Frontotemporal demens: hvad det er, årsager, symptomer, behandling, prognose

Hvad er frontotemporal demens?

Frontotemporal demens tilhører gruppen af ​​demens, er et resultat af arvelig eller spontan (forekommende af en ukendt årsag) lidelser, der forårsager degeneration af den frontale og undertiden temporale lap i hovedet hjerne. Mest af alt påvirker krænkelser en persons karakter, hans adfærd og tale, og hukommelsen svækkes i mindre grad end med Alzheimers sygdom.

Diagnosen af ​​sygdommen er baseret på symptomer og resultater af en neurologisk undersøgelse og på vurdering af hjerneskade ved hjælp af billeddannelsesundersøgelser. Behandlingen tager sigte på at korrigere symptomer.

Demens Er en langsom, progressiv forringelse af mental funktion, herunder hukommelse, tænkning, dømmekraft og indlæringsevne. Demens er forskellig fra deliriumkendetegnet ved manglende evne til at fokusere, desorientering, manglende evne til at tænke klart og udsving i opmærksomheden.

• Demens påvirker hovedsageligt hukommelsen, og delirium påvirker hovedsageligt opmærksomheden.
• Demens begynder normalt gradvist og har ikke noget bestemt udgangspunkt. Delirium begynder pludselig og har et bestemt udgangspunkt.

Omkring 1 ud af 10 demens er frontotemporal. Det meste af denne demens udvikler sig hos mennesker yngre end 65 år. Mænd og kvinder påvirkes lige meget.

Årsager

Frontotemporal demens er normalt arvelig. Næsten halvdelen af ​​frontotemporale demens er arvet.

Hjerneceller indeholder unormale mængder eller typer af et protein kaldet tau.

Med disse demens trækker frontal- og tindingelapperne sig sammen (atrofi), og nerveceller går tabt. Disse områder af hjernen er hovedsageligt ansvarlige for karakter og adfærd.

Der er flere former for frontotemporal demens.

tegn og symptomer

Frontotemporal demens er en progressiv sygdom, men den hastighed, hvormed den udvikler sig til generel demens, varierer.

Generelt påvirkes karakter, adfærd og tale med en sådan demens i højere grad, og hukommelsen svækkes i mindre grad sammenlignet med Alzheimers sygdom. Patienter med frontotemporal demens udvikler også svært ved at tænke abstrakt, koncentrere sig og huske, hvad de har fået at vide. De har svært ved at generere ideer eller udføre handlinger for en opgave i den korrekte rækkefølge (rækkefølge). Patienter distraheres let. De mister dog ikke reference i forhold til tid, dato og placering, og er også i stand til at udføre daglige aktiviteter.

Hos nogle patienter er muskelfunktionen nedsat. Musklerne bliver svage og tørrer ud (atrofi). Musklerne i hoved og hals er normalt beskadiget, hvilket gør det svært at synke, tygge og tale. Patienter kan indånde (aspirere) mad, nogle gange resulterer i aspiration lungebetændelse.

Forskellige typer symptomer udvikler sig afhængigt af den del af den beskadigede frontal- eller tindingelappen. De omfatter:

• ændringer i karakter og adfærd
• problemer med tale.

Patienter kan vise flere typer symptomer, især efterhånden som demens skrider frem.

- Ændringer i karakter og adfærd.

Nogle patienter med frontotemporal demens mister selvkontrollen, hvilket fører til stadig mere uacceptabel adfærd. Grov tale er mulig. De kan have en patologisk øget interesse for sex.

Adfærd kan blive impulsiv og kompulsiv. Den samme handling kan gentages på ubestemt tid. Patienten kan komme det samme sted hver dag. Patienten kan kompulsivt samle og vride forskellige genstande i hænderne samt trække genstande ind i munden. Læbesmugning eller læbesugning er mulig. Patienten kan overspise eller spise kun én type mad.

Mennesker med denne demens passer ikke godt på deres personlige hygiejne.

- Taleproblemer.

De fleste patienter med frontotemporal demens har svært ved at finde ord. De har øget vanskeligheder med at bruge og forstå tale (afasi). I nogle tilfælde bliver det fysisk svært at udtale talelyde (dysartri). Koncentration opnås med stor indsats. Hos nogle patienter er taleproblemer det eneste symptom i 10 år eller mere. Andre patienter udvikler yderligere symptomer i løbet af flere år.

Nogle patienter kan ikke forstå tale, men de taler selv flydende, selvom deres tale er meningsløs. Andre har svært ved at navngive objekter (anomie) og genkende ansigter (prosopagnosia).

Efterhånden som demens skrider frem, siger patienter mindre og mindre eller gentager, hvad de eller andre siger. Til sidst er patienterne helt målløse.

Berørte befolkninger

Frontotemporal demens er den næsthyppigste form for demens hos mennesker under 65 år efter Alzheimers. Gennemsnitsalderen for indtræden rapporteres normalt i slutningen af ​​1950'erne med en aldersgruppe på 20-80 år. Begyndelsen før 40 eller efter 75 er dog mindre almindelig. Det anslås, at frontotemporal demens rammer omkring 50.000-60.000 mennesker. Forskere mener, at mange mennesker fejldiagnosticeres eller fejldiagnosticeres med en anden medicinsk tilstand. Dette gør det svært at bestemme den sande forekomst af sygdommen i den generelle befolkning.

Diagnostik

Diagnostik omfatter:

• undersøgelse af en læge;
• computertomografi eller magnetisk resonansbilleddannelse.

Læger skal afgøre, om patienten har demens, og i givet fald, om demens er frontotemporal.

- Diagnose af demens.

