Still-Syndrom bei Erwachsenen und bei Kindern: Symptome, Behandlung, Verwertung Chancen

ist noch Krankheit - eine schwere multisystemische Pathologie, Ursachen und Entwicklung von der ist noch unklar.Wenn die Krankheit betrifft die Gelenke, lymphoretikulärer, Herz-Kreislauf- und Atmungssystem des Menschen.

ist noch Krankheit zuerst im späten 19. Jahrhundert beschrieben, und seit vielen Jahren als eine der Arten von juvenilem rheumatoider Arthritis angesehen.Durch den 70. Jahren des letzten Jahrhunderts hat sich eine Menge Informationen über die Möglichkeit der Entwicklung dieser Krankheit bei Erwachsenen gesammelt, obwohl der Großteil der Patienten wirklich Kinder und Jugendliche bis zu 16 Jahren. Behandlung liegt in der Verantwortung von Rheumatologen Experten .Für die Behandlung verwendet werden, vor allem, Drogen und NSAIDs Glucocorticoide und Kapitalrück - Zytostatika.Differentialdiagnose ist die Methode des Ausschlusses durchgeführt.

Inhalt:

Gründe

genauen Ursachen der Erkrankung zu diesem Zeitpunkt nicht festgelegt sind.Für die Still-Krankheit durch eine plötzliche Auftreten charakterisiert deutet auf eine infektiöse Ätiologie.Doch die für alle Fälle des Erregers bisher nicht identifiziert worden.

Krankheitserreger, die bei verschiedenen Patienten zu finden sind:

• Escherichia;
• Yersinia( Yersinia enterocolitica);
• Mykoplasmen( Mycoplasma-Pneumonie);
• Cytomegalovirus;
• Parainfluenza-Virus.

Nach Ansicht einiger Experten, gibt es eine familiäre( genetisch bedingten) Prädisposition für Krankheiten.Nach genetischer Theorie ist die Kommunikation mögliche Verletzungen der Krankheit Still in Histocompatibility Complex.Einige Forscher neigen dazu, diese Pathologie von Autoimmun Rang.

Symptome Noch

SYMPTOME Still-Syndrom:

• Gelenk-Syndrom;
• vorübergehende Hautausschläge;
• fiebrige Reaktion( von "high" Fieber);
• Herz-Lungen-Pathologie;
• Niederlage lymphoretikulärer System( Lymphadenopathie und Hepatosplenomegalie).

ein Labor Patienten Blutanalyse ergab signifikante Leukozytose mit erhöhten Konzentrationen von Neutrophilen und erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit.

Hinweis: Manifestationen Still-Syndrom unspezifisch, so dass die Patienten werden oft fälschlicherweise als „Sepsis“ diagnostiziert und lange Kurse von Antibiotika verschrieben.

Joint Schaden

Gelenk Syndrom manifestiert Arthralgie und Myalgie bei der Spitzentemperatur( Gelenk- und Muskelschmerzen).Arthritis - In der Anfangsphase der Entwicklung von Still-Syndrom kann eine isolierte Entzündung nur ein Gelenk erleben.Anschließend involviert der Prozess und andere bewegliche Gelenke, m. E. Polyarthritis entwickelt.Sehr typisch für die distalen terphalangealgelenken der Niederlage der Hände.Symptom ermöglicht eine Differentialdiagnose von SLE, rheumatischem Fieber und rheumatoider Arthritis, bei denen die Gelenke bei jüngeren Patienten nicht darunter leiden.

Fever

Temperatur steigt auf hohe Zahlen - 39 ° C oder mehr, aber es ist nicht konstant, wie in den meisten infektiösen Pathologien gehalten.Genügen typischen Einzel Anstieg im Laufe des Tages, in der Regel am späten Nachmittag.In einigen Fällen für 2 Tage Temperaturspitze fixiert.Zwischen ihnen gibt die Temperatur auf normalen physiologischen Wert;parallel Zustand verbessert.

Wichtig: etwa 1 bei 5 Patienten Hyperthermie weiterhin besteht, hält also Fieber ständig. ..

kutanen Manifestationen

Transient erscheinen Hautausschläge auf dem Fieber Spitze und spontan einen verbesserten allgemeinen Zustand verschwinden.Am häufigsten feste Papeln( kleine, dichte Knoten) und Makula( rosa Flecken). bevorzugte Lokalisierung des Ausschlags - proximalen Teile der Arme und Beine und Rumpf;einige Patienten Hautelemente sind auf dem Gesicht definiert.Rund 30% der Fälle, die sie entwickeln, bei oder Kompression der Hautverletzungen( beobachtet m. N. Koebner-Phänomen).In einigen Fällen können die Patienten von Juckreiz klagen, aber in der Regel keine Beschwerden.Rash häufig nicht erkannt;um zuverlässig ihre Präsenz während der Diagnose zu bestätigen, um qualifizierte anregende Wärme zurückgreifen.

atypischen Hautmanifestationen:

• Haarausfall;
• Petechien( Petechien);
• Erythema nodosum.

Äusserungen von

lymphoretikulärer System lymphoretikulärer Organe leiden in Still-Krankheit.Fast 70% der Patienten mit Lymphadenopathie diagnostiziert;50% der erhöhten zervikalen Lymphknoten.Sie bewahren die Mobilität, wie durch Palpation bestimmt ist mäßig dichte Konsistenz.

Wichtig: Zusammenhalt Lymphknoten aus den umliegenden Gewebe erfordert eine weitere Untersuchung Krebs auszuschließen.

