Medfødt hjertesygdom og deres årsager

Medfødte hjertefejl forekomme i livmoderen udvikling af barnet.Anatomisk er de en anomali dannelse og vækst af hjertet og dets strukturelle elementer - muskelkraft skillevæg mellem kamrene, ventilerne ventiler mellem atrierne og ventriklerne hulrum, aorta og lungepulsåren.

data fra forskellige kilder i forhold til frekvensen af ​​forekomst af denne type af patologier, adskiller sig fra hinanden.Nogle forfattere argumenterer omkring 5-10 tilfælde pr 100 nyfødte misdannelser, andre - omkring 1 i 300.

Bemærk: sygdom prognose afhænger af typen af ​​defekt og timingen af ​​den radikale behandling.Nogle typer af sygdommen opdages i øvrigt under fysisk undersøgelse.Uden behandling, disse patienter overlever til alderdommen.

Indhold: disponerende tilstande og årsager til medfødte hjertefejl United systematisering defekter Hvor mange levende patienter med medfødt hjertesygdom Hvordan til at identificere medfødt hjertesygdom?Klager og symptomer på medfødt hjertesygdom Behandlinger for medfødte hjertefejl Hvad er de komplikationer producere medfødt oplysninger hjertesygdomme forebyggelse på de mest almindelige typer af medfødte hjertefejl

Video "medfødte hjertefejl hos barnet»:

disponerende tilstande og årsager til fosterskader

hjerte patologier opstå som følge af genetisk disposition og udsættelse for ugunstige miljøforhold, infektionssygdomme, afhængighed berYemenitiske kvinder, når man tager visse medikamenter.Resultatet af den skadelige virkning af disse årsager i første trimester af graviditeten er ofte medfødte hjertefejl hos børn.

risiko for et barn af en af ​​de varianter af medfødte stiger med alderen på den gravide kvinde under 17 år og ældre i den kategori af 40. Sygdommen udvikler sig i tilfælde af familiens historie.Hvis tilfælde af misdannelser observeret i familien, så er sandsynligheden for deres forekomst fra arvingerne ganske høj.

En medvirkende faktor i dannelsen defekt i fosteret anses for at være hormonforstyrrende mors sygdom:

• diabetes;
• thyrotoxicosis og andre sygdomme i skjoldbruskkirtlen;
• patologi af binyrerne;
• hypofysetumorer.

årsag til fejl kan blive infektionssygdomme:

• røde hunde;
• nogle typer af herpes-infektion;
• systemiske bindevævssygdomme( lupus);
• husholdnings- og industrielle giftstoffer, forskellige former for stråling;
• patologiske vaner( alkohol, rygning, ukontrolleret medicin, narkotika mv)

United systematisering defekter

vigtigste kriterium, som du ønsker at evaluere medfødt, er den tilstand af blodgennemstrømningen( hæmodynamik)især dets virkning på blodgennemstrømningen i lungekredsløbet.

Denne ejendom deler defekter i 4 hovedgrupper:

• defekter, som ikke indebærer ændringer i blodgennemstrømningen i lungekredsløbet( ICC);
• vices forstærkende tryk i ICC;
• sygdom, reducerer blodtilførslen til ICC;
• kombineret lidelser.

misdannelser ikke forårsager ændringer i blodgennemstrømningen i IWC:

• unormal hjerte layout muligheder;
• atypisk situation, aortovoy bue;
• coarctatio aortae;
• forskellig grad af konstriktion af aorta;
• atresia( specifik begrænsning er direkte tricuspid aortaklappen);
• svigt ventil lungepulsåren;
• mitral stenose( indsnævring af såkaldte mitralklap tillader passage af blod fra det venstre atrium ind i den venstre ventrikel);
• mitralklap atresia( udtrykt i ufuldstændig lukning af ventilklapperne der provokerer en omvendt støbning af blod i atrium under ventrikulær systole;
• hjerte med tre forkamre;
• defekter i kranspulsårerne og det vaskulære system

.

