Chorea bei Kindern, was ist das, Symptome, Behandlung, Prognose

Was ist Chorea Moll?

Chorea (auch genannt rheumatische Chorea, Chorea oder "St.-Veits-Tanz") ist eine seltene neurologische Erkrankung, die durch plötzlich auftretende Chorea gekennzeichnet ist, normalerweise in der Kindheit. Chorea ist definiert als zufällige, kontinuierliche, unwillkürliche Bewegungen, die den gesamten Körper betreffen können. Unwillkürliche Bewegungen betreffen oft Gesicht und Zunge. Hand- und Fußsymptome verschlimmern sich oft auf einer Körperseite. Weitere Symptome von Chorea minor können verwaschene Sprache und Schwierigkeiten sein, die Hände fest zu halten. Angst, Traurigkeit, Unaufmerksamkeit und obsessive obsessive Gedanken und Verhaltensweisen können ebenfalls auftreten.

Chorea Sydenham betrifft am häufigsten Kinder über 5 Jahre und Jugendliche. Die Erkrankung entwickelt sich in der Regel innerhalb von Wochen oder Monaten nach einer beta-hämolytischen Streptokokkeninfektion Gruppe A und kann als Einzelerkrankung oder als schwere Komplikation akuter rheumatischer Erkrankungen auftreten Fieber.

Anzeichen und Symptome

Der Schweregrad der unwillkürlichen Bewegungen und das Vorhandensein von leichten Symptomen, die keine Chorea sind, können von Person zu Person sehr unterschiedlich sein. In den meisten Fällen tritt eine Streptokokken-Infektion auf. Streptokokken sind eine Gruppe von Bakterien, die verschiedene Infektionen verursachen können, meistens "akut". Pharyngitis"- oft mit Halsschmerzen (akute Mandelentzündung) oder Fieber. Die Symptome einer rheumatischen Chorea können zwischen 1 Woche und 6 Monaten nach einer Streptokokkeninfektion auftreten.

Die unwillkürlichen Bewegungen (Chorea), die die Krankheit charakterisieren, treten meistens plötzlich auf - treten nach Stunden auf und erreichen innerhalb weniger Stunden oder Tage einen Höhepunkt. Chorea wird selten von Kinderärzten und Notärzten gesehen und möglicherweise nicht erkannt. Anfangs können Ärzte unruhige Bewegungen und unwillkürliche Mimik fälschlicherweise zuschreiben kleine Chorea bei einem Kind, das extrem pingelig, hyperaktiv, ungeschickt ist und / oder sich bewusst weigert, es zu versuchen Hilfe. Eltern (und Kinder) neigen jedoch dazu zu erkennen, dass diese Bewegungen offensichtliche Veränderungen gegenüber dem normalen Status des Kindes sind.

Abnormale Bewegungen bei Chorea Moll reichen von leichten Symptomen, die die Koordination und Ausführung von Aufgaben wie z schwere Symptome, beeinträchtigtes Gehen, Sprechen und Ausführen grundlegender Aufgaben wie Anziehen, Essen oder einfach Halten Artikel. Choreische Bewegungen können im Tagesverlauf schwanken. In den meisten Fällen verschwindet die Chorea während des Schlafs.

Zusätzlich zu choreatischen Bewegungen können Menschen mit rheumatischer Chorea Muskelschwäche, undeutliche Sprache (Dysarthrie), verminderten Muskeltonus (Hypotonie), Tics, Obsessionen, Zwänge, Unaufmerksamkeit, Angst, labile Stimmung und verminderte Sprachbelastung. In einigen extrem seltenen Fällen (weniger als 2 %) können schwere Muskelschwäche, Reizbarkeit oder Verwirrtheit auftreten tief, und betroffene Kinder können bettlägerig werden, ein Zustand, der manchmal als paralytisch bezeichnet wird Chorea.

Da die Sydenham-Chorea eine Komplikation des rheumatischen Fiebers ist, entwickeln manche Menschen zusätzliche Symptome von Arthritis oder Arthralgie, Entzündung der Herzklappen, die zu dauerhaften Klappenschäden und anhaltendem Fieber führt.

Chorea-Minor-Symptome verschwinden normalerweise innerhalb von 3 Wochen bis 6 Monaten. Die Symptome können jedoch länger als ein Jahr anhalten. Manchmal treten die Symptome einer rheumatischen Chorea später im Erwachsenenalter wieder auf, insbesondere bei jungen Frauen im ersten Trimester der Schwangerschaft.

