Leukokorie: Was ist das, Ursachen, Symptome, Behandlung, Prognose

Was ist Leukokorie?

Leukokorie bedeutet weißer Netzhautreflex oder weißes „Glühen“ der Pupille, der Zustand wird auch oft als „Katzenauge“ bezeichnet. Leukokorie ist ein Symptom, das sich durch einen abnormen Pupillenreflex manifestiert, der auf einer Mydriasis oder einem Foto deutlicher sichtbar ist. Dies ist oft das erste Anzeichen einer Reihe schwerwiegender intraokularer Erkrankungen. Leukokorie wird normalerweise bei angeborenen Katarakt, Coates-Krankheit, Retinoblastom, Retinopathie der Frühgeburt, Toxokariose, Morbus Norrie, retrolentale Fibroplasie und andere Krankheiten. Eine sofortige Diagnose und Behandlung ist unerlässlich, da die meisten Erkrankungen das Sehvermögen bedrohen und ein Retinoblastom lebensbedrohlich sein kann. Die sofortige Überweisung an einen Augenarzt, die interdisziplinäre Interaktion mit einem Kinderaugenarzt, Netzhautspezialisten und Augenonkologen helfen bei der adäquaten Behandlung von Leukokorie-belasteten Augen.

Wie wird Leukokorie erkannt?

In offensichtlicheren Fällen kann eine weiße Pupille einfach durch zufällige Beobachtung entdeckt werden. In anderen Situationen kann die Pupille nur unter bestimmten Umständen weiß erscheinen, wie z wenn die Pupille in einem abgedunkelten Raum größer wird oder wenn ein Kind in eine bestimmte Richtung. Manchmal wird Leukokorie in der Blitzfotografie gefunden, wenn eine Pupille einen abnormalen oder "weißen Reflex" im Vergleich zum anderen Auge hat, das einen normalen "roten Reflex" hat. Schließlich kann ein Kinderarzt eine Leukokorie erkennen, insbesondere beim Blick in die Augen mit einem Ophthalmoskop.

Ursachen und Risikofaktoren

Der normale Rotreflex des menschlichen Auges ist auf die Retrolumineszenz des normalen Gefäßsystems zurückzuführen. Aderhaut (Aderhaut), reflektiert durch die Netzhaut, Glaskörper, Linse, Pupille und Hornhaut. Jede Störung einer dieser Strukturen führt zu einer Veränderung des Rotreflexes oder einer Leukokorie. Einige der häufigsten Ursachen für Leukokorie sind:

• Retinoblastom;
• Coates-Krankheit (exsudative Retinitis oder retinale Teleangiektasie);
• Anhaltender hyperplastischer Glaskörper;
• Retinopathie der Frühgeburt;
• Augenheilkunde Toxokariose und Toxoplasmose;
• Astrozytäres Hamartom;
• familiäre exsudative Vitreoretinopathie (SEVRP);
• Glaskörperblutung;
• Retinochoroidales Kolobom;
• endogene Endophthalmitis;
• Pigmentinkontinenz (Bloch-Sulzberger-Syndrom);
• Disinsertion der Netzhaut;
• Kind Uveitis;
• Myelinisierte Netzhautnervenfasern;
• Medulloepitheliom;
• TORCH-Syndrom (Toxoplasmose, andere Krankheitserreger, Röteln, Cytomegalovirus und Herpes simplex).

Was ist ein roter Reflex?

Wenn Licht durch die Pupille in das Auge eintritt, absorbiert die Netzhaut das meiste Licht. Eine kleine Menge Licht wird jedoch von der Netzhaut vom Auge durch die Pupille reflektiert. Das Licht hat eine rötlich-orange Farbe und spiegelt die Farbe der normalen Netzhaut wider. Der Rotreflex ist am einfachsten zu erkennen, wenn die Blickrichtung des Betrachters auf die Lichtquelle im Auge ausgerichtet ist. Ein Beispiel wäre eine Kamera, bei der der Blitz sehr nahe am Objektiv angebracht ist, was zu Aufnahmen mit roten Pupillenreflexen führt.

Der Rotreflex fehlt entweder oder ist bei Leukokorie weiß. Dies geschieht als Folge einer unsachgemäßen Reflexion des vom Auge kommenden Lichts.

