dværgvækst

dværgvækst( dværgvækst, nanosomer, microsomia) - et klinisk syndrom, som er karakteriseret ved forsinket fysiske udvikling af mennesket( deraf navnet på sygdommen: dværgvækst fra græsk - "dværg").Afsætte forholdsmæssig dværgvækst og uforholdsmæssig dværgvækst.

Hovedårsagen er at detektere brud på dværgvækst sekretion af hypofysen væksthormon( somatotropin, væksthormon, væksthormon).Mennesker med dette syndrom er markeret kort statur, mænd ikke mere end 130 cm, kvindelig højde når ikke mere end 120 cm Dette afslører dværgvækst ca 2 gange mere almindelig hos mænd end hos kvinder. .Sygdommen forekommer sjældent: gennemsnitligt 10 000 tilfælde af dværgvækst 1-4.

forårsager dværgvækst dværgvækst

kan udvikle flere årsager:

- genetiske faktorer. Hvis der er en arvelig dværgvækst dværgvækst genoverførsel sandsynlighed den næste generation er omkring 50%;

- forstyrrelser i fosterudviklingen( fosterskader i hypofysen, der fører til dets underudvikling og unormal funktion), udvikler ur-dværgvækst ;

- forskellige tumorer, som er placeret i CNS( hypofyse kromofobt adenom, craniopharyngioma, gliom);

- head trauma under fødslen og i den postnatale periode, som krænker blodcirkulationen og hypothalamus og / eller hypofyse;

- komplikationer i løbet af smitsomme sygdomme( syfilis, sarcoidose, tuberkulose), såvel som patogene bakterier eller vira kan trænge CNS;

- autoimmune sygdomme, der fører til inflammation af hypofysen og forværringen af ​​syntese somatotropin;

- strålebehandling, kemoterapi;

- operative indgreb på området hypothalamus, hypofyse;

- fald i følsomheden af ​​forskellige væv til virkningen af ​​væksthormon, selvom væksthormon i blodet i nogle tilfælde forbliver normal;

- manglende somatomediner, syntetiseres i leveren. Mellem somatomediner og væksthormoner har korrellyatsionnaya forbindelse. Således til syntese af reduceret væksthormon somatomedin aktivitet falder, men ikke forstyrret funktion af hypofyse;

- flerfoldsgraviditet;

Med hensyn til de faktorer, der bidrager til en endnu større forværring af fysiske udvikling med dværgvækst er: dårlig patientpleje, en række miljømæssige faktorer, ubalanceret kost, samtidig forekomst af andre somatiske sygdomme.

trods anstændig ætiologi dværgvækst, mere end 60% af tilfældene af denne sygdom er fortsat uforklaret.

dværgvækst

symptomer endokrine system repræsenterede organer syntetisere og udskille et biologisk aktivt stof i blodet. Dette system indbefatter det centrale og perifere del. Centrale myndigheder præsenterede hypothalamus og hypofyse omfatter sammensætningen perifere organer skjoldbruskkirtlen, testikler, æggestokke, binyrer, etc.

ansvarlig for syntesen hypothalamus frigivende faktorer, der påvirker produktionen af ​​hypofyse hormon ansvarlig for at regulere aktiviteterne af de indre organer. Antallet af sådanne hormoner indbefatter væksthormon, i strid med sekretion er forbundet med forekomsten af ​​dværgvækst hos mennesker.

Sammenlignet med andre hormoner, der påvirker første på perifere endokrine kirtler( da de allerede ved deres hormoner sikre den normale funktion af organismen), væksthormon direkte påvirker udviklingen af ​​de indre organer, organsystemer:

- har en stimulerende virkning på proteinsynteseni celler forsinker nedbrydning af proteinmolekyler;

- indvirker på udviklingen, væksten af ​​knoglevæv, forøger knoglemineralisering;

- stimulerer syntesen af ​​lever og nyrer somatodeninov;

- ved afbrænding fedtindhold stigninger i blodbanen af ​​fedtsyrer;

- effekt på kulhydrat metabolisme i kroppen.

