Agrafia: Was ist das, Symptome, Ursachen, Behandlung, Prognose

Was ist Agraphie?

Agrafia - Dies ist eine Verletzung oder ein Verlust der vorherigen Schreibfähigkeit. Die Störung kann isoliert auftreten, obwohl sie oft gleichzeitig mit anderen neurologischen Störungen wie Alexie, Aphasie, Dysarthrie, Agnosie und Apraxie. Klinisch kann Agraphie in "zentrale" (auch "linguistische" oder „aphasische“ Agraphie) und „periphere“ Agraphie (auch „nichtsprachliche“ oder "Nicht-Phase"-Agraphie).

Um den Akt des Schreibens zu vollenden, erstellt eine Person eine Reihe von "Graphen", um bedeutungsvolle Informationen zu übermitteln. Um richtig zu schreiben, müssen Sie zuerst die Buchstaben selbst kennen und dann müssen Sie in der Lage sein, die Buchstaben zu ordnen, um die richtigen Wörter und grammatikalisch richtigen Sätze zu bilden. Läsionen, die diese Prozesse stören, führen zu einer zentralen Agraphie. Dann muss eine Person eine Reihe koordinierter Bewegungen kennen, um Buchstaben richtig zu zeichnen (Praxis), die Fähigkeit, "mental" eine Warteschlange aufbauen "aus einer Buchstabenfolge zu einem ganzen Wort (motorische Programmierung), visuell-räumlich die Fähigkeit, das Schreibgerät auf der Schreibfläche zu führen und schließlich über eine leistungsfähige Motorik zu verfügen diese Aufgaben. Eine Störung dieser letztgenannten Schritte, die bei der motorischen Planung oder motorischen Schreibaktivität beteiligt sind, führt zu peripherer Agraphie. Bitte beachten Sie, dass „periphere“ Agrafien im Zentralnervensystem lokalisiert werden können, wenn sie nicht direkt betroffen sind Sprachzentren, zum Beispiel bei motorischer Agraphie durch Schädigung der motorischen Hirnrinde, die zu einer Parese der Schrift führt Gliedmaßen.

Einstufung

Agraphie oder Störungen in der Produktion von geschriebener Sprache können auf verschiedene Weise und in vielen Formen auftreten, da das Schreiben viele kognitive Prozesse (Sprachverarbeitung, Rechtschreibung, visuelle Wahrnehmung, visuell-räumliche Ausrichtung grafischer Symbole, motorische Planung, Steuerung) motorische Fähigkeiten).

Agraphie hat zwei Hauptuntergruppen: zentrale („aphasische“) und periphere („nicht-phasische“) Agraphie. Zentrale Agraphien umfassen lexikalische, phonologische, globale und semantische Agraphien. Periphere Agrafien umfassen allografische, apraktische, motorische, hemianoptische und afferente Agrafien.

- Zentral.

Eine zentrale Agraphie tritt auf, wenn sowohl das Sprechen als auch verschiedene motorische und visuelle Fähigkeiten im Zusammenhang mit dem Schreiben beeinträchtigt sind. Menschen mit Agraphie und fließender Aphasie schreiben eine normale Anzahl richtig gebildeter Buchstaben, können aber keine sinnvollen Wörter schreiben. Die rezeptive Aphasie ist ein Beispiel für eine fließende Aphasie. Menschen mit Agraphie mit schwieriger Aphasie können kurze Sätze schreiben, aber sie sind schwer zu lesen. Sie zu schreiben ist körperlich anstrengend, aber es fehlt die richtige Syntax und oft ist die Rechtschreibung schlecht. Expressive Aphasie ist ein Beispiel für eine schwierige Aphasie. Menschen, die an Alexie mit Agraphie leiden, haben Schwierigkeiten sowohl mit der Produktion als auch mit dem Verständnis der geschriebenen Sprache. Diese Form der Agraphie stört die gesprochene Sprache nicht.

