Epispadias: que es, causas, síntomas, tratamiento, pronóstico

¿Qué son las epispadias?

Las epispadias son un defecto urológico congénito poco común. En pocas palabras, las epispadias es una enfermedad que está presente al nacer y afecta el tracto urinario y cambia la forma en que se excreta la orina (orina) del cuerpo. Las epispadias son más comunes en niños que en niñas, con aproximadamente uno de cada 100,000 hombres y aproximadamente una de cada 480,000 mujeres.

Tipos

Las epispadias pueden ocurrir solas, pero es mucho más común en una o más afecciones, debido a cambios adicionales en la vía de producción de orina de del cuerpo a problemas urológicos más graves, problemas de vejiga, problemas del suelo pélvico, formación incompleta de la pared abdominal o incluso en ubicaciones extrañas ano. Este amplio espectro de afecciones relacionadas con las epispadias se denomina complejo extrofia-epispadias.

Complejo extrofia-epispadias

Para mayor claridad, el término epispadias se refiere a un problema en el área genital por donde sale la orina y es la parte visible del defecto que generalmente se diagnostica en base a signos externos.

Aproximadamente el 10 por ciento de los pacientes con epispadias solo tienen este problema y no experimentan problemas adicionales. El 90 por ciento restante de los pacientes tiene un complejo de epispadias extrófico, lo que significa epispadias más un problema concomitante adicional. Estos problemas adicionales pueden ser obvios, por ejemplo, la vejiga puede ser visible a través de la pared abdominal o puede estar oculta y detectarse después de un examen de diagnóstico.

El complejo extrofia-epispadias es mucho más común que las epispadias por sí solas y afecta a uno de cada 30.000 niños. En estos niños, se presenta un cambio externo en los genitales junto con algunos otros cambios en el tracto urinario, los músculos abdominales, la médula espinal o los intestinos.

La extrofia vesical es una de las afecciones más comunes en las epispadias y puede diagnosticarse durante el embarazo. Esta condición es causada por la cobertura incompleta del abdomen con piel y músculos, lo que permite ver la vejiga.

Otras afecciones que aparecen comúnmente con epispadias son genitales pequeños, huesos púbicos que no se unen, cambios en el piso pélvico, ano fuera de la posición típica y hernia inguinal.

Estos problemas surgen juntos porque ocurren durante el mismo período de desarrollo fetal. Estas diferentes áreas se forman aproximadamente en la misma etapa de desarrollo, así que tómate un descanso durante este importante el período de embarazo puede provocar problemas con varias áreas del cuerpo que se encuentran en la etapa de desarrollo al mismo tiempo tiempo.

Tipos de epispadias masculinas

La abertura del pene por donde sale la orina del cuerpo se llama tracto urinario. Esta abertura generalmente se encuentra en la punta del pene, pero con las epispadias, esta abertura aparece a lo largo de la parte superior del pene. El lugar donde se encuentra la abertura en la parte superior del pene determina el tipo de epispadias presente.

• Epispadias penopúbicas. Aquí es donde el canal urinario está cerca del cuerpo, posiblemente no en el pene, sino al lado del hueso púbico en la base del pene.
• Espadia del pene. La uretra se encuentra en el eje del pene, en algún lugar hasta el glande, pero por encima de la base donde el eje se encuentra con el cuerpo.
• Epispadias glanulares. Aquí es donde está el canal urinario en el glande del pene, pero no en el lugar estándar al final.

Epispadias femeninas

En las niñas con epispadias, la uretra divide el clítoris en dos y esta hendidura anormal provoca incontinencia urinaria. Rara vez ocurre sin otros problemas adicionales que afecten la vejiga, los riñones o la uretra. Esta afección ocurre con espacios anormales entre los huesos púbicos que están ausentes en la anatomía normal.

También se puede encontrar en otras afecciones, como una vagina apretada que deberá estirarse para relaciones sexuales en la edad adulta, exposición de la vejiga o uretra y otras afecciones que afectan micción.

Causas

La epispadias es causada por un cambio en el desarrollo durante una etapa específica del embarazo cuando se forma el tracto urinario. A menudo es difícil o imposible saber qué condujo al desarrollo anormal del feto en estos días particulares de desarrollo. En la gran mayoría de los casos, no hay problemas obvios con la madre o el embarazo.