Vægt og højde af nyfødte med dværgvækst adskiller sig ikke fra dem hos raske børn. De første tegn på tilstedeværelsen af ​​dværgvækst hos børn, begynder at manifestere sig i 2-3 år. I denne alder begynder forkrøbling et barn med dværgvækst( tilsætning af 3-4 cm per år i vækst i stedet for den normale 7-8 cm om året).Men børn med dværgvækst opretholde normale krop proportioner.

Stunting kombineres med udseendet af et barn med dværgvækst:

- står over for en lille, afrundet, udstående pande, let fladtrykt næseryggen( som en baby doll);

- siger tør, bleg hud. Hud tynd;

- ulige fordeling af det subkutane fedt: en høj grad af kropsfedt i brystet, maven, hofter, pubesområde;

- svag udvikling af muskler;

- underudvikling af kønsorganerne. Hos mænd med dværgvækst gonader er reduceret, samt penis, scrotum ikke afsluttet udviklingen af ​​sekundære kønskarakterer er dårligt udviklet eller ikke-eksisterende. Vi er ikke markeret kvindelig menstruation, bryster er underudviklet, er næsten ikke udtrykkes sekundære kønskarakterer( eller mangler).Men i tilfælde af oprindelige dværgvækst( ur - "primære", "original", der dannes i livmoderen) sekundære kønskarakterer er produceret i tide, i piger menstruation opstår( undertiden forsinket), mennesker med denne form for dværgvækst kan være seksuelt aktiv kan forestille sig et barn.

- en god hukommelse.

Ud over symptomer dværgvækst omfatter: deceleration ossifikation proces, svækket tandudvikling, hypoplasi kønsorganer, nedsat syn i tilfælde af at have en tumor i hypofysen og hjernen omkringliggende områder prædisponeret til arteriel hypotension, tidlige fremkomst af hudens rynker og dens ældning( i fravær afbehandling), ingen sekundær kropsbehåring, sent skifte tænder splanhnomikriyu( lille størrelse af de indre organer), bradykardi, hypotension, lyder dæmpet hjerte. Mulig sekundær gipokortitsizm.

Siden under påvirkning af hypofysen er perifere organer i det endokrine system, kan udviklingen af ​​hypofysedværgvækst forringe ikke kun syntesen af ​​væksthormon. Så forskelligartede kliniske billede af sygdommen. Tildelt flere typer af hypofyse dværgvækst:

- ren form. Den er kendetegnet kun sænkning af kvantitativt indhold af væksthormon i blodet, samt den manglende virkning af somatotropin på vækst af væv og organer;

- blandede former. Endvidere mangler somatotropin påpeget mangelfuld indhold af thyreoideahormon, en lille mængde af kønshormoner, der forårsager den normale udvikling af det reproduktive system.

Når det kombineres hypofysedværgvækst og hypothyroidisme( hypothyroidisme) patienter er noteret:

- fortykkelse af huden, koldt at røre. På grund af tørhed af huden markerer dem peeling på håndfladerne;

- imprægnering det subkutane fedtlag edematous fluid, dermed den cirkulære form af ansigt og øjne indsnævring afvigelser;

- underfundighed, skørt hår;

- forstyrrelser i det cardiovaskulære system: bradykardi, langsom hjertefrekvens;

- udvikling efterslæb mentale( dog er det observeret i tilfælde af svær skjoldbruskkirtlen mangel).

Genital hypoplasi( infantilisme) mod dværgvækst manifester:

- Boys ungdomsårene - infaltivnye kønsdele lille penis størrelse, hypoplasi af pungen med en mulig nedsunkne testikel ind i det,( unilateral eller bilateral nedsunkne), fraværet af hår i armhulendepressioner, ansigtsbehandling, pubesområde. Gemt et barns stemme.