Epidemiologie

In einer retrospektiven 10-Jahres-Studie betrug das Durchschnittsalter der Kinder mit Leukokorie 42,5 Monate. Bei 54% wurde eine bilaterale Läsion mit einem Geschlechterverhältnis zwischen Männern und Frauen von 1:5 beobachtet. 76 % der Kinder waren jünger als sechs Jahre. 75% der Fälle wurden verursacht durch Kataraktund 21% mit Retinoblastom. Andere Ursachen für Leukokorie waren Netzhautablösung (1%), Frühgeborenenretinopathie (1%), Restmembran der Pupille (1%), primäre anhaltender hyperplastischer Glaskörper (0,6 %), Endophthalmitis (0,64 %), Optikuskolobom (0,3 %), Irisheterochromie (0,3 %) und Fehlsichtigkeit (0,3%).

Daten aus der Third National Cancer Survey zeigen, dass es jedes Jahr 11 neue Fälle von Retinoblastom pro Million Kinder unter 5 Jahren gibt. Retinoblastom ist die häufigste intraokulare bösartige Neubildung bei Kindern und macht 2 % aller Krebserkrankungen bei Kindern aus. Die geschätzte Inzidenz liegt zwischen 3 und 42 pro Million Lebendgeburten. In Amerika beträgt die Inzidenz 12 pro Million Lebendgeburten bei Kindern unter fünf Jahren, mit einer Prävalenz von 6% aller Krebserkrankungen in dieser Altersgruppe. Das Retinoblastom betrifft beide Geschlechter gleichermaßen. Das Retinoblastom tritt am häufigsten bei Kindern unter vier Jahren auf. Die Inzidenz der Coates-Krankheit beträgt 0,09 pro 100.000 Einwohner, wobei 85% der Fälle Männer betreffen.

Die globale Prävalenz von Katarakten bei Kindern reicht von 0,3 % bis 23 % pro 10.000, mit einem Mittelwert von 1 von 10.000 und 0,6 bis 9,8 % pro 10.000 für angeborene Katarakte mit einem Mittelwert von 1,7 von 10.000, basierend auf vielen Studien, die über angeborene Katarakt. In einer Studie mit 602 Neugeborenen lag die Inzidenz der Frühgeborenenretinopathie (ROP) in jedem Stadium bei 34 % und die ROP vor der Schwelle von Typ 1 bei 5 % bei einem durchschnittlichen Gestationsalter von 31 Wochen. Die Inzidenz der neonatalen Endophthalmitis allein in den Vereinigten Staaten beträgt 4,2 pro 1.000.000 Lebendgeburten.

Diagnose

Der Arzt muss eine detaillierte Anamnese der aktuellen Krankheit, der Augenanamnese und der Familienanamnese machen. Familienfotos können Ihnen helfen zu wissen, ob eine Leukokorie von Geburt an oder später in der Kindheit vorhanden war. Persistierender hyperplastischer Glaskörper ist am häufigsten bei der Geburt vorhanden. Präsenz in der Anamnese verfrüht ermöglicht es Ärzten, Studien gemäß der Frühgeborenenretinopathie durchzuführen, die sich als Leukokorie aufgrund einer Netzhautablösung und retrolentaler Fibroplasie manifestiert. Ein Geburtstrauma kann zu führen Hyphem oder Glaskörperblutung, die sich als veränderter Pupillenreflex manifestiert. Eine Familienanamnese ist wichtig bei Retinoblastom, EVERP und Kolobom.

Auch die Pupillenreflexfarbe gibt Hinweise auf die Diagnose. Das Retinoblastom zeigt einen weißlichen Pupillenreflex, während die angeborene Katarakte einen blaugrauen Reflex aufweist. Bei Morbus Coates und Netzhautablösung tritt ein gelblicher Reflex auf. In 20% der Fälle manifestiert sich ein Retinoblastom Schielen. Netzhautablösung, Glaskörperblutung, Coates-Krankheit und Retinoblastom (60 %) treten in der Regel als einseitige Erkrankung, während EVERP, endogene Endophthalmitis, astrozytische Hamartome und 40% Retinoblastome zweiseitig.

Außerdem sollte jedes Kind mit Leukokorie auf Sehvermögen, Pupillenreflexe, Untersuchung des vorderen Augenabschnitts und des Augenhintergrunds untersucht werden Spaltlampe, indirekte Ophthalmoskopie, Fluoreszenzangiographie, optische Kohärenztomographie der Netzhaut (OCT) und Ultraschalluntersuchung in B-Modus. Neuroimaging, Bluttests, Gentests und Feinnadelaspirationszytologie sind weitere ergänzende Tests, die zur Bestätigung der Diagnose durchgeführt werden.

