Lyell-Syndrom (toxische epidermale Nekrolyse): Behandlung

Das Lyell-Syndrom oder die toxische epidermale Nekrolyse ist eine schwere polyätiologische Erkrankung mit allergischen die Natur und manifestiert sich in einer plötzlichen Verletzung des Zustands des Patienten, bullösen Läsionen der Schleimhaut und Oberflächenschichten Haut.

Das Lyell-Syndrom ist manchmal mit einem schweren Stevens-Johnson-Syndrom verbunden. Zahlreiche Studien haben eine ähnliche Pathogenese dieser Krankheitsformen gezeigt. Die Unterschiede zwischen dem Lyell-Syndrom umfassen toxische Läsionen des Epithels für bestimmte Gruppen von Arzneimitteln oder deren Metaboliten. Es gibt noch keine klare Unterscheidung zwischen Stevens-Johnson-Syndrom und Lyell-Syndrom.

Bei beiden Erkrankungen handelt es sich um schwere maligne exsudative Erytheme als Folge einer Arzneimitteltoxidermie, gekennzeichnet durch schwere Dehydration, toxische Schäden an inneren Organen und die Entwicklung eines infektiösen Prozesses, der mit Syndrom. Alle diese Symptome zusammen und einzeln können zum Tod der Krankheit führen.

Der Mechanismus der Entwicklung der Krankheit

Das Lyell-Syndrom entwickelt sich aufgrund von Antigenen, die von außen in den Körper des Patienten gelangen. Die häufigsten Allergene sind Medikamente oder mikrobielle Abbauprodukte. Pathogene Mikroorganismen können aufgrund des gebildeten Defekts des Neutralisationsmittels nicht ausgeschieden werden System, wodurch es zu einer Fixierung (Verbindung) von Proteinen der Epidermiszelle mit Antigenen kommt.

Als Folge der Entwicklung des Syndroms schaltet das Immunsystem einen Schutzmodus in Form von Antikörpern gegen Antigene ein. Die Folge dieser Reaktion ist eine nekrotische Veränderung der Epidermiszellen. Wenn wir die Pathogenese der Krankheit vergleichen, ist sie dem Syndrom der Abstoßung von Spenderorganen mit Inkompatibilität sehr ähnlich. Dabei spielt die Eigenhaut des Patienten die Rolle des Fremdgewebes.

Faktoren, die zur Entwicklung der Krankheit beitragen

Der Hauptfaktor, der zum Auftreten des Lyell-Syndroms beiträgt, ist die Unverträglichkeit von Patienten gegenüber bestimmten Arten von Medikamenten zur Behandlung von Krankheiten.

Zu den gefährlichsten Medikamenten gehören Sulfonamide (Biseptol, Sulfodimethoxin, Streptocid, Sulfasalazin und Sulfalen). Darüber hinaus können die folgenden Gruppen von Medikamenten zur Entwicklung des Syndroms führen:

• antibakterielle Medikamente (Penicillin, Tetracyclin und Makrolide) und insbesondere Erythromycin;
• Antikonvulsiva (Phenobarbital, Phenytoin);
• entzündungshemmende und schmerzstillende Mittel (Aspirin, Diclofenac, Analgin);
• Anti-Tuberkulose (Isoniazid);
• Vitamine und Kontrastmittel für die Radiographie;
• Nahrungsergänzungsmittel und Immunpräparate.

Einer der wahrscheinlichen Faktoren für das Auftreten des Lyell-Syndroms ist ein akuter Infektionsprozess, der durch Staphylokokken verursacht wird. Außerdem werden Fälle beschrieben, in denen die Ursachen des Stevens-Johnson-Syndroms nicht geklärt sind, d.h. voll das Fehlen von provozierenden Faktoren (Infektion, Medikamente usw.), der pathologische Prozess jedoch fortgeschritten.

Arten des Lyell-Syndroms

Die Art des Syndroms wird unter Berücksichtigung der Ätiologie bestimmt. Die folgenden Formen des Syndroms stechen am meisten hervor:

IDIOPATHISCH. Diese Gruppe umfasst alle Fälle mit unklaren Gründen für die Entwicklung des Symptoms der epidermalen toxischen Nekrolyse.

