Agrafia: hvad er det, symptomer, årsager, behandling, prognose

Hvad er agraphia?

Agrafia - Dette er en krænkelse eller tab af den tidligere evne til at skrive. Lidelsen kan forekomme isoleret, selvom den ofte forekommer samtidigt med andre neurologiske lidelser som f.eks. afasi, dysartri, agnosia og apraxi. Klinisk kan agraphia opdeles i "central" (også kaldet "sproglig" eller "Afasisk" agraphia) og "perifer" agraphia (også kaldet "ikke-sproglig" eller "Ikke-fase" agraphia).

For at udføre handlingen med at skrive, opretter en person en række "grafemer" for at formidle meningsfuld information. For at skrive korrekt skal du først kende bogstaverne selv, og derefter skal du være i stand til at organisere bogstaverne for at danne de korrekte ord og grammatisk korrekte sætninger. Læsioner, der forstyrrer disse processer, fører til central agraphia. Derefter skal en person kende et sæt koordinerede bevægelser for korrekt at tegne bogstaver (praksis), evnen til "mentalt opbygge en kø "fra en række bogstaver for at danne et helt ord (motorisk programmering), visuelt-rumligt evnen til at styre skriveinstrumentet på skrivefladen og endelig have et dygtigt motorsystem til at udføre disse opgaver. Afbrydelse af disse sidstnævnte trin involveret i motorplanlægning eller motorisk skriveaktivitet resulterer i perifer agrafi. Bemærk, at "perifer" agraphia kan lokaliseres i centralnervesystemet, når det ikke påvirker direkte sproglige centre, for eksempel i tilfælde af motorisk agrafi på grund af skader på hjernens motoriske cortex, hvilket fører til parese af skriften lemmer.

Klassifikation

Agrafi eller forstyrrelser i produktionen af ​​skriftsprog kan forekomme på mange forskellige måder og i mange former, da skrivning involverer mange kognitive processer (sprogbehandling, stavning, visuel opfattelse, visuelt-rumlig orientering af grafiske symboler, motorisk planlægning, kontrol motor færdigheder).

Agrafi har to hovedundergrupper: central ("afasisk") og perifer ("ikke-fasisk") agrafi. Centrale agrafier omfatter leksikale, fonologiske, globale og semantiske agrafier. Perifer agraphia omfatter allografisk, apraktisk, motorisk, hemianoptisk og afferent agraphia.

- Centralt.

Central agraphia opstår, når der både er talefunktionsnedsættelser og svækkelser af forskellige motoriske og visualiserende færdigheder forbundet med skrivning. Mennesker med agraphia og flydende afasi skriver et normalt antal korrekt formede bogstaver, men kan ikke skrive meningsfulde ord. Receptiv afasi er et eksempel på flydende afasi. Dem med agraphia med vanskelig afasi kan skrive korte sætninger, men de er svære at læse. At skrive dem er fysisk krævende, men mangler korrekt syntaks og har ofte dårlig stavemåde. Ekspressiv afasi er et eksempel på vanskelig afasi. Mennesker, der har alexi med agraphia, har problemer med både produktion og forståelse af skriftsprog. Denne form for agrafisme forstyrrer ikke det talte sprog.

• Dyb agraphia påvirker en persons fonologiske evne og stavehukommelse. Dyb agraphia er ofte et resultat af en læsion i venstre parietale region (supramarginal gyrus eller insula). Folk kan hverken huske, hvordan ord ser ud, når de staves korrekt, og de kan heller ikke tale dem for at bestemme stavningen. Folk stoler normalt på deres beskadigede stavehukommelse for stavning; dette fører til hyppige fejl, normalt af semantisk karakter. Folk har store problemer med abstrakte begreber og usædvanlige ord. Læsning og tale er også ofte nedsat.
• Agrafia med Gerstmanns syndrom - Dette er en overtrædelse af skriftlig tale forbundet med følgende strukturelle symptomer: vanskeligheder at skelne sine egne fingre, svært ved at skelne venstre fra højre og vanskeligheder med at udføre beregninger. Alle fire symptomer er et resultat af beskadigelse af vejene. Gerstmanns syndrom kan desuden forekomme med alexi og mild afasi.
• Det globale agraphia forringer også en persons stavehukommelse, selvom det i højere grad end dyb agraphia. Med global apraxi går stavningskundskab tabt i en sådan grad, at en person kun kan skrive meget få meningsfulde ord eller slet ikke kan skrive nogen ord. Læsning og tale er også mærkbart svækket.
• Leksikalsk og strukturel agraphia er forårsaget af beskadigelse af stavehukommelsen; disse mennesker kan ikke visualisere stavningen af ​​et ord, selvom de bevarer evnen til at udtale dem højt. Denne forringelse af stavehukommelsen kan betyde tab eller forringelse af viden eller simpelthen en manglende evne til effektivt at få adgang til den. Der er en regelmæssighedseffekt forbundet med leksikale agrafer, idet folk er mindre tilbøjelige til at stave ord korrekt uden regelmæssige, forudsigelige stavemåder. Derudover er stavemåden normalt mindre nedsat. Folk har også svært ved homofoner. Sproglig kompetence i form af grammatik og sætningsskrivning bevares generelt.
• Fonologisk agraphia er det modsatte af leksikalsk agraphia, idet evnen til at udtale ord er nedsat, men ordets stavehukommelse kan være intakt. Folk har ofte svært ved at få adgang til mere abstrakte ord uden stærke semantiske fremstillinger (dvs. de har sværere ved at udtale præpositioner end konkrete substantiver).
• Net agraphia er en skriveforstyrrelse uden andet sprog eller kognitiv svækkelse.

