Siringomielia: que es, causas, síntomas, tratamiento, pronóstico

¿Qué es la siringomielia?

Siringomielia Es una afección en la que se forma un quiste lleno de líquido dentro de la médula espinal llamado fístula. Con el tiempo, la fístula puede agrandar o alargar la médula espinal dañada y comprimir y dañar las fibras nerviosas que transportan información al cerebro y desde el cerebro al resto del cuerpo.

Por lo general, un tipo de líquido corporal conocido como líquido cefalorraquídeo (LCR) rodea y protege el cerebro y la médula espinal. El líquido cefalorraquídeo también llena los ventrículos, que son cavidades interconectadas dentro el centro del cerebro, que se extiende a un pequeño conducto central que corre a lo largo de la columna vertebral cerebro. Cuando una persona tiene siringomielia, este líquido se acumula en el tejido de la médula espinal, ensanchando el conducto central y formando un quiste (fístula). Por lo general, un quiste ocurre cuando se interrumpe el flujo normal de líquido cefalorraquídeo alrededor de la médula espinal o el tronco encefálico. Cuando la fístula afecta el tronco encefálico, el trastorno se denomina siringobulbia.

Razones de siringomielia

La siringomielia puede tener varias causas posibles, pero la mayoría de los casos están asociados con Síndrome de Arnold-Chiari, un defecto estructural en el que el tejido cerebral pasa a través de un orificio en la base del cráneo (foramen magnum) hacia el canal espinal y obstruye el flujo de líquido cefalorraquídeo.

Las lesiones, los tumores de la médula espinal y el daño causado por la inflamación alrededor de la médula espinal también pueden causar siringomielia. En otros casos, se desconoce la causa (idiopática).

Formas de siringomielia

Hay dos formas principales de siringomielia.

• Siringomielia congénita. En la mayoría de los casos, la causa es un síndrome de Arnold-Chiari (anomalía), que conduce a la formación de una fístula, con mayor frecuencia en la columna cervical (cuello). Los síntomas suelen comenzar entre los 25 y los 40 años. Las personas con siringomielia congénita a menudo sufren de hidrocefalia, una acumulación de exceso de líquido cefalorraquídeo en el cerebro con agrandamiento de los ventrículos cerebrales. El ejercicio o la tos pueden forzar el líquido cefalorraquídeo hacia los ventrículos, provocando dolor de cabeza o pérdida del conocimiento (desmayo). Además, la persona puede tener un trastorno llamado aracnoiditis, una inflamación de la aracnoides, una de las tres membranas que rodean la médula espinal.
• Siringomielia adquirida (también conocida como siringomielia espinal primaria o no infecciosa). Las causas de la siringomielia adquirida incluyen lesión de la médula espinal, meningitis (inflamación del revestimiento del cerebro y la médula espinal, generalmente causada por una infección), aracnoiditis, un tumor en la médula espinal y sangrado dentro de la médula espinal.

Síntomas de siringomielia

Los síntomas específicos y la gravedad de la siringomielia pueden variar mucho de una persona a otra. Algunos pacientes no presentan síntomas perceptibles (curso asintomático); otros pueden tener varios síntomas progresivos que causan una discapacidad significativa. Es importante tener en cuenta la naturaleza altamente variable de la siringomielia y darse cuenta de que las personas enfermas pueden tener diferentes conjuntos de síntomas y diferentes tasas de progresión (o ninguna progresión de la enfermedad).

La enfermedad generalmente progresa lentamente, pero puede ocurrir un inicio rápido. Los síntomas comunes incluyen dolor en el cuello y los hombros. El dolor también puede afectar las manos y puede provocar sensaciones de ardor y hormigueo. Algunas personas que se ven afectadas también experimentan entumecimiento o entumecimiento, especialmente por el calor y el frío. También se pueden desarrollar debilidad y atrofia muscular, especialmente en los brazos y, en última instancia, en los hombros. La siringomielia a menudo afecta las partes superiores (cervicales y torácicas) de la médula espinal. Las personas afectadas pueden notar inicialmente una pérdida de dolor y temperatura en los dedos, las manos y la parte superior del pecho. En las primeras etapas, la sensación está presente. La pérdida de sensibilidad puede extenderse a los hombros y la espalda.

Los afectados también pueden desarrollar dolor y rigidez (espasticidad) en las piernas y movimiento incoherente (ataxia), que al final de la enfermedad afecta la capacidad para caminar. En casos severos, puede ocurrir parálisis de brazos o piernas. Algunas personas experimentan contracciones musculares, como pequeñas contracciones musculares involuntarias o "espasmos" (fasciculaciones).