MEDIZIN. Diese Form der Krankheit entwickelt sich als Folge einer Arzneimittelexposition.

STAPHYLOGEN. Die Ursachen der Krankheit sind Staphylokokken-Infektionen. Diese Art des Lyell-Syndroms kann nur bei Kindern auftreten. Es hängt nicht von der Einnahme von Medikamenten ab und ist nicht tödlich. In der Regel ist die Prognose für die Genesung dieser Krankheitsform in den meisten Fällen günstig.

AUFTRETEN BEI SEKUNDÄREN PATHOLOGIEN. Diese Gruppe wird durch Fälle definiert, in denen Symptome vor dem Hintergrund von Psoriasis, Windpocken, Pemphigus und Gürtelrose auftreten.

Die Hauptlokalisationsorte von Läsionen sind der Bauch, die Schultern, die Brust, die Gesäßregion, der Rücken und die Mundhöhle.

Symptome

Das Syndrom tritt am häufigsten bei Kindern und jungen Patienten auf. Die akute Periode dauert 5 Stunden bis 2-3 Tage. Während dieser Zeit verschlechtert sich der Zustand des Patienten stark und kann in besonders schweren Fällen das Leben des Patienten gefährden.

Im Anfangsstadium des Lyell-Syndroms werden die folgenden Symptome beobachtet:

• es kommt zu einer scharfen Hyperthermie des Körpers bis zu den höchstmöglichen Zahlen. Auf der Hautoberfläche (Körper, Gesicht und Gliedmaßen) bilden sich braune Flecken, die von ödematösem Gewebe umgeben sind. Die Flecken zeichnen sich durch eine schnelle Drainage in einen großen entzündlichen Bereich aus, der bei Berührung schmerzt;
• dann gibt es das Auftreten einer großen Anzahl von wässrigen Blasen, wie Verbrennungen (im Bild). Wässrige Blasen sind groß genug, von denen einige so groß wie die Handfläche eines erwachsenen Patienten sein können. Nach spontaner Öffnung finden sich blutende erosive Geschwüre an der Stelle der Blasen;

• Mit einer leichten mechanischen Einwirkung auf die betroffene Stelle beginnt die Epidermisschicht der Haut sich abzulösen und ähnelt nassem Leinen. Charakteristisch ist, dass, wenn sich die obere Hautschicht im Bereich der Finger und Zehen ablöst, sie ihre ursprüngliche Form beibehalten kann. Darüber hinaus nimmt sie bei leichtem Druck auf die Blase an Größe zu und schält sich entlang der Peripherie ab;
• die Schleimhäute sind mit Rissen und Abschürfungen bedeckt, die bei kleinsten körperlichen Eingriffen von starken Schmerzen und Blutungen begleitet werden. Besondere Beschwerden für den Patienten werden durch Krusten auf den Lippen (im Bild) verursacht, die das Essen erschweren;

• Das Lyell-Syndrom kann nicht nur auf der Epidermis und den Schleimhäuten auftreten. Seine charakteristischen Manifestationen sind an der inneren Bronchialmembran, im Darm, Nasopharynx, im Kehlkopf, an der Speiseröhre sowie in der Harnröhre und im Harnleiter möglich;
• die Zerstörung von Haut und Schleimhaut führt zu einer starken Verschlechterung des Zustands des Patienten (im Bild). Hyperthermie wird von starken Kopfschmerzen und unerträglichem Durst begleitet;

• zu diesem Zeitpunkt wird der Patient lethargisch und gehemmt. Massiver Flüssigkeitsverlust führt zur Blutgerinnung. Dies erschwert die Funktionalität des gesamten Organismus. Toxine aus dem Abbau der Epidermis wirken sich negativ auf die Gehirnaktivität aus, was zu räumlicher Desorientierung und Beeinträchtigung der Verhaltensaktivität führt.