Agraphia kan forekomme separat eller på samme tid og kan være forårsaget af skader på vinkelgyrus.

- Perifer.

Perifer agraphia opstår, når forskellige motoriske og visualiserende færdigheder involveret i skrivning er svækket.

• Aprakticheskaya agraphia er en overtrædelse af skriftlig tale forbundet med en krænkelse af motorsystemet. Det fører til forvrænget, langsom, besværlig, ufuldstændig og / eller unøjagtig bogstavformning. Selvom de skrevne bogstaver ofte er så dårligt formaterede, at de næsten er ulæselige, bevares evnen til at udtale dem højt ofte. Denne form for agraphia skyldes netop tabet af specialiserede motoriske planer for dannelse af bogstaver og ikke af nogen dysfunktion, der påvirker skrivelemmet. Apraxic agraphia kan præsentere med eller uden ideomotorisk apraxia. Lammelse, chorea, Parkinsons sygdom (mikroskopi) og dystoni (forfatterkramper) er bevægelsesforstyrrelser, der ofte er forbundet med agraphia.
• Hysterisk agraphia er en krænkelse af skrivning forårsaget af konverteringsforstyrrelse.
• Tilbagevendende Agraphia forekommer hos mennesker, der gentager bogstaver, ord eller sætninger skriftligt et unormalt antal gange. Udholdenhed, paragrafering og ekkografi er eksempler på gentagne agrafier.
• Optico–rumlige agraphia - en krænkelse af skriftsproget, bestemt af tendensen til at negligere en del (ofte hele siden) skrive side, skrå linjer op eller ned og unormal afstand mellem bogstaver, stavelser og ord. Orienteringen og den korrekte stavningssekvens vil også blive forstyrret. Optisk-rumlig agraphia er ofte forbundet med forsømmelse af venstre halvkugle, vanskeligheder med at konstruere eller samle objekter og andre rumlige vanskeligheder.

Årsager

Central eller sproglig agrafi kan være forårsaget af enhver læsion af de kortikale sproglige centre i hjernen eller af de tilhørende subkortikale strukturer. Klassisk forekommer det når slag, som fortsat er den mest almindelige årsag til talehæmning generelt. Næsten enhver læsion, der påvirker disse områder, herunder traumer, tumorer og infektioner, kan føre til central agraphia.

Neurodegenerative tilstande som f.eks Alzheimers sygdom eller frontotemporal demens, kan også føre til central agraphia, i hvilket tilfælde begyndelsen er gradvis med progressiv forringelse. Primær progressiv afasi og dens undertyper er kliniske neurodegenerative syndromer, der hovedsageligt er karakteriseret ved langsomt forværret sprogforringelse; især er Alzheimers sygdom og frontotemporal degeneration impliceret i de fleste af disse tilfælde. Agrafi ses også ofte i delirium. Delirium er imidlertid uspecifikt, og etiologien af ​​delirium er ekstremt forskelligartet.

Som med central agraphia kan perifer agraphia skyldes forskellige læsioner overalt fra hjernebarken til perifere nerver og muskler. I perifer agraphia forstyrrer disse læsioner imidlertid motorisk planlægning eller motorisk skrivning.

Epidemiologi

Data om forekomsten af ​​erhvervede neurologiske taleforstyrrelser, herunder agraphia, er generelt begrænsede. Stroke betragtes som den mest almindelige årsag til erhvervet sprogforringelse. En undersøgelse fra Schweiz fandt, at den årlige forekomst af talehandicap skyldes en første nogensinde iskæmisk slagtilfælde er 47 tilfælde pr. 100.000 indbyggere; af disse udviklede 30% af slagtilfælde patienter afasi. Patienter med agraphia blev inkluderet i denne undersøgelse, selvom forekomsten af ​​agraphia ikke blev rapporteret.

