Dandy Walker Syndrome

Dandy-Walker syndrom - en sygdom, hvor grundlaget for udvikling er nogle fejl i hjernen, der opstår mere i løbet prænatal udvikling af barnet. Dandy Walker syndromet er sjældent nok, hyppigheden er 1 tilfælde pr. 25.000 nyfødte. Men hvis de årsager, der giver anledning til syndromet Dandy-Walker er overlejret på en eksisterende hydrocephalus, er risikoen for de kliniske manifestationer af sygdommen fordobles.

Det er vigtigt at vide, at Dandy-Walker syndrom prioriteres som et barns sygdom. Derudover er det normalt diagnosticeret under intrauterin udvikling af barnet. Da identificering af diagnostiske funktioner i den første og manifestationer, som har på Dandy-Walker syndrom hos børn, sådanne patienter gøres obligatorisk for apotek bogføring af de tilsvarende specialister.

Dandy-Walker syndrom forårsager

årsager, der fører til udseendet af syndromet Dandy-Walker i barnets er teratogene faktorer, der har en negativ indvirkning på fostrets orgel udvikling. Dette og mødrene i graviditetens første trimester er livstruende smitsomme sygdomme, såsom mæslinger og rubella. Det er vigtigt at kende virkningen af ​​mæslingsvirus på føtalvævene. Sagen er, at mæslingsviruset troper til embryonets væv - det bogstaveligt "spiser" dem. Derfor, som et resultat af deres eksponering for mæslingevirus kan forårsage defekter i hjernevævet og udvikling af syndromet Dandy-Walker.

også Dandy-Walker syndrom i graviditeten en kvinde kan have hendes foster grund af udsættelse for giftige stoffer. At tage visse lægemidler( især visse typer antibiotika) kan således forårsage forstyrrelse af lægningen af ​​centralnervesystemets strukturer i fosteret. En bestemt indvirkning på fosteret kan også have intrauterin skader.

Så hvad sker der i hjernens strukturer, hvilket fører til udviklingen af ​​Dandy-Walker syndromet? Alle hændelser i dette syndrom finder sted i en bestemt del af hjernen - den fjerde ventrikel. I denne ventrikel fremstilles specielle væsker ved specielle plexuser. Som et resultat af de ovennævnte årsager er der underudvikling af hullerne, som tillader dette væske at passere ind i de efterfølgende sektioner. Således i 4. ventrikel gradvist akkumulere en stor mængde væske, som enten ikke strækker sig helt ind i de nederste sektioner, eller forbliver i hulrummet i 4. ventrikel. Et sådant voksende volumen medfører meget pres, som påvirker de omgivende strukturer. De hulrum 4. ventrikel beliggende kerner af kranienervers derfor når de udsættes for forhøjet tryk i deres cerebrospinalvæske volumener, disse nerver transmitterede excitation og kliniske manifestationer af visse symptomer.

Konstant akkumulerende væske danner en cyste i den bageste fossa af kraniet. Denne cyste kan være så stor, at den kan deformere kraniet og hindre udviklingen af ​​strukturer støder op til hulrummet i 4. ventrikel. Alle ovennævnte ændringer ledsages af en permanent hydrocephalus.

Dandy-Walker syndrom

symptomer er et resultat af forringet åbenheden af ​​cerebrospinalvæske fra 4. ventrikel, et barn er en krænkelse af retten fanen reflekser, der er en alvorlig forsinkelse i motorisk udvikling.

Med Dandy Walker syndromet er et lille barn ekstremt irritabelt. Han kan ofte græde, hans grædende er forbundet med en betydelig hovedpine på grund af trykket i cerebrospinalvæsken. Også hans forældre kan bemærke, at et barn, når han forsøger at tage et legetøj i sine hænder, kan savne det.

vigtigste symptom på Dandy-Walker syndrom er stigende hydrocephalus: et barn kan puls store fontanelle og en synlig forstørrelse af kraniet på grund af stigningen af ​​sin del af hjernen. Hos sådanne børn vil væksten i kraniet betydeligt overstige væksten i ansigtsdelen af ​​kraniet.

Børn med Dandy Walker Syndrome kan i lang tid ikke holde hovedet og falde bag disse indikatorer fra raske børn. De kan også påvises eller hyperaktivitet syndromer giperreagentnost visse nerver( som følge af deres indvirkning på åbningstrykket af kernen).

Det er vigtigt at vide, at Dandy Walker syndromet kan have både en hurtig strøm og en langsommere og længere varighed. Oftest vises den anden, længere version allerede i voksenalderen. Hans symptomer vil være meget blødere og mere sparsomme end den hurtige nuværende version. Men det er umuligt hos voksne med dette syndrom at glemme den mulige stigning i hydrocephalus.

Dandy Walker Syndrome behandling af

Behandling af Dandy Walker syndrom afhænger direkte af kursets grad og sværhedsgrad. Med milde grader og mindre manifestationer behandles Dandy-Walker syndrom symptomatisk: diuretika er ordineret for at reducere trykket af CSF, klare smerte syndrom og svimmelhed.

Men hvis sygdommen fortsætter fremad trods enhver behandling, er den eneste sikre måde at behandle den en neurokirurgisk operation. I løbet af kursen oprettes der nye kurser for cerebrospinalvæsken: Afløb kan opstå i hjerteets kavitet eller kammer eller i det ydre miljø.

Dandy-Walker syndrom prognose er gunstig, hvis sygdommen opdages og behandles. I svære stadier eller uden behandling udvikler børn visse defekter i deres mentale og mentale udvikling.

Det er yderst vigtigt at gennemføre en rettidig diagnose af dette syndrom i fosteret. Til dette gøres en kvinde tildelt ultralydsundersøgelser: i tilfælde af afslørende tegn på Dandy-Walker syndrom i fosteret, er ultralydsundersøgelse ordineret til kvinden 1 gang hver tredje uge. Det er også muligt at administrere en MR-undersøgelse for at klarlægge diagnosen og bestemme den præcise lokalisering af læsionen.

Desuden er det nødvendigt at diagnosticere tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod mæslinger og røde hunde hos gravide kvinder. Og hvis der er sådanne antistoffer, skal du straks udføre ultralydsundersøgelse af fosteret og vurdere omfanget af dets skade. Med betydelig skade på fosteret kan du rejse spørgsmålet om øjeblikkelig kunstig ophør af graviditeten.