kretinisme

kretinisme - et billede af en af ​​de patologier af det endokrine system, som er associeret med forringet skjoldbruskkirtlen velfungerende, er det normalt en medfødt anomali. Kretinisme er præget af demens, samt afvigelser og huller i fysisk og / eller mental udvikling. Sygdommen er observeret af typen endemies og nogle nødblus.

kretinisme forekommer endemisk i forskellige områder af planeten, men det er normalt i bjergområder. For eksempel: a. Pyrenees, Kaukasus, Alper, Altai osv Sygdommen manifesterer sig ved en kombination af demens med struma og visse fysiske anomalier af forskellig art. I dalene Savoy, Schweiz, Kärnten og i flere andre områder, nogle gange endda bjergrigt natur, der er bygder, hvor størstedelen af ​​beboerne lider af jodmangel. Af disse er en del er ikke mental retardering, og den anden side, tværtimod, repræsenterer betydelige tegn på kretinisme.

kretinisme grunde

kretinisme refererer til sygdomme i skjoldbruskkirtlen, og den væsentligste årsag til dens forekomst anses for at være et underskud af skjoldbruskkirtelhormoner og reducere sine funktioner. Dette medfører forsinkelser i mentale og fysiske udvikling.

hovedårsagen medfødt kretinisme er naturligvis en mangel på jod i kroppen af ​​en gravid kvinde. Under fødedygtige kvinde bør modtage en dobbelt, nødvendig for normal funktion af skjoldbruskkirtlen jod dosering. Hvis hun bor i et bestemt sted, hvor der er mangel på jod og det er umuligt at fylde det med mad( mangler vitamin, utilstrækkelig eller ubalanceret kost), kan frugten også lider af jodmangel. Fordi kretinisme hos børn og ofte er ledsaget af mangel på jod, og forstyrrelse af det endokrine system.

også autoimmun sygdom hos gravide kvinder og fosteret, foruden udviklingsmæssige forstyrrelser i skjoldbruskkirtlen, i den embryonale periode anses for at være årsag til kretinisme hos børn. I fosteret kan observeres patologi, såsom en mangel på skjoldbruskkirtlen. Typisk er disse børn født til kritisk lav vægt og vækst med tydelige tegn og udviklingsforstyrrelser. Deres liv er som regel kortvarig. Men sådanne tilfælde er sjældne, fordi selv i livmoderen ved hjælp af ultralyd terapi kan være mistanke nedsat fostervækst. Desuden vil levering af blod til fosteret hos en gravid patologi lugt en rotte i sin udvikling med sådanne uregelmæssigheder med fraværet af skjoldbruskkirtlen fordi alle hormoner fosteret afhænger af det arbejde i det endokrine system.

hypoplasi og ektopisk skjoldbruskkirtlen kan også være årsag til kretinisme. Hvis en gravid kvinde, mens bære et barn modtager behandling med thyreostatisk narkotika, kunne det ikke undgå at påvirke udviklingen af ​​fosteret. Endemisk struma er manifesteret i den langsomme udvikling af kretinisme, især kretinisme hos børn. I intet tilfælde kan ikke ignoreres forsinkelse i et barns udvikling, især i perioden med børnehave og folkeskole.

mente også, at ægteskab mellem nærmeste pårørende patologi provokerer et foster som kretinisme.

fastslået, at sværhedsgraden af ​​kretinisme afhænger af mængden af ​​iod indtages med mad. Der er tegn på visse befolkningsgrupper, der har fundet en klar tendens fødsler med medfødt hypothyroidisme. Fordi officielt det konstateret, at forekomsten af ​​kretinisme sker i de fleste tilfælde i de områder, hvor der er en mangel på jod i fødevarer.

kretinisme

symptomer Når makroskopisk billede er detekteret asymmetri og hjerne mikrocefali, en lille mængde af wobble fortykkelse bløde og hårde hjernehinde. Kaviteter ventriklerne i hjernen noget udvidet og fyldt med væske, fortykket ependyma.hjernevægten ændret.