• Tief agraphie beeinflusst die phonologische Fähigkeit und das Rechtschreibgedächtnis einer Person. Eine tiefe Agraphie ist oft das Ergebnis einer Läsion im linken Parietalbereich (supramarginaler Gyrus oder Insula). Die Menschen können sich weder daran erinnern, wie Wörter richtig geschrieben aussehen, noch können sie sie aussprechen, um die Schreibweise zu bestimmen. Die Leute verlassen sich normalerweise auf ihr beschädigtes Rechtschreibgedächtnis für die Rechtschreibung; dies führt zu häufigen Fehlern, meist semantischer Natur. Menschen haben große Schwierigkeiten mit abstrakten Begriffen und ungewöhnlichen Wörtern. Auch Lesen und Sprechen sind oft beeinträchtigt.
• Agrafia mit Gerstmann-Syndrom - Dies ist eine Verletzung der schriftlichen Sprache, die mit den folgenden strukturellen Symptomen verbunden ist: Schwierigkeiten die eigenen Finger zu unterscheiden, Schwierigkeiten, links von rechts zu unterscheiden und Schwierigkeiten bei der Ausführung Berechnungen. Alle vier Symptome sind das Ergebnis einer Schädigung der Bahnen. Das Gerstmann-Syndrom kann zusätzlich mit Alexie und leichter Aphasie auftreten.
• Der Globus Agraphie beeinträchtigt auch das Rechtschreibgedächtnis einer Person, wenn auch stärker als tiefe Agraphie. Bei der globalen Apraxie geht das Rechtschreibwissen so weit verloren, dass ein Mensch nur noch wenige oder gar keine sinnvollen Wörter schreiben kann. Auch Lesen und Sprechen sind merklich beeinträchtigt.
• Lexikalische und strukturelle Agraphie wird durch eine Schädigung des Rechtschreibgedächtnisses verursacht; diese Leute können sich die Schreibweise eines Wortes nicht vorstellen, obwohl sie die Fähigkeit behalten, es laut auszusprechen. Diese Rechtschreibbehinderung kann einen Verlust oder eine Beeinträchtigung des Wissens bedeuten oder einfach die Unfähigkeit, effektiv darauf zuzugreifen. Es gibt einen Regelmäßigkeitseffekt, der mit lexikalischen Agrafiken verbunden ist, da es weniger wahrscheinlich ist, dass Menschen Wörter ohne regelmäßige, vorhersehbare Schreibweisen richtig buchstabieren. Außerdem ist die Rechtschreibung in der Regel weniger beeinträchtigt. Menschen haben auch Schwierigkeiten mit Homophonen. Die sprachliche Kompetenz in Bezug auf Grammatik und Satzbildung bleibt in der Regel erhalten.
• Phonologische Agraphie ist das Gegenteil von lexikalischer Agraphie insofern, als die Fähigkeit, Wörter auszusprechen, beeinträchtigt ist, aber das Rechtschreibgedächtnis von Wörtern intakt sein kann. Menschen finden es oft schwieriger, auf abstraktere Wörter ohne starke semantische Repräsentationen zuzugreifen (d. h. sie haben es schwerer, Präpositionen auszusprechen als konkrete Nomen).
• Netz Agraphie ist eine Schreibstörung ohne jegliche andere sprachliche oder kognitive Beeinträchtigung.

Eine Agraphie kann separat oder gleichzeitig auftreten und durch eine Beschädigung des Winkelgyrus verursacht werden.

- Peripherie.

Periphere Agraphie tritt auf, wenn verschiedene motorische und visuelle Fähigkeiten beim Schreiben beeinträchtigt sind.

