Graves 'sygdom: hvad er det, symptomer, behandling, prognose

Hvad er Graves 'sygdom?

Graves sygdom - dette er sygdom, der påvirker skjoldbruskkirtlen og ofte hud og øjne. Skjoldbruskkirtlen er en kirtel og en del af det endokrine system, et netværk af kirtler, der udskiller hormoner, der regulerer kemiske processer (stofskifte), der påvirker kroppens aktivitet og også regulerer puls, kropstemperatur og blod tryk. Hormoner frigives direkte i blodbanen, hvor de rejser til forskellige områder af kroppen.

Graves 'sygdom er karakteriseret ved en unormal forstørrelse af skjoldbruskkirtlen (struma) og øget udskillelse af skjoldbruskkirtelhormon (hypertyreose). Skjoldbruskkirtelhormoner er involveret i mange forskellige kropssystemer, og derfor kan de specifikke symptomer og tegn på Graves 'sygdom variere meget fra person til person. Almindelige symptomer omfatter utilsigtet vægttab, varmeintolerance, muskelsvaghed, træthed og udbuling af øjenkuglerne fra deres sokler. Graves 'sygdom er 

autoimmun sygdom.

tegn og symptomer

Symptomer forbundet med Graves 'sygdom udvikler sig normalt gradvist, ofte tager det uger eller måneder at udvikle sig. Symptomer kan omfatte adfærdsændringer som:

• nervøsitet;
• irritabilitet;
• angst;
• søvnproblemer (søvnløshed).

Yderligere symptomer omfatter:

• utilsigtet vægttab;
• muskelsvaghed;
• unormal varmeintolerance;
• øget svedtendens;
• hurtig, uregelmæssig hjerterytme (takykardi);
• træthed.

Graves 'sygdom er ofte forbundet med abnormiteter, der påvirker øjet, ofte omtalt som Graves' oftalmopati. Mens mild oftalmopati er til stede hos de fleste mennesker med Graves 'hypertyreose på et eller andet tidspunkt i deres liv, har mindre end 10% betydelige øjenskader, der kræver behandling. Øjensymptomer kan udvikle sig før, på samme tid eller efter udviklingen af ​​hypertyreose. I sjældne tilfælde udvikler mennesker med øjensymptomer aldrig hypertyreose. I nogle tilfælde kan Graves 'oftalmopati først forekomme eller forværres efter behandling for Graves' hypertyreose.

Graves oftalmopati varierer meget fra person til person. Hos nogle mennesker kan det forblive uændret i mange år, mens det hos andre kan blive bedre eller værre. Det kan også følge et mønster af forværring (forværring) og derefter forbedre betydeligt (remission). De fleste mennesker har mild sygdom uden progression.

Almindelige øjenforstyrrelser omfatter hævelse af vævene omkring øjet, hvilket kan få øjet til at bule ud af dets beskyttende fatning (kredsløb), en tilstand kaldet proptose. Syge kan også opleve tørre øjne, hævede øjenlåg, tilbagetrækning af øjenlåg, betændelse, rødme, smerter og irritation af øjnene. Nogle patienter beskriver fornemmelse af sand i øjnene. Mindre almindeligt kan der også være overskyet eller Dobbelt syn, lysfølsomhed (fotofobi) og / eller synshandicap.

Meget sjældent udvikler mennesker med Graves 'sygdom en hudsygdom kendt som pretibial dermopati eller myxødem. Denne tilstand er karakteriseret ved udviklingen af ​​fortykket, rødlig hud på forsiden af ​​underbenene. Det er normalt begrænset til skinnebenene, men nogle gange kan det også forekomme på benene. Sjældent forekommer hævelse af det bløde væv i hænder og fingre og tæer (akropachi).

