gastroschisis

gastroschise - misdannelse er karakteriseret ved dannelse i den fase af fosterudviklingen defekt alle lag af den forreste væg af maven med udløbet( eventration) indhold abdominal( mave, tarm) i miljøet. For ti år siden, gastroschisis var en absolut indikation for abort. På nuværende tidspunkt, tilvejebringelse af højt specialiseret og højtuddannet omsorg til nyfødte, giver overlevelse med en gunstig prognose for den videre harmonisk udvikling af barnet. Dette forklares ved udviklingen af ​​prænatale diagnostiske funktioner, der gør det muligt at korrigere styringen af ​​graviditet og leveringsplan taktik. Nye teknologier, udvikling af specialiserede kirurgiske, intensiv pleje neonatal pleje tillader stoppe defekt gastroschisis og minimere konsekvenserne til et minimum.

gastroschise frugt - hvad er det?

føtal gastroschise fundet på prænatal ultralyd screening, der udføres i perioden den 10.-14 graviditetsuge drægtighed. Med høj sandsynlighed diagnosen kan gastroschise anden diagnostisk screening. Dette skyldes det faktum, at i de tidlige stadier af fosteret afslørede fysiologiske hernial fremspring, som strømmer ved normal fosterudvikling, fuldstændigt gennemløber.

gastroschisis Defekt prænatalt detekteret som at finde de tarmslynger uden for maven. Overvågning og vedligeholdelse af graviditet i andet trimester er ikke anderledes fra at gøre fysiologisk forløber graviditet. I tredje trimester af overvågningen af ​​frugten af ​​en mere grundig, som gastroschisis hos børn korrelerer med udviklingen af ​​fosteret, intrauterin væksthæmning og præmaturitet.

tidlig fødsel er vist kun i akutte indikationer fra den gravide kvinde eller foster. Men det er muligt at forlænge graviditeten bedre indtil modningen af ​​lungerne i fosteret. Selv når en dilatation( udvidelse) af tarmen sløjfer taktik vedrørende levering forventningsfulde som:

- ikke altid en udvidelse af tarm sløjfer i fosteret er bevis på hans nederlag;

- omvendt situation, læsionen dilatation af tarmvæggen ikke kan være;

- på det tidspunkt, når det detekteres tarm ekspansion kan være umodne lungevæv, hvilket i høj grad forværrer prognosen af ​​sygdommen og livet af nyfødte;

- til enhver tid kan kræve tarm resektion. Når

tarm dilatation 16-18 mm mere øget forekomst af atresi( uperforerede tarmlumen) og peritonitis på grund udbytte meconium( original fæces) ind i bughulen. Kombinationen af ​​gastroschisis med disse patologier øges gentagne gange morbiditet og mortalitet af nyfødte.

er ingen konsensus om arten af ​​leveringen, i nærvær af gastroschisis i fosteret, og har ikke udviklet. Nogle forfattere siger, at afviklingen af ​​kejsersnit ikke forbedrer prognosen for sygdommen, og fødsel naturligt, normalt forekommende, ikke bære den fare, der forklarer, at eventrirovanye organer belagt med en film af fibrin, som beskytter organer mod skader.

gastroschise: Årsager

Årsager til gastroschisis er ikke fuldt defineret. Det er en medfødt anomali af bugvæggen er ikke forbundet med kromosomale abnormaliteter eller nogen præcis teratogener( faktorer, der forårsager føtale misdannelser).

gastroschise i børn refererer til fetopathy, der er en medfødt misdannelse som følge af de 12 ugers intrauterin liv og viser dannelsen af ​​den embryonale revne. Blandt de kausale faktorer af intrauterin vækst patologier indbefatter:

- vordende mor somatiske sygdomme( hjertesygdomme, hypo- og hypertensive status, anæmi, kroniske sygdomme i åndedrætsorganerne, nyresvigt, antifosfolipidsyndrom, bindevæv, endokrinopatier);

- komplikationer af nuværende graviditet( truslen om tidlig abort, alvorlige toxemia og \ eller præeklampsi, placenta insufficiens);

- fysisk påvirkning( høj eller lav temperatur, stråling);

- kemikalier patogener( narkotika, alkohol, husholdningsprodukter, og industrielle kemikalier, nikotin);

- biologiske faktorer( forskellige infektiøse agenser og deres toksiner);

- ung moderens alder( 25 år).

