Gigantismo

gigantismo - una enfermedad caracterizada por síndrome clínico de tal manera que se produce como resultado de una mayor producción de la hormona del crecimiento en la infancia o la adolescencia, pero también se manifiesta un aumento suficiente en el cuerpo, especialmente en longitud. También hay un gigantismo parcial o parcial, que se desarrolla como resultado de aumento de la sensibilidad en las zonas individuales de tejido a somatotropina receptor. Pero el gigantismo genético o constitucional, la anomalía no se considera.

Típicamente, gigantismo es el resultado de los adenomas pituitarios que producen la hormona del crecimiento;Hipogonadismo;Síndrome de Klinefeltera( con pubertad tardía con preservación en los huesos de las zonas de crecimiento).

El gigantismo se diagnostica sobre la base de datos externos de los pacientes;Estudios radiológicos, neurológicos, oftalmológicos;Determinación de hormonas pituitarias en la sangre, así como antecedentes familiares.

Con el tratamiento adecuado de las perspectivas gigantismo es relativamente favorable, pero se reduce en pacientes con su capacidad de trabajo. En la mayoría de los casos, los pacientes con gigantismo son infértiles.

gigantismo

razón en el 99% de los casos, como se describe por primera vez en 1900 K.Benda, gigantismo etiología tiene una relación con el tumor, somatotropinomy que se desarrolla a partir de eosinófilos que forman la hormona del crecimiento( STH).Somatotropinomy por lo general son patologías benignas, sin embargo, a veces puede invadir. Básicamente celebra su localización en la adenohipófisis, pero pueden estar situados en los huesos principales tracto gastrointestinal, páncreas, áreas parafaringealnyh, bronquitis y sinusitis.

Casi uno por ciento de gigantismo es el resultado de hipotálamo e hiperplasia somatotrops sobreproducción somatokrinina.

Entre los factores de riesgo que pueden desencadenar la hiperplasia de células eosinofílica, considerado incluso el embarazo. Macroadenoma es la causa de la enfermedad en 90% de los casos, y 9% de los microadenomas pituitaria anterior. La causa rara es el síndrome de "silla turca vacía".También en la ocurrencia de gigantismo puede afectar a los receptores de tejidos cartílago epifisario de sensibilidad para la hormona del crecimiento.

Existe un modelo de gigantismo hipofisario genético. En el núcleo de este tipo de mentira en mutaciones somáticas somatotrofah que causan la respuesta neoplásica.

Las cantidades excesivas de la hormona de crecimiento en un aumento no sólo de tejidos y órganos, pero también se hipertrofia del riñón, el miocardio, y desarrolla la eritropoyesis promueve la curación de heridas.síntomas

gigantismo gigantismo

clasifican en forma infantil y akromegalicheskuyu. Y también se distinguen dos estadios de la enfermedad, como el estable y el progresivo.

El cuadro clínico consiste en quejas gigantismo adolescentes como debilidad, mareos, dolores de cabeza casi constantes, falta de memoria, dolor en las extremidades, y las palpitaciones del corazón. Las chicas se produce un aumento excesivo en el crecimiento y el tamaño de los pies, senos poco desarrollados, los jóvenes señalaron hiposexualidad. Mucho atraídos por el crecimiento que rodea en las niñas que 190 cm, y los chicos - más de 200 cm

A veces los síntomas de gigantismo en el primer plano se encuentra un aspecto rugoso con un infantilismo humano en general. .Además, los hombres jóvenes a veces tienen macrogenos. Los pacientes tienen peso corporal gigantismo, que corresponde a un aumento, y unos miembros alargado.

psique de muchos pacientes se caracteriza por una cierta inmadurez en forma de capacidad media, infantilismo, tendencia a la manía deprimido y persecución.

Las personas con gigantismo siempre superan a otros físicamente. Los órganos somáticos son grandes, pero esto suele ser imperceptible con un alto crecimiento. Sin embargo, el tamaño del corazón no tiene tiempo para crecer con el crecimiento del cuerpo, por lo que hay mareos y desmayos.