Patofysiologi

Patofysiologien ved neurologiske taleforstyrrelser, herunder afasi og agraphia, er stadig dårligt forstået. Generelt afasi er bedre undersøgt end agraphia og er den mest almindelige model til undersøgelse af neurologisk talebehandling. Imidlertid har flere rapporter observeret en dissociation mellem skriftligt og talesprog, hvilket angiver steder i hjernen beregnet til at skrive. Når det er sagt, er flere områder af hjernen, der er involveret i talebehandling, blevet identificeret.

Klassiske lokaliseringsmetoder baseret på vaskulære læsioner identificerede oprindeligt to hovedsprogscentre hjerne: dette er Brocas område i den dominerende inferior frontal gyrus og Wernickes område i den dominerende superior temporal gyrus. Disse områder forsynes med henholdsvis de øvre og nedre dele af den midterste cerebrale arterie. Den venstre halvkugle er den dominerende halvkugle i over 95% af højrehåndede og over 70% af venstrehåndede. Brocas områdelæsioner resulterer normalt i ufleksibelt sprogforringelse; Brocas område har vist sig at være relateret til sproglige funktioner, herunder flydende, fonologisk behandling, grammatikbehandling og semantisk søgning.

Læsioner af den nedre del af den midterste cerebrale arterie er normalt forbundet med nedsat "flydende" tale, kendetegnet ved meningsløs tale og nedsat forståelse. Det var oprindeligt tænkt og er stadig udbredt, at Wernickes område er relateret til ordgenkendelse og mening. Selvom nyere beviser tyder på, at Wernickes aktivitetsområde faktisk er relateret til den fonologiske sprogproduktion, er det muligvis ikke kritisk for sproggenkendelse. Tværtimod spredes den bageste kortikale region af tungen, som er ansvarlig for genkendelsen og betydningen af ​​ord, der forårsager Wernickes afasi, mere diffust langs tids- og parietallapperne.

Det menes, at der er områder i hjernen dedikeret til håndskriftsinput. Den dominerende kantede gyrus menes at være involveret i den abstrakte transformation af den verbale repræsentation af sproget til det visuelle. Mens nogle forfattere har foreslået, at de er involveret i evnen til at læse, har andre forfattere foreslået, at dette område er tiltænkt til fremstilling af skriftlig tale og foreslår i stedet, at den nærliggende laterale occipital gyri forårsager forstyrrelser læsning. Omvendt er der inden for den dominerende midterfrontale gyrus et område, der er blevet betegnet "grafeme / motor frontal zone" (navngivet i forbindelse med det foreslåede "område Exner "af håndskrift fremsat af Sigmund Exner), hvilket var underforstået som en grænseflade mellem den abstrakte repræsentation af ord og den motoriske programmering af skriftlig tale. Baseret på den førnævnte lokalisering er det sandsynligt, at læsioner i den dominerende kantede gyrus kan forårsage klar sproglig agraphia, og læsioner af den midterste frontale gyrus kan forårsage klar apraktisk agraphia.

Mens klassiske lokaliseringsmodeller forbliver klinisk nyttige og hjælper med at identificere områder af hjernebarken i hjernen, som er kritiske i forskellige aspekter af sprog, understøtter dataene i stigende grad sprogmodellen forarbejdning. Funktionelle billeddannelsesundersøgelser har vist, at sprogfunktioner er mere diffuse end tidligere antaget. Faktisk læsioner i områder som lillehjernen, thalamus eller endda den ikke-dominerende halvkugle, kan efterligne skader på Brocas område eller det bageste sproglige område, som omfatter området Wernicke. Tilsvarende er der rapporteret om kliniske syndromer i overensstemmelse med ren sproglig agraphia i thalamus og indre kapsel.

I modsætning til central agraphia er perifer agraphia meget mere forskelligartet patofysiologi og er ofte lokaliseret til en eller flere centrale og / eller perifere nervesystem. Lokalisering af apraktisk agraphia er ikke standardiseret og er oftest dokumenteret med læsioner i frontal og parietallapper, selvom læsioner, der fører til apraktisk agraphia, også er blevet observeret i thalamus og lillehjerne. Exner -regionens mulige rolle i ren apraxisk agrafi er postuleret ovenfor. Det skal bemærkes, at agraphia, som er en del af tetrad Gerstmanns syndrom, som klassisk påvirker den bageste lap i den dominerende parietallapp, er for nylig blevet placeret under tvivl om at præsentere en separat apraktisk agraphia, der påvirker den tilstødende overordnede parietal gyrus.

Paretisk motorisk agrafi kan forekomme fra læsioner overalt i corticospinal -kanalen og tilhørende muskler. Mikrografi er forbundet med parkinsonisme, som i sig selv oftest er forbundet med læsioner af substantia nigra, men kan også forekomme med læsioner af globus pallidus, striatum eller endda frontallappen. Agrafi forårsaget af rysten eller chorea, kan skyldes skader på strukturer, der regulerer motorisk kontrol, herunder basalganglierne eller lillehjernen.

