Von Willebrands sygdom

Willebrands sygdom - en genetisk blod lidelse karakteriseret ved lejlighedsvis spontan blødning, svarende til blødningen i hæmofili. Arvstype er autosomalt dominerende. Erhvervet form af denne sygdom er ekstremt sjælden.

Hos raske mennesker, i tilfælde af blødning, blodplader( små blod blodplader) straks sendt til det åbne ildsted og blødningen stopper ham limet til hinanden. I nærvær af human von Willebrands sygdom, blodet på grund af fraværet eller manglen på det af et bestemt protein, mister den normale koagulation funktion. Det protein kaldet von Willebrand-faktor, som følge af hvilken blod kan koagulere

Årsager vWD

Willebrands sygdom er mest almindeligt transmitteret i en autosomal dominant måde, med andre ord, er en arvelig sygdom og er den mest almindelige form for medfødte koagulationsforstyrrelser. Sygdommen er oftest mild og påvirker ligeledes både kvinder og mænd. Forekomsten af ​​sygdommen er et tilfælde promille

typer af von Willebrands sygdom

Der er tre typer af sygdommen:

1 type. I dette tilfælde er sygdommen forbundet med tab af von Willebrand-faktor, der er årsag til medium og svag blødning i sværhedsgrad. Blødningsgraden afhænger direkte af, hvor meget protein der er gået tabt. Ca. 75% af patienterne har nøjagtig en type sygdom, hvor behandling ofte ikke er nødvendig.

2 Type. Denne type forekommer i tilfælde af inaktivitet eller mangel på aktivitet af von Willebrand-faktor ved sin tilstedeværelse i blodet, som er årsag til midten eller svag i sværhedsgrad for blødning.

3 Type. Dette er den mest almindelige type af denne sjældne sygdom karakteriseret ved fuldstændig mangel eller meget lille mængde af von Willebrand-faktor, der er årsag til meget alvorlige blødninger. I denne type sygdom i mennesker efter operation eller traume kan udvikle en meget farlig blødning og anæmi.

Willebrands sygdom kan forværres som med tiden, og forblive på samme niveau

Symptomer Willebrand

vigtigste symptomer på denne sygdom er omfattende blødning, alvoren af ​​hvor forskellige mennesker kan variere. Sværhedsgraden af ​​hæmoragisk syndrom varierer fra meget mild, med lejlighedsvis observeret lette beskadigelser og næseblod, tunge til meget meget farlig med lange indstillinger er meget hyppige kraftig blødning af forskellige lokalisering, dannelse af store blødning og hæmatom i de indre organer og bløddele. Nogle gange kan der være blødninger i leddene.

Symptomer på milde former af sygdommen: blødende gummer, hyppige nasale blødninger, svært blodtab under menstruation, voldsom blødning efter kirurgi eller trauma, udseende uden åbenbar årsag blå mærker. Symptomer

mere alvorlige former indbefatter, men frem for alt følgende: blod i urinen urenhed( hæmaturi) selv efter mindre skader blå mærker, blodig afføring eller mørk gummy;intraartikulære blødning observeret( sjælden symptom), der forårsager hævelse, besvær bevægelighed og smerte. Betragtes som den mest alvorlige livmoderen og gastrointestinal blødning

diagnosticering af von Willebrands sygdom

kan opstå visse vanskeligheder i diagnosticering af denne sygdom, fordimed mildere former af sygdommen blødning ikke kan åbnes oftere end i ellers raske mennesker. Normalt i sådanne tilfælde er den person ikke mærke noget, før udviklingen af ​​pludselige kraftige blødninger efter operationen, skade, eller under et besøg hos tandlægen.

I tilfælde af en person, der mistænkes dårlig blodpropper, må lægen finde ud af, hvor hyppigt observeret blødning og hvor stærke de er. Hvis der er mistanke om von Willebrands sygdom, er følgende undersøgelser tildelt: gentest( hjælper til at fastslå eksistensen af ​​uregelmæssigheder i strukturen af ​​von Willebrand-faktor), målt under blodkoagulation analyser til at identificere aktiviteten af ​​von Willebrand-faktor eller analyse af niveauet af sin aktivitet. Den mest informative er den kvantitative bestemmelse i patientens plasma.

Behandling af von Willebrand sygdom

Behandling af sygdommen afhænger af dens type, blødning hyppighed og sandsynligheden for forekomst af alvorlig blødning.

Når diagnosen mild form for von Willebrands sygdom nødt til at følge disse tips:

- Under fødslen, kirurgi og traumer, til forebyggelse af blødning er nødvendigt at tage de anbefalede medicin

- Undgå brugen af ​​ikke-steroide anti-inflammatoriske stoffer som ibuprofen og aspirin

- Hvis det er muligt, undgåantiblodpladeterapi( Klopidorel etc.) og antikoagulerende lægemidler( heparin, warfarin, etc.)

Når diagnosticeretovannoy alvorlig von Willebrands sygdom er strengt forbudt at modtage antikoagulerende medicin. I denne form af følgende behandling er anvendt metoder:

- Held udskiftning medicineringsterapi indeholdende von Willebrand-faktor

- For at lette ophør af blødning er vist indtagelsen af ​​dette stof som et Desmopressin

- at standse blødning på sår- anvendt lægemidler, såsom thrombin pulver eller fibrin

lim i tilfældealvorlig von Willebrands sygdom med henblik på at forebygge og eliminere behovet for at overholde øget blødning forholdsregler. For at forhindre blødning i led og muskler bør opretholde en aktiv livsstil + opretholde en normal kropsvægt. Det bør dog undgå kontakt sport( fodbold, hockey, kampsport og så videre.), Under besættelsen af, hvor der er en høj risiko for skader. Forebyggelse og behandling af von Willebrands sygdom hjemme

Først vi skal undgå at tage forstyrrer den normale proces med blodpropper og øge risikoen for intestinale og gastriske blødende lægemidler, som omfatter

:

- Tilberedninger indeholdende i dets sammensætning salicylater( aspirin-analoger), somer en del af de fleste lægemidler til hoste og sådanne medikamenter som Pepto-Bismol og Alka-Seltzer

- sådan fælles nonsteroide antiinflammatoriske sredstva lignende naproxen, ibuprofen og aspirin

I tilfælde af dårlig blodstørkning som analgetikum mest sikkert tage acetaminophen( Tylenol, etc.), under indflydelse af hvilke sandsynligheden for forekomst af gastrointestinal blødning er stærkt reduceret. Mennesker med von Willebrands sygdom bør undgås trombocythæmmende( Clopidogrel og så videre.) Og antikoagulanter( heparin, warfarin) præparater.

anbefalinger med svær von Willebrands sygdom er som følger:

- Det er obligatorisk at opretholde tilstrækkelig egen krop vægtøgning( fedme stiger med flere gange den belastning på leddene og dermed bidrage til fremkomsten af ​​blødning)

- Til vægtkontrol, vedligeholdelse muskel fleksibilitet, forebygge skader på leddeneog muskler, du har brug for at føre et aktivt liv

- patienten skal lære at genkende begyndende blødning sekundære funktioner, så med tiden, kan en person bezoshibinternt registrerer blødning i leddet eller muskel

- Det er nødvendigt at lære at gøre dig selv og / eller dit barn en injektion af von Willebrand-faktor. Børn ældre end ti år, er det allerede muligt at begynde at lære at hjælpe sig selv på egen hånd, fordi evnen på kortest mulig tid ved dig selv til at gøre dig selv en indsprøjtning med til at undgå komplikationer og betydeligt fremskynder behandlingen.