Dependiendo de la hipertrofia de tejidos blandos y la hiperplasia observado macroglosia, diastema y un aumento en la laringe. Todo esto conduce a cambios en el timbre de la voz, es decir, Suena desde las profundidades, muy bajo.oídos también están aumentando, de los labios y la nariz, y la mandíbula inferior se extiende hacia delante( prognatismo).Como resultado de la sinusitis boca muy a menudo en la posición semi-abierta, por lo que aparecen en la cara son característicos pliegues. La piel se vuelve cálido, húmedo, aceitoso, hiperpigmentada, a veces aparecen pólipos, quistes, glándulas sebáceas, acantosis e hipertricosis. El tamaño de la cabeza y el pie aumenta. A veces diagnosticar la cifoescoliosis.

Las funciones de los órganos se conservan en su mayoría, pero el gigantismo todavía conduce no sólo a problemas cosméticos, sino también a problemas metabólicos. Tales pacientes ocasionalmente desarrollan bocio eutiroideo, así como tiroiditis autoinmune. El bocio tóxico difuso es menos común.

El gigantismo reduce la percepción de la glucosa por el tipo de diabetes oculta y manifiesta, con resistencia a los métodos convencionales de terapia y también a la terapia con insulina. Pero la secreción de la hormona del crecimiento hiperglucemia no suprime.

Casi el 30% de los jóvenes tienen disminución de la potencia y la libido, y las niñas se rompen mensualmente. Además, todos los pacientes tienen hiperprolactinemia.

En caso de casos poco tratables, se desarrolla el hipogonadismo del plan secundario.

gigantismo puede causar complicaciones que aparecen panhipopituitarismo, el desarrollo de la acromegalia, diabetes, trastornos sexuales, la degeneración del miocardio, aumento de la presión arterial. En formas más severas, los pacientes pierden de vista. El somatotropinoma puede pasar al adenocarcinoma maligno de la glándula pituitaria. Parcial

gigantismo

Es una enfermedad que afecta a las partes individuales o media del cuerpo como resultado de perturbaciones o el neuro embriogénesis trastornos tróficos.

El gigantismo parcial es extremadamente raro, por lo que las razones de su desarrollo no son bien comprendidas. Pero hay ciertas teorías que intentan explicar supuestamente la aparición del gigantismo parcial.Éstas incluyen: teorías mecánicas, embrionarias y neurotróficas.

En el primer caso( mecánica teoría) gigantismo parcial se puede formar como resultado de la compresión de ciertas partes del feto durante el embarazo y posición incorrecta niño en el útero, puede promover el estancamiento en cualquier parte del cuerpo y por lo tanto aumentar su gatillo.

La teoría embrionaria explica el aumento del crecimiento del órgano o parte del cuerpo como resultado de perturbaciones durante la colocación del organismo a nivel genético.

teoría trófica nervio establece que el gigantismo parcial desarrollado bajo la influencia especial del organismo neuro-trófica de un departamento específico. En este caso, el factor principal puede ser la derrota de las fibras simpáticas. Cuando

gigantismo parcial veces a diagnosticar los cambios que se producen en el sistema endocrino, pero no puede ser la base para una búsqueda de su patogenia en el campo endocrino.

Para el tratamiento del gigantismo parcial, el tratamiento quirúrgico se aplica a las partes agrandadas del cuerpo u órganos.

gigantismo en niños

Es una enfermedad que se produce cuando un juego crónicamente excesiva somatotrops hormona del crecimiento - la hormona del crecimiento u hormonas de crecimiento. Con el inicio temprano de la enfermedad, cuando las zonas de crecimiento óseo permanecen al descubierto, el gigantismo se forma en los niños, i.muy alto crecimiento. Si la enfermedad comienza a desarrollarse después del cierre de estas zonas, entonces se caracteriza por signos de acromegalia. La combinación de gigantismo y acromegalia se observa principalmente entre los adolescentes. A esta edad, la enfermedad es más común entre los hombres jóvenes que las niñas.

Gigantismo infantil, que se produce con cantidades excesivas de hormona del crecimiento como resultado de la producción de la hipófisis, se puede encontrar muy rara vez. La causa de su formación es un tumor pituitario de etiología benigna. Se especula que en ocasiones gigantismo puede desarrollarse debido a la proliferación de tumor en algunas partes del hipotálamo, que son responsables de la persistente estado del medio interno del cuerpo, sus necesidades, y otros. Se demostró que provocan el aumento de la producción de tumores de la somatotropina.

