Síndrome de Dandy Walker en niños: que es, causas, síntomas

Esta enfermedad es muy rara. A pesar de esto, es necesario aprender todo lo posible sobre la enfermedad.

El síndrome tiene muchas causas, síntomas y tratamientos. Esto se discutirá en el artículo.

Síndrome de Dandy Walker: ¿que es?

Esta enfermedad es una enfermedad muy grave.

Es un defecto en el desarrollo de algunas partes del cerebro.

A veces, las causas que conducen a la enfermedad pueden agravarse; entonces el síndrome de Dandy Walker puede conducir a una condición crítica del paciente.

El síndrome se puede detectar incluso durante el desarrollo del feto en el útero. Si se confirma la enfermedad, el niño se registra inmediatamente con un especialista.

La enfermedad es bastante rara: aproximadamente 1 niño de cada 25,000 recién nacidos tiene el síndrome de Dandy Walker.

Causas y factores provocadores.

Hay muchas razones por las que el síndrome de Dandy Walker puede desarrollarse en los niños.

Algunas están directamente relacionadas con la salud de la madre durante los primeros tres meses de gestación. Entonces, condiciones de salud que pueden provocar enfermedades:

• sarampión;
• rubéola;
• trauma intrauterino;
• tomando antibióticos;
• diabetes.

El sarampión y la rubéola afectan al feto de la siguiente manera: estos virus literalmente "consumen" los tejidos alrededor del embrión. En vista de esto, a menudo ocurren defectos en el tejido cerebral, lo que conduce a la aparición del síndrome de Dandy Walker.

Los antibióticos, a su vez, pueden afectar el sistema nervioso central del bebé, lo que también puede provocar la aparición de la enfermedad.

Si la madre tiene diabetes, la probabilidad de desarrollar el síndrome de Dandy Walker aumenta varias veces. Debido a la enfermedad de la mujer, el feto no recibe suficientes sustancias que necesita, por lo que su cerebelo no se desarrolla.

Muy a menudo, el síndrome tiene algunas enfermedades concomitantes, que también indican la presencia del síndrome de Dandy Walker:

• enfermedad del corazón;
• insuficiencia renal;
• labio superior o paladar partido;
• empalme de dedos de manos o pies.

Los síntomas de la enfermedad.

Los síntomas del síndrome de Dandy Walker son casi los mismos para todos. Se pueden dividir en síntomas internos, que son casi invisibles visualmente, y externos, que son claramente visibles (ver. foto de arriba).

Signos internos del síndrome:

• retraso en el desarrollo de la motricidad fina de las manos;
• movimientos inhibidos;
• el niño tiene dolores de cabeza frecuentes, por lo que a menudo llora y se vuelve irritable.

Signos externos:

• hidrocefalia. El principal signo de que un niño tiene el síndrome de Dandy Walker. La "fontanela" pulsará constantemente. Debido a esto, la parte posterior del cráneo crecerá mucho más rápido que la parte delantera; la cabeza parecerá demasiado grande;
• "Protuberancia" del hueso en la parte posterior de la cabeza;
• fontanelas grandes;
• huesos craneales blandos;
• extremidades dobladas;
• movimientos involuntarios de los ojos.

Debe recordarse que cada niño, debido a algunos factores, puede desarrollarse más rápido o más lento. Esto también determinará la rapidez con la que aparecen los síntomas del síndrome de Dandy Walker.

Es necesario tener en cuenta la gravedad de los síntomas: en algunos pacientes son extremadamente débiles, en otros son pronunciados.

Tipos de síndrome de Dandy Walker

Los tipos de síndrome difieren solo en el grado de subdesarrollo cerebeloso. Si está severamente subdesarrollado, la enfermedad continúa con la presencia del síntoma principal: hidrocefalia.

En el caso de que el subdesarrollo del cerebelo no sea tan fuerte, la enfermedad puede continuar sin cambiar el estado de los huesos del cerebro y algunos otros síntomas.

El grado de daño al cerebelo solo puede ser determinado por un médico. Para ello, es necesario realizar una serie de estudios, que se comentarán a continuación.

Diagnósticos

Antes de comenzar el diagnóstico, debe averiguar si había una enfermedad similar en la familia antes, cuando comenzaron a aparecer los primeros síntomas. Después de eso, debe comunicarse con su médico para obtener una remisión para pruebas y procedimientos.

