Enfermedad de Still en adultos: que es, síntomas, tratamiento

¿Qué es la enfermedad de Still en adultos?

La enfermedad de Still en adultos es un trastorno inflamatorio poco común que afecta a todo el cuerpo (p. Ej. mi. Enfermedad sistémica). Se desconoce la causa de la enfermedad (idiopática). Las víctimas pueden desarrollar episodios de fiebre alta, una erupción de color rosa o salmón, dolor en articulaciones, dolor muscular, dolor de garganta y otros síntomas asociados con inflamación sistémica enfermedades.

Los síntomas específicos y la frecuencia de los episodios varían de una persona a otra, y la progresión de la enfermedad es difícil de predecir. Para algunas personas, el trastorno aparece repentinamente, desaparece casi con la misma rapidez y es posible que no regrese. En otras personas, la enfermedad de Still es una afección crónica y potencialmente incapacitante. Se utilizan diferentes medicamentos para tratar la enfermedad y los pacientes pueden responder de manera diferente a la terapia. En los adultos, la enfermedad de Still no aparece en familias.

Enfermedad de Still del adulto Es una forma de artritis reumatoide juvenil sistémica del adulto (enfermedad de Still juvenil). Estos trastornos llevan el nombre del médico británico que describió por primera vez la artritis reumatoide juvenil sistémica en la literatura médica en 1896. El término "enfermedad de Still del adulto" se utilizó por primera vez en la literatura médica en 1971, pero los casos que se ajustan a la descripción del trastorno aparecen en la literatura médica ya a finales del siglo XIX.

Signos y síntomas

Los síntomas, la progresión y la gravedad de la enfermedad en los adultos aún varían mucho de una persona a otra. Algunas personas pueden desarrollar solo un episodio ocasional que responde al tratamiento y se resuelve en un año. En algunos casos, un nuevo episodio no surge o ocurre muchos años después. Otras personas pueden desarrollar crónico una enfermedad en la que los episodios van y vienen, a menudo con varios años de diferencia y sin ningún síntoma entre episodios. Sin embargo, otras personas pueden experimentar episodios frecuentes que ocurren cada pocas semanas o meses.

En personas con inicio crónico en la edad adulta, la enfermedad de Still puede ser predominantemente caracterizado por fiebre, o una forma caracterizada predominantemente por enfermedad articular (artritis crónica). El inicio crónico en la edad adulta puede potencialmente causar complicaciones graves e incapacitantes a largo plazo.

La mayoría de las personas con enfermedad de Still desarrollan alguna combinación de síntomas comúnmente asociados con la enfermedad inflamatoria sistémica. Tales signos incluyen fiebre espasmódica superior a 102,2 grados Fahrenheit (39 grados Celsius), dolor en las articulaciones (artralgia) e inflamación (artritis), dolor muscular (mialgia) y erupciones cutáneas (ver. Foto).

En algunos casos, la fiebre es una ocurrencia diaria y generalmente alcanza su punto máximo o estallido al final de la tarde o al principio de la noche. En raras ocasiones, algunas personas desarrollan dos accesos de fiebre en un día. La erupción es de color rosa o salmón y generalmente se desarrolla durante la fiebre. El pecho y los muslos se ven afectados con mayor frecuencia por la erupción. Es menos probable que las manos, los pies y la cara se vean afectados. La erupción puede picar o no y tiende a desaparecer rápidamente.

Las articulaciones afectadas pueden hincharse, ponerse rígidas e inflamadas y persistir durante varias semanas. Las rodillas, muñecas y tobillos son los más afectados. El dolor muscular y articular puede ser intenso y, a menudo, empeora durante la fiebre. Si la enfermedad de Still del adulto no se trata, la inflamación crónica de las articulaciones puede empeorar y destruir las articulaciones afectadas.

En algunos casos, pueden aparecer síntomas adicionales, incluido dolor de garganta, aumento de bazo (esplenomegalia), aumento hígado (hepatomegalia) y agrandamiento de los ganglios linfáticos (linfadenopatía).