Yderligere symptomer forbundet med Graves 'sygdom omfatter øget puls, lettere rysten i hænder og / eller fingre, hårtab, sprøde negle, øgede segmentale reflekser (hyperrefleksi), øget appetit og øget hyppighed afføring. Kvinder med Graves sygdom kan opleve ændringer i menstruationscyklus. Mænd kan opleve erektil dysfunktion. I nogle tilfælde kan Graves 'sygdom udvikle sig og forårsage kongestiv hjertefejl eller unormal udtynding og svaghed i knogler (osteoporose), hvilket gør knogler sprøde og tilbøjelige til gentagne brud.

Årsager og risikofaktorer

Graves 'sygdom overvejes autoimmun sygdommen der er andre faktorer, der bidrager til dets udvikling, herunder genetiske, miljømæssige og / eller andre faktorer.

Autoimmune lidelser opstår, når kroppens immunsystem fejlagtigt angriber sundt væv. Immunsystemet laver normalt specialiserede proteiner kaldet antistoffer. Antistoffer reagerer på fremmede stoffer (f.eks. Bakterier, vira, toksiner) i kroppen og får dem til at blive ødelagt. Antistoffer kan direkte dræbe mikroorganismer eller belægge dem, så de lettere ødelægges af leukocytter. Specifikke antistoffer dannes som reaktion på specifikke materialer eller stoffer. Et stof, der stimulerer produktionen af ​​antistoffer kaldes et antigen.

Ved Graves 'sygdom danner immunsystemet et unormalt antistof kaldet immunglobulin, som stimulerer skjoldbruskkirtlen. Dette antistof efterligner funktionen af ​​det normale thyroidestimulerende hormon. Det fastgøres til overfladen af ​​skjoldbruskkirtelceller og tænder cellerne for at producere hormoner, hvilket fører til en overproduktion af disse hormoner (overaktiv skjoldbruskkirtel). Ved Graves 'oftalmopati kan disse antistoffer også påvirke cellerne, der omgiver øjnene.

De berørte kan bære gener eller have en genetisk disposition for Graves 'sygdom. En person, der er genetisk disponeret for lidelsen, bærer genet (eller generne) til lidelsen, men det kan ikke udtrykkes, medmindre udløst eller "aktiveret" under visse omstændigheder, f.eks. på grund af visse miljøfaktorer (multifaktoriel arv).

Der er identificeret forskellige gener, der er forbundet med Graves sygdom, herunder gener, der dæmper eller modificerer immunsystemets respons (immunmodulatorer), som f.eks. CD25, CD40, CD40, CTLA-4, FOXP3 og forskellige HLA -gener, især HLA- DR3. Gener, der er direkte relateret til skjoldbruskkirtelfunktion, såsom thyroglobulin (Tg) gener eller den thyreoidea stimulerende hormonreceptor (TSHR), er også forbundet med Graves 'sygdom. Gene Tg producerer thyroglobulin, et protein, der kun findes i skjoldbruskkirtelvæv og spiller en rolle i produktionen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner. Gene TSHR producerer et protein, der er en receptor og binder sig til hormoner, der stimulerer skjoldbruskkirtlen. Den nøjagtige årsag til, at genetiske og miljømæssige faktorer interagerer for at forårsage sygdom, er ikke fuldt ud forstået. Yderligere genetiske faktorer kendt som modifikationsgener kan spille en rolle i udviklingen eller udtrykket af Graves 'sygdom.

Miljøfaktorer, der kan udløse udviklingen af ​​sygdommen, omfatter ekstrem følelsesmæssig eller fysisk stress, infektion eller graviditet. Mennesker, der ryger, har større risiko for at udvikle Graves 'sygdom og Graves' oftalmopati. Mennesker med andre lidelser forårsaget af et fungerende immunsystem, som f.eks type 1 diabetes eller rheumatoid arthritishar større risiko for at udvikle Graves 'sygdom.

Berørte befolkninger

Graves 'sygdom rammer kvinder oftere end mænd i et forhold på 5-10 til 1. Lidelsen udvikler sig normalt i middelalderen med en højeste forekomst på 40-60 år, men kan også påvirke børn, unge og ældre. Sygdommen forekommer i næsten alle dele af verden. Det anslås, at patologien påvirker 2-3% af den generelle befolkning. Graves 'sygdom er den mest almindelige årsag til hypertyreose.

