Takayasus sygdom: hvad er det, årsager, symptomer, behandling, prognose

Hurtige fakta og generel information

• Takayasu arteritis (Takayasu syndrom eller sygdom, uspecifik aortoarteritis) forekommer meget oftere hos kvinder end hos mænd. Sygdommen begynder oftest hos unge, men børn og midaldrende kan også blive syge.
• Læger opdager uspecifik aortoarteritis gennem angiogrammer. Angiogrammer er typer af røntgenstråler, der viser arterier. I Takayasus arteritis viser angiogrammer indsnævring af de store arterier.
• Smalle eller blokerede arterier forårsager problemer, der spænder fra mild til alvorlig.
• Behandling af uspecifik aortoarteritis omfatter næsten altid udnævnelse af glukokortikoider (Prednison osv.), Som hjælper med at reducere inflammation. Patienter kan også ordineres til anden medicin, der undertrykker immunsystemet.
• Symptomer på Takayasus sygdom manifesteres af dårlig blodtilførsel til væv og organer.

Takayasus arteritis, også kaldet Takayasu syndrom eller uspecifik aortoarteritis, er en sjælden form vaskulitis, som omfatter betændelse i væggene i de største arterier i kroppen: aorta og dens hovedgrener.

Sygdommen opstår som et resultat af et angreb fra kroppens eget immunsystem, der forårsager betændelse i arteriernes vægge. Betændelsen får arterierne til at indsnævres, og dette kan reducere blodgennemstrømningen til mange dele af kroppen.

Takayasu syndrom kan føre til en svag puls eller tab af puls i arme, ben og organer. Af denne grund er folk vant til at kalde dette syndrom for "pulsløs sygdom".

Nogle gange har patienter med uspecifik aortoarteritis muligvis ikke symptomer, og selve sygdommen er så sjælden, at læger ikke let kan genkende den og diagnosticere den i tide.

Hvad er Takayasu syndrom (sygdom)?

Takayasu syndrom er en af ​​de mange typer af vaskulitis. Vaskulitis er karakteriseret ved betændelse i blodkarrene, og arterier er en type blodkar. Med Takayasus arteritis opstår denne betændelse i væggene i store arterier: aorta og dens hovedgrener. Disse blodkar leverer blod til hoved, arme, ben og indre organer såsom nyrerne.

Betændelse kan forårsage fortykkelse af karvæggene. Over tid fører denne fortykkelse til en indsnævring inde i arterien kaldet "stenose". Hvis den er alvorlig nok, kan denne indsnævring reducere blodgennemstrømningen og resultere i mindre ilt, der sendes til dele af kroppen eller organer, som arterien leverer.

Stenose kan forårsage symptomer (hvordan du føler) og problemer lige fra irriterende til farlige:

• smerter ved brug af en arm eller et ben;
• svimmelhed, hovedpine eller besvimelse;
• svaghed og træthed;
• højt blodtryk (arteriel hypertension);
• brystsmerter og tæthed
• myokardieinfarkt;
• slag.

Andre symptomerder kan forekomme hos patienter med Takayasus sygdom omfatter vægttab, feber, blodforskel tryk mellem de to arme (på grund af stenose), misfarvning af arme eller ben på grund af mangel på tilstrækkelig blodgennemstrømning. Men fordi disse tegn er uspecifikke og normalt udvikler sig langsomt, kan de forsinke diagnosen hos nogle patienter.

Årsager og risikofaktorer for Takayasus arteritis

Som med de fleste typer vaskulitis kendes årsagen til Takayasus sygdom ikke. Det er sjældent, at man ser mere end et tilfælde i en familie, og genetikkens rolle er uklar. Forbindelsen mellem Takayasus sygdom og infektion er heller ikke bevist.

Takayasu syndrom overvejes autoimmun sygdom, hvilket betyder, at kroppen bliver angrebet af sit eget immunsystem. Ved Takayasus arteritis angriber immunsystemet blodkarrene.

Takayasus arteritis er sjælden, muligvis påvirkende en ud af 200.000 mennesker. Forekommer oftest hos mennesker i alderen 15–40 år, men rammer undertiden små børn eller voksne i midaldrende. 9 ud af 10 patienter er kvinder. Ikke -specifik aortoarteritis synes at være mere almindelig i Østasien, Indien og muligvis Latinamerika end i regioner i Rusland. Sygdommen er imidlertid meget sjælden, selv i disse lande, og forekommer på tværs af en lang række etniske grupper.

Hvordan diagnosticeres Takayasu syndrom?

Læger finder oftest Takayasu sygdom, når de udfører angiogrammersom viser hvor godt blodet strømmer i arterierne. En læge vil ofte bestille et angiogram, når en patient har symptomer og unormale resultater fra en fysisk undersøgelse. Tegn omfatter tab af puls eller lavt blodtryk i armen eller unormale lyde ("lyde"), der høres i store arterier med stetoskop.

Der er forskellige typer angiogrammer, herunder standard, der involverer at injicere et farvestof direkte i en arterie under et røntgenbillede. Mindre invasive typer angiografi bruger en anden billeddannelsesteknik, såsom computertomografi, og kaldes CT -angiografi eller CT. Hvornår bruges MR — MR scanning — det kaldes magnetisk resonansangiografi eller MR -angiografi, MRA.