Udstrygningspræparater hjerne i kretinisme stort set ukendt. Ofte er der er kroniske degenerative forandringer i den type celler i ganglier. Skjoldbruskkirtlen er ikke angivet nogen specifikke histologiske forandringer. Ofte diagnosticeret degenerative og atrofiske processer i parenchyma af kirtlen og dens proliferation af bindevæv.

tegn på kretinisme præsenteres i form af ansigtets abnormiteter og lidelser i vækst, som vedrører, hvordan knogler i skelettet og bløde væv. Vækstforstyrrelser er især udtalt i cretiner uden manifestationer af goiter - de har dværgvækst;Men i goiter i cretiner er der i de fleste tilfælde observeret en ret skarp lag i vækst. Kramper er født normal vækst, men på grund af den forsinkede lukning af sømme( epifys) fortsætter deres vækst i 25-30 år. I X-ray registreres

ossifikation forsinkelse: sent udseende knogle kerner på arme og forsinket lukning af kranielle suturer og epifyserne. Hvis vi taler om kroppens proportioner, finder vi kun i en fjerdedel af tilfældene de korrekte proportioner og struktur af knoglerne. Men på andre tidspunkter har kroppen et akavet udseende og forkerte proportioner, fordi ikke alle berørte knogler har samme grad af vækst, de er forkerte;lemmer i forhold til kroppen mest er bagud i udvikling: de er massive, korte, fortykkede samlinger, buede, hånd knogler er brede, og fødderne er vendt indad.

Knogler af cretiner afviger i høj hårdhed;andre skelet fejl kan bemærkes ankylose, indsnævrende bækken, skoliose, udfladning og afkortning af lårbenshovedet.

abnormaliteter i strukturen af ​​ansigtet til skelet andele er karakteristisk udtryk i anatomien af ​​næsen. På grund af den samlede forsinkelse på knoglevækst sker afkortning af bunden af ​​kraniet, på grund af hvad roden af ​​næsen ikke sidder fast ud fremad, og er fladtrykt og sunkne, og er stadig navnet på sadlen næse.

Afstanden mellem hjørnerne af øjets( indre) slidser er større end afstanden i normen. Næse bred, kort, med brede næseflader, udfladet. Den forreste del har en bredde, der er meget højere end højden, og der er også en asymmetri.

Den hjernehalvdel af kraniet varierer også med en lille eller større størrelse. Vægten af ​​hjernen i forhold til vækstretarderingen er stor.Øjenlåg, læber, kinder og pande er edematøse og bløde. Ansigtet har afrundede former.

Huden er bleg, tyk, tør og ligner virkningen af ​​myxedem. Den samme hud ses ofte på ansigt, hænder og hofter. Fødder og børster er fortykkede i form af puder. På panden er der tværgående folder, som giver ansigtet et senilt udseende.

Hår på kroppen er skarp. Håret er bristet, groft, mørkt i farverne, neglene er skøre og sprøde. Hvis vi til dette den lave placering af panden, store læber og mund, udstående tunge, hængende ører, skarpt fremspringende kinder, savlen, kan du få et klart prototype nørd.

også tegn på kretinisme er: kronisk konjunktivitis der udvikles som følge af brud på udstrømningen af ​​tårevæske på grund af unormal nasal konfiguration, en kort hals, rund mave, navlebrok, foroverbøjet kropsholdning. Goiter sker ikke for alle mennesker med kretinisme, men procentdelen af ​​dens tilgængelighed er stadig større end fraværet.

Goiter med kretinisme kan nå gigantiske proportioner. Det kan være hårdt eller blødt i konsistens. Atrofiske og skleroserende processer er påvist i skjoldbruskkirtlen. Seksuelle kirtler med kretinisme har også uregelmæssigheder i deres arbejde. De afslører tegn på atrofi. Interne og ydre kønsorganer med kretinisme ganske dårligt udviklet: penis af lille størrelse, små testikler, kryptorkisme ses ofte( hos mænd);infantil uterus størrelse, cystiske æggestokke degenererede, sen indtræden af ​​menstruation sparsomme natur, slasket bryster( hos kvinder).Kvinder med kretinisme er infertile eller har en høj procentdel af for tidlige fødsler og dødfødsler. Sjældent har et barn sådan en fuldverdig mor.

Tegn på kretinisme betragtes også som krænkelser i hjertets arbejde. Den store størrelse af goiter kan føre til stagnation af blodcirkulationen i en lille cirkel, hvilket fører til mangel og udvidelse af hjertet. Det kliniske billede af blod er ikke stabilt. Ofte opdages anæmi: antallet af blodlegemer og hæmoglobin sænkes. Blodplanter øges. Indholdet af jod i blodet er i gennemsnit 0,003 mg pr. 100 ml blod i stedet for 13 mg, hvilket er lavt. Metabolismen er reduceret. Urinering er nedsat, ofte en forsinkelse i salt og protein metabolisme observeres. Et karakteristisk fænomen er et lavt indhold af jod i skjoldbruskkirtlen, men med en optimal mængde urin.