Puede desarrollar anomalías esqueléticas, incluida la deformidad espinal en tres planos (escoliosis). En algunos niños, la escoliosis puede ser el único síntoma. Algunas personas desarrollan las articulaciones de Charcot, que causan una degeneración progresiva crónica de la articulación debido al daño de los nervios que irrigan la articulación. Las articulaciones de Charcot son inicialmente visibles como hinchazón y enrojecimiento del área afectada. Sin tratamiento, puede ocurrir deformidad de las articulaciones afectadas.

Algunas personas desarrollan síntomas relacionados con daños en el sistema nervioso autónomo, la parte del sistema nervioso subyacente que controla las funciones involuntarias. Dichos síntomas incluyen:

• pérdida del control de los intestinos y la vejiga;
• aumento de la sudoración (hiperhidrosis);
• fluctuaciones en la presión arterial.

Puede ocurrir el síndrome de Horner, una condición poco común que ocurre cuando uno de los nervios que irrigan los ojos y la cara está dañado. El síndrome de Horner suele afectar un lado de la cara y se caracteriza por:

• párpado caído;
• estrechamiento de la abertura entre los párpados;
• una disminución en el tamaño de la pupila;
• Reducción de la sudoración en el lado afectado de la cara.

Las personas con siringomielia asociada con la malformación de Arnold-Chiari también pueden tener una afección llamada hidrocefalia, en la que hay una acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo en el cerebro. En la infancia, la hidrocefalia causa una variedad de síntomas, que incluyen:

• una cabeza anormalmente agrandada;
• vómitos
• dolor de cabeza;
• somnolencia;
• irritabilidad;
• convulsiones
• desviación de los ojos.

Poblaciones afectadas

La siringomielia es más común en personas jóvenes de entre 20 y 40 años, pero también puede desarrollarse en niños pequeños o ancianos. Algunos informes sugieren que la siringomielia es un poco más común en hombres que en mujeres. Según un estudio, la incidencia en los Estados Unidos es de 8.4 personas por cada 100,000 personas. En el territorio de Rusia, la enfermedad se propaga de manera desigual: del 0,3 al 7,3% de la morbilidad neurológica total.

Diagnósticos

El diagnóstico de la siringomielia se basa en la identificación de síntomas característicos, un historial médico detallado, una evaluación clínica cuidadosa y varios estudios especializados. En algunos casos, la enfermedad se descubre por casualidad cuando se examina a una persona por otro motivo.

Para diagnosticar la siringomielia se utiliza una prueba de imagen especializada llamada resonancia magnética (IRM). La resonancia magnética utiliza un campo magnético y ondas de radio para producir imágenes transversales de órganos y tejidos individuales del cuerpo, como el cerebro y la médula espinal. Una resonancia magnética puede revelar una fístula u otra afección asociada con una enfermedad, como un tumor intraespinal o una malformación de Arnold-Chiari.

Tratamiento de siringomielia

El tratamiento de la siringomielia se centra en los síntomas específicos que tiene cada persona. El tratamiento puede requerir los esfuerzos coordinados de un equipo de especialistas. Pediatras, neurólogos, neurocirujanos, cirujanos, especialistas en ojos (oftalmólogos) y otros Los proveedores de atención médica pueden necesitar una planificación de tratamiento sistemática y completa. niños enfermos.

Los procedimientos e intervenciones terapéuticas específicas pueden variar en función de numerosos factores, como:

• enfermedad progresiva;
• la presencia o ausencia de ciertos síntomas;
• causa principal;
• el efecto de los síntomas en la calidad de vida;
• la edad y la salud general de la persona.

Se deben tomar decisiones con respecto al uso de regímenes de medicamentos específicos y / u otros tratamientos. médicos y otros miembros del equipo de atención médica, en consulta cuidadosa con el paciente en función de sus características caso; discusión cuidadosa de los posibles beneficios y riesgos, incluidos los posibles efectos secundarios y las consecuencias a largo plazo; preferencias del paciente; y otros factores relevantes.

Es posible que algunos pacientes asintomáticos con el trastorno no necesiten tratamiento, pero deben controlarse regularmente para ver si el trastorno progresa.

Las intervenciones terapéuticas comunes incluyen:

• analgésicos (analgésicos);
• fisioterapia y disminución de la actividad, especialmente en el caso del levantamiento de pesas.

El objetivo del tratamiento de la siringomielia es restaurar la salida correcta del líquido cefalorraquídeo y eliminar la presión que ejerce el quiste sobre la médula espinal.

El tratamiento inicial generalmente se enfoca en la causa subyacente de la siringomielia.