Diagnosen demens er baseret på følgende:

• symptomer identificeret ved interview med patienten og familiemedlemmer eller andre omsorgspersoner
• resultaterne af en fysisk undersøgelse, herunder en neurologisk undersøgelse
• resultater af vurderinger af mental status;
• resultater af yderligere undersøgelser, såsom computertomografi (CT) eller magnetisk resonansbilleddannelse (MRI).

Symptominformation gives af familiemedlemmer, da patienterne muligvis ikke er klar over deres symptomer.

En mental statuskontrol, der består af enkle spørgsmål og opgaver, hjælper læger med at afgøre, om en person har demens.

Nogle gange er en mere detaljeret vurdering påkrævet (kaldet en neuropsykologisk vurdering). Denne test vurderer alle større områder af mental funktion, herunder humør, og tager normalt 1-3 timer at gennemføre. Denne test hjælper læger med at skelne demens fra andre tilstande, der kan forårsage lignende symptomer, såsom aldersrelateret hukommelsesnedsættelse, mild kognitiv svækkelse og depression.

Information indhentet fra ovenstående kilder hjælper normalt læger med at udelukke delirium som årsag til symptomer. Dette er nødvendigt, fordi delirium ofte helbredes med øjeblikkelig behandling, i modsætning til demens.

- Diagnose af frontotemporal demens.

Diagnose af frontotemporal demens er baseret på typiske symptomer, herunder dynamikken i deres udvikling.

For at bestemme de berørte dele af hjernen og omfanget af skaden samt at udelukke andre mulige årsager (for eksempel hjernetumorer, bylder eller slag), computertomografi (CT) og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) udføres. Men med CT eller MRI er de karakteristiske ændringer i frontotemporal demens måske ikke synlige før sent i sygdommen. Positronemissionstomografi (PET) udføres for at skelne frontotemporal demens fra Alzheimers sygdom.

Behandling

Behandlingen omfatter:

• lindring af symptomer;
• støttende foranstaltninger.

Der er ingen specifikke behandlinger for frontotemporal demens.

Generelt er behandlingen rettet mod:

• kontrol af symptomer;
• yde støtte.

For eksempel, hvis lidelsen er tvangsmæssig adfærd, kan der anvendes antipsykotika. Taleterapi kan hjælpe patienter med taleforstyrrelser.

- Sikkerhed og støttende foranstaltninger.

At skabe et sikkert og støttende miljø kan være yderst givende.

Generelt skal miljøet være lyst, glædeligt, sikkert og stabilt og bør organiseres for at hjælpe patienten med at navigere. Nogle stimuleringer, såsom radio eller fjernsyn, er nyttige, men overstimulering bør undgås.

Systemet og rutinerne hjælper patienter med frontotemporal demens med at blive orienteret og give dem en følelse af sikkerhed og stabilitet. Enhver ændring i miljøet, rutine eller ændring af plejepersonalet skal forklares for patienten på et enkelt og klart sprog.

Daglige rutiner som at vaske, spise eller sove kan hjælpe mennesker med frontotemporal demens med at huske dem. En rutine ved sengetid hjælper dem med at sove bedre.

Planlagte aktiviteter på et bestemt tidspunkt hjælper patienten med at føle sig selvstændig og efterspurgt ved at rette opmærksomheden mod behagelige eller nyttige ting. Sådanne aktiviteter bør omfatte fysiske og mentale aktiviteter. Aktiviteter bør opdeles i mindre dele eller forenkles efterhånden som demens skrider frem.

- Omsorg for plejere.

Omsorg for patienter med demens er stressende og kræver fuld dedikation og plejere for patienten kan blive deprimeret og ekstremt træt, og glemmer ofte deres egen mentale og fysiske tilstand. For at hjælpe plejepersonalet er det nyttigt at gøre følgende:

• Lær hvordan man effektivt imødekommer behovene hos patienter med demens, og hvad man kan forvente af sådanne patienter. Plejere kan få disse oplysninger fra sygeplejersker, socialrådgivere og organisationer samt fra publikationer og materialer på Internettet.
• Hvis det er nødvendigt, skal du søge hjælp: Plejepersonalet kan tale med socialrådgivere (herunder på lokalsamfundets hospital) om passende hjælpekilder, såsom dagplejeprogrammer, plejehjemsbesøg, husholdningshjælp på deltid eller fuld tid og hjælp til indkvartering. Rådgivnings- og støttegrupper kan også hjælpe.
• Pas på dig selv: Plejepersonalet skal huske at passe på sig selv. De bør ikke nægte sig selv kommunikation med venner, såvel som deres foretrukne tidsfordriv og andre aktiviteter.

Slut på livets problemer

Inden en patient med frontotemporal demens bliver uarbejdsdygtig, skal der træffes beslutninger om lægehjælp og økonomiske og juridiske spørgsmål. Disse ordrer kaldes forskudsdirektiver. Patienten skal udpege en lovligt bemyndiget repræsentant til at træffe behandlingsbeslutninger på vegne af patienten (fuldmagt til at træffe behandlingsbeslutninger). Patienten bør diskutere deres sundhedsmæssige ønsker med denne person og med sin læge. Disse spørgsmål diskuteres bedst med alle involverede parter i god tid, før en beslutning bliver uundgåelig.

Da frontotemporal demens forværres, fokuserer behandlingen normalt på at opretholde patientens komfort frem for at forsøge at forlænge livet.

Vejrudsigt

Sygdommen bliver uundgåeligt værre, og i de sidste stadier kræver patienter 24-timers pleje.

Den mediane overlevelsestid efter diagnose af frontotemporal demens er 6 til 8 år, selvom patienter er rapporteret at leve op til 20 år efter diagnosen.