Síndrome de Sjogren: que es, síntomas, tratamiento, pronóstico

Información general sobre la enfermedad.

El síndrome de Sjogren es un trastorno del sistema inmunológico (el sistema de defensa del cuerpo contra las infecciones). Los glóbulos blancos (glóbulos rojos) atacan las glándulas lagrimales y salivales, lo que reduce la cantidad de saliva y lágrimas producidas por el paciente. Esto causa sequedad en la boca y los ojos y otros síntomas acompañantes.

En las mujeres (que son las más afectadas), las glándulas responsables de la humedad vaginal también se ven afectadas, lo que provoca sequedad vaginal.

El síndrome de Sjogren es una enfermedad autoinmune.

El sistema inmunológico generalmente ayuda a proteger al cuerpo de infecciones y enfermedades creando células llamadas anticuerpos. Los anticuerpos atacan a las bacterias y los virus para ayudar a prevenir enfermedades.

Un trastorno autoinmune hace que el sistema inmunológico funcione mal. En lugar de atacar células extrañas como las bacterias, los anticuerpos comienzan a atacar células y tejidos sanos del cuerpo.

En el caso del síndrome de Sjogren, se atacan las glándulas lagrimales y salivales.

Otro Enfermedades autoinmunes incluir:

• Artritis Reumatoide (provoca dolor e hinchazón de las articulaciones);
• lupus (provoca dolor en las articulaciones, fatiga y erupción cutánea);
• Síndrome de Hughes-Stovin (cuando las proteínas y grasas en la sangre son atacadas por el sistema inmunológico, lo que lleva a la formación de coágulos sanguíneos).

La enfermedad se clasifica como:

1. síndrome de Sjogren primariocuando la afección se desarrolla por sí sola y no como resultado de otra enfermedad;
2. síndrome de Sjogren secundariocuando la afección se desarrolla junto con otro trastorno autoinmune, como lupus eritematoso o artritis reumatoide.

La causa del síndrome de Sjogren sigue siendo desconocida, pero los científicos especulan que la afección es causada por una combinación de factores genéticos, ambientales y posiblemente hormonales.

No existe cura para la enfermedad, pero existen varios métodos para ayudar a controlar los signos y síntomas. Estos incluyen gotas para los ojos y medicamentos para estimular la producción de saliva.

Las complicaciones del síndrome de Sjogren incluyen caries dental, no linfoma de Hodgkin y daño ocular por úlceras corneales.

El diagnóstico y el tratamiento tempranos pueden reducir el riesgo de complicaciones y mejorar la calidad de vida de los pacientes. Sin embargo, la enfermedad a menudo no se diagnostica ya que los síntomas son comunes en muchos otros trastornos.

Signos y síntomas del síndrome de Sjogren

Los síntomas más comunes del síndrome de Sjogren son sequedad de boca y ojos secos, lo que lleva a otros síntomas relacionados.

Muchas mujeres experimentan sequedad vaginal, lo que hace que las relaciones sexuales sean dolorosas.

—Síntomas asociados de boca seca.

Los síntomas asociados de la boca seca incluyen:

• caries dentales, lo que aumenta el riesgo de pérdida de dientes;
• tos seca;
• dificultad para tragar y masticar;
• voz ronca
• dificultad para hablar;
• glándulas salivales inflamadas (ubicadas entre la mandíbula y las orejas (foto de arriba))
• Infecciones fúngicas recurrentes de la boca (aftas), los síntomas incluyen manchas blancas, crema o amarillas en el interior de la boca y la lengua.

—Síntomas concomitantes de ojos secos.

Los síntomas asociados del ojo seco incluyen:

• ardor u hormigueo en los ojos;
• ojos que pican;
• la sensación de que hay partículas de arena o escombros en los ojos;
• párpados irritados e inflamados;
• sensibilidad a la luz (fotofobia)
• ojos cansados;
• secreción de moco de los ojos.