Los hombres tienen cuatro veces más probabilidades de tener epispadias que las mujeres. Los niños que nacen con epispadias son mucho más propensos a desarrollar epispadias, con una probabilidad de 1 en 70 de tener un hijo con tal defecto de nacimiento.

Los síntomas de las epispadias

En muchos casos, la epispadias es diagnosticada por un profesional de la salud al nacer debido a la apariencia anormal de los genitales en el recién nacido. En casos leves, cuando la uretra se desvía levemente de su posición normal, esta condición puede ignorarse hasta que haya dificultad con la incontinencia urinaria.

Algunos niños experimentan incontinencia urinaria de esfuerzo cuando la orina gotea después de estornudar o toser, o pueden encontrar que cuando tienen ganas de orinar, no pueden retener la orina hasta que llegan al baño. Un examen genital a menudo es parte del proceso de diagnóstico de la causa de la incontinencia urinaria y puede conducir al diagnóstico de epispadias.

Diagnósticos

Las epispadias generalmente se diagnostican, al menos inicialmente, por la aparición de los genitales poco después del nacimiento. Este diagnóstico a menudo requiere pruebas adicionales para determinar si están involucradas áreas adicionales del tracto urinario. Estos exámenes adicionales incluyen: pruebas de función renal, análisis de orina, ecografía (ultrasonido), tomografía computarizada (TC), radiografías y pruebas urológicas potencialmente múltiples que obtienen imágenes del interior del tracto urinario formas. Si el colon está involucrado, Podria necesitar colonoscopia u otros procedimientos para revisar la médula espinal.

En casos más graves que involucran la vejiga o la columna vertebral, el diagnóstico se puede realizar en el útero durante los exámenes de ultrasonido maternos de rutina. En este caso, los padres pueden recibir asesoramiento sobre epispadias y otras afecciones existentes, y el parto generalmente se planifica en instalación que pueda brindar asistencia inmediata a un equipo pediátrico que pueda atender adecuadamente bebé.

Riesgos y condiciones asociadas

Las epispadias son más que un problema cosmético para la gran mayoría de los niños. La afección a menudo causa incontinencia urinaria, que se manifiesta como secreción ocasional o persistente de orina, lesión de órganos y vergüenza infantil significativa.

La curvatura del pene es común en hombres con espadias. Más importante es la probabilidad de problemas invisibles con los órganos internos, que son menos obvios que la exposición de los genitales. Aproximadamente el 90 por ciento de todos los pacientes con epispadias tienen problemas adicionales.

Epispadias versus hipospadias

Las hipospadias, como las epispadias, es un defecto congénito en el que el lugar por donde sale la orina del cuerpo es anormal. En los niños, el hipospadias significa que la uretra está ubicada en la parte inferior del pene y no en la punta del pene. El meato (abertura de la uretra) puede estar ligeramente más bajo que el de una persona común.

La hipospadias es muy rara en las mujeres: el tracto urinario está en la pared de la vagina, no en su ubicación típica, y a menudo se ignora hasta que el paciente tiene dificultad para orinar, lo que lleva a la estadificación diagnóstico.

Circuncisión y epispadias

Si hay epispadias, evite circuncisiones hasta la finalización exitosa de la intervención quirúrgica. Esto se debe a que se puede usar tejido adicional del prepucio durante la reparación quirúrgica para reconstruir el pene. Después de un tratamiento exitoso del niño, se puede considerar la circuncisión, pero se recomienda encarecidamente no hacerlo hasta entonces.

Cirugía

Los riesgos de todas las operaciones incluyen los riesgos generales de la cirugía y los riesgos asociados con la administración de anestesia general. Si la epispadias se recupera, los riesgos varían según la gravedad del problema y la naturaleza de la cirugía. En general, el riesgo de incontinencia urinaria es alto, ya que muchas personas ya padecen esta afección antes de la cirugía y se espera que la cirugía aún ayude a corregir la incontinencia urinaria.

Infecciones del tracto urinario, fístulas, hipospadias y traumatismos en el pene son riesgos comunes con la cirugía. Las personas con daño en la vejiga pueden tener riesgos adicionales de cálculos en la vejiga y perforación de la vejiga.

En algunos pacientes masculinos, la corrección quirúrgica de epispadias con producción de orina en la parte superior del pene puede provocar hipospadias. Esto se puede corregir si es necesario.

