Síndrome de SVC: que es, que es peligroso, síntomas, tratamiento, pronóstico

¿Qué es el síndrome de SVC?

Síndrome de SVC (síndrome Lobo–Parkinson–blanco o Síndrome de WPW) Es una enfermedad cardíaca congénita poco común caracterizada por anomalías en el sistema eléctrico del corazón. Las personas con síndrome de WPW tienen una vía eléctrica alternativa anormal (vía accesoria) entre aurícula y ventrículo, lo que conduce a latidos cardíacos irregulares (arritmias) y aumento de la frecuencia cardíaca abreviaturastaquicardia).

El corazón de una persona normal y sana tiene cuatro cámaras. Las dos cámaras superiores son las aurículas, las dos cámaras inferiores son los ventrículos.

En la aurícula derecha de un corazón normal, hay un marcapasos natural (nodo sinoauricular, nodo Kis-Flak) que inicia y controla los latidos del corazón. Cuando se activa el nodo Keys-Flack, la actividad eléctrica viaja a través de las aurículas derecha e izquierda, lo que hace que se contraigan. Los impulsos viajan al nodo auriculoventricular (nodo AV, nodo de Ashoff-Tavara), que es el puente que permite que los impulsos viajen desde las aurículas hasta los ventrículos. Luego, el impulso viaja a través de las paredes de los ventrículos, lo que hace que se contraigan. El patrón regular de impulsos eléctricos del corazón hace que el corazón se llene de sangre y se contraiga normalmente.

La vía eléctrica accesoria en personas con VCS evita la vía normal y hace que los ventrículos laten antes de lo habitual (preliminar excitación) y puede permitir que los impulsos eléctricos se conduzcan en ambas direcciones (es decir, de las aurículas a los ventrículos y de los ventrículos a aurículas).

Signos y síntomas

Los síntomas asociados con el síndrome de SVC varían mucho de un caso a otro. Algunos pacientes no presentan ritmos cardíacos anormales ni síntomas asociados (es decir, enfermedad asintomática). Aunque el trastorno está presente al nacer, es posible que los síntomas no aparezcan hasta la adolescencia o la primera infancia.

Las personas con síndrome de Wolff-Parkinson-White pueden tener uno o más palpitaciones, especialmente episodios de latidos cardíacos anormalmente rápidos que ocurren por encima de los ventrículos (supraventricular taquicardia). Estos episodios a menudo comienzan y terminan abruptamente y pueden durar desde unos minutos hasta varias horas. La frecuencia de los episodios varía de un caso a otro. Algunas personas experimentan episodios todas las semanas, otras solo algunos episodios esporádicos.

Pueden ocurrir varios síntomas durante estos episodios, que incluyen:

• cardiopalmus;
• dificultad para respirar (disnea);
• mareo;
• Dolor de pecho;
• disminución de la tolerancia al ejercicio;
• ansiedad;
• mareo.

En algunos casos, las víctimas pierden el conocimiento (desmayos).

Algunas personas con síndrome de WPW pueden tener aleteo auricular, donde la aurícula late regularmente a una frecuencia extremadamente alta, o fibrilación auricular, en el que hay una rápida contracción irregular de la pared muscular.

En casos extremadamente raros, las personas enfermas pueden desarrollar fibrilación ventricular, una afección grave en la que La actividad eléctrica del corazón se interrumpe, lo que conduce a latidos cardíacos inconsistentes y mal funcionamiento de las principales cámaras de bombeo del corazón. (ventrículos). Aunque es poco común en el síndrome de WPW, la fibrilación ventricular puede conducir potencialmente a un paro cardíaco y muerte súbita.

Causas y factores de riesgo

La mayoría de los casos de síndrome de SVC ocurren al azar en la población general sin motivo aparente (esporádicamente) y no se heredan. Algunos casos de síndrome de SVC se heredan y pueden heredarse como un rasgo autosómico dominante.

Las enfermedades genéticas están determinadas por dos genes, uno de los cuales la persona recibe del padre y el otro de la madre. Los trastornos genéticos dominantes ocurren cuando solo se necesita una copia del gen anormal (defectuoso) para que ocurra la enfermedad. Un gen anormal puede heredarse de cualquiera de los padres o el resultado de una nueva mutación (cambio genético) en una persona con una enfermedad. El riesgo de transmitir un gen anormal de un padre enfermo a su descendencia es del 50% con cada embarazo, independientemente del sexo del feto.