• Aprakticheskaya Agraphie ist eine Verletzung der schriftlichen Sprache, die mit einer Verletzung des motorischen Systems verbunden ist. Es führt zu verzerrten, langsamen, mühsamen, unvollständigen und/oder ungenauen Buchstabenformen. Obwohl die geschriebenen Buchstaben oft so schlecht formatiert sind, dass sie fast unleserlich sind, bleibt die Fähigkeit, sie laut auszusprechen, oft erhalten. Diese Form der Agraphie wird gerade durch den Verlust spezialisierter motorischer Pläne zur Buchstabenbildung verursacht und nicht durch eine Funktionsstörung des Schreibgliedes. Apraxische Agraphie kann mit oder ohne ideomotorische Apraxie auftreten. Lähmung, Chorea, Parkinson-Krankheit (Mikrobilder) und Dystonie (Schreibkrampf) sind Bewegungsstörungen, die häufig mit Agraphie in Verbindung gebracht werden.
• Hysterisch Agraphie ist eine Verletzung des Schreibens, die durch eine Konversionsstörung verursacht wird.
• Wiederkehrend Agraphie tritt bei Menschen auf, die Buchstaben, Wörter oder Sätze ungewöhnlich oft wiederholen. Perseveration, Absätze und Echographie sind Beispiele für sich wiederholende Agraphien.
• Optik–räumlich Agraphie - eine Verletzung der geschriebenen Sprache, die durch die Tendenz bestimmt wird, einen Teil (oft die ganze Seite) zu vernachlässigen Schreibseite, schräge Zeilen nach oben oder unten und anormale Abstände zwischen Buchstaben, Silben und Wörter. Auch die Orientierung und die korrekte Schreibweise werden gestört. Optisch-räumliche Agraphie ist oft mit einer Vernachlässigung der linken Hemisphäre, Schwierigkeiten beim Konstruieren oder Zusammenbauen von Objekten und anderen räumlichen Schwierigkeiten verbunden.

Ursachen

Zentrale oder linguistische Agraphie kann durch jede Läsion der kortikalen linguistischen Zentren des Gehirns oder einer der damit verbundenen subkortikalen Strukturen verursacht werden. Klassisch tritt es auf, wenn Schlaganfall, die nach wie vor die häufigste Ursache für Sprachstörungen im Allgemeinen ist. Praktisch jede Läsion, die diese Bereiche betrifft, einschließlich Traumata, Tumoren und Infektionen, kann zu einer zentralen Agraphie führen.

Neurodegenerative Erkrankungen wie z Alzheimer-Erkrankung oder frontotemporale Demenz, kann auch zu einer zentralen Agraphie führen, wobei der Beginn allmählich mit fortschreitender Verschlechterung erfolgt. Primäre progressive Aphasie und ihre Subtypen sind klinische neurodegenerative Syndrome, die überwiegend durch eine sich langsam verschlechternde Sprachstörung gekennzeichnet sind; insbesondere sind die Alzheimer-Krankheit und die frontotemporale Degeneration in den meisten dieser Fälle beteiligt. Agrafie wird auch oft in gesehen Delirium. Delir ist jedoch unspezifisch und die Ätiologie des Delirs ist äußerst vielfältig.

Wie bei der zentralen Agraphie kann die periphere Agraphie durch eine Vielzahl von Läsionen überall von der Großhirnrinde bis hin zu peripheren Nerven und Muskeln verursacht werden. Bei peripherer Agraphie stören diese Läsionen jedoch die motorische Planung oder das motorische Schreiben.

Epidemiologie

Daten zur Inzidenz erworbener neurologischer Sprachstörungen, einschließlich Agraphie, sind im Allgemeinen begrenzt. Der Schlaganfall gilt als die häufigste Ursache für erworbene Sprachstörungen. Eine Studie aus der Schweiz ergab, dass die jährliche Inzidenz von Sprachstörungen aufgrund einer erstmaligen ischämischer Schlaganfall beträgt 47 Fälle pro 100.000 Einwohner; davon entwickelten 30 % der Schlaganfallpatienten eine Aphasie. Patienten mit Agraphie wurden in diese Studie eingeschlossen, obwohl die Inzidenz von Agraphie nicht berichtet wurde.

