collagenase
- immunpatologisk proces ledsages af udviklingen af degenerative sygdomme, hovedsageligt påvirker bindevæv karakteriseret ved fremadskridende og over et bredt spektrum af kliniske manifestationer.
Diagnose af kollagen, der forekommer i en hvilken som helst klinisk version, kræver normalt klinisk tænkning fra den behandlende læge og et tilstrækkeligt niveau af udstyr hos den medicinske institution. Komplekset af diagnostiske foranstaltninger er baseret på anvendelse af forskellige laboratorieteknikker, men kun punktering af biopsi med efterfølgende histologisk og cytologisk analyse af punctatet har 100% sikkerhed i denne situation.
Ved behandling af kollagenose anvendes princippet om individuel tilgang, kontinuitet og hensigtsmæssighed ved at ordinere en bestemt komponent af lægemiddelterapi. Alle kliniske varianter af collagenose er forenet af ensartede patomorfologiske og etiopathogenetiske mekanismer i dens udvikling.
bindevæv struktur i større eller mindre mængde forholdet er en del af alle organer og strukturer i det menneskelige legeme, hvilket forklarer den anden navn af denne sygdom - "diffus bindevævssygdom" "en systemisk bindevævssygdom" ellerCollagen
forårsager
Mest kollagenozov gruppe er såkaldte genetisk deterministiske variationer, som er forårsaget af medfødte lidelser i kollagen struktur og samtidig systemisk stofskiftesygdomme. Som bekræftelse af den arvelige faktor prioriterede rolle i udviklingen af kollagenose er beviset for registrering af en systemisk diffus sygdom hos repræsentanter, der har en førstegradssammenhængende relation.
Ved fastsættelsen indgåelse af "erhvervet bindevæv" er næsten umuligt at bestemme den forårsagende faktor af dets oprindelse, og derfor er de fleste af specialister på området afviser teorien om erhvervede oprindelsen af denne sygdom. Men der er mange faktorer, som er anstiftere debut af kliniske manifestationer af medfødt bindevævssygdom, som omfatter: skadelige virkninger af miljøfaktorer, infektion af kroppen og hormonel ubalance er personens status.
Et stort antal randomiserede forsøg pågår for øjeblikket for at bekræfte sammenhængen mellem udviklingen af collagenose og infektiøse og virale midler.
En provokerende faktor i udviklingen af debut af kollagenose er krænkelsen af hormonal regulering, der opstår under graviditet, puberteten og overgangsalderen hos kvinder. Udløsningsmekanismer, der udløser udviklingen af manifestationer af kollagenose, er overdreven psykomotional belastning, og kollagenoser hos børn kan udvikle sig selv efter vaccination.
I alle udførelsesformer forekommer patogenetiske og klinisk collagenosis mekanisme patologiske ændringer i bindevævet struktur på samme princip og den gradvise ændring er immunproliferative ændringer. Under indflydelse af provokerende faktorer, eller udløser en bakteriel-smitsom organisme sensibilisering startes dannelsen af patogene immunkomplekser deponeret på membranerne af de vaskulære vægge og serøse membraner, hvor den ikke-specifik allergisk inflammation udvikler. Disse processer indebærer udvikling og autoallergens selvsensibiliserende til kroppens egne væv er ledsaget af brud immunogenesis cellulær og humoral type og overproduktion af antistoffer mod cellulære strukturer collagen vaskulære endotelceller og muskelfibre.
immunmekanismer resulterer af forvridninger samt inflammatoriske forandringer er tilgængelig patologisk bindevæv desorganisering strømmer gradvist ændre som patologiske processer( mucoid hævelse, fibrinoid nekrose typen celleproliferation og sklerose).
Forskellige patomorfologiske varianter af collagenose ledsages af en læsion af bindevævsstrukturer af denne eller den pågældende lokalisering i større eller mindre grad. For eksempel er knoglerens bindevæv mere almindeligt for knuderende periarteritis, og med sklerodermi er der en overvejende læsion af bindevæv med lokalisering i indre organer og subkutant fedt. Det bredeste spektrum af læsioner er systemisk lupus erythematosus, som er udifferentieret kollagenose.
Klassificering af collagenose
etiopathogenic klassifikation er baseret på princippet om bindevæv oprindelsen af degenerative sygdomme i bindevæv. Følgelig isoleret medfødte og erhvervede former af sygdommen. Medfødt degenerative sygdomme i bindevæv er sjældne og deres diagnose er yderst vanskeligt( mucopolysaccharidosis, elastisk pseudoxanthoma, Marfan syndrom og andre).