Los síntomas pueden empeorar si se encuentra en un ambiente con viento o humo. Los edificios con aire acondicionado y los viajes en avión también pueden empeorar los síntomas.

—Otros síntomas del síndrome de Sjogren.

En casos más graves de síndrome de Sjogren, el sistema inmunológico afecta otras partes del cuerpo y una amplia gama de síntomas se unen al problema existente:

• piel seca;
• fatiga cronica;
• dolor muscular;
• dolor en las articulaciones (artralgia), rigidez e hinchazón;
• dolor y entumecimiento en ciertas partes del cuerpo, generalmente en los brazos o piernas (neuropatía periférica);
• flujo de sangre limitado a las manos, lo que hace que las manos se sientan frías, entumecidas y dolorosas (Síndrome de Raynaud);
• vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos).

Causas y factores de riesgo

El sistema inmunológico está diseñado para reconocer cualquier microorganismo extraño que represente una amenaza para el cuerpo. como virus o bacterias, y sustancias químicas especiales conocidas como anticuerpos (producidas por leucocitos).

En la enfermedad de Sjogren, el sistema inmunológico confunde los tejidos sanos con cuerpos extraños y los ataca con anticuerpos. Las partes del cuerpo comúnmente afectadas son las glándulas lagrimales, salivales y vaginales, conocidas colectivamente como glándulas exocrinas.

Los anticuerpos dañan las glándulas exocrinas de modo que ya no pueden funcionar normalmente. También existe alguna evidencia de que el sistema inmunológico daña los nervios que controlan las glándulas, lo que reduce aún más su eficacia.

El sistema inmunológico puede dañar otras partes del cuerpo (músculos, articulaciones, vasos sanguíneos, nervios y (con menos frecuencia) órganos).

Posibles factores de riesgo

- Síndrome de Sjogren primario.

Se desconoce la causa exacta del síndrome de Sjogren, pero la mayoría de los científicos asumen que la enfermedad es causada por una combinación de factores genéticos y ambientales.

El consenso general es que ciertas personas nacen con ciertos genes que las predisponen a la autoinmunidad. Luego, muchos años después, un factor ambiental (el virus más probable, por ejemplo, Virus de Epstein Barr o hepatitis C) provocan un funcionamiento inadecuado del sistema inmunológico.

La hormona femenina estrógeno también parece desempeñar un papel importante. La enfermedad es más común en las mujeres y los síntomas generalmente comienzan alrededor de la menopausia, cuando los niveles de estrógeno comienzan a descender. Esto puede indicar que la disminución de los niveles de estrógeno altera de alguna manera el funcionamiento normal del sistema inmunológico. No está claro cómo sucede exactamente esto.

- Síndrome de Sjogren secundario.

La forma secundaria de la enfermedad se produce más tarde en el curso de otros trastornos autoinmunitarios, como la artritis reumatoide o el lupus eritematoso sistémico.

Si la persona tiene uno de estos trastornos, la persona será supervisada por un especialista que diagnosticará el síndrome de Sjogren cuando el paciente comience a experimentar sequedad en los ojos y la boca.

La importancia de las glándulas exocrinas.

La razón por la que la enfermedad de Sjogren causa una variedad tan amplia de síntomas desagradables es que las glándulas salivales y lagrimales desempeñan un papel vital en la protección de la boca y los ojos.

- La importancia de las lágrimas.

Por lo general, las lágrimas solo se notan cuando una persona está llorando. Sin embargo, los ojos siempre están cubiertos con una fina capa de lágrimas llamada película lagrimal.

Las lágrimas están formadas por una mezcla de agua, proteínas, grasas, moco y células que combaten infecciones. Las lágrimas tienen varias funciones importantes:

• lubricar los ojos, manteniéndolos limpios, protegiéndolos del polvo;
• protege los ojos de infecciones;
• ayuda a estabilizar la visión.

- La importancia de la saliva.