Ursachen und Risikofaktoren

Es wird angenommen, dass Chorea Autoimmunerkrankung. Die meisten Fälle entwickeln sich nach einer Streptokokken-Infektion oder schwerer rheumatisches Fieber. Eine Autoimmunerkrankung tritt auf, wenn das körpereigene Immunsystem fälschlicherweise auf gesundes Gewebe reagiert. Bei rheumatischer Chorea veranlasst eine Streptokokken-Infektion das körpereigene Immunsystem, Antikörper zur Bekämpfung der Infektion zu produzieren. Aus unbekannten Gründen bleiben diese Antikörper bestehen und zielen anschließend auf spezifische Zellen in den Gelenken, Nieren, Herz und im Gehirn, insbesondere auf den Zellen der Basalganglien (ein wichtiger Teil des Gehirns für die Steuerung der motorischen Bewegungen). Forscher glauben, dass dies letztendlich zu den charakteristischen Symptomen von Chorea minor führt.

Die genauen Mechanismen, die Chorea lesser zugrunde liegen, sind nicht vollständig verstanden. Forscher glauben, dass Antigene (Substanzen, die die Immunantwort stimulieren können) Systeme) auf Bakterienzellen von Streptokokken ähneln Antigenen, die in Basalzellen gefunden werden Ganglien. Wenn das Immunsystem Antikörper zur Bekämpfung von Streptokokken-Infektionen bildet, haben diese Antikörper auch genetisch veranlagte Menschen binden fälschlicherweise an gesunde Gehirnzellen und zerstören diese Funktion.

Betroffene Populationen

Den meisten Studien zufolge sind Mädchen häufiger von rheumatischer Chorea betroffen als Jungen. Die Krankheit entwickelt sich normalerweise bei Kindern im Alter von 5-15 Jahren, häufiger nach einer Streptokokkeninfektion. Eines der Kennzeichen von Chorea minor ist, dass es bei Kindern unter 5 Jahren fast nie auftritt. Bei Erwachsenen wurde selten über die Störung berichtet. Rheumatische Chorea betrifft Menschen aller Rassen und Nationalitäten.

Die Erkrankung kann als Komplikation von Rheuma auftreten. Etwa 25 Prozent der Menschen mit rheumatischem Fieber entwickeln Chorea. Rheuma in Entwicklungsländern üblich. Chorea minor ist die häufigste Ursache für akute Chorea im Kindesalter. Rheumatische Chorea bleibt in vielen Entwicklungsländern ein großes Problem der öffentlichen Gesundheit, hauptsächlich aufgrund von Fällen von beschädigten Herzklappen.

Symptomatische Störungen

Die Symptome anderer Störungen können denen von Chorea Minor ähneln. Während kleine Chorea als wahrscheinlichste Ursache für akute Chorea bei Kindern vermutet werden sollte, gibt es andere Bedingungen, die Ärzte in Betracht ziehen sollten.

Viele verschiedene Störungen und Zustände können mit akuter Chorea in Verbindung gebracht werden. In vielen Industrieländern tritt Chorea auf, wenn Psychopharmaka zu abrupt eingenommen, vermehrt oder abgesetzt werden. Insbesondere ein abruptes Absetzen von Dopaminrezeptorblockern (wie Haloperidol, Risperidon oder Aripiprazol) kann zu Chorea führen. Diese Medikamente, auch als Antipsychotika oder Antipsychotika bekannt, werden bei Erkrankungen wie z bipolare Störung, Autismus mit Reizbarkeit, Schizophrenie und Tourett syndrom. Andere Medikamente, wie Stimulanzien zur Behandlung von ADHSoder Levodopa oder Anticholinergika, können bei der ersten Einnahme oder bei einer hohen Dosiserhöhung Chorea verursachen. Andere akute Chorea kann aufgrund von Lupus erythematodes oder Antiphospholipid-Syndrom, oder metabolisch, verursacht durch mitochondriale oder andere genetische Stoffwechselerkrankungen.

Es gibt auch viele neurologische Erkrankungen, die chronisch oder degenerativ sind, zu denen Chorea als eines der Symptome gehören kann. In der Regel erkennen Neurologen bei solchen Zuständen, dass das Zeitintervall, andere Nicht-Chorea-Symptome und die neurologische Untersuchung sich von der Chorea Minor unterscheiden. Zu diesen Krankheiten gehören erbliche (genetische) Erkrankungen wie z Huntington-Krankheit, Neuroakanthozytose, Ataxie-Teleangiektasie (Louis-Bar-Syndrom), Morbus Wilson.

Diagnose

Um rheumatische Chorea zu diagnostizieren, ist es notwendig, eine Anamnese, insbesondere eine epidemiologische, zu erheben, eine allgemeine und neurologische Untersuchung sowie Labor- und Instrumentenstudien durchzuführen. Eine wichtige Rolle spielt das Vorhandensein systemischer Manifestationen von Rheuma und seinen Laborzeichen. Die Untersuchung von Liquor cerebrospinalis ist in der Regel nicht aussagekräftig. Im EEG erscheint eine diffuse langsame Gehirnaktivität. Mit Neuroimaging können vorübergehende fokale Veränderungen im Striatum nachgewiesen werden. Darüber hinaus wird eine MRT- oder CT-Untersuchung des Gehirns verwendet.

