Hämolytische Erkrankung des Neugeborenen( HDN)

In sieben von zehn Kindern geboren, identifizieren die Ärzte der Entbindungskliniken jaundiced Haut.Manche Babys sind geboren mit Ikterus und andere gelb nach Stunden oder Tagen nach der Geburt.

90% aller Enden glücklich: bestätigter Diagnose einer Neugeborenen-Gelbsucht.Aber in 10% der Fälle werden die Ärzte gezwungen, die Tatsache des Säuglings angeboren oder erworben, oft eine schwere Krankheit zugeben, dass die Haut verursacht Färbung und die Schleimhäute gelb.Eine solche Krankheit ist hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen.

Inhalt: Konzept und Mechanismus der Spannungskopfschmerz Ursachen der hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen Formen der hämolytischen Krankheit hämolytischen Krankheit: Auswirkungen und Komplikationen der prä- und postnatalen Diagnostik von HDN hämolytische Erkrankung des Neugeborenen: Behandlung Empfehlungen:

CONCEPT hämolytische Erkrankung des Neugeborenen( HDN)

hämolytische Erkrankung des Feten und Neugeborenen - ist eine angeborene Krankheit, die sich ausdrücken kann und wenn das Baby noch in den MorgenMutter und als er geboren wurde.

In ihrem Kern ist die Konfrontation zweier immunologischer verwandten Organismen - der Körper der Mutter und dem Körper des Kindes.Der Grund für diesen Konflikt paradoxerweise - die Unvereinbarkeit von der Blut der Mutter mit dem Blut des Fötus, in den roten Blutkörperchen entsteht, wird Kind zerstört.

Mechanismus der HDN

shell menschliche Erythrozyten "besiedelt" mit verschiedenen Antigenen( AG) von mehr als 100 Arten.Wissenschaftler in alle gruppierten AH erythrozytären System, das für mehr als 14 bekannt ist( AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy et al.).

Das System von Rhesus( Rh) enthält AG verantwortlich für Rhesus-Blutzusatz: Rh( +) oder Rh( -).Das AB0-System - Hypertonie, die Definition der Gruppenmitgliedschaft von menschlichem Blut: B und A-Antigene von beiden dieser Systeme sind in der Lage und bereit, bei einem Treffen mit den entsprechenden Antikörpern( AT) sofort die Immunantwort starten.Im Blut von normalen Antikörpern an ihre Verwandten AG keine roten Blutkörperchen.

Was passiert in hämolytischen Erkrankung des Fötus und das Neugeborene?Das Blut des Babys durch die Plazenta aus dem Blut der Mutter dringen in die AT, geeignet als Schlüssel zum Schloss, auf die Antigene von fötalen roten Blutkörperchen.Ihr Treffen gibt den Beginn der Immunantwort, wobei das Ergebnis davon - Hämolyse( Zerstörung) des roten Blutkörperchen des Kindes.Aber wo hat die Antikörper AG Kind im Mutterblut Erythrozyten?

Gründe für die Entwicklung von hämolytischen Krankheit

hämolytischen Krankheit: verursachen einen Konflikt von Rh-System

Diese Form der HDN entwickeln, wenn sensibilisierte Frau mit Rh( -) Blut Schwangerschaft des Fötus mit Rh( +) Blut.

Was bedeutet der Begriff „sensibilisiert“?Dies bedeutet, dass im Blut von Frauen mindestens einen Fall Rh( +) Erythrozyten, zum Beispiel hat in einer früheren Schwangerschaft Rh( +) Obst beendet Geburt, Fehlgeburt oder Abtreibung.Fötale rote Blutkörperchen überqueren die Plazenta in den Blutstrom und die Mutter während der Schwangerschaft( besonders aktiv bei 37-40 Wochen), und während der Geburt.Sensibilisierung kann Bluttransfusionen, Organtransplantationen auftreten durch.

Die Tabelle zeigt die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung von Rh-Konflikt zwischen Mutter und Fötus.

Anfang „Bekannter“ mit jemand anderen roter Körper Blutzellen Mutter reagiert auf die Ausarbeitung von geeigneten Antikörpern.Von diesem Moment an zirkulierenden Antikörpern im Blut der Mutter und mit ausländischen Rh( +) Erythrozyten „für neue Treffen warten“.Und wenn das erste Treffen von Antikörpern gegen Antigene ganz gut könnte am Ende, dann die zweite und alle nachfolgenden wird aggressiv sein, jedes Mal zu schärfen, eine Konfrontation, die das Kind auswirkt.

hämolytischen Krankheit: verursacht einen Konflikt auf System AB0

Konflikt AB0-Systems ist viel häufiger Rhesus-Konflikt, sondern tritt, ist es in der Regel einfacher letzten.