gastroschise hos børn forekommer hyppigere hos drenge. Ifølge et teori af patogenesen af ​​gastroschisis, under indflydelse af en patogen faktor opstår involution( omvendt udvikling) navlevene højre overtrædelse dannende pupochnobryzheechnoy arterie segment, hvilket fører til utilstrækkelig blodforsyning fostervæv dannelse af væggen af ​​bughulen. Som et resultat, der er en defekt i højre spalte. Cirkulatoriske lidelser i mesenterialarterie kan forårsage resorption( opløsning) af tarmvæggen, hvilket resulterer i forekomsten af ​​tarm atresia( uperforeret lumen).Dette forårsager hyppig kombination gastroschise intestinale rør mangler og udvikling.

gastroschise: tegn og symptomer manifesteret eventration

gastroschise( går udenfor) sløjfer af tarm, mave, blære eventriruet sjældent i drenge - testikler, hvis de ikke er sænket ned i pungen, pigerne - livmoderen og vedhæng. Sammen med de tarmslynger kommer ud roden af ​​mesenteriet.

tyktarmen og tyndtarmen har en mesenterium, tarme og mave dilaterede, atoniske. Tarmvæggen edematous, infiltreret. Alle eventrirovannye organer belagt med en film af fibrin, dens farve afhænger af arten af ​​fostervand farvande. Under indflydelse af et aggressivt miljø fostervand kemisk peritonitis udvikler vand( bughindebetændelse).Tarmen gastroschisis forkortes.

bør erindres, at under et lag af fibrin er næsten altid bestemt af levedygtige organer. Før operationen udføres nødvendigvis høj tarmskylning hvis derefter begynder at bevæge sig væk mekonium ileus spurgte. Defekt

gastroschisis ikke ledsaget af frigivelse fra bughulen af ​​leveren.

selv defekt i bugvæggen er ikke større end 4 centimeter, er altid placeret til højre for højre dannede navlestrengen. Tildele

simpel form gastroschisis, de defekte dimensioner svarer volumen eventrirovannyh organer. Kompliceret formular gastroschisis eventration kendetegnet ved et stort volumen i forhold til størrelse af en defekt. I dette tilfælde kan overtrædelsen forekomme myndigheder med den hurtige udvikling af nekrose.

sværhedsgrad nyfødte status, sædvanligvis forårsaget af graden af ​​præmaturitet eller intrauterin væksthæmning.

gastroschise er sjældent ledsaget af samtidige anomalier i andre organer og systemer, i meget sjældne tilfælde kan det være: oligohydramnion eller polyhydramnios, hjertefejl, urinvejene, hydrocephalus syndrom "sveske" maven( hypoplasi af musklerne i bugvæggen, abnormiteter i blæren, nyrerne, urinlederne, bilateral kryptorkisme).

gastroschise: Diagnose Diagnose

gastroschisis er sjældent forkert. Denne misdannelse er diagnosticeret selv i livmoderen. Der er en klar udfasning diagnose af føtale misdannelser:

- generel obstetriske ultralyd. Udføres af eksperter af kvinders centre. På dette stadium den "normale" eller "unormal".

- specialiseret prænatal ultralyd. Det udføres i medicinske og genetiske rådgivningscentre, specialiserede ultralyd afdelinger af store fødeklinikker. På dette stadium, bekræftelse af eksistensen og arten af ​​patologien for fostrets udvikling, løsning af alle de spørgsmål, der er forbundet med det.

- ekspert prænatal ultralyd. Undersøgelsen er udført for at den endelige diagnose - gastroschisis og bestemme fremtidige adfærd af planen.

Når værktøj inspektion udføres rådet af læger( Perinatology, fødselslæger, pædiatriske kirurger, børnelæger, genetikere), som i fællesskab behandlet spørgsmålet om en fortsættelse af graviditet, fødsel og den taktik i den videre gennemførelse af den nyfødte.

vigtigt aspekt i den kliniske diagnose er differentialdiagnose af gastroschisis og omphalocele. Omphalocele - alvorlig misdannelse af bugvæggen, lokaliseret i området for navlestrengen ring, hvorigennem defekt prolaps( nedbøjning) abdominale organer, den broksækken er navlestrengen membran. Defekt

gastroschisis kendetegnet ved, at bugvæggen defekt beliggende periomphalic( nær navlestrengen ring), er selve ringen navlestrengen ikke udvidet og har en konventionel konstruktion. Også i modsætning til den omphalocele, gastroschisis defekt i aldrig forlader leveren og ingen broksækken.

Protokollen for undersøgelse for gastroschisis indbefatter neurosonografi og ECHO-grafi af hjertet for at udelukke de kombinerede mangler ved intrauterin udvikling.