Pathophysiologie

Die Pathophysiologie neurologischer Sprachstörungen, einschließlich Aphasie und Agraphie, ist noch wenig verstanden. Im Allgemeinen Aphasie ist besser untersucht als Agraphie und dient als das gebräuchlichste Modell zum Studium der neurologischen Sprachverarbeitung. In mehreren Berichten wurde jedoch eine Dissoziation zwischen geschriebener und gesprochener Sprache beobachtet, die auf Stellen im Gehirn hindeutet, die zum Schreiben bestimmt sind. Vor diesem Hintergrund wurden mehrere Bereiche des Gehirns identifiziert, die an der Sprachverarbeitung beteiligt sind.

Klassische Lokalisierungsmethoden basierend auf Gefäßläsionen identifizierten zunächst zwei Hauptsprachzentren Gehirn: Dies ist das Broca-Areal im dominanten vorderen Gyrus inferior und das Wernicke-Areal im dominanten oberen Temporalen Gyrus. Diese Bereiche werden jeweils mit dem oberen und unteren Teil der A. cerebri media versorgt. Bei über 95 % der Rechtshänder und über 70 % der Linkshänder ist die linke Hemisphäre die dominierende Hemisphäre. Die Läsionen des Broca-Areals führen normalerweise zu einer unflexiblen Sprachbeeinträchtigung; Es hat sich gezeigt, dass Brocas Bereich mit linguistischen Funktionen in Zusammenhang steht, einschließlich Geläufigkeit, phonologischer Verarbeitung, Grammatikverarbeitung und semantischer Suche.

Läsionen des unteren Teils der mittleren Hirnarterie sind normalerweise mit einer beeinträchtigten "Flüssigkeit" der Sprache verbunden, die durch bedeutungsloses Sprechen und beeinträchtigtes Verständnis gekennzeichnet ist. Es wurde ursprünglich angenommen und wird immer noch allgemein angenommen, dass das Wernicke-Gebiet mit der Worterkennung und -bedeutung zusammenhängt. Während jedoch neuere Beweise darauf hindeuten, dass Wernickes Tätigkeitsfeld tatsächlich mit der phonologischen Produktion von Sprache zusammenhängt, ist es für die Spracherkennung möglicherweise nicht entscheidend. Vielmehr breitet sich die hintere kortikale Region der Zunge, die für die Erkennung und Bedeutung von Wörtern verantwortlich ist, die die Wernicke-Aphasie verursachen, diffuser entlang des Schläfen- und Scheitellappens aus.

Es wird angenommen, dass es Bereiche des Gehirns gibt, die der Handschrifteingabe gewidmet sind. Es wird angenommen, dass der dominante Winkelgyrus an der abstrakten Transformation der verbalen Darstellung der Sprache in die visuelle beteiligt ist. Während einige Autoren vorgeschlagen haben, dass sie an der Lesefähigkeit beteiligt sind, haben andere Autoren vorgeschlagen, dass dieser Bereich beabsichtigt ist für die Produktion von schriftlicher Sprache und legen stattdessen nahe, dass die nahegelegenen Gyri occipitalis lateralis Störungen verursachen lesen. Umgekehrt gibt es innerhalb des dominanten mittleren Frontalgyrus einen Bereich, der als "Graphem / motorische Frontalzone" bezeichnet wurde (benannt in Verbindung mit dem vorgeschlagenen "Bereich". Exner "der Handschrift vorgetragen von Sigmund Exner), die als Schnittstelle zwischen der abstrakten Darstellung von Wörtern und der motorischen Programmierung der Schrift gedacht war Rede. Aufgrund der oben genannten Lokalisation ist es wahrscheinlich, dass Läsionen im dominanten Angulargyrus eine deutliche sprachliche Agraphie verursachen, und Läsionen des mittleren Frontalgyrus können zu deutlichen apraktischen Agrafie.

