Guillain-Barré-Syndrom: Was es ist, Symptome und Behandlung von GBS, Ursachen

Einführung

Die erste Beschreibung des Guillain-Barré-Syndroms wurde 1916 von Guillain, Barré und Strohl durchgeführt, während zu dieser Zeit viel getan wurde, um die Pathophysiologie und Therapie dieser sehr gefährlichen Krankheit zu verstehen.

Die Früherkennung und Behandlung dieser seltenen Krankheit (1-2 Fälle pro 100.000 Einwohner) reduzierte die Sterblichkeitsrate von 50 % auf weniger als 8 %. Daher ist es eine sehr gut behandelbare Krankheit, wenn sie rechtzeitig erkannt und behandelt wird.

Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, die Inzidenzrate steigt jedoch mit dem Alter, d.h. meistens Erwachsene sind krank. Männer leiden mehr als Frauen. Der Krankheitsverlauf wird von vielen Faktoren beeinflusst, die teilweise regionale (Europa, Asien, USA) Charakteristika aufweisen.

Was ist das Guillain-Barré-Syndrom?

Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS, akute Polyradikuloneuritis) ist eine seltene Erkrankung des Nervensystems, bei der das Immunsystem eines Menschen seine eigenen peripheren Nerven angreift.

Die Krankheit betrifft 1 bis 2 von 100.000 Menschen pro Jahr. Symptome sind Muskelschwäche oder Lähmung der Gliedmaßen, des Gesichts und der Atemwege. Der Zustand kann tödlich sein, aber die meisten Menschen mit dem Syndrom werden sich vollständig erholen.

Eine akute Polyradikuloneuritis kann bei jedem auftreten, Männer erkranken jedoch häufiger als Frauen. Die Inzidenz nimmt mit dem Alter zu und am häufigsten zwischen 50 und 74 Jahren.

Ursachen Guillain Barre-Syndrom

Das Guillain-Barré-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das körpereigene Immunsystem sein eigenes Gewebe angreift.

Mit Guillain-Barré-Syndrom Immunzellen greifen die Myelinscheide an - eine fettige Substanz, die Nervenfasern bedeckt. Die Myelinscheide isoliert und schützt Nervenfasern und erleichtert die Übertragung elektrischer Impulse durch das gesamte Nervensystem. Ist die Myelinscheide geschädigt, kann die Übertragung von Impulsen aus dem Gehirn verlangsamt oder komplett blockiert werden.

Was die Autoimmunreaktion verursacht, die zum Guillain-Barré-Syndrom führt, ist unbekannt. aber in etwa 60 % der Fälle der Blockade geht eine virale Atemwegsinfektion oder eine Magen-Darm-Störung voraus. Die Krankheit kann durch eine Campylobacter-Infektion ausgelöst werden, die Durchfall, Epstein Barr Virus, das Drüsenfieber verursacht, HIV, das ist das Virus, das verursacht Aidsund Cytomegalovirus (CMV).

Es wird angenommen, dass diese Viren die Natur von Nervenfasern so verändern können, dass sie dem Immunsystem fremd erscheinen. In seltenen Fällen kann das Guillain-Barré-Syndrom durch eine Operation oder Impfung verursacht werden.

Das Guillain-Barré-Syndrom wird als Polyradikuloneuritis bezeichnet, was eine Entzündung vieler Nerven bedeutet. Insbesondere sie betrifft periphere Nerven - diejenigen, die das Gehirn und das Rückenmark mit den Muskeln und der Haut verbinden. Es gibt eine Reihe verschiedener Subtypen des Guillain-Barré-Syndroms, von denen jede den Körper auf leicht unterschiedliche Weise beeinflusst.

Unterarten von GBS

In den letzten Jahren wurden Subtypen des klassischen Guillain-Barré-Syndroms (GBS) identifiziert, die sich in klinischer Präsentation und Anamnese unterscheiden. Das SGB gliedert sich derzeit in folgende Optionen:

• Die häufigste Form in Europa ist die akute entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP) (60-90% der Fälle).
• Darüber hinaus gibt es die akute primäre axonale motorische sensorische Neuropathie (OPAMN) und die akute axonale motorische Neuropathie (OMAN). Beide letzteren werden nur in 5-10% der Fälle gefunden.
• Eine noch seltenere Variante ist das Miller-Fisher-Syndrom, bei dem es sich um GBS mit überwiegender Hirnnervenbeteiligung handelt. In einigen Fällen geht das akute Krankheitsbild des GBS in eine chronische Form über, die als chronisch-entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) bezeichnet wird.