Como regla, el aumento rápido en el crecimiento del niño se hace evidente de ocho a catorce años, ya veces tales cambios ocurren incluso en la edad de cinco. La longitud final del cuerpo puede llegar a 250 cm y las extremidades tienen dimensiones relativamente largas en relación con el cuerpo.

Después del cese del crecimiento en los niños, los signos de acromegalia se unen a la patología( aumento de todos los órganos), que se manifiesta por un aumento de los miembros y la cara. El tamaño del cráneo se vuelve significativamente mayor, la nariz se ensancha, la barbilla se hunde y la lengua aumenta. Como resultado del aumento de la mandíbula inferior, los dientes son muy raros, y la cara parece bastante áspera. Los dedos en los miembros superiores e inferiores crecen en anchura, y las piernas y los brazos se vuelven gruesos y parecen una pala. También hay una curvatura de la columna vertebral en forma de cifosis.

Muy pronto, estos niños se cansan, tienen signos de pubertad retardada. Además, hay dolor severo en la cabeza, la debilidad, que más tarde va en violación de la conciencia. Y para los exámenes oftalmológicos, se diagnostica la ausencia de visión lateral.

Cuando se realizan pruebas de laboratorio, un aumento del contenido de somatotropina en la sangre es de casi 400 ng / ml. Y también registró su aumento durante el sueño.

Un tumor que sigue creciendo puede interrumpir los procesos de producción de gonadotropina que están involucrados en funciones sexuales;Hormona, estimulando el trabajo del folículo;Prolactina y LH.

En el roentgenograma, puede ver cómo se expanden los huesos dentro del cráneo y los senos paranasales, que se encuentran en el área de la cara. Muy a menudo hay dibujos de malla de los huesos de los dedos en las extremidades y el engrosamiento del hueso en el talón. El tumor continúa desarrollándose lentamente, por lo que la enfermedad puede durar muchos años.

Pero los niños también pueden observar macrodactilia, es decir, Una forma congénita de gigantismo. Esta enfermedad patológica es causada por los procesos de violación de los parámetros volumétricos y lineales de las extremidades. Pueden adquirir tamaños suficientemente grandes.

Hay tres formas de gigantismo en los niños en esta forma. La primera forma incluye la patología congénita, en la cual el tejido blando aumenta predominantemente. En este caso, tiene características distintivas, como el aumento de longitud y volumen de todos los segmentos en el miembro afectado con un fuerte aumento en la superficie de la mano o el pie( el miembro adquiere una fealdad).Además, el grado de tejidos blandos aumenta con respecto a los huesos del esqueleto en longitud y anchura, que no coincide con la norma de edad. La clinodactilia también se observa en el área de la articulación interfalángica y del dedo o los dedos afectados metacarpofalángicos, así como la hiperextensión en ellos.

La segunda forma de la enfermedad se caracteriza por gigantismo congénito, en el que hay un aumento en el contenido óseo. Este tipo de patología se manifiesta por un aumento en el tamaño de la longitud de los segmentos alterados de la extremidad( la apariencia de los tejidos blandos no se modifica).Y los huesos del esqueleto en su ampliación, especialmente en longitud, exceden el grado creciente de tejidos suaves, que también los distingue de las normas de edad. La clinodactilia se observa en las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas de los dedos afectados, pero la hiperextensión está completamente ausente.

Con la tercera forma de gigantismo innato verdadero, los músculos cortos son afectados principalmente. El gigantismo en este caso se manifiesta por un aumento en la longitud del segmento de la extremidad, que ha sufrido lesiones debido a los huesos metacarpianos. El volumen de tejidos blandos aumenta, los pies y las palmas se expanden considerablemente como resultado de la formación de espacios entre los huesos metacarpianos. Además, si compara el aumento en la tabla de edad, entonces no cumplen con los estándares. La contractura de la clododactilia y la flexión se encuentran en las articulaciones metacarpianas y falangianas, ya veces hay una apertura en las articulaciones del primer dedo.

Los niños bajo gigantismo ordinario reciben tratamiento quirúrgico después de la confirmación del proceso tumoral. Como regla, el gigantismo en niños con grados variables comienza a ser tratado de seis o siete meses. Básicamente, pueden reducir la longitud del dedo al tamaño normal, usando una resección más corta para los huesos metacarpianos y las falanges. Se elimina la clinodactilia de dedos deformes con acortamiento simultáneo. Syndactyly se trata después de un curso completo restaurativo de los dedos alterados a su longitud normal.

