Periarteritis nudosa: que es, causas, síntomas, tratamiento

¿Qué es la periarteritis nudosa?

Periarteritis nudosa (vasculitis necrotizante sistémica, enfermedad de Kussmaul-Mayer) es enfermedad autoinmunecausando necrosante vasculitis (inflamación y necrosis de las paredes de los vasos sanguíneos), principalmente de mediano y pequeño calibre.

La poliarteritis nudosa es una enfermedad rara: su frecuencia oscila entre 0,7 y 6,3 por 100.000 habitantes. Los hombres se enferman 2,5 veces más a menudo, la edad media de los enfermos oscila entre los 38 y los 43 años. En el 90% de los casos, se desconoce la causa de la enfermedad. Pero el 10% de la periarteritis nodosa sigue a una infección por virus. hepatitis B, aunque esta conexión aún no ha sido probada.

Causas de la periarteritis nudosa

No se ha aclarado la etiología de la periarteritis nudosa. Según la mayoría de los investigadores, varios factores dañinos (infecciosos, químicos, etc.) El trasfondo de un sistema inmunológico humano alterado conduce a una reacción hiperérgica grave, principalmente en vasos.

Los factores que provocan la poliarteritis nodosa pueden ser:

• virus de la hepatitis B (del 10% de los casos) y C;
• virus de inmunodeficiencia humana (VIH);
• infección por citomegalovirus (CMVI);
• parvovirus B19;
• medicamentos (preparaciones de yodo, bismuto, sulfonamidas, antibióticos), suero.

Los agentes infecciosos (principalmente virus) pueden tener un efecto tóxico directo sobre las células endoteliales o las estructuras subendoteliales.

Los síntomas de la periarteritis nudosa

El inicio de la enfermedad suele ser agudo o subagudo con manifestaciones características:

• fiebre hasta 38-39 ° C;
• mialgia (principalmente en los músculos de la pantorrilla);
• posible artralgia articulaciones grandes, con menos frecuencia se desarrolla artritis;
• pérdida de peso (la pérdida de peso puede alcanzar los 20-30 kg en unos pocos meses);
• erupciones cutáneas: nódulos (en el 15-20% de los pacientes), la aparición de un patrón ramificado en la piel de las extremidades y el tronco;
• isquemia distal o gangrena.

Después de 2-3 meses, aparecen signos de daño en los órganos y sistemas internos.

• Los riñones se ven afectados en el 60-80% de los casos en la forma hipertensión arterial, hasta el desarrollo de hipertensión maligna con progresión rápida insuficiencia renal. Caracterizado por síndrome urinario con proteinuria moderada y hematuria. Desarrollo síndrome nefrótico rara vez observado. Una complicación poco común es la rotura de los aneurismas de la arteria renal con el desarrollo de un hematoma perrenal.
• La polineuritis motora asimétrica se desarrolla en 2/3 de los pacientes con paresia de manos y pies. A diferencia de la polineuritis de diferente etiología (alcohólica, viral, con oncopatología), por nodular La poliarteritis se caracteriza por trastornos del movimiento, síndrome de dolor severo, múltiples mononeuritis.
• El síndrome abdominal es una consecuencia de la vasculitis de los vasos de la cavidad abdominal (vasos mesentéricos).. Puede producirse dolor abdominal intenso, puede desarrollarse peritonitis debido a la perforación de úlceras intestinales (normalmente del intestino delgado). pancreatitis, necrosis de la vesícula biliar.

La derrota de otros órganos y sistemas ocurre con menos frecuencia con poliarteritis nodosa; es posible el desarrollo de coronaritis (angina de pecho, infarto de miocardio), orquitis, daño al sistema nervioso central, pulmones (neumonitis).

Formas de periarteritis nudosa

Hay dos formas principales de periarteritis nodular aguas abajo:

1. agudo (raro);
2. crónico.

Forma aguda la mayoría de los jóvenes se ven afectados. Es extremadamente difícil y después de unos meses es fatal.