Anzeichen und Symptome

Das Guillain-Barré-Syndrom ist eine akute Erkrankung und beginnt im Vergleich zu anderen neurologischen Erkrankungen schnell. Anzeichen und Symptome können sich entwickeln innerhalb von Stunden und Tagen oder nach 3-4 Wochen.

Die ersten Symptome sind normalerweise Kribbeln (wie mit Stecknadeln) oder Taubheit, zuerst mit den Beinen beginnend und in die Hände übergehen und manchmal ins Gesicht. Dies wird normalerweise von einer unterschiedlich starken Muskelschwäche in den Beinen und dann in den Armen und im Gesicht begleitet. Eine Person kann Schwierigkeiten haben, Gegenstände zu halten oder zu greifen, und in ihren Gliedmaßen ist eine Schwere zu spüren. Diese Symptome können zunächst vage sein, neigen aber dazu, schnell fortzuschreiten.

Mit fortschreitender Erkrankung können die folgenden Anzeichen und Symptome auftreten:

• progressive und extreme Muskelschwäche in den Gliedmaßen;
• Abnahme oder Fehlen von Sehnenreflexen;
• angestrengtes Atmen;
• Muskel- und Gelenkschmerzen;
• Lähmung der Augenmuskulatur.

Die Schwere der Symptome kann von Person zu Person stark variieren. Die Symptome können von leichter Muskelschwäche, die schnell abklingt, bis hin zu komplette Muskellähmung.

Etwa 60 % der Menschen können nach Fortschreiten der Krankheit nicht mehr gehen. In etwa 50 % der Fälle ist die Atemfunktion beeinträchtigt. In 30% der Fälle ist die Atemmuskulatur so stark gelähmt, dass zur Aufrechterhaltung der Atmung eine künstliche Beatmung (künstliche Beatmung der Lunge) erforderlich ist. Außerdem kann der Flüssigkeitshaushalt im Körper instabil sein, Blutdruck kann schwanken, ein Pulsschlag Schnitte können unregelmäßig werden.

Die Symptome sind zwei bis drei Wochen nach Beginn am schlimmsten. In diesem Stadium gibt es normalerweise einen Zeitraum, in dem die Symptome stabil bleiben. Diese Phase wird "Plateau" genannt und kann von mehreren Tagen bis zu mehreren Wochen dauern.

Diagnose

Die Diagnose kann in den frühen Stadien der Erkrankung aufgrund der Unsicherheit der anfänglichen Symptome schwierig sein. Die Diagnose kann einfacher sein, wenn der Beginn schnell und auf beiden Körperseiten gleich ist. Um das Guillain-Barré-Syndrom zu diagnostizieren, wird Ihr Arzt Folgendes tun:

• vollständige Anamnese;
• hinterfragen aktuelle Symptome;
• körperliche Untersuchung, wie: Empfindung, Reflexe und Muskelkraft;
• Bluttests.

Auch Nervenleitungsstudien können empfohlen werden. Sie messen die Geschwindigkeit, mit der elektrische Impulse durch das Nervensystem wandern. Beim Guillain-Barré-Syndrom breiten sich die Impulse langsamer aus als gewöhnlich.

Auch eine Lumbalpunktion kann empfohlen werden. Dabei wird eine Nadel in den Rücken eingeführt und eine Probe der Flüssigkeit, die das Gehirn und die Wirbelsäule umgibt (Liquor), entnommen. Beim Guillain-Barré-Syndrom ist wahrscheinlich die Konzentration von Proteinen und Immunzellen in dieser Flüssigkeit erhöht.

Behandlung des Guillain-Barré-Syndroms

Es gibt keine Heilung für das Guillain-Barré-Syndrom. Die Behandlung ist weitgehend unterstützend und konzentriert sich auf die Minimierung der Symptome und die Vermeidung von Komplikationen.

Ein Krankenhausaufenthalt ist in der Regel notwendig im Anfangsstadium, da der Krankheitsverlauf unvorhersehbar sein kann. An der Behandlung wird ein medizinisches Team aus Rheumatologen, Neurologen, Ärzten vieler anderer Fachrichtungen, Krankenschwestern und Physiotherapeuten teilnehmen.