Patienter har også kronisk forstoppelse. Kretæner lider af høretab i næsten halvdelen af ​​tilfældene, mindre almindelig er døve stum. Faldet i auditiv ledningsevne er forbundet med en forstyrrelse i labyrintens struktur i mellemøret, hvilket også kan skyldes processen med degeneration og forsinkelse i udviklingen af ​​akustiske kortikale centre.

Med hensyn til vision, med kretinisme er strabismus et hyppigt fænomen, og en indsnævring af synsfeltet er noget mindre almindeligt;Sans for berøring og lugt reduceret.

Kretinerne har en løs og klodset gang. Børn begynder kun at træffe tillidstiltag til fem år. I alvorlige tilfælde kan de generelt næsten ikke bevæge sig og krybeDet er også forbundet med knoglepatologi og muskelsvaghed, men den neurale koordinering spiller en vigtig rolle her.

Klare tegn på kretinisme er mentale lidelser, der spænder fra forskellige former for demens, for eksempel idioci, der slutter med mild dårlighed.

Nogle gange er der ingen patologier i mental udvikling, men på grund af dårligt udviklet hørelse og tale kan der opstå en illusion af demens.

Uanset hvilket stadium af demens i nørder er dets kurs altid torpid;Sjældent kan der være angst og erektion. Derfor lærer børn med kretinisme ikke godt, ofte uden at mestre det materiale, de har dækket. I kretiner er hukommelsen hovedsagelig af mekanisk karakter. Det er bevaret, men nogle gange er der hypermæmi. I alvorlige tilfælde af kretinisme er talen alvorligt svækket: patienter producerer uartikulære lyde, hvor deres følelser udtrykkes. Mange patienter stotter og lisped.

Generelt er følelsesmæssig spænding i cretiner ubetydelig. Stemningen er normalt apatisk eller flegmatisk. For det meste er patienterne godmodige, kærlige og viser stærk tilknytning til deres familie. Samtidig er de temmelig genert og nærende. Angreb af vrede på dem hurtigt nok passere eller finde sted. Seksuel lyst eller libido i dem er reduceret eller fraværende helt. Men det er værd at huske, at det kun af en eller anden grund er svært at diagnosticere kretinisme.

Kretinisme behandling

Kretinisme har kronisk karakter. I nogle tilfælde kan der være en forbedring eller forringelse( på grund af de overførte bakterielle infektioner).Creti lever sjældent i mere end 30-40 år, men i en alder af 30 år bliver de fleste hos de fleste patienter mindre mindre, formet puffiness falder. Deres opførsel bliver noget mere livlig.

Behandling af kretinisme med lægemidler til skjoldbruskkirtlen udføres i tilfælde af sygdomens tidlige diagnose, i andre tilfælde er en sådan terapi praktisk talt ineffektiv. En meget større effekt kan opnås, når tegn på kretinisme viser sig senere. Udnævnelsen af ​​lægemidler med kretinisme er længe blevet etableret i form af levothyroxin og triiodothyronin. Disse lægemidler kaldes skjoldbruskkirtelhormoner. De gør op for manglen på skjoldbruskkirtelhormoner. Thyreoidin ordineres ved indledende dosis, afhængigt af alder, for voksne med 0,1 g i 3 r. Pr. DagBørn fra 1 år til 2 mg 3 r. Pr. DagBørn fra 2 år til 5 mg tre gange om dagen med en gradvis stigning i dosen på 1 mg. Efter en uges behandling øges dosis med 10-20 mg dagligt. Efter 2 måneder fra behandlingens begyndelse ordineres behandling med indførelsen af ​​den optimale dosis fra 0,1 g pr. Dag. Det er vigtigt at overvåge patientens tilstand. Kretinisme hos børn ledsages af udnævnelsen af ​​iodpræparater. Alle patienter bør have en afbalanceret kost.

Hovedforebyggelsen af ​​denne sygdom er et tilstrækkeligt indtag af jod under graviditeten. Formål med forebyggende doseringer af iod og vitamin D præparater hos børn. Vitamin D godt forhindrer rickets tilstand og styrker skelets muskuloskeletale korset. Derudover er det vigtigt i barndommen at amme børn, som ikke alene anses for forebyggelse af endemisk goiter og som følge heraf kretinisme, men også forebyggelse af de fleste sygdomme.