Antes de la cirugía

Por lo general, después de que se diagnostica la epispadias, se realizan pruebas importantes para determinar si el defecto está presente en otras áreas del abdomen, la pelvis, el colon y el tracto urinario. Estos exámenes determinan la naturaleza del problema y determinan el curso del tratamiento quirúrgico.

Si la vejiga u otras áreas están expuestas, el procedimiento inicial es cubrir esas áreas, que a menudo se realiza en el recién nacido. Otros problemas de la vejiga pueden esperar hasta 4 o 5 años.

Los pacientes con epispadias confinados a los genitales pueden tener un procedimiento quirúrgico, pero los pacientes con otros problemas puede tener un plan de tratamiento completo que incluye varias etapas de cirugía procedimientos. La reparación genital se puede realizar a los 6 meses de edad y generalmente se completa en un año.

La amplia gama de problemas que pueden tener las epispadias significa que el plan de tratamiento es único para cada niño y Se pueden planificar procedimientos específicos a una cierta edad, sin embargo, el plan puede cambiarse dependiendo del éxito del anterior. procedimientos.

Operaciones de epispadias masculinas

Hay dos procedimientos que se realizan comúnmente para tratar las epispadias en los hombres, la técnica de Mitchell y la técnica de Cantwell, que a menudo los cirujanos modifican para satisfacer las necesidades del paciente.

La cirugía puede variar ampliamente de un paciente a otro, pero los pasos generales del procedimiento son esencialmente los mismos. Una vez que se ha administrado la anestesia general, la operación comienza desmontando el pene en tres secciones de tejido separadas. La uretra (tubo urinario) se reconstruye mediante un procedimiento llamado uretroplastia. Esto permite que la uretra (orificio para la orina) se mueva a la ubicación correcta. Esta reparación de la uretra también permite corregir la curvatura del pene.

A continuación, se vuelve a montar el pene mediante suturas quirúrgicas. En la mayoría de los casos, el paciente sale del quirófano con un catéter urinario.

Operaciones de epispadias femeninas

Una vez que se administra la anestesia general, el procedimiento generalmente comienza vaciando la uretra del tejido del clítoris adyacente. Esto le permite mover la uretra, la abertura por la que sale la orina del cuerpo, al lugar apropiado. El clítoris, que suele ser una sola pieza de tejido pero dividido en el caso de las epispadias, se puede coser para lograr una apariencia normal. Hasta el final de la operación, se instala un catéter, que permanece después del final de la operación.

Recuperación de la cirugía

El paciente típico se recupera rápidamente de la cirugía y regresa a casa uno o dos días después de la cirugía. Las cirugías de reparación de la vejiga más complejas a menudo requieren más tiempo recuperación y estadía en el hospital, y puede ser una de las muchas operaciones antes logro del resultado.

El objetivo de la cirugía de epispadias es restaurar la funcionalidad normal del tracto urinario y darle una apariencia normal.

La mayoría de los pacientes logran una funcionalidad urinaria normal, pero pueden requerir más un procedimiento para lograr un resultado saludable dependiendo de la gravedad del problema y de la orina burbuja.

Posibles complicaciones

A largo plazo, generalmente en la edad adulta, el paciente tendrá un mayor riesgo de desarrollar las siguientes afecciones:

• epididimitis;
• prolapso de la vagina;
• prolapso del recto;
• cáncer de vejiga;
• Cancer de RIÑON.

Actividad sexual después del tratamiento

La actividad sexual generalmente procede normalmente después de que se trata la epispadias, incluso si se requiere un tratamiento adicional. Los hombres pueden tener un recuento de espermatozoides bajo o un volumen de eyaculación bajo, lo que resulta en una disminución de la fertilidad pero no en la infertilidad.

En un pequeño estudio de 28 pacientes femeninas con epispadias con extrofia de vejiga que querían quedar embarazadas, 19 quedaron embarazadas un total de 57 veces. Estas mujeres tenían un mayor riesgo de hemorragia posparto. Además, una mujer tuvo una lesión en el útero y otra tuvo una fístula después del parto.

La gran mayoría de los pacientes tiene la oportunidad de llevar un estilo de vida normal y saludable, incluido el matrimonio, el empleo y la formación de una familia. Estos pacientes tienden a seguir viendo a los urólogos durante toda su vida adulta, ya que existe la posibilidad de complicaciones que pueden ocurrir más adelante en la vida.