En individuos con síndrome de WPW aislado, no se ha identificado ninguna mutación genética específica y no se ha entendido completamente el papel exacto de la genética en el desarrollo del síndrome. Sin embargo, un trastorno autosómico dominante poco común conocido como síndrome de Wolff-Parkinson-White familiar se ha relacionado con el cromosoma 7. Los científicos han descubierto que las mutaciones en la subunidad reguladora gamma-2 del gen de la proteína quinasa activada por AMP (PRKAG2), ubicada en el brazo largo (q) del cromosoma 7 (7q36) causan este trastorno, que incluye características del síndrome de WPW, bloqueo progresivo de la conducción y crecimiento excesivo de una parte del corazón (hipertrofia corazones).

Algunos científicos creen que el síndrome de VCS familiar es una violación de la acumulación de glucógeno, un grupo de trastornos en los que El glucógeno almacenado, generalmente descompuesto en glucosa para suministrar energía al cuerpo, se acumula en varios órganos. Se sabe que el síndrome de SVC se produce como parte de otros trastornos del almacenamiento de glucógeno, en particular la enfermedad de Pompe o la enfermedad de Danone.

Aproximadamente del 7 al 20% de las personas con síndrome de WPW tienen un defecto cardíaco congénito como Anomalía de Ebstein, una condición en la que hay una violación de la válvula tricúspide. La válvula tricúspide conecta la aurícula derecha con el ventrículo derecho.

Los síntomas del síndrome de SVC son el resultado de una vía eléctrica alternativa. Un corazón normal tiene una vía (nódulo sinoauricular) que transporta impulsos eléctricos desde las cavidades pequeñas del corazón (aurículas) hasta las cavidades grandes (ventrículos). Estos impulsos eléctricos hacen que los músculos de las aurículas y luego los ventrículos se contraigan y relajen, bombeando sangre por todo el cuerpo. Los pacientes con síndrome de SVC tienen una segunda vía de conducción patológica llamada haz de Kent, que envía impulsos eléctricos adicionales desde los músculos auriculares a los músculos ventriculares. Estos impulsos eléctricos adicionales pasan por alto la ruta normal e interrumpen el ritmo normal de los latidos del corazón y causan alteraciones. generalmente contracciones rápidas conocidas como aleteo auricular, fibrilación auricular o supraventricular paroxística taquicardia". Se desconoce la causa exacta de las vías alternativas.

Poblaciones afectadas

El síndrome de WPW es a menudo una afección congénita, pero no se puede detectar hasta la adolescencia o más tarde. La incidencia máxima se observa en personas de 30 a 40 años en adultos por lo demás sanos. Algunos informes sugieren que la WPW es más común en hombres que en mujeres. La prevalencia estimada de la enfermedad es de 0,1 a 3,1 por 1000 personas.

Diagnósticos

El diagnóstico del síndrome de SVC se basa en una evaluación clínica cuidadosa, un historial detallado del paciente y varios estudios especializados. Dicha investigación puede incluir:

• electrocardiograma (ECG);
• Monitoreo Holter;
• investigación electrofisiológica.

Un electrocardiograma registra los impulsos eléctricos del corazón y puede revelar patrones eléctricos anormales. El monitoreo Holter es un dispositivo portátil diseñado para monitorear continuamente la actividad eléctrica del corazón. El dispositivo generalmente se usa durante 24 horas. Durante los exámenes electrofisiológicos, se inserta un tubo delgado (catéter) en un vaso sanguíneo, que está unido al corazón, donde mide la actividad eléctrica. Cada uno de estos exámenes especializados puede detectar ritmos cardíacos anormales asociados con el síndrome de WPW.

Algunos pacientes con síndrome de SVC pueden ser clínicamente silenciosos, lo que significa que no tienen síntomas asociados con el trastorno, incluidos resultados anormales de varios exámenes cardíacos.

Trastornos sintomáticos

Los síntomas de los siguientes trastornos pueden ser similares a los del síndrome de SVC. Las comparaciones pueden ser útiles para el diagnóstico diferencial.

Síndrome de Laun-Ganong-Levine (LGL) - una enfermedad cardíaca congénita rara que implica anomalías en el sistema eléctrico del corazón. Los ventrículos reciben algunos o todos sus impulsos eléctricos de una vía irregular (vía alterna). Las personas con síndrome de LGL experimentan una variedad de latidos cardíacos irregulares, que incluyen aleteo auricular, fibrilación auricular y arritmias auriculares paroxísticas. Los síntomas asociados con estos latidos cardíacos irregulares incluyen debilidad, fatiga, palpitaciones y náuseas. Se desconoce la ubicación exacta de la vía alternativa en LGL.