- I unge piger - den lille størrelse af skamlæber, i fremtiden, de ikke stige, mangel på hår i pubesområde, små bryster, fravær af menstruation.

dværgvækst behandling

Diagnosen dværgvækst henleder opmærksomheden på tilstedeværelsen af ​​de tilsvarende symptomer: tilstedeværelse af forkrøbling, der spænder fra 2-3 år, samtidig med at kroppens balance og mentale evner( forholdsmæssig dværgvækst).Til produktion af "dværgvækst" til diagnosticering, forskellige laboratorieforsøg og instrumentelle metoder.

Blandt laboratorieanalyser en af ​​de førende position besat af diagnostiske tests, der er udført for at bestemme indholdet i blodstrømmen af ​​væksthormon. Kernen i testen er at bestemme niveauet af blodhormoner efter at have taget en bestemt type medicin. Følgende prøver er almindelige: insulinprøve, prøve med clonidin, test med glycin / insulin.

vigtig plads, som røntgenstråleteknikker at undersøge patientens kranium boksen tilstand tyrkisk sadlen( sæde placering af hypofysen).Hvis der er nogle krænkelser sella( størrelse ikke svarer norm, skader, deformation), vil de blive præcist spores på røntgenbillede. En mere komplet billede vil give en computertomografi( CT) og magnetisk resonans( MRI), hvorved lægen kan detektere umodne ossifikation af den zone, hvori det såkaldte punkt ossifikation vare ved gennem hele livet i tilfælde af medfødte lidelser af væksthormon syntese.

Vellykket behandling af dværg afhænger helt af årsagen til sygdommen. I tilfælde af dværgvækst genoverførsel af et barn fra forældre tidlig påvisning af sygdommen vil anvende substitutionsterapi, som vil bremse udviklingen af ​​dværgvækst.

hypofysedværgvækst, som var årsag til hjernetumorer( læsioner i hypothalamus, hypofyse), som følge af manglende adgang til de berørte områder hårdere i form af behandling. Normalt modtager mennesker med denne form for dværgisme en bestemt gruppe handicap, da lav vækst og begrænsninger i fysiske evner væsentligt begrænser omfanget af beskæftigelsesområder for sådanne mennesker.

Generelt afhænger behandlingen af ​​dværg på:

- hormonbehandling med brug af somatotropin. Det er ordineret i alderen 13-14 år. Der tages hensyn til virkningen af ​​væksthormon på stigningen i indholdet af somatideniner i blodbanen. Hvis efter en vis tidsperiode koncentrationen af ​​somatideniner øges, anses behandlingen for at være vellykket. For at forenkle bestemmelsen af ​​dosering og administrationen af ​​hormon blev patienten forsynet med specielle sprøjterpenner til injektion af væksthormoninjektioner;

- anvendelse af steroidhormoner. Disse hormoner, men ikke fuldstændige analoger af somatotropin, men signifikant forbedrer vækst og udvikling af skeletvæv, hjælper med udviklingen af ​​internt væksthormon. Begynd en sådan behandling fra 5-7 år, senest 18 år

- korrektion af kønshormonernes underordnede funktion. Sådan behandling af dværg er ordineret i ungdomsperioden. Drenge anbefales at tage chorionisk gonadotropin inden for 3 måneder og methyltestosteron sammen med det første lægemiddel ved dets lave effektivitet. Piger er ordineret østrogener( kønshormoner, kvindelige) i overensstemmelse med den fysiologiske seksuelle cyklus. Sidstnævnte faktor skal tages i betragtning for at forhindre komplikationer: forsinkelse i menstruation eller overdreven menstruation. Sinestrol også anvendes( i den første halvdel af menstruationscyklus) og choriongonadotropin( med 2. halvdel af menstruationscyklus);

- diagnose og passende behandling af den underliggende sygdom

- brug af skjoldbruskkirtelhormoner( med hypothyroidisme);

- vaskulære lægemidler( i tilfælde af CNS-lidelser);

- tildeling styrke terapi, vitamin A og vitamin D, forskellige præparater( indeholdende calcium, zink og phosphor), en kost højt proteinindhold, vitaminer.

I de fleste tilfælde opnår mennesker med dværgisme syndrom med ordentlig behandling normal vækst. Patienter ganske godt tilpasset til de betingelser og er i stand til at føre et fuldt liv.