Polycystisk nyresygdom

Polycystisk Kidney - genetisk sygdom, der er karakteriseret ved dannelse og efterfølgende vækst af cyster i nyren. Denne sygdom er ofte kører i familier, det er mest almindeligt diagnosticeret i alderen fra tyve til fyrre år, men det kan også forekomme hos børn og hos ældre. Ifølge statistiske data - dette er den mest almindelige misdannelse af nyrerne. Som regel er denne proces indebærer to nyrer

ætiologi patogenese

årsager til denne skævhed er ikke kendt. I øjeblikket er vi identificeret flere genetiske defekter, der fører til polycystisk nyresygdom. Nogle af dem er forårsaget af dominerende gener, og en meget sjælden type - en recessivt gen( sygdommen udvikler kun i de tilfælde, hvor en person har arvet en fra hver af forældrene, eller en fra hver forælder en kopi af genet).Hvis recessiv nedarvning - sygdommen begynder at udvikle sig i den tidlige barndom, mens dominerende - efter at have nået voksenalderen.

I begge nyrer begynder at danne flere cyster, der gradvist øger i størrelse, komprimere og ødelægge den lille og undertiden en betydelig del af funktionel nyrevæv.

Efterhånden som sygdommen, hvilket øger cyster fører til en reduktion af blodstrømmen gennem nyrerne, hvilket resulterer i dannelsen af ​​ardannelse. Nyrer kan også danne sten, som til sidst ofte fører til nyresvigt.

Denne genetiske defekt kan også være ledsaget af udvikling af cyster og andre indre organer( bugspytkirtel, lever og så videre.)

Symptomer og selvfølgelig

I de fleste tilfælde, denne sygdom opstår, og den dominerende form i løbet af årene sker næsten symptomfri. Sommetider polycystisk fundet helt tilfældigt i undersøgelser, under det kirurgiske indgreb, eller i nogle tilfælde endda ved obduktionen.

Når en recessiv form af sygdommen( meget sjælden), der udvikler sig i den tidlige barndom, at antallet af cyster og øge nyre når sådanne høje niveauer, at det fører til en klart udtalt abdominal fremspring. I svære tilfælde risikoen for død hos nyfødte kort efter fødslen er meget høj, som selv på meget foster udvikler nyresvigt, som er ledsaget af hypoplasi af lungerne. Leveren er også påvirket, hvilket forårsager en alder af ti børn lider af denne sygdom har en øget tryk i blodkarrene, der forbinder leveren og tarmene, hvilket resulterer i sidste ende udvikle lever og nyresvigt.

De hyppigste symptomer er: ubehag og nogle smerter i maven eller i den øvre kvadrant, intensiv periodiske kramper( grundet nyresten), hyppig vandladning, blod i urinen( eventuelt med pus).Der er også generel træthed, depression, kvalme og andre symptomer gradvist udvikle nyresvigt som følge af progressivt tab af nyrefunktion af vævet. Hyppige urinvejsinfektioner kan også fremskynde udviklingen af ​​nyresvigt.

har omkring 30% af patienter med den dominerende form for polycystisk nyresygdom, der er tilstedeværelsen af ​​cyster i leveren, men de påvirker ikke den rette funktion af leveren. I 10% af patienterne den portioner vasodilatation lokaliseret i hjernen - den såkaldte aneurisme, som ofte udtrykkes tilstrækkeligt svær hovedpine

Behandling

Med denne sygdom er behandlingen kun symptomatisk. Patienter bør undgå den lange gåtur, en ujævn tur, overdreven motion, forkølelse, nøje overvåge tilstanden af ​​tænderne og halsen. I tilfælde af grov hæmaturi er nødvendig for at observere en streng sengeleje, som i de fleste tilfælde fører til en standsning af blødning uden hjælp fra hæmostatiske lægemidler. I tilfælde af at tiltræde polycystisk pyelonefritis - udnævnt uroantiseptiki og antibiotika. Nedsat nyrefunktion forårsager en højt kalorieindhold kost rig på vitaminer og valgfri brug begrænsning af salt og protein. Under reducerede diurese anvendes diuretika, Og i svær hypertension( Aldactone, hydrochlorthiazid, lasix osv.) - antihypertensiva. Operativ indgreb( åbning af cyster) er kun egnet i tilfælde af suppuration.

rettidig og effektiv behandling af hypertension og urinvejsinfektioner kan markant langsommere gradvis ødelæggelse af nyrevæv, men selv om det er i mere end 50% af patienterne med tiden vil udvikle nyresvigt, som uden kronisk dialyse eller uden nyretransplantation fører uundgåeligt til en dødeligudfald.

Flere artikler om emnet:

1. prostatitis behandling og årsager til

2. Alle urolithiasis