Mangler fremkalder en stigning i tryk og blodgennemstrømningen volumen i ICC:

• ikke ledsaget af cyanose( cyanose) - åben( kløft) arteriosus( Botallo) kanal septal defekt mellem atrierne, defekten septum mellem ventriklerne, komplekset Lyutembashe( medfødt indsnævring hullermellem venstre atrium og venstre ventrikel og vice septum mellem atrierne), en fistel mellem aorta og lungearterien spædbarn coarctatio;
• med cyanose - atresi af trikuspidalklappen og begrænsningen hul i septum mellem ventriklerne, arteriel kanal åben, hvilket giver et indkast omvendt blod i aorta fra lungepulsåren.

Defekter forårsager fald i blod( hypovolæmi) i MCC:

• forsnævring( stenose), lungepulsåren( logs) uden blåning( cyanose);
• med blå farve( cyanose) - triade, tetrade, pentad Fallot, atresi af trikuspidalklappen stenose lunge arterie.Anomaly( sygdom) Ebstein, ledsaget af en "fejl", de foldere af trikuspidalklappen i den højre ventrikulære hulrum, underudvikling( hypoplasi) af den højre ventrikel.

kombinerede laster er dannet på grund af anatomiske placering atypisk vaskulære og kardiale strukturer:

• gennemførelse aorta og lungepulsårerne( aorta strækker sig fra den højre ventrikel og den pulmonære stammen - fra venstre);
• udledning af aorta og lungepulsåren af ​​en ventrikel( højre eller venstre).Det kan være komplet, delvist med forskellige udførelsesformer;
• Taussig-Bing syndrom, en kombination af en høj interventrikulær septal defekt med aorta gennemførelse, venstre arrangement af den pulmonale stammen og den højre ventrikel hypertrofi, vaskulær fælles stamme, hjerte, der består af tre kameraer med en enkelt ventrikel.

Bemærk: hovedtyper og grupper af laster.Der er faktisk mere end hundrede.Hver defekt i sin egen individuelle.Også specifikke diagnose, screening og behandlingsmetoder, som diskuteres nedenfor.

Hvor mange levende patienter med medfødt hjertesygdom

varighed og livskvalitet afhænger af typen af ​​defekt, dens sværhedsgrad.Med nogle laster lever folk til alderdommen, med indtræffer anden død i det første år af livet.Det største problem - sen kirurgisk behandling iværksættes.Desværre, udgifter til hjertekirurgi er meget høj, og i mangel af økonomiske muligheder ikke er tilgængelige for alle patienter.Også et problem er suppleret med en mangel på medicinsk personale og hospitaler, der arbejder inden for dette område.

Hvordan til at identificere medfødt hjertesygdom?

komplekse hjertefejl hos nyfødte bestemt selv i livmoderen.Ved ældre aldersgrupper kan findes mild medfødt hjertesygdom, der er i den kompenserede tilstand, og ikke mærkes af patienten.Først identificere de eksisterende medfødt maj ultralyd specialister, gennemføre undersøgelser af gravide.

hjerte Undersøgelsen består af et kompleks af diagnostiske metoder, herunder:

• patient undersøgelsen.På dette stadium diagnosen medfødt evalueret udseende, krop, farve af huden.Allerede på grundlag af de opnåede resultater kan mistænkt sygdom;
• auskultation af hjerteklapperne( auskultation).Ved tilstedeværelse af uvedkommende støj og opsplitning toner kan afgøre, hvilken version af en eksisterende hjertesygdomme i børn og voksne;
• finger aflytning thorax( percussion).Denne metode gør det muligt at definere grænserne for hjertet, dens størrelse.

i ambulant og hospital betingelser:

• elektrokardiografi;
• Doppler ekkokardiografi;
• ultralyd af hjerte og blodkar;
• radiografiske teknikker;
• laboratorium typer af diagnostik, der registrerer tilstedeværelsen af ​​eksisterende komplikationer;
• angiografiske teknikker.