Symptomatiske lidelser

Mennesker med Graves 'sygdom har ofte en historie med andre familiemedlemmer med problemer med skjoldbruskkirtlen eller autoimmune sygdomme. Nogle pårørende kan have hypertyreose eller en underaktiv skjoldbruskkirtel (hypothyroidisme); andre kan have andre autoimmune sygdomme, herunder for tidlig gråning af hår (fra 20 år). På samme måde kan der være immunproblemer i familien, herunder ungdomsdiabetes, skadelig anæmi (på grund af mangel vitamin b12) eller smertefrie hvide pletter på huden kendt som vitiligo.

Hashimotos sygdomOgså kendt som Hashimoto's thyroiditis eller autoimmun thyroiditis, er en autoimmun sygdom, der ligner Graves 'sygdom. Imidlertid blokerer eller ødelægger antistoffer i Hashimotos sygdom enten skjoldbruskkirtlen og forårsager utilstrækkelig udskillelse af skjoldbruskkirtelhormoner (hypothyroidisme). Hashimotos thyroiditis kan forekomme i alle aldre, men er mest almindelig i tredje til femte årti af livet og er mere almindelig hos kvinder end mænd. Det er kendetegnet ved en forstørret skjoldbruskkirtel, der er infiltreret med lymfocytter. Over tid kan skjoldbruskkirtlen ødelægges fuldstændigt. Behandlingen består i at udskifte den mængde hormon, som skjoldbruskkirtlens egen kirtel ikke længere kan producere med L-thyroxin, en syntetisk form for det vigtigste skjoldbruskkirtelhormon.

Andre årsager til hypertyreose omfatter toksisk nodulær eller multinodulær struma, som er karakteriseret ved en eller flere knuder eller klumper i skjoldbruskkirtlen, gradvist vokser og øger dens aktivitet, så den samlede frigivelse af skjoldbruskkirtelhormon i blodet overstiger normen. Derudover kan patienter midlertidigt have symptomer på hypertyreose, hvis de har en tilstand kaldet thyroiditis. Thyroiditis opstår som følge af problemer med immunsystemet eller en virusinfektion, hvorved det akkumulerede skjoldbruskkirtelhormon lækker fra kirtlen. Typer af thyroiditis omfatter subakut thyroiditis, stille thyroiditis, infektiøs thyroiditis, strålings thyroiditis og postpartum thyroiditis. I de fleste tilfælde går thyroiditis væk. Sjældent kan visse former for skjoldbruskkirtelkræft og visse tumorer, såsom hypofyseadenomer, der producerer TSH, forårsage symptomer, der ligner dem, der ses ved Graves 'sygdom. Endelig kan symptomer på hypertyreose også skyldes at tage for meget skjoldbruskkirtelhormon i pilleform.

Diagnostik

Diagnosen af ​​Graves 'sygdom stilles på grundlag af en detaljeret sygehistorie for patienten og familien, en grundig klinisk vurdering, bestemmelse af karakteristika tegn og specielle tests, såsom blodprøver, der måler niveauer af skjoldbruskkirtelhormoner og skjoldbruskkirtelstimulerende hormoner kirtler. Blodprøver for specifikke antistoffer, der forårsager Graves sygdom, kan udføres for at bekræfte diagnosen, men de er normalt ikke nødvendige.

Standard behandlinger

Behandling af Graves 'sygdom involverer normalt en af ​​tre metoder:

1. Antithyroid medicin (thionamider).
2. Anvendelse af radioaktivt jod.
3. Kirurgisk indgreb.

Den specifikke form for anbefalet behandling kan være baseret på patientens alder og sygdommens omfang.