Gastroschisis: Behandling og forebyggelse

Behandlingen af ​​gastroschisis forekommer i flere faser:

- Pre-hospital fase. Umiddelbart efter fødslen overføres barnet til det opvarmede reanimationstabellen.Ækvatoriale organer er anbragt i en steril pakke, der er overlejret på bomuldsgazen. Efter et kompleks af primære foranstaltninger, herunder genoplivning, om nødvendigt overføres barnet i transport kuveze til intensivafdelingen, hvor de mest behagelige betingelser er skabt for at forhindre tarmudtørring. Barnet er placeret i en kuvez med fugtighedsparametre tæt på 100% og en omgivelsestemperatur på 37 ° C.Med gastroschisis udføres dekompression af maven nødvendigvis ved at indføre et oro- eller nasogastrisk rør, der skal være konstant åbent.

- Forberedelse før drift. I mangel af chok og andre akutte forhold tager forberedelse til kirurgi op til 4 timer. Vaskulær adgang er tilvejebragt til langvarig parenteral fodring( omgåelse af mave-tarmkanalen), infusionsterapi. Forbindelse med terapi af antibakterielle lægemidler med et bredt spektrum af handlinger med gastroschisis er obligatorisk.

På dette stadium er korrektionen af ​​syre-base tilstand, infusionsterapi, reduktion af hæmokoncentration( blodtykkelse).Fortsat forebyggelse af hypotermi, dekompression af maven, tarmene.

- Kirurgisk behandling. Tre hovedteknikker anvendes til kirurgisk behandling af gastroschisis.

Den primære radikale operation udføres i nærværelse af et lille volumen af ​​eutenteriske organer. Det består i, at den korrekte retning af organerne og syning af defekten er lavet. Bianchi retning. Organerne korrigeres uden at udvide hullet ved hjælp af trækkraft over navlestrengen.

Forsinket radikal plastikkirurgi udføres, når mængden af ​​de store organismer er stor. Det udføres i to faser.Ækvatoriale organer placeres i en silikonepose og suspenderes, bundet gradvist i bunden af ​​posen og under indflydelse af negativt intra-abdominaltryk kommer organerne langsomt ind i bukhulen. Og så udføres suturingen af ​​defekten.

I det komplicerede forløb af gastroschisis med atresi udføres først anvendelsen af ​​en dobbelt entero- eller colostomi efterfulgt af deres lukning.

Komplikationer opstået i den postoperative periode:

- obstruktion af trombose af mesenteriske skibe, nekrose af tarmvæggen;

- klæbende tarmobstruktion;

- vedhæftning af bakteriel flora, udvikling af nekrotisk enterocolitis, sepsis.

Da den nøjagtige årsag til udviklingen af ​​gastroschisis ikke er etableret, er der ingen specifik forebyggelse af denne patologi. De generelle principper for forebyggelse af misdannelser omfatter:

- graviditetsplanlægning med deltagelse af medicinsk genetisk rådgivning, især hvis familien allerede har tilfælde af fødslen af ​​børn med udviklingsmæssige abnormiteter;

- anvendelse af komplekse vitamin-mineralpræparater, højkvalitetsfødevarer, arbejdsmetoder og hvile

- forebyggelse af truslen om tidlig abort, behandling af alvorlig toksikose;

- forebyggelse af infektionssygdomme, især i de tidlige stadier

- undtagen brug af alkohol, nikotin, narkotika;

- Afslag på behandling med lægemidler, der har en teratogen virkning

- eliminering af eksponering for patogene fysiske og kemiske stoffer;

- eliminering af stressede situationer.

Gastroschisis hos børn er en alvorlig udviklingsforstyrrelse diagnosticeret i utero og har karakteristiske kliniske manifestationer. På nuværende tidspunkt er der opnået positive resultater ved at korrigere denne anomali, hvilket tillader overlevende børn, som tidligere var uprominerende patienter. Et vigtigt punkt i udbuddet af højt specialiseret pleje af nyfødte med gastroschisis er valget af leveringsstedet. Dette bør være et regionalt perinatalcenter, som omfatter genoplivningsenheder, en intensivpleje for nyfødte og vigtigst af alt en afdeling for pædiaturgirurgi, hvor kirurgisk indgreb vil blive udført direkte. Tidlig og vellykket operation, forudsat at der ikke er tale om kombinerede alvorlige defekter og et blødt forløb i den postoperative periode, gør det muligt at omdrejle skruen helt og gøre børnene i stand til at udvikle sig harmonisk.