Klager og symptomer på patienter med medfødt hjerte

manifestationer af sygdommen afhænger af typen og sværhedsgraden af ​​defekten.Symptomerne kan bestemmes umiddelbart efter fødslen, og nogle gange i forskellige aldersgrupper: teenagere, i en ung alder, og selv hos ældre patienter, der ikke tidligere havde adspurgte og er kompenseret, en mild form for medfødt.

patienter efter klager ofte præsenterer:

• hjerte( hjerte), smerter og uregelmæssig hjerterytme;
• «stagnation" fænomen, hvor akkumuleringen af ​​blod finder sted i individuelle organer og kropsdele.På grund af den manglende evne af hjertet til at udføre funktionen af ​​"pumpe" vises bleghed eller blålighed af huden, akrozianoz( cyanose af fingre, nasolabiale trekant), dannelsen af ​​bryst fremspring( hjerte hump).Har anfald af åndenød, besvimelse, svaghed, svimmelhed, almen fysisk svaghed, op til manglende evne til at bevæge sig.En stigning i lever ødem, ophobning af stillestående væske i bughulen, pleura mellem skallerne, hoste med opspyt, undertiden blandet med blod, fænomenerne dyspnø;
• symptomer på ilt sult af vævene, forårsager fysisk underudvikling, metaboliske lidelser( fingre, der ligner underlår, søm i udseende ligner de urglas).

typisk medfødte misdannelser sker i tre faser:

• I fase - tilpasning af organismen.Med lidt observerede vice mindre symptomer.Alvorlige fejl føre til en hurtig dannelse af tegn på hjertedekompensation.
• II fase - kompenserende, herunder alle de sikkerhedsmæssige reserver af kroppen og er altid ledsaget af en forbedring af den generelle tilstand af patienten.
• III fase - terminal forårsaget af nedbrydningen af ​​kroppens indre reserver og udvikling af sygdomme og uhelbredelige frygtelige symptomer på kredsløbssygdomme lidelser

Behandlinger til medfødte hjertefejl

Med nem laster person kan leve livet.Men den tunge genstand for obligatorisk kirurgisk behandling, eller at leve med medfødt hjertesygdom, selv til voksenalderen, vil være et stort problem.

Hvilke typer af behandling er relevant:

• medikametnoznoe( konservativ).Dens formål - at reducere virkningerne af kronisk hjertesvigt, til fremstilling af en patient til operation;
• kirurgi.Den eneste metode, der gør det muligt for patienten at leve.Operationen kan foregå i en hastesag, hvis der er en momentan trussel mod patientens liv, eller som planlagt.

K elektiv kirurgi fremstilling af visse tid, der kræves for at forbedre patientens velbefindende, øget modstandsdygtighed over for infektioner.

valg af metoder til behandling i høj grad afhænger af mange forskellige eksisterende medfødt defekt, og på hvilken fase af udviklingen, det er.Typisk jeg fase af sygdommen ordineret drift, når symptomer, der truer patientens liv.Patienten viser begrænsning af fysisk og mental anstrengelse, overvågning af deres tilstand, ernæring, følelsesmæssig fred.

På udviklingsstadiet II hele helingsprocessen er rettet mod at holde patienten i den kompenserende fase.Hvis det er nødvendigt, ordinere medicin, er elektiv kirurgi udføres.

III fase af sygdommen - perioden med kraftig forværring, truende fremkomst af symptomer på hjertesvigt.Den vigtigste behandling for denne fase af medfødt defekt - modtagelse af lægemidler designet til at forbedre hjertefunktionen.

kan tildeles:

• hjerteglykosider, giver forøgelse af hjerterytme;
• diuretika, der fører ud af kroppen af ​​overskydende væske;
• vazodillyatatory, udvide blodkarrene;
• prostanglandiny( eller inhibitorer), der forårsager en forbedring af blodstrømning til lungerne og andre organer og systemer.;
• antiarytmika.