Behandlung

Leukokorie ist ein Symptom einer zugrunde liegenden Augenerkrankung. Die Behandlung der Leukokorie umfasst die Behandlung der Grunderkrankung (Retinoblastom, Katarakt, Netzhautablösung, Coates-Krankheit, EVERP, Infektion usw.), die für das Auftreten des weißen Netzhautreflexes verantwortlich ist.

Vorhersage

Das Retinoblastom hat eine Überlebensrate von 90 bis 95 % mit einer guten Prognose, obwohl das betroffene Auge das Augenlicht verlieren kann. Schlechte prognostische Zeichen des Retinoblastoms sind Sehnerveninvasion / extrasklerale / uveale Invasion, multifokale Tumoren, späte Diagnose und Differenzierungsgrad. Bilaterale Läsionen verschlechtern die Prognose nicht, und der Grad der Nekrose und Verkalkung beeinflusst die Prognose nicht. Die Prognose des Retinoblastoms hängt vom Zustand des Tumors ab - dem schlimmsten Auge. Anzeichen für ein hohes Rezidivrisiko sind eine Sehnerveninvasion, massive Schädigungen der Aderhaut, der Orbita, des vorderen Augenabschnitts und des Aderhautgewebes.

Angeborene Katarakte haben eine gute Prognose, wenn sie frühzeitig diagnostiziert und bis zu sechs Wochen operiert werden. Die Prognose der erworbenen Katarakte ist besser als die der angeborenen Katarakte. Bilaterale Katarakte haben eine bessere Prognose als einseitige. Bereits eine leichte Trübung kann zu erheblichen Amblyopie. Einseitige Katarakte erhöhen auch das Risiko einer Anisometropie.

Die endogene Endophthalmitis hat keine günstige Prognose. In den meisten Fällen kommt es zu einer Netzhautablösung und einer unkontrollierten Infektion, die letztendlich eine Enukleation oder Ausweidung erfordert.

Die familiäre exsudative Vitreoretinopathie (EVERP) ist eine lebenslange Erkrankung, die jederzeit wiederkehren kann. Nach der Behandlung sollte bei Patienten mit EVERP alle sechs Monate eine Fundusuntersuchung und Fluoreszenzangiographie durchgeführt werden. Die Prognose einer Netzhautablösung ist sehr schlecht, da Kinder oft eine geringe Sehschärfe mit einem höheren Anteil an Makulaläsionen haben. Darüber hinaus besteht für das Kind ein lebenslanges Risiko für Katarakte, Glaukom und Wiederauftreten der Netzhautablösung.

Das auf das Auge beschränkte Medulloepitheliom hat eine ausgezeichnete Prognose mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von 90-95% nach Enukleation.

Die Prognose des retinochoroidalen Koloboms ist gut genug, wenn die Amblyopie rechtzeitig behandelt und eine prophylaktische Lasertherapie durchgeführt wird, um einer Netzhautablösung vorzubeugen. Die Beteiligung des fovealen Gewebes an einem Kolobom führt zu einem schweren Sehverlust.

Komplikationen

Retinoblastom:

• Aderhaut- und Sklerainvasion;
• Metastasen;
• Glaskörpersaat;
• Tumorinvasion in die Vorderkammer;
• Iridische Rubeose und Glaukom;
• Rückfall des Tumors und nachfolgende Neoplasien;
• Erhöhter Hirndruck;
• Tuberkulose;
• Tod.

Uveitis im Kindesalter:

• Amblyopie;
• Katarakt;
• Tape-Keratopathie;
• Glaukom;
• Zystisches Makulaödem.

Retinochoroidales Kolobom:

• Katarakt;
• Disinsertion der Netzhaut;
• Amblyopie;
• Schwäche der zonulären Unterstützung der Linse.

Katarakt und seine Operation:

• Amblyopie;
• Anisometropie;
• Sekundäre Kapseltrübung;
• sekundäres Glaukom;
• Postoperative Uveitis und Endophthalmitis;
• Disinsertion der Netzhaut.

Coates-Krankheit:

• Neovaskuläres Glaukom;
• Orbitale Cellulite;
• Cholesterin der vorderen Kammer;
• Glaskörperblutung;
• Neovaskularisation der Bandscheibe und Netzhaut;
• Intraretinale Mikrozysten;
• Sekundärer vasoproliferativer Tumor.