La saliva también tiene varias funciones importantes:

• conserva la microflora natural de la boca y la garganta;
• promueve la digestión humectando los alimentos y conteniendo enzimas que descomponen ciertos almidones;
• actúa como un desinfectante natural (la saliva contiene anticuerpos, enzimas y proteínas que protegen contra algunas infecciones bacterianas y fúngicas comunes).

Poblaciones afectadas

El síndrome de Sjogren es una afección relativamente común. En Rusia, se cree que el 3-4% de los adultos lo padecen. Esto hace que el trastorno sea la segunda enfermedad autoinmune más común después de la artritis reumatoide. Sin embargo, la afección permanece subestimada y, a menudo, no se trata lo suficiente.

La enfermedad de Sjogren puede desarrollarse a cualquier edad, pero la mayoría de los casos ocurren en adultos entre las edades de 40 y 60. 9 de cada 10 pacientes son mujeres.

Diagnósticos

El síndrome de Sjogren es difícil de diagnosticar porque los síntomas son similares a los de otras enfermedades, como el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide, fibromialgia, síndrome de fatiga crónica y esclerosis múltiple. Los efectos secundarios de algunos medicamentos también imitan algunos de los signos y síntomas del síndrome de Sjogren.

Además, el paciente puede consultar a una variedad de profesionales médicos por diversos síntomas, como un dentista para boca seca, un oftalmólogo para ojos secos y un ginecólogo para sequedad vaginal, lo que dificulta establecer una precisión diagnóstico.

Para descartar otras afecciones y ayudar a hacer un diagnóstico preciso, se realizan muchas investigaciones.

- Análisis de sangre.

Los análisis de sangre se realizan para buscar anticuerpos específicos conocidos como anti-Ro y anti-La (o SS-A y SS-B), que se sabe que se forman cuando el sistema inmunológico de una persona se ve afectado por la enfermedad de Sjogren.

Sin embargo, los anticuerpos solo están presentes en aproximadamente el 60% de los pacientes con la enfermedad, por lo que es posible un resultado negativo en el análisis de sangre incluso si la afección está presente.

- Exámenes de la vista.

Un médico puede realizar una prueba de ojos secos con una prueba llamada prueba de Schirmer. Se coloca un pequeño trozo de papel de filtro debajo del párpado inferior para medir el nivel de producción de lágrimas.

Un médico que se especializa en el tratamiento de afecciones oculares (oftalmólogo) también examina la superficie de los ojos con un dispositivo de aumento llamado lámpara de hendidura.

- Biopsia de labio.

Durante una biopsia de labio, se extrae un pequeño trozo de tejido del labio interno y se examina con un microscopio. El paciente recibe anestesia local en la superficie interna del labio inferior, luego se hace una pequeña incisión para extirpar varias glándulas salivales pequeñas.

Los grupos de linfocitos (un tipo de glóbulo blanco) en los tejidos encontrados pueden indicar la presencia de una enfermedad.

- Métodos de investigación de la visualización.

Ciertas pruebas de diagnóstico por imágenes ayudarán a verificar la función de las glándulas salivales.

• Sialograma. Este es un examen especial de rayos X que detecta un tinte que se inyecta en las glándulas salivales frente a los oídos. El procedimiento muestra cuánta saliva se produce en la boca del paciente.
• Gammagrafía de las glándulas salivales. Este es un estudio de medicina nuclear que consiste en inyectar un isótopo radiactivo en una vena que se monitorea durante una hora para ver qué tan rápido ingresa a todas las glándulas salivales.

Tratamiento para el síndrome de Sjogren

No existe cura para el síndrome de Sjogren. El tratamiento del trastorno es esencialmente sintomático.

Tratamiento de ojo seco

- Lagrimas artificiales.

Los casos leves a moderados de ojos secos generalmente se tratan con éxito con gotas para los ojos que contienen lágrimas artificiales, un líquido que simula las lágrimas. Estas gotas para los ojos están disponibles en su farmacéutico sin receta.