Forma crónica difiere en un curso más largo (a veces hasta 12-15 años) con remisiones, el desarrollo inverso de algunos síntomas, la participación de nuevos órganos en el proceso durante las exacerbaciones. Clínicamente, puede manifestarse de varias formas.

Las opciones más comunes son aquellas en las que el daño renal se combina con polineuritis o con daño a órganos internos (pulmones, corazón, intestinos).

Diagnósticos

Los síntomas de la periarteritis nudoso son variados. Por lo tanto, no existen pruebas de diagnóstico que se dirijan a un síntoma o síntoma específico. Antes de cualquier tratamiento, el médico establece y analiza el historial médico del paciente. Luego tiene que combinar elementos clínicos, radiográficos (angiográficos) y / o datos histológicos para confirmar el diagnóstico.

También se están realizando investigaciones sobre infecciones. Se dirige a la infección virus de la hepatitis ANTES DE CRISTO. También es el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Estas infecciones virales pueden causar periarteritis nudosa. Esto conducirá a una terapia adecuada.

Esta investigación se basa principalmente en los órganos afectados. Cuanta más evidencia clínica de que un órgano en particular está involucrado, es más probable que una biopsia de ese órgano proporcione información de diagnóstico útil.

Las manifestaciones de esta enfermedad varían ampliamente según las arterias afectadas. La mayoría de los pacientes con periarteritis nudosa tienen un síndrome inflamatorio biológico. El daño a los sistemas renal, digestivo y musculoesquelético suele estar en primer plano. Por tanto, pueden encontrar:

• signos generales: fiebre prolongada, deterioro del estado general;
• daño renal: insuficiencia renal crónica, presión arterial alta;
• daño digestivo: crisis dolorosas, infarto mesentérico;
• mialgia, artritis, polineuritis, mononeuritis;
• otros signos: orquitis (daño a los testículos), carrera, asma.

Exámenes adicionales

• Conteo sanguíneo completo: aumento ESR, leucocitosis, trombocitosis, anemia es rara.
• Análisis de orina general: proteinuria moderada (hasta 3 g / l), hematuria (generalmente microhematuria).
• Análisis de sangre bioquímico: un aumento de la concentración de creatinina, una disminución de la filtración glomerular. Con daño hepático, prevalece el síndrome de citólisis.
• Estudios inmunológicos: detección de marcadores de virus de la hepatitis B o C (incluso mediante inmunoensayo enzimático), presencia de ADN-VHB, ARN-VHC en suero sanguíneo.

A angiografía mesentérica o arterias renales revelan microaneurismas o estenosis segmentarias. Biopsia (uno de los métodos de diagnóstico más confiables) es dos veces más informativo cuando se realiza en áreas de piel afectada o músculos doloridos en comparación con áreas clínicamente "mudas".

Tratamiento de la periarteritis nudosa

El tratamiento de la periarteritis nudosa debe comenzar lo antes posible. Se lleva a cabo teniendo en cuenta las peculiaridades del cuadro clínico y el curso de la enfermedad. En el período agudo, se requiere la hospitalización de los pacientes con el nombramiento de reposo en cama y nutrición completa, pero moderada (dieta No. 10).

El lugar principal en la terapia con medicamentos lo ocupan glucocorticosteroides. Al inicio de la enfermedad, con exacerbaciones de formas crónicas sin insuficiencia renal e hipertensión arterial estable alta, se prescribe a los pacientes 30-40 mg de prednisolona por día en combinación con derivados pirazolona (butadión, reopirina, etc.) y 4-aminoquinolina (hingamin, plaquenil) en la dosis habitual.

Con síntomas generales severos, alta actividad del proceso (fiebre, síndrome de dolor agudo, pérdida rápida de peso corporal) y signos crecientes de daño en los órganos internos a veces deben prescribirse 80-100 mg de prednisona en un día. En tales casos, es recomendable desde los primeros días agregar a grandes dosis de prednisolona. inmunosupresores (azatioprina o mercaptopurina 150-200 mg, ciclofosfamida 200 mg por día), fármacos anti-inflamatorios no esteroideos (indometación 100-150 mg, butadion 450 mg, voltaren 100-150 mg por día), ácido ascórbico y otras vitaminas, antihistamínicos (difenhidramina, tavegil, diazolina).

