla exfoliována celá epidermis, na rozdíl od syndromu „spálené kůže“, kdy je exfoliována pouze stratum corneum.

Za účelem objasnění diagnózy může být předepsán imunologický test, pokud provokující lék způsobí aktivní množení imunitních buněk. Je důležité odlišit Lyellův syndrom od podobných onemocnění s podobnými příznaky, například bulózních forem multimorfního exsudativního erytému.

Docela často stojí ošetřující lékař před otázkou zjistit lék, který vedl k vývoj onemocnění, protože pro poskytování neodkladné péče musíte používat různé druhy léčiv finanční prostředky. Proto je třeba mít na paměti, že užívání léku, který u pacienta vyvolal důsledky alergie, může vést k vážným komplikacím.

Průběh onemocnění u novorozenců

Novorozené děti se zpravidla potýkají s negativním vlivem vnějšího a vnitřního prostředí, které má silný vliv na nezralé tělo, což vyvolává vývoj onemocnění. Patogeneze Lyellova syndromu v dětství má samozřejmě vážný dopad na celkový stav dítěte a další vývoj.

Je třeba poznamenat, že imunita získaná od matky, která po určitou dobu chrání novorozence, nemá žádný malý význam. Z tohoto důvodu je Lyellův syndrom u novorozenců diagnostikován jen zřídka. Tento stav se může vyvinout pouze na pozadí stafylokokové infekce.

V tomto případě při tvorbě onemocnění hlavní role patří alergicko-dědičná připravenost těla dítěte. Četná pozorování průběhu onemocnění během tohoto období vývoje dítěte naznačují rychlý vývoj symptomů u dětí, doprovázený celkovou intoxikací těla. Poškození kůže může navíc vést k rozvoji sepse.

Musíte však vědět, že s včasným zahájením léčby je prognóza zotavení u kojenců dvakrát vyšší než u dospělých pacientů. Proto je důležitou podmínkou vyhledat vysoce kvalifikovanou lékařskou péči v případě primární klinické příznaky onemocnění, aby odborná léčba Lyellova syndromu mohla dále předcházet komplikace.

Taktika léčby

Všechna terapeutická opatření pro rozvoj syndromu jsou povinná pouze v nemocničním prostředí (na popáleninových odděleních nebo jednotkách intenzivní péče). Nejprve jsou zrušeny všechny léky, které mohou způsobit Lyellův syndrom. Dále by měl být pacient svlečen a vložen do speciálního lůžka, udržovat normální teplotu a foukat tělo pacienta teplými tryskami sterilního vzduchu.

Erozivní povrchy jsou ošetřeny otevřenými metodami pomocí sterilních obvazů. Kromě toho se doporučuje ošetřit pokožku vnějšími činidly s hormony a antibiotiky (Prednisolone, Methylprednisolone, Gordox, Contrikal atd.). To je nezbytné, aby se zabránilo šíření sekundární infekce v syndromu.

Ke kompenzaci dehydratace s rozvojem syndromu se doporučuje podat pacientovi hodně tekutin, a Viz také Oralit a Rehydron (rehydratační regenerační prostředky), s přihlédnutím k hladině elektrolytu krev. Jakákoli tekutina by měla být přijímána pouze teplá. Pokud to není možné přijmout samostatně (bezvědomí), je nutné zavedení směsí živin trubicí. V případě komplikací onemocnění se požadované množství živných roztoků podává infuzí s přihlédnutím k hematokritu a diuréze.

Abychom se zbavili toxinů, které aktivně ničí epidermální tkáň, provádí se hemosorpce, kdy se krev čistí pomocí speciálního filtru a vrací se pacientovi. Kromě toho se provádí procedura plazmaferézy, která zahrnuje odebrání určitého množství krve, ze které je plazma odstraněna a zůstává hmota erytrocytů. Po očištění se vrací k pacientovi. Zbývající plazma se nahradí roztokem. V případě, že se tento postup provede během prvních dvou dnů, existuje možnost rychlého zotavení ze syndromu. S prodloužením doby trvání procedury se zvyšuje riziko delší léčby onemocnění.