In seltenen Fällen( atypischer Verlauf) möglich nekrotischen Lymphknoten.

Viele Patienten ergab Hepatosplenomegalie - eine deutliche Steigerung der Leber und Milz.

andere Organ

Mit Beteiligung am pathologischen Prozess der Atemwege und das Herz am meisten entwickeln oft eine Entzündung der serösen Häute Organ - die Pleura und Pericardium .Oft werden Rippenfellentzündung und Perikarditis parallel entwickelt.Einer von fünf Patienten mit aseptischer Pneumonie diagnostiziert, die durch Symptome der bilateralen Pneumonie gekennzeichnet ist.Pyrexie, Husten und Atemnot verschwindet nicht während der Behandlung mit Antibiotika.

kann eine Entzündung des Herzmuskels entwickeln;nicht als Herzbeuteltamponade ausgeschlossen.

Wichtig: 2/3 der Patienten klagen über konstant brennendes Gefühl in der Kehle.Dieses Symptom erscheint am Anfang der Krankheit.Bei Still-Syndrom, schwerer Verlust von Augen - komplizierter Katarakt, Blends Hornhautdegeneration Band oder Iridocyclitis.

Laborbefunde

Produktion von „Still-Syndrom“ Diagnose gewisse Schwierigkeiten bereitet;es ist in den meisten Fällen langfristige Überwachung des Patienten und den Ausschluss anderer Erkrankungen erfordert die ähnliche klinische Manifestationen haben. größte Bedeutung Studie Labordaten.

Änderungen in Bluttests:

• signifikante Leukozytose;
• erhöhte ESR( oberhalb von 50 mm / h);
• Vorhandensein von "Akute-Phase-Proteinen"( Ferritin, C-reaktive);
• Aktivität des Leberenzyms erhöht.

Hinweis: Ergebnis der bakteriellen Blutkultur - negativ, was Sepsis eliminiert.Antinukleären und Rheumafaktor wird trotz der Symptome, eine Anzahl von inhärenten systemischen entzündlichen Erkrankungen nicht erkannt.

Dieses zusätzliche diagnostische Verfahren

Während der Radiodiagnostik Patienten leidet Still-Syndrom, zeigte die Anwesenheit von Exsudat in den Gelenkspalt.Manchmal gibt es eine Änderung der Struktur von Knochen - Osteoporose.Wenn Pathologie wird auf Röntgenstrahlen der Hände sichtbaren Muster charakteristisch für Ankylose chronisch.

Bei der gemeinsamen Gelenkflüssigkeit Einstich mit den Merkmalen der Entzündungsreaktion erhalten werden;es in Bakterien können nicht erkannt werden.

Differentialdiagnose

auszuschließen bösartiger Knoten Tumor Lymphe führte ihren Einstich mit Zaun und anschließenden zytologischen und histologischer Untersuchung von Gewebeproben.

Wenn es ein Herz-Lungen-Symptome, weitere Ratschläge von Experten auf dem Gebiet der Kardiologie und Pneumologie, sowie eine Ultraschalluntersuchung der Brust und die Studie des Elektrokardiogramms.

Pathology, die Differentialdiagnose durchgeführt wird:

• systemische Vaskulitis;
• Arthritis( rheumatoide und psoriatische);
• granulomatöse Hepatitis;
• Lymphom;
• Sarkoidose;
• Tuberkulose;
• Dermatomyositis;
• Endokarditis infektiösen Ursprungs.

Behandlung ist noch Krankheit

Medical Strategie auf den klinischen Verlauf der Erkrankung abhängig ist. In der akuten Phase der Pharmakotherapie ist mit der Verwendung von nicht-steroidalen Antirheumatika durchgeführt. Sie haben einen positiven Effekt in jedem vierten Fall.Die Dauer einer Behandlung variiert von 1 bis 3 Monaten.

In Anwesenheit von pathologischen Veränderungen im Herz- und Atmungsorganen sind Glucocorticoide gezeigt - Dexamethason oder Prednisolon.Wenn

Still-Krankheit einen chronischen Verlauf nimmt, zugewiesen, die Dosis von MTX Zytostatikum Hormone zu reduzieren, um ein strukturelles Analogon der Folsäure darstellt.Reserve Zytostatikum in schweren Fällen ernannt, ist Cyclophosphamid.

Wenn Pathologie ist nicht behandelbar gemäß dem Standardverfahren verwendet werden kann, Immunsuppressivum Infliximab und Etanercept leistungsstarken Immunmodulator.

Prognose: Erholung mit Noch-Krankheit

Mögliche Ergebnisse ist noch, kann Krankheit spontane Genesung sein.Es tritt in etwa 30% der Patienten innerhalb von 6-9 Monaten.vom Beginn der Symptome. Oft wird die Krankheit chronisch oder rezidivierende Form.

Wenn rezidivierende Form, in der Regel einzelne Exazerbation festgestellt;weniger wiederholten Angriffe fixiert.

härtesten chronische Form verläuft;Es ist gekennzeichnet durch schwere Symptome von Arthritis mit einer erheblichen Einschränkung der Beweglichkeit der betroffenen Gelenke gekennzeichnet.

Wenn Pathologie entwickelt bei Erwachsenen, Fünf-Jahres-Überlebensprognose - 90-95%, was das bei systemischem Lupus erythematodes vergleichbar ist. Todesursache sein kann Blutungsstörungen, respiratory distress syndrome, Amyloidose oder sekundäre bakterielle Infektionen( r. H. tuberculosis Lung).

Sovinskaya Elena, ein medizinischer Kolumnist