Polyzystische Nierenerkrankung bei Kindern

Polyzystische Nierenerkrankung ist eine Erbkrankheit, die Kinder im Kleinkindalter, in Adoleszenz und Adoleszenz betrifft. Diese Krankheit, bei der eine Anzahl von Zysten im Nierenparenchym gebildet wird, die schrittweise in der Größe zunehmen, verursachen Kompression von Nephronen und allmählicher Atrophie. Oft wird diese Nierenerkrankung bei Kindern mit Polyzystose der Bauchspeicheldrüse, Leber, Milz, Lunge, Eierstöcke kombiniert.

Was sind die Formen der polyzystischen Nierenerkrankung bei Kindern?

Es gibt eine Säuglings- und erwachsene Form der polyzystischen Nierenerkrankung. Bei Kindern ist die infantile Form der polyzystischen Niere mehr als 30% der Fälle dieser Erkrankung und zeichnet sich durch eine intensive Entwicklung in den Nieren von kleinzystischen Veränderungen während der intrauterinen Entwicklung aus. Polyzystische Form von Erwachsenen bei Kindern zeichnet sich durch eine langsame Zunahme der Nierengröße und Anzeichen von Nierenversagen aus. Die Anwesenheit von polyzystischen Nieren( im Parenchym) eine große Anzahl von unreifen und dysplastischen Nephronen, sklerotierten Gefäßen, ist ein Faktor für das Auftreten von Polyenitis.

Bei polyzystischen Nieren bei Säuglingen sind makroskopisch die Nieren mit vielen Zysten ziemlich groß.Etwa 90% des Parenchyms deckt die Zyste ab, meistens die Sammelröhren der Nieren( beide).Es gibt häufiges Erbrechen bei Neugeborenen, schnelle Gewichtszunahme, palpierte vergrößerte Nieren. Verringert die Konzentrationsfähigkeit der Nieren, erhöht die Menge an Harnstoff und Reststickstoff im Blut. In einigen Fällen gibt es einen Anstieg des Blutdrucks. Nach einer kurzen Weile bei Kindern wächst der Leberversagen und später sterben etwa 80% im ersten Monat des Lebens und der Rest - bis zu einem Jahr des Lebens.

Diese Nierenerkrankung bei frühen und älteren Kindern ähnelt polyzystischen bei Säuglingen im Hinblick auf morphologische Veränderungen, aber sie bleibt in den Nieren von 40 bis 75% des Parenchyms intakt. Dies erklärt die weniger schwere Manifestation der Krankheit sowie ihre Dauer( bis zu mehreren Jahren).Aber später, aufgrund der interstitiellen Sklerose, nimmt die Größe der Nieren ab. Der Nierenversagen geht weiter, Leberfunktionsstörungen erhöhen sich gleichzeitig.

Bei polyzystischen Patienten nehmen Zysten etwa 10% des Gesamtvolumens des Nierenparenchyms ein. Im klinischen Bild stehen portale Hypertonie und Leberfunktionsstörungen an der Spitze der Erkrankung. Dies ist auf periportale Fibrose zurückzuführen. Die Progression der Veränderungen im Nierenparenchym wird in der Zukunft aufgrund der zystischen Dilatation von Nephronen( funktionierend) beobachtet. Weiterhin entwickelt sich die Kompression sowie die Sklerose des Nierengewebes. Die Glomeruli können hypertrophiert werden, aber wie sich der Prozess entwickelt, entsteht ihre Hyalinose. Später entsteht ein chronischer Leberversagen.

Wie wird die Polyzystose bei Kindern diagnostiziert?

Die Diagnose der polyzystischen Nierenerkrankung bei Kindern basiert auf einem klinischen Bild der Erkrankung. Die Diagnose kann erst nach einer Reihe von Instrumentalprüfungen bestätigt werden. Dies ist eine Computertomographie, Szintigraphie, Ultraschalluntersuchung. Analysen von Urin und Blut sind ebenfalls erforderlich. Zur Klärung der Polyzystose der Nieren wird oft eine Punktionsbiopsie der Leber verwendet.

Behandlung von polyzystischen Nieren

Es gibt keine spezifische Behandlung für polyzystische Nierenerkrankung bei Kindern. Mit der Entwicklung dieser Krankheit bei Kindern der frühen und Adoleszenz produzieren therapeutische Maßnahmen, die darauf abzielen, den Fortschritt der Nieren- und Leberinsuffizienz zu stoppen. Der Schwerpunkt liegt dabei auf der Behandlung von Harnwegsinfektionen und der Behandlung von Hypertonie. Mit der Entwicklung des Nierenversagens gibt es keine spezifischen Merkmale der Behandlung für Kinder. Behandeln Nierenversagen mit den üblichen Methoden für diesen Fall. In den letzten Jahren, mit der Entwicklung der portalen Hypertonie, Kinder sind mit splenorenalen oder portovaskulären Rangieren. Kinder mit chronischem terminalem Nierenversagen sowie bei schwerem Nierenversagen werden empfohlen, um Nierentransplantationen und Lebertransplantationen zu kombinieren.