Es ist wichtig zu beachten, dass es sich bei den beschädigten Oberflächen, die sich während des Syndroms bilden, um offene Wunden handelt, die ruhig sind infizieren sich oft und gehen mit eitrigen entzündlichen Komplikationen einher, was eine echte Gefahr für Leben. Außerdem kommt es zu einer Verstopfung der Blutgefäße, die zu einer eingeschränkten Nierenfunktion führt.

Diese Symptome sind charakteristisch, daher werden sie vorrangig überprüft, wenn der Arzt vermutet, dass es sich um ein Lyell-Syndrom handelt.

Diagnostische Untersuchung

Zur Bestimmung des Stevens-Johnson-Syndroms wird eine äußere Untersuchung des Patienten durchgeführt und die charakteristischen Symptome der Krankheit bestimmt.

Zur Unterscheidung von einigen anderen Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen können Laborblutuntersuchungen durchgeführt werden (Leukozytose wird festgestellt). Darüber hinaus sind die charakteristischen Unterschiede des Lyell-Syndroms niedrige eosinophile Zahlen oder deren absolute Abwesenheit.

Darüber hinaus bestimmt ein Bluttest eine Abnahme der Leukozytenzahl und eine Zunahme von Stich- und Neutrophilen. Das Proteinogramm weist auf einen niedrigen Gesamtproteingehalt und einen Anstieg der Globuline hin.

Lebertests, die mit der Entwicklung des Syndroms durchgeführt werden, zeigen einen Anstieg aller Indikatoren, und ein Nierentest ist durch einen Anstieg des Harnstoff- und Stickstoffspiegels gekennzeichnet. Gleichzeitig wird der Elektrolythaushalt stark gestört.

Das Lyell-Syndrom (epidermale Nekrolyse) muss vom „burnt skin“-Syndrom unterschieden werden, die am häufigsten bei erwachsenen Patienten in Form einer Reaktion auf die Annahme verschiedener Medikamente. In einigen Fällen kommt es zu einem tödlichen Ausgang der Krankheit.

Zur Differentialdiagnose wird empfohlen, eine Punktion mit Entnahme des notwendigen Materials für eine Biopsie durchzuführen und anschließend den Hautschnitt zu untersuchen. In der Regel wird beim Lyell-Syndrom die gesamte Epidermis exfoliert, im Gegensatz zum „burnt skin“-Syndrom, wenn nur das Stratum corneum exfoliert wird.

Um die Diagnose zu klären, kann ein immunologischer Test verordnet werden, wenn ein provozierendes Medikament eine aktive Vermehrung von Immunzellen verursacht. Es ist wichtig, das Lyell-Syndrom von ähnlichen Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen zu unterscheiden, zum Beispiel bullöse Formen des multimorphen exsudativen Erythems.

Nicht selten steht der behandelnde Arzt vor der Frage, welches Medikament zu einer Erkrankung geführt hat die Entwicklung der Krankheit, denn für die Notfallversorgung müssen verschiedene Medikamente eingesetzt werden Mittel. Daher muss daran erinnert werden, dass die Verwendung eines Arzneimittels, das bei einem Patienten die Folgen einer Allergie hervorruft, zu schwerwiegenden Komplikationen führen kann.

Der Krankheitsverlauf bei Neugeborenen

Neugeborene sind in der Regel mit dem negativen Einfluss der äußeren und inneren Umgebung konfrontiert, der sich stark auf den unreifen Körper auswirkt und die Entwicklung der Krankheit provoziert. Natürlich hat die Pathogenese des Lyell-Syndroms im Kindesalter einen gravierenden Einfluss auf den Allgemeinzustand des Kindes und die weitere Entwicklung.

Es ist zu beachten, dass die von der Mutter erhaltene Immunität, die das Neugeborene für einen bestimmten Zeitraum schützt, von nicht geringer Bedeutung ist. Aus diesem Grund wird das Lyell-Syndrom bei Neugeborenen selten diagnostiziert. Dieser Zustand kann sich nur vor dem Hintergrund einer Staphylokokkeninfektion entwickeln.