Tabelle: agglyutinogeny - ein Gruppenantigene( in den roten Blutkörperchen), Agglutininen - Gruppe Antikörper( Plasma).Das Blut von jeder Gruppe - eine definierte Menge von AG und AT.Beachten Sie, dass, wenn die A-Antigene im Blut vorhanden sind, gibt es immer noch keine Antikörper α, und wenn ja, dann nein β.Warum?Aufgrund ihrer Sitzung beginnt Immun Agglutinationsreaktion( Adhäsion) von Erythrozyten und deren anschließende Vernichtung.Dies ist ein Konflikt von AB0-System, bei dem Blut hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen entwickelt.

Sensibilisierung Frauen AB0-System kann während der Schwangerschaft auftritt entweder, und es, zum Beispiel durch Sättigung tierische Eiweiß Diät, während der Impfung mit der Infektionskrankheit.

Die Tabelle zeigt die Wahrscheinlichkeit von Konflikten zwischen Mutter und Fötus Blutgruppe.

FORMEN HAT UND KLINIK

Nach Schwere in 50% der Fälle von hämolytisch-Erkrankung des Neugeborenen Blutes leicht fließt, etwa 25-30% seiner Strömung wird als mittlere Schwere angesehen, 20-30% -so schwer.

Nach Art des Konflikts ist HDN Rh-System von AB0-System und antigen verwandt mit anderem Erythrozyten-System.Klinische Formen der hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen wird durch die Art des Konflikts weitgehend bestimmt.

fetalen Hydrops

Wenn Rh-Konflikt ist, und bei 20 bis 29 Wochen der Schwangerschaft Antikörper Massenangriffe der unreifen Frucht, die Entwicklung von fetalen Hydrops.

Bei dieser Form der hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen ohne Ikterus geboren, aber mit deutlichen Schwellung des Körpers und alle inneren Organe.Das Kind sind Anzeichen von Unreife gewesen, reduzierte Muskeltonus, schwache Reflexe, er ein wenig bewegt.Die Haut wird blass, kann sie bluten.Recorded Störungen der Atmung und Symptome einer akuten Herzinsuffizienz.

Bei der Analyse von Blut - schwerer Anämie und sehr geringer Mengen an Gesamtprotein.

Wenn Antikörper beginnen, das Baby nach der 29. Woche, die klinische Form von HDN zu attackieren und was ist es angeboren oder erworben, hängt davon ab, wie viel und wann( in utero und( oder) bei der Geburt) mütterliche Antikörper gegen das Baby eingedrungen sind.

icteric

Diese Form - das Ergebnis einer massiven Hit Mütter von Rh-Antikörper gegen das Kind mit der 37. Woche vor der Geburt( angeborener) und während der Geburt( erworben).Ein besonderes Merkmal des am häufigsten( 90% aller Fälle) icteric - früh( innerhalb der ersten Stunden oder Tage) das Auftreten von Gelbsucht.Sie erreicht ihr Maximum am Tag 2-4, gefolgt von nicht-schwere Anämie, eine Schwellung des Gewebes Vergrößerung der Leber und der Milz.Je früher es Ikterus, die Schwere der Erkrankung.

Anemic bilden

Diese Form in 10% aller Kinder mit hämolytischen Krankheit diagnostiziert wird, die Ursache davon - eine nachhaltige Wirkung auf den Fötus, von der 29. Woche, die kleinen „Stücke» Rh-Antikörpern.Ein Kind ist geboren sehr blass, Ikterus oder nicht, oder es ist sehr schwach entwickelt.Es wurde nach und nach Anzeichen von Bilirubin Rausch( Schwäche, Lethargie, „schlechte“ Reflexe) zu erhöhen.

ödematöse Form

Wenn nach 29 Wochen der Schwangerschaft von Rh-Antikörpern Massenangriff beginnen entwickelt sich der Fötus ödematöse Form von HDN.Klinische Manifestationen davon sind ähnlich den Symptomen der fetalen Hydrops.

HDN von AB0-System: klinische Merkmale:

• später( 2-3 Tage), Gelbsucht erscheint;
• erhöht selten Leber und Milz;
• entwickeln selten angeboren icteric und ödematösen Formen;
• gibt es oft icteric anämische Form erworben;
• kurz vor Null Inzidenz schwerer Komplikationen.

Warum AB0 Konflikt weniger als Rh -conflict, gegossen im Manifest schweren HDN?