Gentagen agraphia kan afspejle fænomener som catatonia eller Tourettes syndrom. Når denne funktion afspejler vedholdende adfærd, menes det, at den hovedsageligt er lokaliseret i frontal- eller parietallappen. Læsioner overalt langs den optiske vej eller i områder med kortikal visuel behandling kan føre til visuelt-rumlig agraphia. Forsømmelse, som normalt er placeret i den ikke -dominerende parietallapp, kan også føre til visuospatial agraphia. Funktionelle agrafier er komplekse i naturen og kan ofte ikke let lokaliseres til en bestemt struktur.

Diagnostik

Vurderingen af ​​patientens skriveevne er en del af et komplet neurologisk studie af sprog, som også omfatter flydende, forståelse, gentagelse og læsning. En fuldstændig vurdering af mundtlig og skriftlig tale er nødvendig for at afklare årsagen til agraphia.

Computertomografi (CT), højopløselig magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) og scanning vha Positronemissionsteknologi (PET) kan hjælpe dig med at se skader på områder i hjernen, hvor talebehandlingscentre findes.

Behandling

Den korrekte klassificering af patientens agraphia er af afgørende betydning for den korrekte behandling, da terapimetoderne varierer meget afhængigt af placeringen og etiologien af ​​agraphia. Generelt er terapi i form af taleterapi og sprogterapi og ergoterapi hjørnestenen i behandlingen af ​​både central og perifer agrafi. Ofte kræver vellykket behandling af agraphia en multimodal tilgang, der omfatter terapi, medicin og undertiden kirurgi: for eksempel en patient med mikrografer pga. Parkinsons sygdom kan kræve dyb hjernestimulering, antiparkinsonmedicin, ergoterapi og / eller ortopædiske anordninger for at rette sine skriveforstyrrelser.

Ud over at eliminere symptomerne på agraphia er det vigtigt at være opmærksom på den underliggende ætiologi for at forhindre mulig progression af skriveforstyrrelsen. For eksempel bør en patient med en tumor, der fører til central agraphia, tilbydes passende kemoterapi, strålebehandling og / eller kirurgi.

Af de forskellige ætiologier af central agraphia er det mest overbevisende bevis for slagtilfælde induceret central agraphia. Tale- og sprogterapi har vist sig at være gavnligt for talehæmning efter slagtilfælde, med tegn på at intensiv tale- og sprogterapi foretrækkes for at forbedre skrivefærdigheder. En lille undersøgelse af 8 patienter med alexi og agraphia på grund af slagtilfælde viste fordele ved målrettet læring at læse og / eller skrive skræddersyet til specifikke behov, hvilket tyder på, at behandlingsprotokoller kan drage fordel af bred målretning af forskellige specifikke lidelser bogstaver.

Begrænset bevis tyder på, at piracetam kan være gavnligt for agraphia i akutte tilfælde efter slagtilfælde. Memantine har vist sig at være effektivt ved afasi efter slagtilfælde, men dets effektivitet ved skriveforstyrrelser er ikke undersøgt. Med hensyn til neuromodulation tyder beviser fra små undersøgelser på potentielle gavnlige virkninger transkraniel magnetisk stimulering til nedsat skrivning efter slagtilfælde, selvom den er større forskning.

Behandlingen af ​​perifer agraphia er bredere end den for central agraphia og afhænger af subtypen af ​​agraphia. For eksempel kan opto-spatial agraphia på grund af forsømmelse af halvkuglen drage fordel af prismatiske linser. Writer's kramper (fokal dystoni i hånden) er ofte modtagelige for lokal injektion af botulinumtoksin. Ortopædiske hjælpemidler, ergoterapi og afslapningsteknikker kan også hjælpe med symptomer på fokal hånddystoni.

Vejrudsigt

Prognosen for agraphia varierer meget og afhænger af dens ætiologi. Generelt talesvækkelse efter et slagtilfælde følger en restitutionsperiode, der topper cirka tre måneder efter slagtilfælde, som til sidst efterfølges af et plateau i sproglig evner. I modsætning hertil forventes central agrafi på grund af neurodegenerative sygdomme gradvist at forværres. Perifere agrafier har en lang række ætiologier og har forskellige prognoser.

Komplikationer

Komplikationer af agraphia omfatter problemer med samfundsintegration, hvor funktionel kommunikation er afgørende for et uafhængigt dagligt liv. Talehæmninger kan være frustrerende for patienter, og ved slagtilfælde er de også forbundet med depression. Da agraphia ikke er en specifik sygdom, bør komplikationer af den underliggende ætiologi overvejes.