Mirizzi syndrom: hvad er det, symptomer, behandling, prognose

Hvad er Mirizzi syndrom?

Mirizzi syndrom - en sjælden sygdom forårsaget af obstruktion af den fælles galdegang eller fælles leverkanal som følge af ydre kompression med flere skadede galdesten eller en stor beskadiget galdesten i en sæk Hartman. Symptomer ligner cholecystitismen kan forveksles med andre obstruktive tilstande som almindelige galdegangsstene og akut cholangitis på grund af tilgængelighed gulsot. Preoperativ diagnose er ofte vanskelig og overses normalt.

Eponym

Syndromet er opkaldt efter den argentinske kirurg Pablo Luis Mirizzi. Han blev født i 1893 i Cordoba, Argentina. Mirizzi tog eksamen fra Det Medicinske Fakultet ved National University of Cordoba i 1915. Hans mest berømte bidrag til kirurgi er udførelsen af ​​den første intraoperative kolangiografi i 1931.

Årsager og risikofaktorer

Galdesten dannes normalt fra stillestående galde. Når galde ikke er helt drænet fra galdeblæren, kan den udfældes som silt og derefter blive til sten. Galdeobstruktion kan også føre til galdesten, herunder galdegangstrikturer, og kræft, som f.eks 

kræft i bugspytkirtlen.

Den mest almindelige årsag cholelithiasis (eller cholelithiasis) - aflejring af kolesterol, som senere bliver til kolesterolsten. Den anden årsag til galdesten er pigmenterede galdesten, som er resultatet af øget ødelæggelse erytrocytter i det intravaskulære system, hvilket forårsager en øget koncentration af bilirubin, som efterfølgende akkumuleres i galde. Disse sten er normalt sorte i farven. Den tredje type galdesten er blandede pigmenterede sten, som er en kombination af calciumsubstrater, såsom calciumcarbonat eller calciumphosphat, kolesterol og galde. Den fjerde type består hovedsageligt af calcium og findes normalt hos patienter med hypercalcæmi. Når flere galdesten eller en stor galdesten falder i Hartmans pose (nedre udløb galdeblæren), kan ekstern komprimering af den fælles galdegang eller fælles leverkanal forekomme.

Den nøjagtige mekanisme for hvorfor dette sker er ukendt, men det menes at skyldes den fleksible sæk. Hartmann indeholdende en større stenmasse, for eksempel med flere sten eller et stort slag sten. Dette forårsager efterfølgende betændelse i området, hvilket også kan føre til dannelse af fistel over tid.

Symptomer og tegn

Mirizzis syndrom præsenteres normalt med akut eller kronisk cholecystit med tilføjelse af gulsot. Patienter med kronisk cholecystitis klager normalt over en kedelig smerte i det øverste højre hjørne af maven, der udstråler til midten af ​​ryggen eller højre spids af skulderbladet. Dette er normalt forbundet med indtagelse af fed mad. Kvalme og periodisk opkastning ledsager også klager over øget oppustethed og luft i maven. Symptomer vises ofte om aftenen. Mindre alvorlige, langsigtede symptomer forekommer normalt over uger eller måneder. En øget hyppighed og sværhedsgrad af eksacerbationer (akut galdekolik) ses normalt med mere langvarige kroniske symptomer. En klassisk fysisk undersøgelse viser smerter i det øverste højre hjørne af maven med dyb palpation (Murphys tegn). Patienter er normalt ikke alvorlige, men ubehagelige. Patienter med avanceret Mirizzi syndrom eller mere alvorlig akut cholecystitis kan have mere alvorlige symptomer og tegn. Gulsot er normalt til stede, og nogle gange kan der findes betydeligt forhøjet bilirubin.

Epidemiologi

Mirizzis syndrom er relativt sjældent. Tilstanden udvikler sig kun hos 0,1% af patienterne med galdesten, og den er fundet hos 0,7% til 25% af patienterne, der gennemgår cholecystektomi. Der kan være en stigning i sygeligheden blandt ældre, men der var ingen disposition for hverken mænd eller kvinder med galdesten. Der synes heller ikke at være nogen forekomst blandt nogen bestemt etnisk gruppe.

Patofysiologi

Galdesten opstår, når stoffer i galden når opløselighedsgrænsen. Da galde koncentreres i galdeblæren, bliver den overmættet med disse stoffer, som til sidst udfældes til små krystaller. Disse krystaller sidder fast i galdeblærens slim, hvilket resulterer i et galdeblæresediment. Over tid vokser disse krystaller og danner store og / eller flere sten. Disse galdesten kan forårsage symptomer på cholecystitis, men hvis de kommer ind i Hartmans sæk, kan de forårsage yderligere symptomer på gulsot. Efterhånden som tilstanden skrider frem, kan interne fistler udvikle sig fra galdeblæren til den fælles galdegang, fælles leverkanal og tolvfingertarmen. Der er udviklet et scoringssystem til at klassificere de forskellige stadier af Mirizzi syndrom.