Hay muchos tipos diferentes de gotas para los ojos, por lo que los pacientes pueden probar diferentes marcas para encontrar la que funcione mejor.

Se recomienda el uso a corto plazo de gotas para los ojos que contengan corticosteroides si los ojos están muy irritados. Sin embargo, no se recomienda el uso prolongado de corticosteroides debido a sus efectos secundarios graves, como Síndrome de Cushing, un trastorno hormonal poco común que provoca un aumento de peso repentino.

Para minimizar la probabilidad de efectos secundarios de los corticosteroides, el paciente recibe la dosis efectiva más baja durante un período breve.

- Gafas impermeables.

Algunos casos de ojo seco se tratan con anteojos especialmente fabricados, conocidos como gafas impermeables. Envuelven los ojos, ayudan a retener la humedad y protegen los ojos de los irritantes.

Anteriormente, las gafas impermeables eran impopulares porque tenían diseños extraños y los pacientes se avergonzaban de usarlas. Ahora son una opción de tratamiento cada vez más popular, ya que el diseño moderno parece gafas de sol deportivas.

- Intervención quirúrgica.

Si los ojos secos no responden al tratamiento con gotas, la cirugía puede ayudar al paciente.

Una técnica comúnmente utilizada es la oclusión puntual, que implica el uso de pequeños tapones para sellar los conductos lagrimales por los que drenan las lágrimas. Esto debería ayudar a proteger sus ojos de la sequedad.

Los tapones temporales hechos de silicona generalmente se usan primero para garantizar que la cirugía tenga un impacto positivo. En caso de un efecto positivo, los tapones de silicona se reemplazan por otros más permanentes.

Tratamiento de boca seca

Las víctimas pueden usar varios métodos para tratar la boca seca y los síntomas asociados:

• mantener la higiene bucal para prevenir caries y enfermedades de las encías;
• aumentar la ingesta de líquidos;
• Masticar chicle sin azúcar para estimular la producción de saliva.
• Chupar cubitos de hielo para ayudar a lubricar la boca y reducir la sequedad.
• enjuáguese la boca con regularidad para humectarla y protegerla de las infecciones.

Si el paciente fuma, deje de hacerlo. Fumar irrita la boca y aumenta la velocidad de evaporación de la saliva.

También hay varios sustitutos de la saliva disponibles para ayudar a humectar la boca. Sin embargo, no duplican el papel de la saliva en la prevención de infecciones, por lo que aún se debe mantener una buena higiene bucal.

Los sustitutos de la saliva están disponibles en forma de aerosol, pastilla, gel o goma de mascar.

Tratamiento de drogas

- Pilocarpina.

La pilocarpina se usa a menudo para tratar los síntomas de sequedad en los ojos y la boca. La pilocarpina estimula las glándulas lagrimales y salivales.

Los efectos secundarios de la pilocarpina incluyen:

• aumento de la sudoración;
• náusea;
• Diarrea;
• acidez;
• dolor abdominal;
• dolores de cabeza
• mareo;
• aumento de la micción.

Efectos secundarios menos comunes:

• vómito;
• Palpitaciones del corazón (taquicardia);
• hipertensión arterial;
• visión borrosa.

La visión borrosa y los mareos pueden afectar la capacidad para realizar tareas especiales, como conducir o manejar equipo pesado. Evite estas tareas si experimenta estos efectos secundarios.

Algunos pacientes experimentan efectos secundarios menores de la pilocarpina, otros son más graves.

No tome pilocarpina si tiene asma o enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), o si está embarazada o amamantando.

- Hidroxicloroquina.

El fármaco ralentiza el ataque del sistema inmunológico a las glándulas lagrimales y salivales. La hidroxicloroquina también ayuda a reducir cualquier síntoma asociado de dolor muscular y articular.

