Polyzystische Nierenerkrankung

Polyzystische Nierenerkrankung ist eine genetische Erkrankung, die durch die Bildung und das anschließende Wachstum der Zysten in den Nieren gekennzeichnet ist. Diese Krankheit ist sehr oft läuft in Familien, ist es am häufigsten im Alter zwischen zwanzig bis vierzig Jahren diagnostiziert, aber es kann auch bei Kindern und bei älteren Menschen auftritt. Nach statistischen Daten - das ist die häufigste Missbildung der Nieren. In der Regel umfasst dieser Prozess zwei Nieren

Ätiologie, Pathogenese

Ursachen dieser Anomalie ist nicht bekannt. Im Moment wurden mehrere genetische Defekte identifiziert, die zu polyzystischen Nierenerkrankungen führen. Einige von ihnen sind durch dominante Gene verursacht werden, und eine sehr seltene Art - ein rezessives Gen( Krankheit entwickelt sich nur in den Fällen, in denen eine Person eine von jedem der Eltern geerbt hat, oder eine von jedem Elternteil eine Kopie des Gens).Mit rezessivem Erbe - die Krankheit beginnt bereits in der frühen Kindheit zu entwickeln, und mit der dominierenden - nach dem Erreichen des Erwachsenenalters.

In beiden Nieren beginnen mehrere Zysten zu bilden, die nach und nach an Größe zunehmen, komprimieren und die kleinen und manchmal ein beträchtlicher Teil der funktionellen Nierengewebe zerstören.

wie die Krankheit, führt die Zysten Erhöhung der Niere zu einer Verringerung des Blutflusses durch, bei der Bildung von Narbenbildung führt. Auch können Nieren Steine ​​bilden, die am Ende oft zu Nierenversagen führen.

Dieser genetische Defekt kann auch durch die Entwicklung von Zysten und anderen inneren Organen einhergehen( Pankreas, Leber und so weiter.)

Symptome und Verlauf

In den meisten Fällen ist diese Krankheit auftritt und die vorherrschende Art im Laufe der Jahre tritt fast asymptomatisch. Manchmal fand polyzystischen ganz zufällig in Umfragen, während des chirurgischen Eingriffs, oder in einigen Fällen sogar bei der Autopsie.

Wenn eine rezessive Form der Krankheit( sehr selten), das die Anzahl der Zysten in der frühen Kindheit entwickelt und erhöht Niere so hohe Werte erreicht, die es zu einem deutlich ausgeprägten Bauch Vorsprung führt. In schweren Fällen ist das Risiko des Todes des Neugeborenen kurz nach der Geburt sehr hoch, wie auch bei den sehr Fötus Nierenversagen entwickelt, die durch Hypoplasie der Lungen begleitet wird. Die Leber ist ebenfalls betroffen, was das Alter von zehn Kindern von dieser Krankheit bei einem erhöhten Druck in den Blutgefäßen sind Leiden, die die Leber und Darm verbinden, was schließlich entwickelt Leber und Nierenversagen.

Die häufigsten Symptome sind: Beschwerden und einige Schmerzen im Magen oder im oberen Quadranten, intensive periodischen Krämpfen( wegen Nierensteinen), häufiges Urinieren, Blut im Urin( möglicherweise mit Eiter).Außerdem gibt es allgemeine Müdigkeit, Depressionen, Übelkeit und andere Symptome nach und nach Entwicklung von Nierenversagen aufgrund von fortschreitendem Verlust der Nierenfunktion des Gewebes. Häufige Infektionen der Harnwege können auch die Entwicklung des Nierenversagens beschleunigen.

haben etwa 30% der Patienten aus der dominanten Form der polyzystischen Nierenerkrankung leiden, gibt das Vorhandensein von Zysten in der Leber, aber sie haben nicht das ordnungsgemäße Funktionieren der Leber beeinflussen. In 10% der Patienten im Gehirn der Abschnitte Vasodilatation - der sogenannte Aneurysma, die oft ausgedrückt ausreichend starken Kopfschmerzen

Behandlung

Bei dieser Krankheit ist die Behandlung nur symptomatisch. Die Patienten sollten ein verlängertes Gehen, Schütteln, übermäßige körperliche Anstrengung, Erkältungen vermeiden, den Zustand der Zähne und des Nasopharynx genau beobachten. Im Fall einer Makrohämaturie ist notwendig, strenge Bettruhe zu beobachten, was in den meisten Fällen führt zu einer Beendigung der Blutung ohne die Hilfe von hämostatischen Drogen. Im Falle von Pyelonephritis verbunden mit Polycystose , Uroantipseptika und Antibiotika sind vorgeschrieben. Verminderte Nierenfunktion verursacht eine kalorienreiche Vitamin-reiche Diät, mit obligatorischen Beschränkung des Verbrauchs von Speisesalz und Protein. Unter reduzierter Harnausscheidung Diuretika, und in schwerer Hypertonie( aldactone, Hydrochlorothiazid, lasix und so weiter.) - Antihypertensiva. Die operative Intervention( Öffnung der Zysten) ist nur in Fällen der Eiterung geeignet.

Eine rechtzeitige und wirksame Behandlung von Bluthochdruck und Infektionen der Harnwege können signifikant die fortschreitende Zerstörung von Nierengewebe verlangsamen, aber auch wenn es in mehr als 50% der Patienten wird schließlich Nierenversagen entwickeln, die ohne chronische Dialyse oder ohne Nierentransplantation zwangsläufig zu einer tödlichen führtErgebnis

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