Medfødt nyresygdom hos et nyfødt barn

Den mest almindelige medfødte nyresygdom hos en nyfødt baby er nyresvigt( polycystose eller multicystosis).Ved polycystisk sygdom gennemgår normale nyreelementer en cystisk forstørrelse. Med multicystosis udvikler cyster i nyren ikke på grund af dilatation af nyrerne, i hvilket tilfælde hele nyren begynder at udvikle sig unormalt. Nyren af ​​et sygt barn består af umodne dysplastiske formationer og cyster i forskellige størrelser.

Diagnose

Allerede i barnets prænatalperiode under ultralydet kan man afsløre en multicystic nyre. Det kan gøres af en specialist og med palpation. I de fleste tilfælde forbliver denne tilstand desværre uopdaget og undergår ofte regression. Hos nogle voksne med en tilfældigt registreret enkelt nyren var den anden nyre i første omgang multicystic.

For en multicystic nyre kan du tage enhver anden medfødt cystisk nyresygdom, men de er sjældne. Det vigtigste punkt er differentialdiagnosen mellem den multicytiske nyre og obstruktionen af ​​ureteropelvic-segmentet. Med en multicystic nyre er der altid fotogenese, og obstruktion af det ureteroclytiske segment er altid, selv i alvorligt tilfælde ledsaget af scanning af den fungerende nyre.

Symptomer på

Alle børn med medfødt nyresygdom er påvirket af nyre og lever, men i barndom er nyreskade mere udtalt. I alvorlige tilfælde af nyreskade er der et dødelig udfald på grund af lungehypoplasi. De ældre børn udvikler normalt komplikationer, som er forbundet med hepatisk fibrose. Dette blødgør fra esophageal vener eller hepatosplenomegali på grund af portalhypertension.

På grund af udviklingen af ​​intensiv neonatal terapi er patientens overlevelsesrate på to år ca. 50%.Imidlertid begynder næsten alle patienter i den gamle alder at udvikle kronisk nyresvigt( i 50% påvirker det ungdomsårene).

Leverets nederlag manifesterer sig i varierende grad. En lille patient har behov for behandling, da der er risiko for at udvikle portalhypertension, mens i andre sygdommen bliver til en subklinisk form og kun kan detekteres med biopsi eller ultralyd.

I sjældne tilfælde manifesteres medfødt nyresygdom i barndommen af ​​lungesyoplasi. Hos børn i en ældre alder manifesterer denne sygdom sig sædvanligvis ved en kombination af patologiske tilstande, der observeres hos voksne. Dette er hæmaturi, urinvejsinfektioner, lændesmerter, forhøjet blodtryk, proteinuri, palpable nyrer eller intracerebral blødning.

Behandling af

Ca. halvdelen af ​​patienter med kliniske manifestationer i barndom dør af sepsis eller respirationssvigt. I tilfælde, hvor sygdommen optræder senere, udvikles ikke nyresvigt før puberteten.

Som i alderen er små børn vist intensiv behandling. Det sigter mod at forebygge forskellige komplikationer - hypertension, infektioner. Hvis et lille barn har en cyste i nyrerne, bør alle familiemedlemmer omhyggeligt undersøges. Derefter observeres hele familien regelmæssigt af specialister med det formål at tidligere detektere udviklet polycystisk nyresygdom.

Hvis et barn har en multi-cystisk dysplastisk nyre, kan den fjernes. Til fordel for kirurgisk fjernelse er der data om hendes yderligere malignitet( Wilms tumor eller renal-cystisk carcinom).De findes ofte hos patienter med multicytose hos nyrerne. Men de fleste børns urologer træffer beslutningen om blot at observere patienter med multi-nyre knopper, udføre periodisk ultralyd og overvåge blodtrykket. Alle patienter, der udvikler hypertension eller har voluminøse formationer i fremspringet af nyrerne, anbefales at udføre nefrektomi. Også nogle kirurger fjerner multikistoznye nyrer, der ikke er i stand til regression. Så snart den multikystiske nyre regresseres i overensstemmelse med ultralydsdata, stoppes den regelmæssige observation.