Hæmolytisk sygdom hos nyfødte( HDN)

I syv ud af ti børn, der er født, lægerne på fødeklinikker identificere jaundiced hud.Nogle babyer er født med gulsot og andre gule efter timer eller dage efter fødslen.

90% af alle ender heldigvis: bekræftet diagnose af neonatal gulsot.Men i 10% af tilfældene, er lægerne tvunget til at indrømme det faktum af spædbarnet medfødt eller erhvervet, ofte en alvorlig sygdom, der forårsagede huden farve og slimhinder gul.En sådan sygdom er hæmolytisk sygdom hos nyfødte.

Indhold: koncept og mekanisme af spændingshovedpine Årsager af hæmolytisk sygdom hos nyfødte former for hæmolytisk sygdom hæmolytisk sygdom: implikationer og komplikationer ved præ- og postnatal diagnose af HDN Hæmolytisk sygdom hos nyfødte: Behandling Anbefalinger:

CONCEPT hæmolytisk sygdom hos nyfødte( HDN)

hæmolytisk sygdom hos fosteret og nyfødte - er en medfødt sygdom, der kan udtrykke sig og når barnet er stadig i formiddagBåde mor og da han blev født.

I sin kerne er den konfrontation af to immunologiske relaterede organismer - moderens krop og barnets krop.Årsagen til denne konflikt, paradoksalt nok - uforeneligheden af ​​moderens blod med blod fra fosteret, hvilket resulterer i de røde blodlegemer er ødelagt barn.

mekanisme HDN

shell human erythrocyt "befolket" med forskellige antigener( AG) på mere end 100 arter.Forskere alle grupperet AH erythrocyt-system, som har været kendt i mere end 14( AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy et al.).

Systemet med rhesus( Rh) indbefatter AG ansvarlig for rhesus blod tilbehør: Rh( +) eller Rh( -).AB0 systemet - hypertension, definerer gruppe medlemskab af humant blod: B og A antigener af begge disse systemer er i stand og klar på et møde med de respektive antistoffer( AT) straks begynde immunresponset.I blodet hos normale antistoffer til deres slægtninge AG ingen røde blodlegemer.

Hvad sker der i hæmolytisk sygdom hos fosteret og den nyfødte?Barnets blod gennem moderkagen fra moderens blod gennemtrænge AT, egnet som en nøgle til låsen, at antigenerne fra føtale røde blodlegemer.Deres møde giver starten af ​​immunresponset, hvis resultat - hæmolyse( destruktion) af barnets røde blodlegemer.Men hvor har antistofferne til røde blodlegemers AG barn i moderens blod?

årsager til udvikling af hæmolytisk sygdom

Hæmolytisk sygdom: forårsager en konflikt af Rh-systemet

Denne form for HDN udvikle i, hvis sensibiliseret kvinde med Rh( -) blod graviditet fosteret med Rh( +) blod.

Hvad betyder udtrykket "sensibiliseret"?Det betyder, at i blodet hos kvinder har mindst en fall Rh( +) erythrocytter, for eksempel i en tidligere graviditet Rh( +) frugt sluttede fødsel, abort eller abort.Føtale røde blodlegemer passere placenta i blodstrømmen og moderen under graviditeten( særligt aktive på 37-40 uger), og under fødslen.Sensibilisering kan forekomme gennem blodtransfusioner, organtransplantationer.

Tabellen viser sandsynligheden for udviklingen af ​​Rh-konflikt mellem mor og foster.

Først "bekendtskab" med en andens røde blodlegemer moderens krop reagerer på udarbejdelsen af ​​passende antistoffer.Fra det øjeblik antistoffer cirkulerer i moderens blod og "venter på nye møder" med udenlandske Rh( +) erythrocytter.Og hvis det første møde af antistoffer mod antigener kunne ende ganske godt, så den anden og alle efterfølgende vil være aggressiv, at skærpe hver gang en konfrontation, der påvirker barnet.

Hæmolytisk sygdom: forårsager en konflikt på systemet AB0

konflikt af AB0-systemet er langt mere almindeligt Rhesus-konflikten, men opstår, er det som regel lettere sidste.