Debe tomar hidroxicloroquina durante varias semanas antes de que observe mejoras notables. Sin embargo, pueden pasar 6 meses antes de que el paciente sienta el efecto completo del fármaco.

Los efectos secundarios son raros y generalmente leves:

• dolor de cabeza;
• náusea;
• erupción cutanea;
• Comezón;
• pérdida de apetito;
• calambres en el estómago;
• vómito.

En casos muy raros, la hidroxicloroquina puede dañar la retina y afectar la visión. Se solicita a los pacientes que se sometan a un examen ocular para comprobar el estado de la retina antes de iniciar el tratamiento. También se recomiendan exámenes oculares regulares (generalmente al menos una vez al año) después de comenzar el tratamiento.

Las mujeres embarazadas o lactantes no deben tomar hidroxicloroquina.

Tratar otros síntomas del síndrome de Sjogren

Piel seca use jabones y cremas especialmente diseñados para personas con piel seca.

Síntomas de sequedad vaginal se puede tratar con lubricantes. Algunas mujeres están considerando usar cremas de estrógeno o terapia de reemplazo hormonal.

Dolor muscular y articular son tratados con medicamentos de venta libre fármacos anti-inflamatorios no esteroideos (AINE) como ibuprofeno. Si el ibuprofeno no funciona, consulte a su médico, ya que algunos de los AINE más fuertes están disponibles con receta médica.

Los AINE pueden aumentar el riesgo de desarrollar Úlceras estomacales y hemorragia interna, especialmente si se toma durante mucho tiempo. Idealmente, los AINE se toman con las comidas o poco después de ellas. Esto ayuda a minimizar el riesgo de indigestión.

Si tiene dificultades para tragar los comprimidos de AINE debido a boca seca, puede probar la crema AINE que se frota en las articulaciones afectadas.

Los AINE no se recomiendan para mujeres embarazadas o lactantes, o para aquellas con factores de riesgo preexistentes de enfermedad cardiovascular o nefropatía.

Pronóstico

El síndrome de Sjogren puede causar daños importantes a órganos vitales. Sin embargo, algunos pacientes experimentan una forma más leve de patología limitada a ojos y boca secos. En otros casos, la enfermedad puede provocar complicaciones graves.

- Linfoma no Hodgkin.

Se estima que las personas con enfermedad de Sjogren tienen 44 veces más probabilidades de desarrollar linfoma no Hodgkin que las personas sin el síndrome.

Linfoma no Hodgkin - cáncer del sistema linfático. El sistema linfático es una serie de vasos y glándulas (ganglios linfáticos) que se extienden por el cuerpo, al igual que los vasos sanguíneos.

Si bien este mayor riesgo puede parecer alarmante, la probabilidad de que una persona con la enfermedad de Sjogren desarrolle un linfoma no Hodgkin sigue siendo poco probable y afecta aproximadamente al 5% de los pacientes.

Si tiene la enfermedad de Sjogren, busque el síntoma temprano principal del linfoma no Hodgkin. caracterizado por hinchazón indolora en un ganglio linfático (glándula), generalmente en el cuello, axila o ingle. Informe a su médico sobre cualquier ganglio linfático inflamado.

- Daño ocular.

Si no se trata, los ojos secos pueden provocar infecciones y úlceras en la superficie de los ojos llamadas úlceras corneales.

Si no se tratan, las úlceras corneales provocan pérdida y daño de la visión.

- El embarazo.

Si una mujer planea quedar embarazada con síndrome de Sjogren, pídale al médico que la revise anticuerpos presentes en la enfermedad, ya que se sabe que estos anticuerpos causan lupus en recién nacidos. En casos muy raros, los anticuerpos causan defectos cardíacos en los niños.

Si se encuentran anticuerpos, no hay ninguna razón por la que la mujer no pueda continuar con el embarazo, pero el bebé puede necesitar ayuda adicional de un especialista durante el embarazo y después del parto.