• Type I: komprimering af den almindelige leverkanal med en sten i halsen på galdeblæren eller cystisk kanal;
• II type: vesicocholedocheal fistel, der optager mindre end 1/3 af omkredsen af ​​den fælles leverkanal;
• III type: vesicocholedocheal fistel, der optager 2/3 af omkredsen af ​​den fælles leverkanal;
• IV type: vesicocholedocheal fistel, der optager hele omkredsen af ​​den fælles leverkanal (kanalvæggen er fuldstændig ødelagt).

Diagnostik

Først foretages en rutinemæssig undersøgelse for cholecystitis. Den bedste metode til diagnosticering af galdesten og efterfølgende akut cholecystitis er en ultralydsundersøgelse af højre øvre kvadrant i maven. Det er forbundet med en specificitet på 90% og kan afhængigt af ultralydsoperatøren detektere sten op til 2 mm i størrelse samt slam og galdeblærepolypper. Ultralydsfund, der indikerer akut cholecystitis versus cholelithiasis, omfatter fortykkelse af galdeblærevæggen (mere end 3 mm), pericholecystisk væske og positivt sonografisk symptom Murphy.

Galdesten findes også ofte på CT og MR, men disse test er ikke så følsomme ved akut cholecystitis. Ca. 10% af galdesten kan findes på almindelige almindelige film på grund af deres høje calciumindhold. Luft i galde træet kan også detekteres på disse røntgenstråler, hvis der er en tarmfistel. Hvis der mistænkes en almindelig galdekanalsten baseret på ultralydsresultater, er det næste trin magnetisk resonanscholangiopankreatografi (MRCP).

Hvis der findes en fælles kanalsten på MRCP, skal gastroenterologen udføre endoskopisk retrograd cholangiopancreatography (ERCP). Et perkutant transhepatisk kolangiogram (PTC) er også nyttigt til diagnosticering af almindelige galdekanalsten, hvis ERCP ikke er mulig. Typisk er diagnosen Mirizzi syndrom enten forvekslet med en simpel galdegangssten eller er helt savnet ved præoperativ undersøgelse.

Behandling

Behandling af Mirizzi syndrom - cholecystektomi. Laparoskopisk cholecystektomi foretrækkes, men mere kompleks kirurgi kan være påkrævet, hvis sygdommen er fremskreden. Åben kolecystektomi er mulig. For mere avanceret sygdom kan delvis cholecystektomi overvejes. Dette kræver at man forlader Hartmannsækken på plads og fjerner galdeblærens krop og galdesten. Dette vil reducere sandsynligheden for skader på leverporten og galdegangene. I nærvær af en fistel er åben cholecystektomi med bilioenterisk anastomose effektiv.

Vejrudsigt

Hos patienter uden fisteldannelse er kirurgi og resultat normalt gunstigt. På grund af den forvrængede anatomi og høje omstilling til åben cholecystektomi ved denne lejlighed; nogle kilder anbefaler imidlertid en åben kirurgisk tilgang til alle patienter med Mirizzi syndrom. Prognosen for patienter med fisteldannelse omfatter langtidsbehandling med placering af et T-rør gennem en lille og mellemstor fistel størrelse eller afledning af galdegangene med choledochoduodenostomy eller choledochojejunostomy med gastrisk bypass for større fistel. Et langt kirurgisk og hospitalsforløb for sidstnævnte gruppe af patienter øger risikoen for komplikationer og øger også disse patienters sygelighed og dødelighed. Galdeblære kræft har også været forbundet med Mirizzi syndrom. Ældre patienter med flere komorbiditeter og høj risiko for kirurgi komplikationer, bør ikke-kirurgiske metoder overvejes for at minimere komplikationer forbundet med operation.

Komplikationer

Den mest almindelige komplikation af Mirizzi syndrom er dannelsen af ​​en cholecystobiliær eller cholecystointestinal fistel på grund af langvarig inflammation. Kirurgiske komplikationer med lange proceduretider på grund af tætte vedhæftninger kan også forekomme. Disse omfatter skader på galdegangene og blødning. I vanskelige tilfælde kan der forekomme massiv blødning ved dissektion af Calot -trekanten. Andre komplikationer af langvarig inflammation, der kan ses hos patienter med Mirizzi syndrom, omfatter:

• dannelsen af ​​en hudfistel;
• sekundær galde skrumpelever;
• forsinkede strikturer i galdevejen.