Periarteritis nodosa: hvad er det, årsager, symptomer, behandling

Hvad er periarteritis nodosa?

Periarteritis nodosa (Systemisk nekrotiserende vasculitis, Kussmaul-Mayer sygdom) er autoimmun sygdomforårsager nekrotisering vaskulitis (Inflammation og nekrose af væggene i blodkarrene), hovedsagelig af mellemstore og små kaliber.

Polyarteritis nodosa er en sjælden sygdom: hyppigheden varierer fra 0,7 til 6,3 pr. 100.000 indbyggere. Mænd bliver syge 2,5 gange oftere, gennemsnitsalderen for de syge spænder fra 38 til 43 år. I 90% af tilfældene er årsagen til sygdommen ukendt. Men 10% af periarteritis nodosa følger virusinfektion hepatitis B, selv om denne forbindelse endnu ikke er bevist.

Årsager til periarteritis nodosa

Ætiologien for periarteritis nodosa er ikke klar. Ifølge de fleste forskere er forskellige skadelige faktorer (smitsomme, kemiske osv.) baggrunden for et forstyrret menneskeligt immunsystem fører til en alvorlig hypererg reaktion, primært i fartøjer.

De provokerende faktorer for polyarteritis nodosa kan være:

• hepatitis B -virus (fra 10% af tilfældene) og C;
• humant immundefektvirus (HIV);
• cytomegalovirus infektion (CMVI);
• parvovirus B19;
• lægemidler (præparater af jod, bismuth, sulfonamider eller antibiotika), serum.

Infektiøse midler (primært virus) kan have en direkte toksisk virkning på endotelceller eller subendotheliale strukturer.

Symptomer på periarteritis nodosa

Sygdommens begyndelse er normalt akut eller subakut med karakteristiske manifestationer:

• feber op til 38-39 ° C;
• myalgi (hovedsageligt i lægmusklerne);
• muligt artralgi store led, sjældnere udvikler arthritis sig;
• vægttab (vægttab kan nå 20-30 kg på få måneder);
• hududslæt: knuder (hos 15-20% af patienterne), udseendet af et forgrenet mønster på lemmerne og bagagerummet;
• distal iskæmi eller koldbrand.

Efter 2-3 måneder vises tegn på beskadigelse af indre organer og systemer.

• Nyrerne påvirkes i 60-80% af tilfældene i formen arteriel hypertensionop til udviklingen af ​​malign hypertension med hurtigt fremskridt Nyresvigt. Karakteriseret ved urinsyndrom med moderat proteinuri og hæmaturi. Udvikling nefrotisk syndrom sjældent observeret. En sjælden komplikation er brud på renale arterie aneurismer med udviklingen af ​​perrenal hæmatom.
• Asymmetrisk motor polyneuritis udvikler sig i 2/3 af patienter med lammelse af hænder og fødder. Modsætning polyneuritis af en anden ætiologi (alkoholisk, viral, med oncopathology), for nodulært polyarteritis er kendetegnet ved bevægelsesforstyrrelser, alvorligt smerte syndrom, multiple mononeuritis.
• Abdominal syndrom er en konsekvens af vasculitis af karrene i bughulen (mesenteriske fartøjer). Alvorlige mavesmerter kan forekomme, peritonitis kan udvikle sig på grund af perforering af tarmsår (normalt i tyndtarmen), pancreatitis, galdeblærenekrose.

Nederlaget for andre organer og systemer sker sjældnere med polyarteritis nodosa - udvikling af coronaritis er mulig (angina, myokardieinfarkt), orchitis, beskadigelse af centralnervesystemet, lunger (pneumonitis).

Former af periarteritis nodosa

Der er to hovedformer for nodulær periarteritis nedstrøms:

1. akut (sjælden);
2. kronisk.

Skarp form for det meste er unge ramt. Det er ekstremt svært og efter et par måneder er dødeligt.

Kronisk form adskiller sig i et længere forløb (nogle gange op til 12-15 år) med remissioner, omvendt udvikling af nogle symptomer, inddragelse af nye organer i processen under eksacerbationer. Klinisk kan det manifestere sig på flere måder.

