Esclerodermia: que es, síntomas y tratamiento en adultos

Hechos rápidos

• La esclerodermia se manifiesta de manera diferente en cada persona, pero puede ser muy peligrosa.
• Existen medicamentos y medidas que las personas pueden tomar para aliviar los síntomas de la esclerodermia Enfermedad de Raynaud, problemas de piel y acidez de estómago.
• Para las personas con afecciones médicas graves, incluida la enfermedad renal aguda, hipertensión, neumonía y problemas gastrointestinales, existen tratamientos eficaces.
• Es importante reconocer y tratar el daño orgánico a tiempo para prevenir un daño irreversible.
• Los pacientes deben consultar a un médico especializado en el tratamiento de este complejo. enfermedades (reumatólogo).

Esclerodermia - Esta enfermedad autoinmune, que afecta la piel y otros órganos del cuerpo

. Esto significa que el sistema inmunológico del cuerpo causa inflamación y otras alteraciones en estos tejidos.

El principal hallazgo en la esclerodermia es el engrosamiento y engrosamiento de la piel, así como la inflamación y cicatrización de muchas partes del cuerpo, que conduce a problemas en los pulmones, riñones, corazón, sistema intestinal y otras áreas. Aún no existe cura para la esclerodermia, pero existen tratamientos efectivos para algunas formas de la enfermedad.

La esclerodermia es relativamente rara. Aproximadamente de 75.000 a 100.000 personas en Rusia tienen esta enfermedad; la mayoría de los pacientes son mujeres de entre 30 y 50 años. Mellizos y familiares con esclerodermia u otros trastornos autoinmunitarios del tejido conectivo, como lupus eritematosopuede tener un riesgo ligeramente mayor de desarrollar esclerodermia. Los niños también pueden desarrollar esclerodermia, pero la enfermedad es diferente en los niños que en los adultos.

Aunque se desconoce la causa raíz, estudios prometedores están arrojando luz sobre el vínculo entre el sistema inmunológico y la esclerodermia. También se están realizando muchas investigaciones para encontrar el mejor tratamiento para la esclerodermia.

¿Qué es la esclerodermia?

Esclerodermia (también conocido como esclerosis sistemica) Es una enfermedad crónica en la que la piel se vuelve gruesa y dura, dejando cicatrices tejido y daño a órganos internos como el corazón y los vasos sanguíneos, pulmones, estómago y riñones Manifestaciones de signos de esclerodermia. varían ampliamente desde leves hasta potencialmente mortales, dependiendo de qué tan extendida esté la enfermedad y qué partes del cuerpo se vean afectadas.

Síntomas de la esclerodermia por tipo

Hay dos tipos principales de esclerodermia:

Esclerodermia localizada generalmente afecta solo la piel, aunque puede afectar músculos, articulaciones y huesos. No afecta los órganos internos.

Los síntomas son manchas decoloradas en la piel (una condición llamada morfina); o rayas de piel gruesa y dura en brazos y piernas (llamadas esclerodermia lineal). Cuando ocurre esclerodermia lineal en la cara y la frente, se asemeja a una cicatriz de un golpe de sable (ver. foto de abajo).

Esclerodermia sistémica es la forma más grave de la enfermedad y puede afectar la piel, los músculos, las articulaciones, los vasos sanguíneos, los pulmones, los riñones, el corazón y otros órganos.

Hay dos formas principales de esclerodermia sistémica: esclerosis sistémica cutánea localizada (también llamada síndrome CREST) ​​y esclerodermia sistémica cutánea difusa.

• A esclerosis sistémica cutánea limitada (síndrome CREST) el engrosamiento y la tensión de la piel generalmente se limitan a los dedos de las manos y los pies. Esta forma de esclerodermia también se asocia con la formación de nódulos calcificados debajo de la piel, Enfermedad de Raynaud, problemas con el tracto digestivo y vasos sanguíneos dilatados en la piel, llamados telangiectasias. Esta forma también se asocia con hipertensión pulmonar. A menudo se realiza un análisis de sangre, llamado anticuerpos contra el centrómero, para esta forma de esclerodermia.
• A esclerodermia sistémica cutánea difusa El engrosamiento y la tirantez de la piel también suelen extenderse desde las manos hasta las muñecas. Esta forma de esclerodermia a menudo afecta órganos internos como los pulmones, los riñones o el tracto gastrointestinal. Se han descubierto varios anticuerpos nuevos para clasificar esta forma de esclerodermia, pero el anticuerpo más común es el Scl-70.