Den mindst invasive behandling af Graves 'sygdom er at bruge medicinder reducerer frigivelsen af ​​skjoldbruskkirtelhormon (antithyroid medicin). Disse lægemidler foretrækkes især til behandling af små børn og gravide, dem med milde tilfælde af hypertyreose eller dem, der kræver hurtig kontrol af hypertyreose. Det mest almindelige antithyroid -lægemiddel, der bruges til behandling af Graves 'sygdom, er methimazol, som anbefales af amerikaneren af Thyroid Association og American Association of Clinical Endocrinologists som en indledende behandling for hypertyreose hos børn og unge. Der er analoger i Rusland: tyrosol, mercazolil. Nogle gange bruges propylthiouracil (propicil) i særlige tilfælde, især når Graves 'sygdom opstår tidligt i graviditeten.

Visse behandlinger for Graves 'sygdom er dem, der ødelægger skjoldbruskkirtlen, hvilket ofte fører til hypothyroidisme. Finalen radioaktiv jodbehandling er den mest almindelige behandling for Graves 'sygdom. Jod er et kemikalie, der bruges af skjoldbruskkirtlen til at fremstille (syntetisere) skjoldbruskkirtelhormoner. Næsten alt jod i menneskekroppen absorberes af skjoldbruskkirtlens væv. Patienter får en opløsning indeholdende radioaktivt jod, som vil passere gennem blodbanen og akkumulere i skjoldbruskkirtlen, hvor det vil beskadige og ødelægge skjoldbruskkirtelvæv. Dette vil skrumpe skjoldbruskkirtlen og reducere overproduktionen af ​​hormoner. Hvis niveauerne af skjoldbruskkirtelhormon falder for lavt, kan hormonbehandling være nødvendig for at genoprette passende thyreoideahormonniveauer.

En anden endelig terapi er operation for at fjerne hele eller en del af skjoldbruskkirtlen (thyreoidektomi). Denne behandling for Graves 'sygdom er normalt for personer, der ikke har haft succes med andre former for behandling. eller kontraindiceret i enten tilstedeværelsen af ​​store kirtler eller dem, der er interesseret i en hurtig løsning hypertyreose. Hypothyroidisme er almindelig efter operationen; denne handling kan dog føre til det ønskede resultat.

Ud over de tre ovennævnte behandlinger kan medicin, der blokerer skjoldbruskkirtelhormoner, der allerede cirkulerer i blodet, ordineres til at udføre deres funktioner (betablokkere). Betablokkere såsom propranolol, atenolol eller metoprolol kan bruges. Når niveauerne af skjoldbruskkirtelhormon vender tilbage til det normale, kan betablokkerbehandling afbrydes.

I mange tilfælde er livslang observation og laboratorieundersøgelser påkrævet. I nogle tilfælde kan det være nødvendigt med livslang hormonbehandling.

Milde tilfælde af Graves 'oftalmopati (synshandicap forbundet med Graves' sygdom) kan behandles med solbriller, salver, kunstige tårer og / eller prismer fastgjort til briller. Mere alvorlige tilfælde af Graves 'oftalmopati kan behandles med kortikosteroider, såsom prednison, for at reducere hævelsen af ​​vævene omkring øjnene.

Orbital dekompressionskirurgi og orbital strålebehandling kan også være nødvendig i mere alvorlige tilfælde. Under orbital dekompressionskirurgi fjerner kirurgen knoglen mellem kredsløbet (bane) og bihulerne. Dette gør det muligt for øjet at vende tilbage til sin naturlige position i kredsløbet. Denne operation er normalt for mennesker, der har risiko for synstab ved tryk på synsnerven, eller som ikke er blevet hjulpet af andre behandlingsmuligheder. Disse behandlinger kræver behandling af øjenlæger, der har specialiseret sig i behandling af Graves oftalmopati.

Vejrudsigt

Mange patienter forbliver raske efter et enkelt forløb af antithyroid -lægemidler, men tilbagefald kan forekomme når som helst. Radioaktivt iodid er meget effektivt, men fører ofte til hypothyroidisme. Kirurgi kan også forårsage hypothyroidisme.

Symptomer forbedres normalt med behandling med antithyroid -lægemidler. Nogle udseendefejl er dog ofte tilbage.