1. Für AB0 Frauen zu sensibilisieren ist notwendig, dass ihr Blut mehr fötalen Blut bekam als in der Rh-Sensibilisierung.
2. Anders als bei den Rh-AH Gruppenantigene zusätzlich zu Erythrozyten in allen anderen Geweben des Fötus enthalten ist, die Plazenta und Fruchtwassers.Bei einem Treffen mit den Eltern AT immun „Kick“ ist es notwendig, nicht nur auf dem roten Blutkörperchen und wird auf all diesen Gewebe verteilt.
3. in den Körper der Mutter hat ihre eigene Gruppe Antikörper, die mit dem eingeschlossenen in den roten Blutkörperchen des Fötus zu bewältigen.

hämolytischen Krankheit: Folgen und Komplikationen

1. Syndrom oder disseminierte intravaskuläre Koagulation DIC entwickelt aufgrund eines starken Anstieg der Blutgerinnung.In den kleinen und großen Blutgefäßen Blutgerinnsel gebildet, Herzinfarkte auftreten und Nekrose Organe, Blutungen in Organen.Der Grund - der massive Eintritt in die Thromboplastin Blutgewebe von Hämolyse der roten Blutkörperchen unterziehen.
2. Hypoglykämie - niedriger Blutzucker.
3. Bilirubin Enzephalopathie - das Ergebnis Kernikterus, die extrem toxisch ist, wenn indirektes Bilirubin „tränkt“ Kopfstruktur und damit zu zerstören Neuronen.Dies wird neurologische Symptome und anschließend Bildung Kernikterus( Lähmungen, Taubheit, etc.) manifestiert.
4. Verdickungs bile-Syndrom, bei der die Gallengänge und Gallen durch Schleimpfropfen verstopft.
5. sekundäre Läsionen der Herzmuskel, Leber und Nieren.
6. sekundäre Immunschwäche - entwickelt aufgrund der Zerstörung von Komponenten des Immunsystems von indirektem Bilirubin und Immunkomplexen.

prä- und postnatale DIAGNOSE HDN

Pränataldiagnostik zielt darauf ab, Frauen mit hohem Risiko für den Fötus hämolytischen Krankheit zu identifizieren, die Auswirkungen sind nicht weniger gefährlich als sie selbst.

Deshalb obstetrician sorgfältig und genau in Bezug auf die HDN bittet den Patienten, findet die notwendigen Details Geschichte( Abtreibungen, Schwangerschaften, etc.).Während der Schwangerschaft bei Frauen mit einem Risiko für HDN Ärzte die Titer von Antikörpern im Blut überwachen und im Fruchtwasser wird fetaler Ultraschall durchgeführt und die Plazenta, fetale CTG, doplerometrii.

postnatale Diagnose bedeutet in Neugeborenen diejenigen mit einem hohen Risiko von HDN enthüllt und diejenigen, die bereits die HDN haben.Zu diesem Zweck prüft ein neonatologist regelmäßig alle Neugeborenen für Ikterus, Schwellungen und andere Anzeichen von Krankheit.

Laboruntersuchungen - ist es, die den Blutzuckerspiegel von Bilirubin und Kind in der Dynamik zu steuern, die Bestimmung der Blutgruppe und Rh-Faktor, immunologische Untersuchungen auf das Vorhandensein von Antikörpern im Blut des Kindes, Blut und Muttermilch.

hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen: Behandlung und Prävention

hämolytische Erkrankung des Neugeborenen, kann die Behandlung chirurgische und konservativ sein.Bei der Wahl einer Strategie Behandlung durch die Schwere der Erkrankung geführt, Ärzte Babys und die Höhe der Hyperbilirubinämie.

chirurgische Behandlung - Chirurgie ist die Austauschtrans.Ernannt in Gegenwart von schweren Symptomen bei Neugeborenen HDN, beladen mit Geschichte, mit dem Auftreten der Symptome von Bilirubin Toxizität.Bewerben hemosorbtion und Plasmapherese.

konservative Behandlung - es ist in erster Linie Lichttherapien, Strahlung spezielle Lampe, die Strahlen toxische Bilirubin nicht toxisch machen.Die verabreichte

Infusionstherapie( Albumin, Kochsalzlösung, Glucoselösung) zur Entfernung von Bilirubin Toxizität und schnellen Ausscheidung aus dem Körper des Bilirubins gerichtet.

angewendet Medikamente( ziksorin et al.), Das Enzym, Leber Aktivierungssystem.Adsorbentien( Carbol, Agar-Agar und andere.), Cholagogue( durch Elektrophorese), Vitamine( E, ATP, A), Stabilisierungs Zellmembranen, hepatoprotectors( Essentiale et al.), Antihämorrhagika( adrokson et al.).

Zaluzhanskaya Elena, ein Kinderarzt