Tabel: agglyutinogeny - en gruppe antigener( i røde blodlegemer), agglutininer - gruppe antistoffer( plasma).Blodet fra hver gruppe - et defineret sæt AG og AT.Bemærk, at hvis antigenerne A er til stede i blodet, er der altid nogen antistof-α, og hvis ja, så ingen β.Hvorfor?Fordi deres møde starter immun agglutination reaktion( adhæsion) af erythrocytter og deres efterfølgende ødelæggelse.Dette er en konflikt af AB0-systemet, hvor blodet er udviklet hæmolytisk sygdom hos nyfødte.

Sensibilisering kvinder AB0 systemet kan forekomme enten under graviditet, og at det, for eksempel ved mætning animalsk protein kost, mens vaccination med infektionssygdom.

Tabellen viser sandsynligheden for konflikt mellem moderen og fosteret blodtype.

SHAPES HAT OG KLINISKE TRÆK

Ifølge sværhedsgrad i 50% af tilfældene af hæmolytisk sygdom hos nyfødte blodstrømme let, omkring 25-30% af dens strømning betragtes som moderat sværhedsgrad, 20-30% -så tung.

Ved type konflikt er HDN Rh system ved AB0-systemet og antigent relateret til andre erythrocyt-system.Kliniske former for hæmolytisk sygdom hos nyfødte er i høj grad bestemt af den type af konflikten.

føtale hydrops

Hvis der er Rh-konflikten, og ved 20-29 ugers graviditet antistoffer masse angreb den umodne frugt, udvikle føtale hydrops.

I denne form for hæmolytisk sygdom hos nyfødte barn er født uden gulsot, men med markant hævelse af kroppen og alle indre organer.Barnet har været tegn på umodenhed, reduceret muskeltonus, svage reflekser, han bevæger sig lidt.Huden er bleg, hendes kan være blødning.Registrerede luftvejslidelser og symptomer på hjertesvigt.

I analysen af ​​blod - svær anæmi og meget lave niveauer af totalt protein.

Hvis antistoffer begynder at angribe baby efter den 29. uge, den kliniske form af HDN og hvad er det medfødt eller erhvervet, afhænger af, hvor meget og hvornår( i livmoderen og( eller) i fødsel) maternelle antistoffer har trængt til barnet.

icteric

Dette skema - resultatet af et kæmpehit mødre til Rh-antistoffer mod barnet med den 37 th uge før fødslen( medfødt) og under fødslen( erhvervet).Et karakteristisk træk ved den hyppigste( 90% af alle tilfælde) icteric - tidligt( inden for de første timer eller dage) fremkomsten af ​​gulsot.Den når sin maksimale på dag 2-4, efterfulgt af ikke-svær anæmi, nogle hævelse af væv udvidelsen af ​​leveren og milten.Jo før der er gulsot, sværhedsgraden af ​​sygdommen.

anæmisk danne

Denne formular er diagnosticeret i 10% af alle børn med hæmolytisk sygdom, årsagen til det - en varig effekt på fosteret, startende fra den 29. uge, de små "stykker» Rh-antistoffer.Et barn er født meget bleg, gulsot eller ej, eller det er meget dårligt udviklet.Der har været gradvist stigende tegn på bilirubin forgiftning( svaghed, sløvhed, "dårlige" reflekser).

ødematøse formular

Hvis der efter 29 ugers svangerskab af Rh-antistoffer begynder masse angreb fosteret udvikler ødematøse form for HDN.Kliniske manifestationer af det ligner symptomerne på føtale hydrops.

HDN ved AB0 systemet: kliniske træk:

• senere( 2-3 dage), vises gulsot;
• sjældent forøget lever og milt;
• sjældent udvikle medfødt icteric og ødematøse former;
• der ofte købes ikteriske-anæmiske form;
• nærmer nul forekomst af alvorlige komplikationer.

Hvorfor AB0 konflikt mindre end Rh -konfliktsituationer, resultater i symptomatisk alvorlig HDN?