Erhvervet collagen præsenterer en lang række patologiske varianter af strømningen, og derfor den internationale klassifikation opdeler dem i "big Collagen" i form af dermatomyositis, systemisk lupus erythematosus, periarteritis nodosa, og sklerodermi, bortset alvorlig og nedeferrentsiruemym tilgang til bindevæv. Andre former for collagenosis er "små", som er kendetegnet for den latente og fravær af alvorlige komplikationer.
mest alvorlige i forhold til patientens helbred prognose option collagenosis er en blandet bindevævssygdom, som kombinerer patogenesen og kliniske træk ved de forskellige former for diffuse bindevæv. Collagen
symptomer
Hver af patomorfologiske collagenosis udførelsesform adskiller specificitet kliniske symptomer, men der er fælles træk, der er typiske for alle former for denne patologi( intermmitiruyuschee for obligatorisk tilstedeværelse af eksacerbationer og perioder med fuldstændig remission, mens progression af patologiske ændringer).
eksacerbation periode, normalt ledsaget af aktiv febril syndrom, som er karakteriseret ved en betydelig stigning i legemstemperatur over 38 ° C med episoder af feber og voldsomme svedeture. De vigtigste "ledsager" feber med collagenosis er asteni syndrom, manifestation af hvilken er nemotiviruemaya progressiv svaghed, manglende evne til at udføre sædvanlige fysisk aktivitet og humør depression. Specifikke manifestationer
collagenosis, hvilket tillader fagmanden at mistanke om denne sygdom i patienten er symptomfri muskel- og artikulære læsioner af forskellig lokalisering progressiv myalgi, ømme smerter i leddene med samtidig krænkelse af deres motorik. I nogle situationer, muskel-artikulær syndrom kombineret med læsioner af huden med dannelsen af ikke-specifikke læsioner i form af subkutane knuder, erytem og petekkier.
På grund af det faktum, at bindevævet er til stede i udviklingen af alle indre organer, Collagen uundgåeligt skrider tab af disse strukturer til udvikling af degenerative irreversible ændringer( cardio, myocardial dystrofi, lungefibrose, renal amyloidose med kronisk nyresvigt).Ikke-specifikke manifestationer af bindevævssygdom er en læsion af mavetarmkanalen, simulerer for andre sygdomme i form af funktionel dyspepsi, gastrointestinal blødning og mavesmerter. Perioder med eksacerbationer sædvanligvis stimuleret ved tilstedeværelsen af infektionssygdomme, overdreven udsættelse for sol eller eksponering underafkøling stressfaktor.
Desværre, i de fleste tilfælde, collagenosis kliniske kriterier ikke forskellige særtræk derfor tilstedeværelsen af symptomer og patientens klager er ikke en afgørende faktor i etableringen af en pålidelig diagnose. I denne situation, et godt redskab er en laboratorie diagnostiske manipulationer, gør det muligt at identificere de specifikke og ikke-specifikke markører for bindevævssygdom.
uspecifikke inflammatoriske kriterier er påvisning i et højt globulin proteinfraktion af blod, erythrocytsedimentationshastighed og C-reaktivt protein detektering tillader ikke at fastlægge det nøjagtige form af histopatologi bindevævssygdom, men evidens for udviklingen af diffuse forandringer i bindevævet af inflammatorisk genese. At bestemme den patogene variant collagenosis øjeblikket anvender en række laboratoriemetoder dog 100% sikkerhed har kun punktformet histologisk analyse udtages fra læsionsområdet.
Collagen behandling
Efter etablering af en pålidelig diagnose af "kollagen", der flyder i en bestemt histologisk variant, den opgave først lægen er patientens tro på behovet for livslang behandling med brug af en lang række terapeutiske og forebyggende foranstaltninger. Patienten bør følge reglerne for arbejde og magt med en obligatorisk undgå overdreven perioder med hypotermi eller giperinsolyatsii, som er de vigtigste provokatører forværring collagenosis. I primær påvisning
patientens tegn på nogen udførelsesform collagenosis er en forudsætning indlæggelse reumatologisk profil for at vælge individuelle lægemiddelregimer. Efter lindring af akutte manifestationer af sygdommen patienten behandles ambulant, og med begyndelsen af perioden med fuldstændig remission nødvendigvis behøver at fortsætte rehabilitering terapi kursus i moteller specifik profil.
Drug behandling er kun en del af den komplekse terapi af collagenosis, og bruge det ofte forekommer i inflammatorisk aktivitet. I forskellige individuelle teknikker og anti medikamentel korrektion kredsløb konstrueret patomorfologiske kollagenozov udførelsesformer. Foretrukne lægemidler med høj effektivitet er tegn gruppe steroide antiinflammatoriske lægemidler( Brufen en maksimal daglig dosis på 2,4 g).
I en situation, hvor patienten har symptomer på høj aktivitet af processen, den hurtige progression af patologiske ændringer og kliniske symptomer, alvorlig visceral skade, en nødvendig betingelse er passende ordning opgave glucocorticosteroid terapi( prednisolon maksimal daglig dosis på 15 mg).Og kun i tilfælde af bivirkninger som reaktion på modtagelse kortikosteroider acceptabel opgave cytostatisk terapi( cyclophosphamid i en daglig dosis på 0,1 g, Azathioprine en maksimal dosis på 5 mg).Episoder
systemisk sclerose og rheumatoid arthritis reagerer godt på behandling med D-penicillamin i en daglig dosis på 250 mg i mindst to måneder, efterfulgt af gradvis titrering til et niveau på 750 mg( hver 30 dage i 250 mg dosis øges).
god ydeevne med hensyn til lindring af akutte kliniske manifestationer har collagenosis ekstrakorporal blod korrektion Fremgangsmåde plasmaferese, hemosorption og plasma kaskade filter.
Rehabilitering komplekse arrangementer består i at anvende forskellige former for fysisk terapi procedurer som iontophorese, phonophorese, magnetterapi under sanatorium specifik profil. I en profylaktisk metode til behandling af collagenosis betragtes omstilling kronisk infektion foci.