Kirurgi blev udført ved dette trin er sjældne på grund af den ekstremt dårlige generelle tilstand af patienten.

vigtigt : tilstedeværelsen af ​​alvorlig defekt, bør kirurgisk behandling udføres så hurtigt som muligt, og derved reducere risikoen for komplikationer og undgå større ændringer i de organer, der forårsages af virkningerne af det onde.

ofte i behandlingen af ​​medfødte hjertefejl har tyet til totrinsdrift.Især hvis vi taler om en patient i dekompenseret tilstand.Det første trin bliver letter betjening ( palliativ), som under en lille mængde skade hjælper til at forbedre patientens sundhed og forberede den til det efterfølgende trin.

Radikal betjening gør det muligt at eliminere vice og tilhørende konsekvenser.

Dette kan anvendes flere typer af operationer:

• endovaskulær indgriben - lidt traumatisk kirurgi, indebærer indførelse ind i hjertet hulrum gennem fartøjer især stablet rør og patronen, hvilket både kan øge karhulrum, hvis det er nødvendigt, for at levere "lapper" på Patologiskåbning eller skabe den manglende "hul", for at fjerne ventilen stenose.
• Lukkede operationer - operationer uden at åbne hjertet hulrum.Revision og løsne stenoser med denne fremgangsmåde producerede kirurgen fingrene eller et specielt værktøj, og i halvt hjerte læge ind gennem ørerne af atrierne.
• Open kirurgi - operationer, der indebærer en midlertidig nedlukning af pulmonal og hjerte- oversat patienten på hjerte-lunge-maskine, efterfølgende åbning af hjertet hulrum og fjernelse af tilstedeværende mangler

I tilfælde hvor operation ikke kan elimineres medfødt defekt, og patientens tilstand er meget tung,en hjertetransplantation kan anvendes.

Moderne teknologi gør det muligt at nogle gange gør operationen og eliminere medfødt defekt i den fase af fosterudviklingen.

Video "Kirurgisk behandling af medfødt»:

Hvad er de komplikationer af medfødte hjertefejl giver

konsekvenser af ubehandlet defekt kan omfatte følgende:

• akut og kronisk hjertesvigt;
• toksisk-infektiøs endocarditis( betændelse i endokardiet - cardiac indre skal);
• lungebetændelse;
• hjerneblødning;
• stenokardicheskie smerter forårsaget af utilstrækkelig blodforsyning til hjertemusklen;
• hjertestop.

Forebyggelse

forebyggelse af medfødte defekter involverer forbereder til fødslen gravid eksklusive dårlige vaner, ernæring, gåture, en omhyggelig anvendelse af medicinske præparater, undgåelse af foci røde hunde, behandling af ledsagende sygdomme.

data om de mest almindelige typer af medfødte hjertefejl

ventrikulær septal defekt - er meget almindeligt.I svære tilfælde er der ingen partition på alle.Ved denne patologi iltet blod fra venstre ventrikel kommer ind i højre dele.Akkumulering af det fører til forhøjet blodtryk i den pulmonale cirkel.Misdannelser hos børn er gradvist stigende.Patienterne synes sløv, bleg, med en belastning åbenbar cyanose.Når du lytter til hjertet forekomme specifikke lyde.Uden behandling, babyer vokser alvorlig fiasko, og de dør i den tidlige barndom.Operationen involverer sutureringsmaterialer huller eller indførelsen af ​​pletter af plastmateriale.

atrieseptumdefekt - almindelige type defekt, hvor det høje tryk frembringes i højre atrium, godt kompenseret.Derfor kan ikke-opererede patienter overlever til voksenalderen.Drift elimineres som en fejl, som i tilfælde af problemer i interventrikulære septum - suturering eller pletter.

kløft blod( botallova) strømning - normal efter fødselskanalen, som forbandt den udviklende føtal aorta og lungepulsåren kollapser.Kløft det fremmer udtømning af blod fra aorta ind i hulrummet i den pulmonale stammen.Der er en stigning i tryk og overskydende blod i lungekredsløbet cyklus, der er dramatisk øger belastningen på både ventriklen.Behandling indebærer ligering kanalen.

Stepanenko Vladimir, en kirurg