Je důležité si uvědomit, že Lyelův syndrom nelze vyléčit tradiční medicínou. Chcete -li zmírnit stav pacienta, můžete použít různé výplachy (šalvěj, heřmánek atd.) Ústní dutiny. Kromě toho lze postižená místa promazat rozšlehaným vaječným bílkem a při absenci alergií se doporučuje ošetřit tyto oblasti vitamínem A, který zabraňuje praskání kůže.

Komplikace onemocnění

Poměrně často se vyvíjejí infekční důsledky vývoje Lyellova syndromu, což je vyvoláváno rozsáhlé poškození epidermis a možnost volného pronikání patogenních mikrobů do rány povrch. Nejčastěji se vyvíjí zápal plic, pyodermie a nejnebezpečnější nemoc sepse.

Kvůli ztrátě obrovského množství vlhkosti během akutního záchvatu syndromu, spolu s ním z těla sůl a bílkoviny jsou vyplaveny, dochází k zesílení krve, což vede ke snížení prokrvení vnitřních systémů a orgány.

Dochází ke zhoršení srdeční činnosti a selhání dýchání. Je možné zastavit filtraci ledvin a následnou otravu toxiny. Kromě toho je v důsledku zahuštění krve vysoká pravděpodobnost tvorby krevních sraženin v plicním systému a mozkovém oběhu, což vede k infarktu a mrtvici.

Kvůli poškození sliznice žaludku a střev se může zhoršit vstřebávání živin a je pravděpodobné rozsáhlé vnitřní krvácení.

U dětí je Stevens-Johnsonův syndrom charakterizován bleskovým nárůstem negativních symptomů, který je vyjádřen prudkou dehydratací těla a rozvojem infekčně toxického šoku.

Při vážných lézích spojivky se pravděpodobně vyvine dočasná slepota. Po léčbě syndromu může pacient po dlouhou dobu pociťovat fotofobii.

Prognóza zotavení, když je potvrzena diagnóza Lyellova syndromu, je zpravidla poměrně vážná. V procentech se úmrtnost těchto pacientů pohybuje mezi 35 a 70%. Úmrtnost je nejčastěji pozorována u dětí a starších pacientů. Důvody jsou v oslabeném těle. Smrt nastává nejčastěji v důsledku sepse, dehydratace a tromboembolie.

Prevence vývoje Lyellova syndromu

Preventivní opatření k prevenci onemocnění spočívají v přísném dodržování dávkování léků předepsaných lékařem.

1. Při hledání lékařské pomoci musí pacient ošetřujícímu lékaři ukázat všechny neadekvátní reakce těla na jakékoli léky a látky.
2. Je přísně zakázáno užívat více než 5-6 různých léků současně (pokud to nestanoví konkrétní léčba).
3. Je důležité si uvědomit, že samoléčba pacientů (včetně receptů tradiční medicíny), náchylných k různým typům alergických reakcí, může vést k rozvoji Stevens-Johnsonova syndromu. V tomto případě je prognóza úplného zotavení pochybná.
4. Je třeba poznamenat, že toxická epidermální nekrolýza je poměrně vážná patologie, která vyžaduje povinnou lékařskou intervenci. Úmrtnost na onemocnění v podmínkách intenzivní péče může dosáhnout 70%.

V současné době neexistuje univerzální lék na úplný lék na Stevens-Johnsonův syndrom, ale raný léčba Lyellova syndromu vám umožňuje udržet nemoc pod dohledem odborníků, což výrazně snižuje klinický stav symptomatologie. Čím dříve jsou zahájena léčebná opatření a čím důkladněji jsou splněny všechny požadavky na léčbu, tím příznivější je prognóza. To vám umožní dosáhnout dlouhodobé remise onemocnění a zabránit možným negativním komplikacím.