Angiogrammer kan vise indsnævring af en eller flere store arterier. Det er vigtigt for lægen at skelne mellem indsnævring på grund af vaskulitis (betændelse i arterierne) og indsnævring på grund af åreforkalkning ("hærdning" af arterierne). Dette kan til tider være vanskeligt. Der er andre årsager til arteriel indsnævring, herunder fibromuskulær dysplasi, en anden sjælden tilstand, der hovedsageligt rammer kvinder.

Store arterier kan også blive betændt under nogle andre forhold. Eksempler, herunder andre typer vaskulitis: kæmpecelle arteritis (ældre sygdom), tilbagevendende polychondritis, Kogan syndrom og Behcets sygdom. Visse infektioner kan også forårsage betændelse i store arterier.

Blodprøver for betændelse omfatter målinger erythrocyt sedimenteringshastighed (undertiden kaldet "erythrocytsedimenteringsreaktionen" ROE eller ESR) og C-reaktivt protein (ofte kaldet CRP). Resultaterne af disse tests er ofte, men ikke altid, høje hos patienter med Takayasu syndrom. Disse tests er imidlertid også unormale i en lang række andre inflammatoriske sygdomme.

Patienter med Takayasus sygdom kan også have anæmi på grund af kronisk (langvarig) betændelse. Anæmi også tjekket med en blodprøve. Ingen af ​​disse blodprøver kan med sikkerhed fortælle dig, om du har uspecifik aortoarteritis, og disse blodprøver kan være unormale under mange andre tilstande.

Patienter med Takayasu syndrom har muligvis ingen tegn, sygdommen er så sjælden, at læger ikke let kan genkende den. Af denne grund er diagnosen af ​​sygdommen ofte forsinket.

Hvordan behandles Takayasu syndrom?

Reumatologer er normalt eksperterne med den største masse og viden om sygdommen. Derfor leder de hele behandlingsprocessen for disse patienter, især de patienter, der har brug for immunsuppressive lægemidler. Andre læger, som patienter kan have brug for, inkluderer kardiolog og vaskulær kirurg. En teammetode kan tilbyde den bedste pleje til patienter med denne tilstand.

Takayasus sygdom kræver oftest behandling for at forhindre yderligere indsnævring af de berørte arterier. Indsnævring, der allerede er sket, forbedres imidlertid ofte ikke, selv med medicin. Glukokortikoider (Prednison, Prednisolon eller andre lignende lægemidler)ofte omtalt som "steroider" er en vigtig del af behandlingen. Dosis og behandlingsvarighed afhænger af, hvor alvorlig sygdommen er, og hvor lang tid patienten har lidt af den. Disse lægemidler kan dog have langsigtede bivirkninger.

Nogle gange ordinerer læger medicin, der undertrykker immunitetfordi deres bivirkninger kan være mindre alvorlige end glukokortikoider. Dette kaldes "steroidbesparende" behandling. Disse lægemidler omfatter Methotrexate, Azathioprine, Mycophenolate Mofetil, Cyclophosphamid og medicin, der blokerer tumornekrosefaktor (såsom Etanercept, Adalimumab eller Infliximab) og andre biologiske produktersåsom Tocilizumab.

Læger ordinerer ofte disse lægemidler til behandling af andre reumatiske sygdommemen de bruger dem også til at behandle Takayasu syndrom. Der er ikke tilstrækkelig dokumentation for, at disse lægemidler bestemt er effektive til behandling af uspecifik aortoarteritis. Forskning fortsætter, forskere leder konstant efter nye lægemidler til behandling af uspecifik aortoarteritis.

Nogle eksperter anbefaler den rutinemæssige brug af lave doser Aspirin. Dette menes at hjælpe med at forhindre dannelse af blodpropper i beskadigede arterier. Terapi for Takayasu syndrom omfatter også screening for højt blodtryk og højt kolesteroltal og behandling, hvis disse problemer er til stede.

Langsigtet skade på arterierne kræver nogle gange vaskulær procedure eller kirurgi. Dette kan omfatte angioplastik (udvidelse af et indsnævret eller blokeret blodkar), med eller uden placering af en stent, for at understøtte karret. En anden behandlingsmulighed— bypass -operation, en operation for at omdirigere blodgennemstrømningen omkring en blokering i et blodkar.

Prognose og liv med Takayasus arteritis

Takayasus arteritis er en kronisk tilstand og kan kræve langvarig behandling. Nogle patienter har ingen symptomer eller kun milde tegn på sygdom, men andre er handicappede eller har brug for operation mere end én gang. Bivirkninger fra medicin, hovedsageligt glukokortikoider, kan være bekymrende. Patienter, der tager immunsuppressiva, har risiko for infektioner.

Fordi Takayasus arteritis kan forårsage hjerteproblemer, forhøjet blodtryk og slagtilfælde, patienter med med Takayasus sygdom, tal med din læge om måder at reducere risikoen for disse alvorlige problemer. Det er ofte ikke korrekt at måle blodtrykket i armen, fordi det vil være falsk lavt på grund af blokerede arterier, så lægen kan have brug for at måle blodtrykket i benet.

Sygdommen kan gentage sig efter behandling eller kan forværres subtilt. Det er ofte meget svært at vide, om Takayasu syndrom er gentaget. Således kræver de fleste patienter hyppige lægebesøg og angiogrammer.