En algunos casos, la fina membrana sacular que rodea el corazón (pericardio) o el músculo cardíaco (miocardio) puede inflamarse (p. Ej. mi. surgirá pericarditis o miocarditis). La membrana que recubre la cavidad torácica también puede inflamarse y causar acumulación líquido en los pulmones (Derrame pleural). La afectación del corazón y los pulmones puede causar respiración dificultosa y Dolor de pechopero en la mayoría de los casos no suele ser lo suficientemente fuerte como para ser obvio y, a menudo, solo se detecta durante un examen físico realizado por un médico.

Causas

Se desconoce la causa de la enfermedad de Still en adultos (p. Ej. idiopático). Los investigadores creen que el trastorno podría desencadenar una respuesta anormal o exagerada a una infección o sustancia tóxica.

Algunos investigadores creen que la enfermedad de Still es un síndrome autoinflamatorio en adultos. Síndromes autoinflamatorios son un grupo de trastornos caracterizados por episodios recurrentes de inflamación debido a una anomalía del sistema inmunológico innato. Esto no es lo mismo que Enfermedades autoinmunesen el que el sistema inmunológico adaptativo interrumpe y ataca el tejido sano por error.

Los investigadores también creen que citocinas (proteínas especializadas secretadas por ciertas células del sistema inmunológico que estimulan o inhibir la función de otras células del sistema inmunológico), también puede desempeñar un papel en el desarrollo de la forma adulta de la enfermedad Todavía. La citocina interleucina-1 (IL-1), que se sabe que media la respuesta celular a la inflamación, puede desempeñar un papel en el desarrollo de la enfermedad de Still en adultos.

Se han encontrado manifestaciones clínicas normales que involucran interleucina-1 en algunos pacientes con Actualmente se está estudiando la enfermedad de Still y la terapia con un fármaco que bloquea la actividad interleucina-1. También se cree que las citocinas adicionales, incluida la interleucina-6 (IL-6) y el factor de necrosis tumoral alfa (TNF-alfa), desempeñan un papel en el desarrollo de la enfermedad de Still en adultos.

Poblaciones afectadas

La forma adulta de la enfermedad de Still afecta a hombres y mujeres en igual número. Alguna literatura médica afirma que el trastorno afecta a las mujeres con más frecuencia que a los hombres. Esto se aplica principalmente a los jóvenes de 16 a 35 años. La incidencia de la enfermedad en adultos aún se desconoce. Debido a los síntomas altamente variables y la rareza del trastorno, a menudo se diagnostica erróneamente o se diagnostica erróneamente, lo que dificulta determinar su verdadera frecuencia en la población general.

Trastornos similares

Los síntomas de los siguientes trastornos pueden ser similares a los de la enfermedad de Still en adultos. Las comparaciones pueden ser útiles para el diagnóstico diferencial.

Síndromes autoinflamatorios son un grupo de trastornos caracterizados por episodios recurrentes de inflamación debido a una anomalía del sistema inmunológico innato. Los síntomas de los síndromes a menudo incluyen fiebres recurrentes, erupciones cutáneas, dolor abdominal, dolor articular, dolor óseo y otros signos característicos asociados con la inflamación crónica. Estos trastornos incluyen síndromes recurrentes relacionados con crioprina (síndrome cutáneo articular neurológico infantil crónico y Síndrome de Macle-Wells), síndrome de hiperinmunoglobulina D, fiebre mediterránea familiar, síndrome TRAPS, síndrome de Schnitzler y deficiencia mevalonato quinasa.

Trastornos autoinmunes son un grupo de trastornos en los que los trastornos que afectan al sistema inmunitario adaptativo están compuestos de células y proteínas (anticuerpos) que se supone que protegen al organismo de las infecciones. Estos anticuerpos atacan por error el tejido sano y pueden denominarse autoanticuerpos. Los síntomas comunes a muchos trastornos autoinmunes incluyen episodios repetidos de fiebre, erupción cutánea, dolor abdominal, dolor en las articulaciones y otros síntomas asociados con la inflamación crónica. Los trastornos autoinmunitarios que pueden parecerse a la enfermedad de Still en adultos incluyen lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis y artritis reumatoide.