1. Til AB0 sensibiliserende kvinder er nødvendigt, at hendes blod fik mere føtal blod end i Rh sensibilisering.
2. modsætning til Rh-AH gruppe antigener ud over erytrocytter indeholdt i alle andre væv i fosteret, placenta og fostervand.På et møde med den forælder AT immun "kick" er det nødvendigt ikke kun på de røde blodlegemer, og distribueres til alle disse væv.
3. i moderens krop har sine egne gruppe antistoffer, der kan klare den fangne ​​i de røde blodlegemer hos fosteret.

hæmolytiske sygdom: konsekvenser og komplikationer

1. syndrom eller dissemineret intravaskulær koagulation DIC udvikler grund af en kraftig stigning i blodpropper.I de små og store blodkar dannes blodpropper, opstår hjerteanfald og nekrose organer, blødninger i organer.Årsagen - den massive indtræden i blodet vævstromboplastin fra undergår hæmolyse af røde blodlegemer.
2. Hypoglykæmi - lavt blodsukker.
3. bilirubin encefalopati - resultatet af kernicterus, hvilket er yderst toksisk, når indirekte bilirubin "imprægnerer" hoved struktur og derved ødelægge neuroner.Dette manifesteres neurologiske symptomer og efterfølgende dannelse kernicterus( lammelse, døvhed, etc.).
4. fortykkelse galde syndrom, hvor galdegangene og galde tilstoppede af slimpropper.
5. sekundære læsioner i hjertemusklen, lever og nyrer.
6. sekundær immundefekt - udvikler sig på grund af ødelæggelse af komponenter i immunsystemet hos indirekte bilirubin og immunkomplekser.

præ- og postnatal DIAGNOSE HDN

prænatal diagnostik har til formål at identificere kvinder med høj risiko for fosteret hæmolytisk sygdom, hvis virkninger er ikke mindre farlig end hende selv.

Derfor fødselslæge omhyggeligt og præcist i forhold til HDN spørger patienten, finder den nødvendige detaljer historie( aborter, graviditeter, etc.).Hele graviditeten hos kvinder med risiko for HDN læger overvåge titeren af ​​antistoffer i blodet og i fostervandet, der føtal ultralyd udføres, og placenta, føtal CTG, doplerometrii.

Fødselsdepression diagnose betyder afslørende i neonatal dem med høj risiko for HDN og dem, der allerede har den HDN.Til dette formål en neonatolog inspicerer regelmæssigt alle nyfødte for gulsot, hævelse og andre tegn på sygdom.

Laboratorieundersøgelser - er at kontrollere blodglucoseniveauerne af bilirubin og barn i dynamik, bestemmelse af blodtype og Rh faktor, immunologiske undersøgelser for tilstedeværelsen af ​​antistoffer i blodet hos barnet, blod og modermælk.

hæmolytisk sygdom hos nyfødte: Behandling og forebyggelse

Hæmolytisk sygdom hos nyfødte, kan behandling være kirurgisk og konservative.Når du vælger en behandlingsstrategi styret af sværhedsgraden af ​​den tilstand, lægerne baby og niveauet af hyperbilirubinæmi.

Kirurgisk behandling - kirurgi er udveksling transfusion.Udnævnt i tilstedeværelse af alvorlige symptomer hos den nyfødte HDN, lastet med historie, med fremkomsten af ​​symptomer på toksicitet bilirubin.Påfør hemosorbtion og plasmaferese.

konservative behandling - det primært lysbehandling, stråling speciel lampe, som bjælker toksisk bilirubin gøre ugiftige.Det administrerede

infusionsterapi( albumin, saltvandsopløsning, glucoseopløsning) er rettet på fjernelse af toksicitet bilirubin og hurtig udskillelse fra kroppen af ​​bilirubin.

anvendt medicin( ziksorin et al.), Enzymet liver aktiverende system.Adsorbenter( karbol, agar-agar og andre.), Cholagogue( ved elektroforese), vitaminer( E, ATP, A), stabiliserende cellemembraner, hepatoprotectors( Essentiale et al.), Antihemorrhagic midler( adrokson et al.).

Zaluzhanskaya Elena, en børnelæge