Standardbehandlungen

— Sekundärprävention.

Eine gesicherte Diagnose einer rheumatischen Chorea ist fast immer eine Indikation für eine antibiotische Langzeitbehandlung bis ins Erwachsenenalter. Das Ziel dieser Behandlung ist es, dauerhafte Schäden an der Herzklappe zu verhindern, die auftreten können, wenn das Kind wiederholt Streptokokken-Infektionen erleidet. Das am häufigsten verwendete Penicillin.

Chorea ist eine unterdrückende Behandlung.

Chorea-Unterdrücker sollten in Betracht gezogen werden. Einige leichte Fälle erfordern möglicherweise keine Intervention, da die Störung normalerweise innerhalb weniger Wochen von selbst verschwindet. Wenn die Chorea-Symptome behindernd wirken, sollten niedrige Dosen potenter Dopaminrezeptorblocker wie z Haloperidol, Dopamin abbauende Medikamente wie Tetrabenazin, Antikonvulsiva wie Valproinsäure oder Benzodiazepine. Da eine Behandlung in den meisten Fällen nur über Wochen oder Monate und in niedrigen Dosen erforderlich ist, sind Nebenwirkungen wie Spätdyskinesien äußerst unwahrscheinlich. Wie bei jedem neurologischen Arzneimittel ist es jedoch ratsam, sowohl den potenziellen Nutzen als auch die Risiken sorgfältig zu besprechen.

- Behandlung des Immunsystems.

Eine begleitende Kurzzeit-Immuntherapie wurde zur Behandlung von Menschen mit Chorea minor eingesetzt, z die ersten Wochen der Symptome, basierend auf der Tatsache, dass eine anhaltende akute Entzündung zum Erscheinungsbild beiträgt Symptome. Es gibt eine gewisse wissenschaftliche Validität für die Anwendung von oralen Steroiden und intravenösen Immunglobulinen aus kleinen, aber strengen klinischen Studien.

Vorhersage

Generell ist die Prognose gut. Die Dauer der Symptome liegt nach verschiedenen Quellen zwischen 3-6 und 12-15 Wochen. Bei einem unkomplizierten Verlauf tritt in der Regel eine vollständige Genesung ein. In einigen Fällen kann die Störung jedoch bis zu 2 Jahre oder länger andauern. Solche Fälle treten häufiger bei schwereren Fällen der Erkrankung wie generalisierter Chorea oder bei Patienten mit Herzentzündung auf.

Bei einigen Patienten, insbesondere im chronischen Krankheitsverlauf, bleiben Veränderungen in Form von leichter Hyperkinese, Tics und Zerebrasthenie bestehen. Der Charakter kann sich verändern (Sensibilität steigt, Neigung zur Reizbarkeit, Ressentiments, Sturheit tritt auf), manchmal Hysterisierung der Persönlichkeit, angstdepressive Störungen, Zwangsstörung, Aufmerksamkeits-Defizit-Hyperaktivitäts-Störung.

Innerhalb eines Zeitraums von mehreren Monaten bis 3-6 Jahren kann bei 35 % der Patienten die rheumatische Chorea erneut auftreten. Bei 5-10% der Patienten treten zwei oder mehr Rückfälle im Abstand von 1,5-2,5 Jahren auf. Meistens treten sie spontan auf, obwohl sie mit neuen Streptokokkeninfektionen einhergehen können. Die rezidivierende Chorea ist in Bezug auf Ergebnis und Behandlung die ungünstigste unter den atypischen Formen. Manchmal kann sich die Hyperkinese nach einer leichten Chorea verstärken oder erneut auftreten, wenn sie selbst in kleinen Dosen von Psychostimulanzien, Levodopa, Dopaminrezeptoragonisten oder Phenytoin eingenommen wird.

Durch orale Kontrazeptiva induzierte Chorea wurde auch mit der Möglichkeit eines Wiederauftretens der Chorea im Kindesalter in Verbindung gebracht. In einer Reihe von Fällen ist die Chorea von schwangeren Frauen ein Wiederauftreten der Sydenham-Chorea: Mindestens 35 % dieser Patienten hatten eine Vorgeschichte und 4 % hatten zuvor an akutem rheumatischem Fieber gelitten. Der Verlauf von Rheuma bei Chorea ist relativ gutartig. Der Tod ist selten. Aufgrund der begleitenden Endokarditis diese Patienten können eine Herzerkrankung entwickeln, die zu schweren Komplikationen und zum Tod führen kann.