De mest almindelige muligheder er dem, hvor nyreskader kombineres med polyneuritis eller med skader på indre organer (lunger, hjerte, tarm).

Diagnostik

Symptomer på periarteritis nodosum er forskellige. Derfor er der ingen diagnostiske tests, der retter sig mod et specifikt symptom eller symptom. Inden enhver behandling etablerer og analyserer lægen patientens sygehistorie. Han har så at kombinere kliniske elementer, radiografiske (angiografiske) og / eller histologiske data til at bekræfte diagnosen.

Infektionsforskning er også i gang. Det retter sig mod infektionen hepatitis vira B, C. Det er også Human Immunodeficiency Virus (HIV). Disse virusinfektioner kan forårsage periarteritis nodosa. Dette vil føre til passende terapi.

Denne forskning er hovedsageligt baseret på de berørte organer. Jo flere kliniske tegn på, at et bestemt organ er involveret, desto mere sandsynligt vil en biopsi af det organ give nyttig diagnostisk information.

Manifestationerne af denne sygdom varierer meget afhængigt af de berørte arterier. De fleste patienter med periarteritis nodosa har et biologisk inflammatorisk syndrom. Skader på nyre-, fordøjelsesproblemer, og muskel-systemer er ofte i forgrunden. Således kan de finde:

• generelle tegn: langvarig feber, forværring af den generelle tilstand;
• nyreskade: kronisk nyresvigt, forhøjet blodtryk;
• fordøjelsesskader: smertefulde kriser, mesenterisk infarkt;
• myalgi, gigt, polyneuritis, mononeuritis;
• andre tegn: orchitis (beskadigelse af testiklerne), slag, astma.

Yderligere undersøgelser

• Komplet blodtælling: stigning ESR, leukocytose, trombocytose, anæmi er sjælden.
• Generel urinanalyse: moderat (op til 3 g / l) proteinuri, hæmaturi (normalt mikrohematuri).
• Biokemisk blodprøve: en stigning i kreatininkoncentrationen, et fald i glomerulær filtrering. Med leverskader hersker cytolysesyndrom.
• Immunologiske undersøgelser: påvisning af markører for hepatitis B- eller C-vira (herunder ved hjælp af enzymimmunoassay), tilstedeværelse af HBV-DNA, HCV-RNA i blodserum.

På mesenterisk angiografi eller nyrearterier afsløre mikroaneurismer eller segmentale stenoser. Biopsi (en af ​​de mest pålidelige diagnostiske metoder) er dobbelt så informativ, når den udføres i områder med berørt hud eller smertefulde muskler sammenlignet med klinisk "dumme" områder.

Behandling af periarteritis nodosa

Behandling af periarteritis nodosa bør begynde så tidligt som muligt. Det udføres under hensyntagen til det særlige ved det kliniske billede og sygdomsforløbet. I den akutte periode er hospitalsindlæggelse påkrævet ved udnævnelse af sengeleje og fuld, men sparsom ernæring (kost nr. 10).

Hovedstedet i lægemiddelterapi er besat af glukokortikosteroider. I begyndelsen af ​​sygdommen, med forværringer af kroniske former uden nyresvigt og høj stabil arteriel hypertension, ordineres patienter 30-40 mg prednisolon om dagen i kombination med derivater pyrazolon (butadion, reopirin osv.) og 4-aminoquinolin (hingamin, plaquenil) i den sædvanlige dosis.

Med alvorlige generelle symptomer, høj aktivitet i processen (feber, skarpt smertesyndrom, hurtigt tab af kropsvægt) og stigende tegn på skader på indre organer undertiden skal ordineres 80-100 mg prednison på en dag. I sådanne tilfælde er det tilrådeligt fra de første dage at tilføje store doser prednisolon immunsuppressive midler (azathioprin eller mercaptopurin 150-200 mg, cyclophosphamid 200 mg pr. dag), ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (indometation 100-150 mg, butadion 450 mg, voltaren 100-150 mg om dagen), ascorbinsyre og andre vitaminer, antihistaminer (diphenhydramin, tavegil, diazolin).