Con pronunciado hipertensión arterial el nombramiento de grandes dosis de prednisolona puede conducir a la estabilización de la presión arterial alta, al desarrollo de retinopatía, etc. En esos casos el tratamiento se lleva a cabo con pequeñas dosis de prednisolona (15-20 mg) en combinación con pirazolona y derivados de 4-aminoquinolina en un contexto de hipotensión terapia. En ausencia de efecto, agregue inmunosupresores (azatioprina 125 a 150 mg, ciclofosfamida 100 a 200 mg, clorobutina o leucerano, 10 a 15 mg por día). La combinación de pequeñas dosis de prednisolona con inmunosupresores está indicada para el daño renal. También es recomendable prescribir heparina hasta 20.000 UI por día (bajo el control del coagulograma y tiempo de coagulación sanguínea), indometacina.

Con el desarrollo de insuficiencia renal. Debe descartarse el uso de prednisolona. En tales casos, bajo control creatinina y urea en sangre continuar el tratamiento con inmunosupresores, heparina, anticoagulantes en el contexto de una dieta monoproteica según Giovanetti, corrección de electrolitos y estado ácido-base, tomando esteroides anabólicos.

La derrota del sistema nervioso periférico es una indicación para el nombramiento de inmunosupresores.

Con el predominio del síndrome pulmonar, el fármaco principal del complejo terapéutico es la prednisolona (50-60 mg por día o más).

Al alcanzar el efecto terapéutico la dosis de prednisolona se reduce gradualmente (cada 8-10 días en 1.25-2.5 mg), luego cambian a terapia de mantenimiento (prednisolona - 10-15 mg y hingamina - 0.25 mg por día). Si el tratamiento principal incluía inmunosupresores, la terapia de apoyo debe incluir, además de prednisolona (5-10 mg) azatioprina (50 mg) o ciclofosfamida (50-100 mg), que deben usarse por mucho tiempo. Es posible alternar entre recepciones (día por medio) de prednisolona y un inmunosupresor. Es necesario tener en cuenta la posibilidad del desarrollo de reacciones adversas y complicaciones de la terapia inmunosupresora y con esteroides. Con dosis de mantenimiento a largo plazo de medicamentos, es aconsejable prescribir periódicamente ácido ascórbico, orotato de potasio y esteroides anabólicos. Esta táctica permite que muchos pacientes mantengan una remisión estable con una transición gradual a tomar prednisolona (e inmunosupresores) cada dos días o 2 veces por semana. Los efectos secundarios de la terapia con esteroides son mínimos y, a menudo, están completamente ausentes.

Un lugar importante en el tratamiento de pacientes con periarteritis nudosa es terapia sintomática. Con hipertensión arterial, se prescriben medicamentos antihipertensivos (clonidina 0.075-0.15 mg 3-4 veces al día, metildopa o dopegit, 250-500 mg 3-4 veces al día, etc.), saluréticos (diclotiazida, furosemida, etc.), antagonistas aldosterona. La terapia compleja también debe incluir ácido ascórbico, Vitaminas B (especialmente con daño al sistema nervioso periférico), si es necesario: analgésicos y sedantes.

Pronóstico de la periarteritis nudosa

En ausencia de tratamiento, el pronóstico es extremadamente malo. La enfermedad avanza a la velocidad del rayo o con exacerbaciones periódicas en el contexto de una progresión constante. La causa de la muerte se convierte en insuficiencia renal, lesiones del tracto digestivo (especialmente infarto intestinal con perforación), patología cardiovascular. A menudo, el daño a los riñones, el corazón y el sistema nervioso central se ve agravado por la hipertensión arterial persistente, con la que se asocian complicaciones tardías.

La tasa de supervivencia a cinco años sin tratamiento no supera el 13%, con tratamiento con corticoides alcanza el 40%. El pronóstico del parto es dudoso debido a la persistencia de complicaciones de la enfermedad: parálisis periférica y central, hipertensión severa, daño cardíaco y otros.