In diesem Fall spielt bei der Entstehung der Krankheit die Hauptrolle die allergisch-erbliche Bereitschaft des Körpers des Babys. Zahlreiche Beobachtungen des Krankheitsverlaufs während dieser Phase der kindlichen Entwicklung weisen auf die schnelle Entwicklung von Symptomen bei Kindern hin, begleitet von einer allgemeinen Vergiftung des Körpers. Darüber hinaus kann eine Schädigung der Haut durchaus zur Entwicklung einer Sepsis führen.

Sie müssen jedoch wissen, dass bei rechtzeitiger Behandlung die Heilungsprognose bei Babys doppelt so hoch ist wie bei erwachsenen Patienten. Daher ist eine hochqualifizierte medizinische Versorgung im Falle einer primären Erkrankung eine wichtige Voraussetzung klinische Anzeichen der Krankheit, so dass eine professionelle Behandlung des Lyell-Syndroms weitere Vorbeugen kann Komplikationen.

Behandlungstaktiken

Alle therapeutischen Maßnahmen zur Entwicklung des Syndroms sind nur im Krankenhaus (in Verbrennungsabteilungen oder Intensivstationen) obligatorisch. Zunächst werden alle Medikamente, die das Lyell-Syndrom verursachen können, abgesetzt. Als nächstes sollte der Patient ausgezogen und in ein spezielles Bett gelegt werden, wobei eine normale Temperatur aufrechterhalten und der Körper des Patienten mit warmen sterilen Luftstrahlen geblasen wird.

Erosive Oberflächen werden mit offenen Methoden mit sterilen Verbänden behandelt. Darüber hinaus wird empfohlen, die Haut mit externen Mitteln mit Hormonen und Antibiotika (Prednisolon, Methylprednisolon, Gordox, Contrikal usw.) zu behandeln. Dies ist notwendig, um die Ausbreitung einer Sekundärinfektion des Syndroms zu verhindern.

Um die Dehydration während der Entwicklung des Syndroms auszugleichen, wird empfohlen, dem Patienten viel Flüssigkeit zu geben und Siehe auch Oralit und Rehydron (Rehydratationsrückgewinnungsmittel), unter Berücksichtigung des Elektrolytspiegels Blut. Jegliche Flüssigkeit sollte nur warm eingenommen werden. Wenn eine alleinige Einnahme nicht möglich ist (Bewusstlosigkeit), ist die Einführung von Nährstoffmischungen durch eine Sonde erforderlich. Bei Komplikationen der Erkrankung wird die erforderliche Menge an Nährlösungen unter Berücksichtigung von Hämatokrit und Diurese per Infusion verabreicht.

Um Toxine loszuwerden, die das Epidermisgewebe aktiv zerstören, wird eine Hämosorption durchgeführt, wenn das Blut mit einem speziellen Filter gereinigt und dem Patienten zurückgegeben wird. Darüber hinaus wird ein Plasmapherese-Verfahren durchgeführt, bei dem eine bestimmte Menge Blut entnommen wird, aus dem das Plasma entfernt wird und die Erythrozytenmasse zurückbleibt. Nach der Reinigung kehrt es zum Patienten zurück. Das restliche Plasma wird durch eine Lösung ersetzt. Für den Fall, dass dieses Verfahren innerhalb der ersten zwei Tage durchgeführt wird, besteht die Möglichkeit einer schnellen Genesung vom Syndrom. Mit zunehmender Dauer des Eingriffs steigt das Risiko einer längeren Behandlung der Krankheit.

Es ist wichtig zu beachten, dass das Lyell-Syndrom mit der traditionellen Medizin nicht geheilt werden kann. Um den Zustand des Patienten zu lindern, können Sie verschiedene Mundspülungen (Salbei, Kamille usw.) verwenden. Darüber hinaus können die betroffenen Stellen mit geschlagenem Eiweiß geschmiert werden, und wenn keine Allergien vorliegen, wird empfohlen, diese Stellen mit Vitamin A zu behandeln, das ein Aufreißen der Haut verhindert.

Komplikationen der Krankheit

Sehr oft entwickeln sich die ansteckenden Folgen der Entwicklung des Lyell-Syndroms, die provoziert werden weitreichende Schädigung der Epidermis und die Möglichkeit des freien Eindringens pathogener Keime in die Wunde Oberfläche. Am häufigsten entwickeln sich Lungenentzündung, Pyodermie und, die gefährlichste Krankheit, Sepsis.