Una amplia variedad de trastornos complementarios. puede parecerse al inicio de la enfermedad de Still en adultos, incluyendo Síndrome de Reiter, Enfermedad inflamatoria intestinal (EII), síndrome de Sweet (dermatosis neutrofílica febril aguda), algunos cánceres como linfoma y leucemia, y algunas infecciones como tuberculosis, mononucleosis y toxoplasmosis.

Diagnósticos

El diagnóstico de la enfermedad de Still en adultos es difícil porque no existen pruebas específicas o distintivas. resultados de laboratorio (histopatológicos) que distinguirían claramente el trastorno de similares trastornos. El diagnóstico de la enfermedad de Still generalmente se realiza sobre la base de una evaluación clínica exhaustiva, una historia detallada paciente, identificando signos característicos y excluyendo otras posibles violaciones (diferencial diagnósticos).

Para el diagnóstico se puede utilizar varias pruebas que incluyen análisis de sangre y radiografías que muestran cambios en los huesos o las articulaciones, o agrandamiento del bazo o hígado. Un ecocardiograma, que utiliza ondas sonoras para crear una imagen del corazón, puede revelar inflamación del pericardio o del miocardio.

Los análisis de sangre pueden detectar cambios característicos en los niveles de células sanguíneas comúnmente asociados con la enfermedad de Still en adultos. Las personas afectadas suelen tener niveles elevados de glóbulos blancos y / o plaquetas o niveles bajos de glóbulos rojos. Un hemograma completo para personas con sospecha de enfermedad inflamatoria es velocidad de sedimentación globular. La velocidad de sedimentación (velocidad de sedimentación) mide cuánto tiempo tardan los glóbulos rojos (glóbulos rojos) en asentarse en un tubo de ensayo durante un período específico. Muchas personas con la enfermedad de Still tienen una mayor tasa de asentamiento, lo cual es un signo de inflamación. Otro análisis de sangre de uso común es ferritina sérica, que a menudo aumenta desproporcionadamente en esta condición.

Tratamientos estándar

Tratamiento

Se han probado muchas terapias diferentes para tratar a las personas con la enfermedad de Still. Ningún tratamiento ha sido sistemáticamente eficaz en todos los casos. Se pueden utilizar diversos medicamentos, solos o combinados, para tratar a las personas afectadas.

Fármacos anti-inflamatorios no esteroideos (AINE) se utilizan a menudo para tratar los síntomas de la inflamación. La fiebre, el dolor articular y el dolor óseo respondieron positivamente al tratamiento con estos fármacos. Otro analgésicos (analgésicos) como paracetamol y paracetamoltambién puede ser usado.

Medicamentos corticosteroides, tal como prednisonase puede utilizar para tratar síntomas sistémicos. Las personas afectadas pueden recibir inicialmente dosis altas de corticosteroides, con una reducción gradual de la dosis con el tiempo.

El uso prolongado de corticosteroides se asocia con muchos efectos secundarios, y los investigadores en este momento están explorando medicamentos que puedan reemplazar los corticosteroides o permitir el uso de dosis más bajas corticosteroides.

Un fármaco que se usa comúnmente en combinación con corticosteroides para tratar a las personas con inicio es un inmunosupresor. metotrexato. El metotrexato se usa comúnmente para tratar la artritis y otras afecciones reumáticas. Cuando se usa en personas con enfermedad de Still, el metotrexato puede ser conocido como un "agente ahorrador de esteroides" porque permite el uso de dosis más bajas de corticosteroides, reduciendo así el riesgo asociado de efectos secundarios efectos.

El tratamiento adicional es sintomático y de apoyo.

Terapia exploratoria

En los últimos años se han explorado varios tratamientos prometedores para la enfermedad de Still en adultos, incluidos fármacos conocidos como modificadores de la respuesta biológica. Estos medicamentos bloquean la actividad de sustancias (citocinas) que se cree que desempeñan un papel en el desarrollo del trastorno.