Cuando el dedo se incrementa en casi un 300% o más de la norma, se realiza la única manipulación efectiva: se trata de una amputación. A veces ofrecen una operación microquirúrgica en forma de un trasplante de dedo, por ejemplo, desde un pie sano a una mano afectada.

En la primera forma de la enfermedad, la intervención quirúrgica se realiza mediante resección lateral de las falanges. En el segundo - la resección central de la falange. En la tercera - los huesos metacarpianos se reúnen en diferentes fijaciones. Esto dependerá de la tensión pronunciada y la edad del niño.

Durante el funcionamiento que acompaña a la deformación corregido: extirpado el exceso de tejido blando, eliminar la hiperextensión de los dedos y la flojedad existente deformado.

Estas técnicas ortopédicas y quirúrgicas hacen que sea posible llevar las manos y los pies de los niños afectados a la norma fisiológica, y también para mantener sus proporciones anatómicas.

Tratamiento del gigantismo

Para tratar esta enfermedad, la terapia compleja debe aplicarse teniendo en cuenta la etapa, la forma y la fase del gigantismo. Generalmente, el tratamiento se dirige a la reducción de los procesos de gigantismo de la hormona del crecimiento( somatotropina) en la actividad de supresión de la sangre, la destrucción o la eliminación de los tumores secretores de GH, que llega los tratamientos modernos y convencionales. El método de tratamiento correctamente elegido evita el desarrollo de diversas complicaciones. Y en su presencia, el principal método de terapia implica los medios que corregir las violaciones en el sistema neurológico y endocrino.

El gigantismo comienza a ser tratado con el nombramiento de una dieta, donde las proteínas son limitadas y las calorías se cuentan. Además, la base del tratamiento puede incluir: terapia con fármacos, radiación e intervención quirúrgica.

producción bloqueo de la somatotropina se consigue mediante antagonistas de la dopamina( Lergotrila, Lizurgida, Parlodel, bromocriptina, Metergolina, Dostinex -dofa y L), o análogos de la hormona del crecimiento( Sandostina) utilizados durante años o la vida. En el momento de la cancelación de estos fármacos, el nivel de somatotropina aumenta, y el gigantismo se convierte nuevamente en progresión. Cuando

adenocarcinoma, y ​​si hay una amenaza o ceguera esfenoides tumoral destruida - radical se lleva a hipofisectomía transesfenoidal kriogipofizektomiyu o el uso de nitrógeno líquido. Para la irradiación de haz

utilizando haces de protones, partículas L pesados ​​kilocuritherapy y menos utilizan la terapia de radiación de la pituitaria.

Se pueden lograr buenos resultados mediante la implantación en la glándula pituitaria de agujas radiactivas hechas de oro, iridio e itrio.

La forma de gigantismo sin tumor se trata con testosterona, lo que permite cerrar las zonas de crecimiento óseo.

En la formación de patología en la glándula tiroides o la aparición de diabetes mellitus, se prescribe la terapia apropiada.

Con el fin preventivo es necesario para los pacientes con infecciones evitar gigantismo, diversas lesiones craneales, no usar esteroides anabólicos y cuestionable sobre la composición de los complementos alimenticios en los deportes y construir músculo. La generación más joven debería limitar preferentemente su uso de teléfonos móviles. Además, constantemente se someten a control antropométrico, especialmente de 13 a 16 años.

En el momento del desarrollo adorable de gigantismo, para detener el crecimiento excesivo, la testosterona se utiliza con el control de rayos X de las zonas de crecimiento óseo.

Las personas que sufren de gigantismo están en el grupo de dispensarios y bajo la supervisión de un endocrinólogo, neurólogo y oculista. Estos pacientes con endocrinología nunca se eliminan.

Las mujeres embarazadas con gigantismo no se recomiendan para abortos. Si durante el primer embarazo el niño desarrolla gigantismo, los siguientes son muy indeseables. Es importante recordar que el somatotropinoma se refiere a una neoplasia en el cerebro. Es capaz de provocar la compresión dentro del cráneo. Por lo tanto, los pacientes con gigantismo deben ser tratados como un paciente oncológico.