Para la causa más común de fístula de la médula espinal, el síndrome de Arnold-Chiari, no existe una terapia o régimen de tratamiento específico acordado. Los neurocirujanos y otros médicos no están de acuerdo sobre el mejor enfoque para tratar esta malformación. Diferentes neurocirujanos pueden recomendar diferentes procedimientos quirúrgicos o regímenes de tratamiento.

Al igual que la siringomielia, las personas con malformación de Chiari que son asintomáticas generalmente no reciben tratamiento, sino que se controlan para asegurarse de que la enfermedad no progrese. Si tiene síntomas leves o inespecíficos, como dolor de cuello o dolores de cabeza, los médicos pueden recomendar un tratamiento conservador.

Las malformaciones sintomáticas se tratan con mayor frecuencia con cirugía. No existen criterios específicos o investigaciones objetivas para determinar cuándo someterse a una cirugía o qué procedimientos son los mejores. La cirugía más común se conoce como descompresión de la fosa posterior. Con este procedimiento, el cirujano crea espacio extrayendo pequeños trozos de hueso en la parte posterior del cráneo, agrandando así el foramen magnum. Esto alivia la presión y disminuye la compresión del tronco encefálico.

Si una fístula en la médula espinal causada por una malformación de Chiari desencadena la hidrocefalia, el cirujano generalmente la tratará primero. El tratamiento quirúrgico más común es una derivación que conecta los ventrículos dilatados del cerebro con otra cavidad corporal. La opción más común es la cavidad abdominal. Después de que se trata la hidrocefalia, se resuelve el problema de la malformación.

La cirugía se puede usar para tratar otras afecciones que causan siringomielia, incluida la cirugía para extirpar el tumor.

En algunos casos, se puede colocar un tubo diminuto llamado stent en el quiste. El stent permite que el líquido dentro del quiste drene hacia el área fuera de la columna. El procedimiento puede detener la progresión del trastorno y aliviar algunos de los síntomas, como el dolor y los dolores de cabeza. Sin embargo, la colocación de un stent puede estar asociada con efectos secundarios importantes, como lesión o infección de la médula espinal, sangrado (hemorragia) y bloqueo.

La siringomielia del TEPT puede ser difícil de tratar. La operación en este caso se recomienda para personas con deterioro neurológico y / o dolor abrumador. La cirugía tiene como objetivo expandir el área alrededor de la médula espinal en el sitio de la lesión y reducir el volumen de líquido. La inserción de una derivación también se puede usar para tratar la siringomielia por TEPT. La derivación para el trastorno de estrés postraumático conlleva riesgos, incluido un daño mayor a la médula espinal, y puede requerir reemplazo si la derivación se obstruye o deforma. Muchos médicos consideran que las derivaciones son el último recurso para los pacientes con siringomielia postraumática.

La cirugía a menudo puede mejorar los síntomas y estabilizar el trastorno en muchos pacientes. Sin embargo, después de un tratamiento exitoso, la siringomielia puede reaparecer, lo que requiere operaciones adicionales.

Después de la cirugía, el médico examina el quiste con una resonancia magnética para asegurarse de que el quiste se esté estabilizando o encogiendo.

Pronóstico

El pronóstico depende de la causa subyacente, la magnitud de la disfunción neurológica y la ubicación y expansión de la fístula.

Los pacientes con déficits neurológicos de moderados a graves tienen un pronóstico mucho peor que los pacientes con déficits neurológicos leves.

La historia natural de la siringomielia aún no se comprende por completo. Aunque estudios anteriores sugirieron que el 20% de los pacientes muere a una edad promedio de 47 años, las tasas de mortalidad en pacientes modernos como resultado de la cirugía y un mejor tratamiento de las complicaciones asociadas con paresia significativa, como cómo embolia pulmonarprobablemente menor.

Complicaciones

La mielopatía es la consecuencia más grave de la siringomielia. A continuación se muestran siete clasificaciones de discapacidad por mielopatía de acuerdo con la clasificación de Nurik modificada.

• 0 grados: sin signos / síntomas de raíz.
• Grado - se observan signos / síntomas de raíz; no hay evidencia de una fístula presente.
• II grado: signos de daño en el cordón umbilical; marcha normal.
• III grado - problemas leves de la marcha; el paciente puede trabajar.
• Grado IV: la alteración de la marcha interfiere con la capacidad de trabajo.
• Grado V: el paciente solo puede moverse con ayuda.
• VI grado: el paciente está postrado en cama.

Las complicaciones de la mielopatía incluyen:

• recurrente neumonía;
• paraplejia o cuadriplejia;
• úlceras por presión;
• disfunción de los intestinos y micción.