Aufgrund des Verlusts einer großen Menge an Feuchtigkeit während eines akuten Anfalls des Syndroms, zusammen mit dem aus dem Körper Salz und Proteine ​​werden ausgewaschen, es kommt zu einer Verdickung des Blutes, was zu einer Abnahme der Blutversorgung der inneren Systeme führt und Organe.

Es kommt zu einer Verschlechterung der Herzaktivität und Atemstillstand. Ein Stoppen der Nierenfiltration und eine anschließende Vergiftung mit Giftstoffen sind möglich. Darüber hinaus besteht durch die Blutverdickung eine hohe Wahrscheinlichkeit, dass sich Blutgerinnsel im Lungensystem und im Gehirnkreislauf bilden, was zu Herzinfarkten und Schlaganfällen führt.

Durch die Niederlage der Magen- und Darmschleimhaut kann die Aufnahme von Nährstoffen und die Wahrscheinlichkeit umfangreicher innerer Blutungen beeinträchtigt werden.

Bei Kindern ist das Stevens-Johnson-Syndrom durch einen blitzschnellen Anstieg der negativen Symptome gekennzeichnet, der sich in einer starken Dehydration des Körpers und der Entwicklung eines infektiös-toxischen Schocks äußert.

Bei schweren Läsionen der Bindehaut ist die Entwicklung einer vorübergehenden Erblindung wahrscheinlich. Nach der Behandlung des Syndroms kann der Patient über einen längeren Zeitraum unter Photophobie leiden.

In der Regel ist die Prognose für die Genesung, wenn die Diagnose des Lyell-Syndroms bestätigt wird, ziemlich ernst. Prozentual liegen die Mortalitätsraten bei diesen Patienten zwischen 35 und 70 %. Am häufigsten wird die Sterblichkeit bei Kindern und älteren Patienten beobachtet. Die Gründe dafür liegen in einem geschwächten Körper. Am häufigsten tritt der Tod durch die Entwicklung von Sepsis, Dehydratation und Thromboembolie ein.

Prävention der Entwicklung des Lyell-Syndroms

Präventive Maßnahmen zur Vorbeugung der Krankheit bestehen in der strikten Einhaltung der vom Arzt verschriebenen Dosierung der Medikamente.

1. Bei der Inanspruchnahme medizinischer Hilfe muss der Patient dem behandelnden Arzt alle unzureichenden Reaktionen des Körpers auf Medikamente und Substanzen anzeigen.
2. Es ist strengstens verboten, mehr als 5-6 verschiedene Medikamente gleichzeitig einzunehmen (sofern dies nicht durch eine spezifische Behandlung vorgesehen ist).
3. Es ist wichtig, sich daran zu erinnern, dass die Selbstmedikation von Patienten (einschließlich Verschreibungen der traditionellen Medizin), die für verschiedene Arten von allergischen Reaktionen prädisponiert sind, zur Entwicklung des Stevens-Johnson-Syndroms führen kann. In diesem Fall ist die Prognose für eine vollständige Genesung zweifelhaft.
4. Es sollte beachtet werden, dass die toxische epidermale Nekrolyse eine ziemlich ernste Pathologie ist, die einen obligatorischen medizinischen Eingriff erfordert. Die Letalität der Krankheit unter intensivmedizinischen Bedingungen kann 70% erreichen.

Derzeit gibt es keine universelle Heilung für eine vollständige Heilung des Stevens-Johnson-Syndroms, aber die frühen Die Behandlung des Lyell-Syndroms ermöglicht es Ihnen, die Krankheit unter der Aufsicht von Spezialisten zu halten, wodurch die klinische Symptomatologie. Je früher mit Behandlungsmaßnahmen begonnen wird und je gründlicher alle Behandlungsvoraussetzungen erfüllt sind, desto günstiger ist die Prognose. Dadurch können Sie eine langfristige Remission der Krankheit erreichen und möglichen negativen Komplikationen vorbeugen.