Med udtalt arteriel hypertension udnævnelsen af ​​store doser prednisolon kan føre til stabilisering af forhøjet blodtryk, udvikling af retinopati osv. I sådanne tilfælde behandlingen udføres med små doser prednisolon (15-20 mg) i kombination med pyrazolon og 4-aminoquinolinderivater på baggrund af hypotensiv terapi. I mangel af virkning tilføjes immunsuppressiva (azathioprin 125-150 mg, cyclophosphamid 100-200 mg, chlorobutin eller leukeran, 10-15 mg pr. Dag). Kombinationen af ​​små doser prednisolon med immunsuppressiva er indiceret til nyreskade. Det er også tilrådeligt at ordinere heparin op til 20.000 IE om dagen (under kontrol af koagulogram og blodkoagulationstid), indomethacin.

Med udviklingen af ​​nyresvigt brug af prednisolon bør kasseres. I sådanne tilfælde under kontrol kreatinin og blodurinstof fortsætte behandlingen med immunsuppressiva, heparin, antikoagulantia på baggrund af en monoprotein-diæt ifølge Giovanetti, korrektion af elektrolytter og syre-basetilstand, idet man tager anabolske steroider.

Nederlaget for det perifere nervesystem er en indikation for udnævnelsen af ​​immunsuppressiva.

Med overvægt af lungesyndrom er det terapeutiske komplekss hovedmedicin prednisolon (50-60 mg pr. Dag eller mere).

Ved at nå den terapeutiske effekt dosis af prednisolon reduceres gradvist (hver 8-10 dage med 1,25-2,5 mg), derefter skifter de til vedligeholdelsesbehandling (prednisolon-10-15 mg og hingamin-0,25 mg om dagen). Hvis hovedbehandlingsforløbet omfattede immunsuppressive midler, bør understøttende terapi ud over prednisolon (5-10 mg) azathioprin (50 mg) eller cyclophosphamid (50-100 mg), som skal bruges i lang tid. Det er muligt at skifte mellem modtagelser (hver anden dag) af prednisolon og et immunsuppressivt middel. Det er nødvendigt at tage hensyn til muligheden for udvikling af bivirkninger og komplikationer ved immunsuppressiv og steroidbehandling. Ved langvarige vedligeholdelsesdoser af lægemidler er det tilrådeligt med jævne mellemrum at ordinere ascorbinsyre, kaliumorotat, anabolske steroider. Denne taktik giver mange patienter mulighed for at opretholde en stabil remission med en gradvis overgang til at tage prednisolon (og immunsuppressiva) hver anden dag eller 2 gange om ugen. Bivirkninger af steroidterapi er minimale og ofte fraværende helt.

Et vigtigt sted i behandlingen af ​​patienter med periarteritis nodosa er symptomatisk terapi. Ved arteriel hypertension ordineres antihypertensive lægemidler (clonidin 0,075-0,15 mg 3-4 gange om dagen, methyldopa eller dopegit, 250-500 mg 3-4 gange om dagen osv.), saluretika (dichlothiazid, furosemid osv.), antagonister aldosteron. Kompleks terapi bør også omfatte ascorbinsyre, B -vitaminer (især med skader på det perifere nervesystem), om nødvendigt - smertestillende og beroligende midler.

Prognose for periarteritis nodosa

I mangel af behandling er prognosen ekstremt dårlig. Sygdommen forløber lynhurtigt, eller med periodiske forværringer på baggrund af steady progression. Dødsårsagen bliver Nyresvigt, læsioner i fordøjelseskanalen (især tarminfarkt med perforering), kardiovaskulær patologi. Ofte forværres skader på nyrerne, hjertet og centralnervesystemet af vedvarende arteriel hypertension, som sene komplikationer er forbundet med.

Den femårige overlevelsesrate uden behandling overstiger ikke 13%, med kortikosteroidbehandling når den 40%. Arbejdsprognosen er tvivlsom på grund af vedvarende komplikationer af sygdommen - perifer og central lammelse, alvorlig hypertension, hjerteskader og andre.