Während klassische Lokalisierungsmodelle klinisch nützlich bleiben und dabei helfen, Bereiche der Großhirnrinde zu identifizieren des Gehirns, die für verschiedene Aspekte der Sprache entscheidend sind, unterstützen die Daten zunehmend das Netzwerkmodell der Sprache wird bearbeitet. Studien zur funktionellen Bildgebung haben gezeigt, dass Sprachfunktionen diffuser sind als bisher angenommen. Tatsächlich können Läsionen in Bereichen wie dem Kleinhirn, dem Thalamus oder sogar der nicht dominanten Hemisphäre, kann eine Schädigung des Broca-Bereichs oder des hinteren Lingualbereichs nachahmen, der den Bereich einschließt Wernicke. In ähnlicher Weise wurden klinische Syndrome im Einklang mit reiner sprachlicher Agraphie im Thalamus und in der inneren Kapsel berichtet.

Im Gegensatz zur zentralen Agraphie ist die periphere Agraphie in ihrer Pathophysiologie und ist oft auf ein oder mehrere zentrale und / oder periphere nervöses System. Die Lokalisation der apraktischen Agraphie ist nicht standardisiert und wird am häufigsten mit Läsionen der Frontal- und Parietallappen, obwohl auch im Thalamus und Kleinhirn. Die mögliche Rolle der Exner-Region in der reinen apraxischen Agraphie wird oben postuliert. Es ist zu beachten, dass die Agraphie, die Teil der Tetrade ist, Gerstmann-Syndrom, die klassischerweise den Hinterlappen des dominanten Parietallappens betrifft, wurde kürzlich unter Zweifel, dass eine separate apraktische Agraphie vorliegt, die das angrenzende obere Parietal betrifft Gyrus.

Paretische motorische Agraphie kann von Läsionen überall im Kortikospinaltrakt und den zugehörigen Muskeln auftreten. Die Mikrographie wird mit Parkinsonismus in Verbindung gebracht, der selbst am häufigsten mit der Substantia nigra in Verbindung gebracht wird, aber auch mit Globus pallidus, Striatum oder sogar dem Frontallappen auftreten kann. Agraphie verursacht durch Tremor oder Chorea, kann aus Schäden an Strukturen resultieren, die die motorische Kontrolle regulieren, einschließlich der Basalganglien oder des Kleinhirns.

Repetitive Agraphie kann Phänomene wie Katatonie oder Tourett syndrom. Wenn dieses Merkmal ein ausdauerndes Verhalten widerspiegelt, wird angenommen, dass es hauptsächlich im Frontal- oder Parietallappen lokalisiert ist. Läsionen entlang der Sehbahn oder in Bereichen der kortikalen visuellen Verarbeitung können zu einer visuell-räumlichen Agraphie führen. Auch eine Vernachlässigung, die meist im nichtdominanten Parietallappen lokalisiert ist, kann zu einer visuell-räumlichen Agraphie führen. Funktionale Agraphien sind komplexer Natur und lassen sich oft nicht ohne weiteres auf eine bestimmte Struktur lokalisieren.

Diagnose

Die Beurteilung der Schreibfähigkeit des Patienten ist Teil einer vollständigen neurologischen Sprachstudie, die auch Fließfähigkeit, Verständnis, Wiederholung und Lesen umfasst. Eine vollständige Beurteilung der mündlichen und schriftlichen Rede ist erforderlich, um die Ursache der Agraphie zu klären.

Computertomographie (CT), hochauflösende Magnetresonanztomographie (MRT) und Scannen mit Die Positronen-Emissions-Technologie (PET) kann Ihnen helfen, Schäden in Bereichen des Gehirns zu erkennen, in denen Sprachverarbeitungszentren existieren.

Behandlung

Die richtige Einordnung der Agraphie des Patienten ist für die richtige Behandlung von größter Bedeutung, da die Therapiemethoden je nach Lokalisation und Ätiologie der Agraphie stark variieren. Im Allgemeinen ist die Therapie in Form von Logopädie und Sprachtherapie und Ergotherapie der Eckpfeiler der Behandlung sowohl der zentralen als auch der peripheren Agraphie. Eine erfolgreiche Behandlung von Agraphie erfordert oft einen multimodalen Ansatz, der Therapie, Medikamente und manchmal auch Operationen umfasst: zum Beispiel bei einem Patienten mit mikroskopischen Bildern aufgrund von Parkinson-Krankheit kann eine tiefe Hirnstimulation, Antiparkinson-Medikamente, Ergotherapie und / oder orthopädische Geräte erfordern, um seine Schreibstörungen zu korrigieren.