Síndrome del seno enfermo (SSSU) - raro enfermedad del corazóncaracterizado por latidos cardíacos irregulares (arritmia). Los pacientes experimentan un latido cardíaco excesivamente lento (bradicardia) y palpitaciones (taquicardia). Pueden ocurrir arritmias cardíacas adicionales, que incluyen taquicardia supraventricular gradual, aleteo auricular y fibrilación auricular. Palpitaciones, debilidad, desmayos y náuseas son síntomas comunes de este síndrome. La mayoría de los casos de SSS ocurren en adultos de 50 años o más. SSSU es causado por un mal funcionamiento del marcapasos natural del corazón (nodo de Kis-Flak).

Anormalidades del ritmo cardíaco asociadas con el síndrome de SVC (p. Ej., Aleteo auricular, supraventricular taquicardia), puede ocurrir como signos primarios separados o como secundarios a estructuras enfermedad del corazón. Estas causas alternativas de ritmos cardíacos anormales deben distinguirse del síndrome de SVC.

Tratamiento del síndrome de SVC

El tratamiento para el síndrome de Wolff-Parkinson-White puede incluir vigilancia sin intervención especial (monitoreo), el uso de varios medicamentos y un procedimiento quirúrgico conocido como catéter (ablación por radiofrecuencia.

Los procedimientos e intervenciones terapéuticas específicas pueden variar según muchos factores, como:

• tipo de arritmia;
• frecuencia;
• el tipo y la gravedad de los síntomas asociados;
• riesgo de paro cardíaco;
• la edad y la salud general de la persona;
• y / o así sucesivamente. factores.

Las decisiones con respecto al uso de intervenciones específicas deben ser tomadas por los médicos y otros miembros del equipo de atención médica, en consulta cuidadosa con el paciente, basándose en:

• las peculiaridades de su caso;
• discusión cuidadosa de los posibles beneficios y riesgos;
• preferencias del paciente;
• otros factores relevantes.

Es posible que algunos pacientes asintomáticos no necesiten tratamiento. Las visitas de seguimiento periódicas son necesarias para controlar el funcionamiento del corazón.

Se utilizan varios fármacos para controlar los episodios de arritmias en algunas personas con síndrome de WPW. Tales drogas se conocen como medicamentos antiarrítmicosincluir:

• Adenosina;
• Procainamida;
• Sotalol;
• Flecainida;
• Ibutilida;
• Amiodarona.

Bloqueadores de los canales de calciocomo Verapamil también se puede utilizar. Algunos medicamentos, como el verapamilo, pueden aumentar el riesgo de fibrilación ventricular y deben usarse con precaución.

El fármaco cardiotónico y antiarrítmico, digoxina, está contraindicado en adultos con síndrome de SVC. Sin embargo, a veces se usa de manera profiláctica para tratar a niños con SVC que no tienen aleteo ventricular.

En algunos casos, es posible que los medicamentos no sean suficientes para combatir los episodios de latidos cardíacos anormales o que las personas no los toleren. En tales casos, se utiliza un procedimiento quirúrgico conocido como ablación con catéter. Este procedimiento también se puede utilizar en pacientes con alto riesgo de paro cardíaco y muerte súbita, incluidos algunos pacientes asintomáticos.

Durante la ablación con catéter, se inserta un tubo pequeño y delgado (catéter) en el corazón y se guía hacia la zona anormal. Vías en las que se utiliza energía eléctrica de alta frecuencia para destruir (extirpar) el tejido que se forma anormal camino. Esta forma de terapia tiene una tasa de éxito extremadamente alta y puede acabar con la necesidad de tratamiento farmacológico en muchos pacientes.

En el pasado, la cirugía a corazón abierto se ha utilizado para tratar a pacientes con síndrome de SVC. Debido al éxito de un procedimiento menos invasivo, la ablación con catéter (radiofrecuencia), la cirugía a corazón abierto rara vez se realiza en pacientes con esta enfermedad.

Pronóstico

Una vez que la WPW se identifica y se trata adecuadamente, el pronóstico es bueno.

Los pacientes asintomáticos con solo preexcitación de los ventrículos en un ECG suelen tener muy buen pronóstico. Muchos desarrollan arritmias sintomáticas con el tiempo, que se pueden prevenir con EPS profiláctico y ablación con catéter de radiofrecuencia. Pacientes con antecedentes familiares muerte cardíaca súbita (SCD) o síntomas importantes de taquiarritmia o paro cardíaco tienen un peor pronóstico. Sin embargo, después de la terapia definitiva, incluida la ablación curativa, el pronóstico vuelve a ser bueno.