Para determinar el síndrome de Dandy Walker, debe someterse a los siguientes procedimientos:

• Resonancia magnética. Le permite identificar el grado de agrandamiento del cráneo, la presencia de quistes, un aumento del ventrículo y el grado de subdesarrollo cerebeloso.
• Procedimiento de ultrasonido. Se lleva a cabo durante la gestación para determinar los primeros signos del desarrollo de la enfermedad. Además, el estudio se utiliza para determinar complicaciones en el corazón y otros órganos en el caso de un grado avanzado del síndrome.
• Examinación neurológica. El procedimiento ayuda a revelar la presencia de movimiento involuntario de los globos oculares del paciente, un aumento en el área de la fontanela, un aumento en el tamaño del cráneo y una disminución en el tono de los músculos del cuerpo.

Para determinar la presencia del síndrome, en algunos casos, es necesario consultar a un neurocirujano y a un médico genetista.

Tratamiento del síndrome

El tratamiento para esta enfermedad casi no tiene sentido. A pesar de esto, en algunos casos, el tratamiento está en curso. A veces incluso conduce al éxito.

Vale la pena decir que incluso con un resultado exitoso del tratamiento, el niño no estará sano. Tendrá algunos signos (la mayoría de las veces visuales) que indican la presencia del síndrome de Dandy Walker.

Tratamiento de drogas

La medicación se prescribe solo en casos de enfermedad leve. En tal situación, al paciente se le recetan diuréticos (por ejemplo: Merkuzal, Promeran, Novurit), que reducen el nivel de líquido en el cráneo, alivian los dolores de cabeza y los mareos.

Cirugía

Si el agrandamiento del cráneo comienza a progresar, es necesaria una intervención quirúrgica. En esta operación, el objetivo es reducir la presión intracraneal evitando el cuarto ventrículo del cerebro.

Además, la cirugía es posible para mejorar la salida de líquido del cerebro y reducir el tamaño de la cabeza del niño.

En otros casos, no se utiliza la intervención quirúrgica para esta enfermedad.

Remedios caseros

Desafortunadamente, el tratamiento de una enfermedad tan grave como el síndrome de Dandy Walker no es posible en casa. Los padres solo pueden ayudar a su hijo con caldos sedantes si el paciente tiene un alto grado de irritabilidad. Además, está permitido utilizar otros medios no tradicionales para aliviar a un niño de los dolores de cabeza y los mareos.

Los médicos aconsejan realizar varios ejercicios con niños sin sobrecargar los músculos del paciente. Esto evitará la atrofia muscular completa del cuerpo. Es posible recurrir al ejercicio físico solo en el caso de una forma leve de la enfermedad. De lo contrario, no traerá ningún resultado.

Algunos médicos recomiendan templar a los niños que tienen síndrome de Dandy Walker. Pero este es un punto de vista bastante controvertido. En este asunto, es necesario consultar al médico tratante del niño. Como muestra la práctica, en la mayoría de los casos de endurecimiento, los síntomas se agravan y la condición del niño se acerca a un estado crítico. En vista de esto, las opiniones de los médicos se dividen de un "no" categórico a un "sí" incondicional.

Prevención

Dado que la enfermedad es en gran parte hereditaria, la prevención es inútil.

Los médicos dan recomendaciones para visitar a un ginecólogo durante el embarazo y someterse a los exámenes necesarios que pueden revelar patologías en el desarrollo del feto incluso en las primeras etapas del embarazo.

En otros casos, médicos y especialistas en este campo consideran absolutamente imposible la prevención de la enfermedad.

Pronóstico

En los casos en que un niño nace con una forma grave de desarrollo de síndromes, vive como máximo un mes y medio. Si la enfermedad es de gravedad moderada, generalmente permanece vivo, pero existen grandes dificultades con su desarrollo mental. Como regla general, el niño tiene un bajo nivel de inteligencia que no se puede aumentar.

El pronóstico para el desarrollo de un niño enfermo es muy desfavorable y aterrador para muchos.

En la mayoría de los casos, los niños mueren durante el primer año de vida. Si el niño sobrevivió, debe estar constantemente bajo la supervisión de su médico tratante.

El pronóstico del tratamiento es favorable si la enfermedad se detectó de manera oportuna y el tratamiento está en curso. En esta situación, son posibles efectos residuales: un tamaño ligeramente mayor del cráneo, inhibición de los movimientos y del habla. En otros aspectos, el niño está prácticamente sano.

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