Neben der Beseitigung der Symptome der Agraphie ist es wichtig, auf die zugrunde liegende Ätiologie zu achten, um ein mögliches Fortschreiten der Schreibstörung zu verhindern. Beispielsweise sollte einem Patienten mit einem Tumor, der zu einer zentralen Agraphie führt, eine geeignete Chemotherapie, Strahlentherapie und/oder Operation angeboten werden.

Von den verschiedenen Ätiologien der zentralen Agraphie ist die schlaganfallinduzierte zentrale Agraphie der überzeugendste Beweis. Sprachtherapie hat sich bei Sprachstörungen nach einem Schlaganfall als vorteilhaft erwiesen, wobei nachgewiesen wurde, dass eine intensive Sprach- und Sprachtherapie zur Verbesserung der Schreibfähigkeiten bevorzugt wird. Eine kleine Studie mit 8 Patienten mit Alexie und Agraphie aufgrund eines Schlaganfalls zeigte die Vorteile des gezielten Erlernens von Lesen und / oder Schreiben auf spezifische Bedürfnisse zugeschnitten, was darauf hindeutet, dass Behandlungsprotokolle von einer breiten Ausrichtung auf verschiedene spezifische Erkrankungen profitieren können Briefe.

Begrenzte Beweise deuten darauf hin, dass Piracetam in akuten Fällen nach einem Schlaganfall bei der Agraphie von Vorteil sein kann. Memantine hat sich bei Aphasie nach einem Schlaganfall als wirksam erwiesen, seine Wirksamkeit bei Schreibstörungen wurde jedoch nicht untersucht. In Bezug auf die Neuromodulation deuten Hinweise aus kleinen Studien auf potenzielle positive Auswirkungen hin transkranielle Magnetstimulation bei Schreibstörungen nach Schlaganfall, wenn auch größer Forschung.

Die Behandlung der peripheren Agraphie ist breiter als die der zentralen Agraphie und hängt vom Subtyp der Agraphie ab. Beispielsweise kann opto-räumliche Agraphie aufgrund von Hemisphären-Neglect von prismatischen Linsen profitieren. Schreibkrämpfe (fokale Dystonie der Hand) sind oft einer lokalen Injektion von Botulinumtoxin zugänglich. Orthopädische Hilfsmittel, Ergotherapie und Entspannungstechniken können auch bei Symptomen einer fokalen Handdystonie helfen.

Vorhersage

Die Prognose der Agraphie ist sehr unterschiedlich und hängt von ihrer Ätiologie ab. Im Allgemeinen folgt eine Sprachbeeinträchtigung nach einem Schlaganfall einer Erholungsphase, die ihren Höhepunkt erreicht etwa drei Monate nach dem Schlaganfall, dem schließlich ein sprachliches Plateau folgt Fähigkeiten. Im Gegensatz dazu wird erwartet, dass sich die zentrale Agraphie aufgrund neurodegenerativer Erkrankungen zunehmend verschlimmert. Periphere Agraphien haben eine breite Palette von Ätiologien und haben unterschiedliche Prognosen.

Komplikationen

Zu den Komplikationen der Agraphie gehören Probleme bei der Integration in die Gemeinschaft, bei denen eine funktionale Kommunikation für ein unabhängiges tägliches Leben von entscheidender Bedeutung ist. Sprachstörungen können für Patienten frustrierend sein und sind beim Schlaganfall auch mit Depression. Da Agraphie keine spezifische Krankheit ist, sollten Komplikationen der zugrunde liegenden Ätiologie in Betracht gezogen werden.