In einer leichten Phase ist es wichtig sich ausruhenSie brauchen möglicherweise Medikamente zur Schmerzlinderung. Wenn die Erkrankung schwerwiegender wird, sind die Behandlungsziele:

• Aufrechterhaltung der Atmung;
• Schmerzlinderung;
• Rückkehr des Muskeltonus;
• Vorbeugung von Lähmungskomplikationen wie Kontrakturen (Anspannung und Verdickung von Sehnen).

Blutdruck, Flüssigkeitshaushalt, Herzfrequenz und Rhythmus werden ebenfalls engmaschig überwacht.

Plasmaaustausch (Plasmapherese)

Bei diesem Verfahren wird Blut entnommen, das dann in Plasma und rote Blutkörperchen getrennt wird. Plasma wird verworfen und rote Blutkörperchen werden mit Spender- oder "sauberem" Plasma in den Körper zurückgeführt. Dieser Vorgang kann 2-3 Tage lang mehrmals täglich wiederholt werden.

Es wird angenommen, dass die Plasmapherese Antikörper aus dem Körperplasma entfernt, was zu einem Autoimmunangriff auf das Nervensystem beitragen kann.

Therapie mit Immunglobulin (Gammaglobulin)

Es ist ein spezielles Protein, das natürlich vom Immunsystem verwendet wird. Es wird angenommen, dass es bei intravenöser Gabe in großen Dosen (über eine intravenöse Infusion in den Blutkreislauf) den Autoimmunangriff auf das Nervensystem reduziert.

Prognose und Erholung

Die Zeit, die es braucht, um sich vom Guillain-Barré-Syndrom zu erholen, variiert stark. Die Genesung von einer Krankheit kann Wochen oder Monate dauern, mit einer durchschnittlichen Genesungszeit von drei bis sechs Monaten.

Die Prognose für die meisten Menschen ist eine vollständige Genesung, während 20-30% der Menschen Schwäche und Beschwerden haben werden. In einigen Fällen können kleine Verbesserungen ein bis zwei Jahre nach der anfänglichen Erholungsphase anhalten.

Etwa 5 % der Fälle des Guillain-Barré-Syndroms verlaufen tödlich. Dies tritt normalerweise aufgrund von Herzrhythmusstörungen auf, kann aber auch auf Atemversagen, Lungenembolie (Blutgerinnsel in der Lunge) oder eine Infektion zurückzuführen sein.

Sterblichkeit

Eine epidemiologische Studie aus dem Jahr 2008 ergab, dass die Sterblichkeitsrate 2-12%obwohl sie auf einer Intensivstation behandelt werden, obwohl diese Rate in tertiären Versorgungszentren niedriger sein kann 5% mit einem Team von medizinischen Fachkräften, die mit dem GBS-Management vertraut sind.

Todesursachenmit dem Guillain-Barré-Syndrom assoziiert sind, umfassen das akute Atemnotsyndrom (ARDS), Sepsis, Lungenentzündung, venöse thromboembolische Erkrankung und Herzstillstand. In den meisten Fällen ist die Mortalität auf eine schwere autonome Instabilität oder auf Komplikationen einer längeren Intubation und Lähmung zurückzuführen. Die häufigste Todesursache bei älteren Patienten mit GBS ist Arrhythmie.

Die Sterblichkeit durch GBS steigt mit zunehmendem Alter deutlich an. In Europa reicht die Sterblichkeitsrate von 0,7 % bei den unter 15-Jährigen bis 8,6 % bei den über 65-Jährigen. Umfragedaten zeigten, dass Patienten im Alter von 60 Jahren und älter ein 6-mal höheres Sterberisiko haben als Personen im Alter von 40 bis 59 Jahren und 157-mal höher als Patienten unter 15 Jahren. Obwohl die Sterblichkeit bei Männern und Frauen mit dem Alter zunimmt, ist die Sterblichkeit nach 40 Jahren bei Männern 1,3-mal höher als bei Frauen.

Die mit GBS verbundene Sterblichkeit tritt normalerweise bei Patienten mit mechanischer Beatmung (ALV) aufgrund von Komplikationen wie Lungenentzündung, Sepsis, akutem Atemnotsyndrom und seltener autonome Dysfunktion.

Schwere Lungenerkrankungen und die Notwendigkeit einer mechanischen Beatmung das Sterberisiko, insbesondere bei älteren Patienten, erhöhen.