Causas de la esclerodermia

Se desconoce la causa de la esclerodermia. Los factores genéticos (diferentes genes) parecen jugar un papel importante en la enfermedad. Aunque la exposición a ciertas sustancias químicas puede influir en algunas personas con esclerodermia, la gran mayoría de los pacientes con antecedentes de esclerodermia no estuvieron expuestos a ningún toxinas. Es bastante difícil identificar la causa de la esclerodermia.

¿Cómo se diagnostica la esclerodermia?

Hacer un diagnóstico puede ser un desafío porque los síntomas pueden ser similares a los de otras afecciones. No existe un análisis de sangre que pueda decirle con certeza que tiene esclerodermia, aunque numerosos anticuerpos están asociados con la afección.

Para hacer un diagnóstico, el médico preguntará sobre el historial médico del paciente, realizará un examen físico y posiblemente ordenará pruebas de laboratorio y radiografías.

La evaluación clínica exhaustiva es el método principal para controlar la esclerodermia.

radiografía y tomografía computarizada (TC) se utilizan para detectar anomalías óseas. Termografia puede detectar diferencias en la temperatura de la piel entre la lesión y el tejido normal. Ultrasónico y imagen por resonancia magnética (IRM) puede ayudar con el examen de tejidos blandos. Algunos de los síntomas que buscará un médico incluyen:

• Fenómeno (enfermedad/ síndrome) Raynaud: Este término se caracteriza por cambios de color (azul, blanco y rojo) de los dedos de las manos (y algunas veces de los dedos de los pies), a menudo después de la exposición a temperaturas frías. Ocurre cuando el flujo de sangre a las manos y los dedos se reduce temporalmente. Este es uno de los primeros signos de enfermedad; más del 90 por ciento los pacientes con esclerodermia tienen síndrome de Raynaud. El Raynaud puede provocar hinchazón de los dedos, decoloración, entumecimiento, dolor, úlceras en la piel y gangrena en los dedos de las manos y los pies. Las personas con otras afecciones médicas también pueden tener el síndrome de Raynaud, y algunas personas pueden no tener otras afecciones médicas además del Raynaud.
• Engrosamiento, hinchazón y opresión piel: Este problema lleva al nombre "esclerodermia" ("esclerótica" significa "dura" y "dermis" significa "piel"). La piel también puede volverse brillante o inusualmente oscura o clara en algunas áreas. La enfermedad a veces puede provocar cambios en la apariencia, especialmente en la cara. Cuando la piel se pone muy tensa, la función del área afectada puede verse reducida (por ejemplo, los dedos).
• Vasos sanguíneos rojos agrandados en las manos, la cara y alrededor del lecho ungueal (llamadas telangiectasias).
• Depósitos de calcio debajo de la piel u otras áreas.
• Alta presión sanguínea (hipertensión arterial) debido a problemas renales.
• Acidez; este es un problema muy común en la esclerodermia.
• Otros problemas digestivos como dificultad para tragar alimentos (acalasia del cardias), hinchazón y estreñimiento, o problemas con la absorción de alimentos que conducen a la pérdida de peso.
• Dificultad para respirar.
• Dolor en las articulaciones.

¿Cómo se trata la esclerodermia?

Si bien algunas terapias son eficaces para tratar algunos aspectos de la enfermedad, no existe un solo fármaco disponible. que se ha demostrado que detienen o revierten los síntomas subyacentes de engrosamiento y endurecimiento de la piel.

Medicamentos que han demostrado ser útiles para tratar otras enfermedades autoinmunes como Artritis Reumatoide y sistémico lupus eritematososuelen ser inútiles para las personas con esclerodermia. Los médicos tienen como objetivo frenar los síntomas individuales y prevenir más complicaciones con una combinación de medicamentos y atención al paciente. Por ejemplo:

• La enfermedad de Raynaud se puede tratar con medicamentos como bloqueadores de los canales de calcio o drogas llamadas ycon inhibidores de PDE-5 - sildenafil (Viagra®), tadalafil (Cialis®), que abren los vasos sanguíneos estrechados y mejoran la circulación sanguínea. Para evitar un daño mayor, es importante mantener todo el cuerpo caliente, especialmente los dedos de las manos y los pies. También es importante proteger las yemas de los dedos y otras áreas de la piel de las lesiones que pueden ocurrir incluso durante las actividades diarias normales.
• Acidez (reflujo ácido) puede ser tratado antiácidos, especialmente inhibidores de la bomba de protones (Omeprazol y etc.). Estos medicamentos alivian la enfermedad por reflujo gastroesofágico (conocida como ERGE).
• La enfermedad renal asociada con la esclerodermia se puede tratar con medicamentos para la presión arterial llamados inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (Inhibidores de la ECA). A menudo, pueden controlar eficazmente el daño renal si se inician temprano. El uso de estos medicamentos se ha convertido en un gran avance en el tratamiento de la esclerodermia.
• El dolor y la debilidad muscular se pueden tratar con medicamentos antiinflamatorioscomo glucocorticoides (prednisona), inmunoglobina intravenosa (IgIV) y / o inmunosupresores. La fisioterapia y la terapia ocupacional pueden ayudar a mantener la flexibilidad de las articulaciones y la piel. El inicio temprano de la terapia debería ayudar a prevenir la pérdida de movimiento y función de las articulaciones.

Hay dos tipos de enfermedades pulmonares, que puede desarrollarse en pacientes con esclerodermia. Primer tipo llamada enfermedad pulmonar intersticial, que causa cicatrices en el tejido pulmonar. Existe evidencia de que drogas como Ciclofosfamida y micofenolatoson hasta cierto punto eficaces en el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial asociada con la esclerodermia.

Se están realizando ensayos clínicos que prueban la eficacia de varios otros medicamentos para este problema.

Segundo tipo La enfermedad pulmonar observada en la esclerodermia es pulmonar. hipertensión arterial (presión arterial alta en las arterias de los pulmones). También hay varios medicamentos disponibles para tratar esta afección que funcionan al abrir los vasos sanguíneos en los pulmones, mejorando el flujo sanguíneo. Los medicamentos que se utilizan para tratar la hipertensión pulmonar suelen ser controlados por médicos e incluyen drogas como Prostaclin (epiprostenol, treprostinol, iloprost), antagonistas del receptor de endotelina (bosentan, ambrisentan), inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 (sildenafilo, vardenafilo, tadalafilo).,

Se están realizando numerosos estudios sobre nuevos tratamientos para la esclerodermia. Los pacientes y sus familias deben ser conscientes de que los expertos son optimistas de que continuará el trabajo para encontrar tratamiento.

Mayor impacto de la esclerodermia en la salud humana

La esclerodermia puede afectar a casi todos los sistemas de órganos del cuerpo. Aunque los síntomas y signos varían mucho de un paciente a otro, la enfermedad puede afectar significativamente la vida del paciente.

Los pacientes deben consultar a un reumatólogo o equipo de especialistas.que tengan experiencia en el tratamiento de esta compleja enfermedad. Varias otras afecciones que afectan la piel a veces se confunden con la esclerodermia.

Pronóstico y vida con esclerodermia

Vivir con esclerodermia es bastante difícil y el pronóstico no es alentador. Las actividades diarias a veces pueden resultar difíciles debido a las limitaciones físicas y al dolor. Los problemas digestivos pueden requerir cambios en la dieta; los pacientes a menudo necesitan comer varias comidas pequeñas.

Los pacientes también deben mantener la piel hidratada para reducir la rigidez y tener cuidado cuando tiempo para actividades como jardinería, cocinar, incluso abrir sobres, para evitar lesiones dedos.

Para mantener el cuerpo caliente los pacientes deben vestirse en capas; use calcetines, botas y guantes; y evite los cuartos muy fríos. Desafortunadamente, mudarse a climas más cálidos no se traducirá necesariamente en mejoras significativas. El ejercicio y / o la fisioterapia pueden aliviar la rigidez de las articulaciones.

Los pacientes también tienen que lidiar con trastornos mentales causados ​​por una enfermedad crónica, inusual y actualmente incurable.

Dado que la esclerodermia puede causar cambios significativos en la apariencia, casi siempre es la autoestima y la autoestima del paciente sufren. El apoyo de familiares y amigos es vital para mantener el bienestar y la calidad de vida del paciente.

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