Leucemia linfoblástica aguda: que es, causas, síntomas, tratamiento, pronóstico

¿Qué es la leucemia linfoblástica aguda?

Leucemia linfoblástica aguda (o leucemia linfocítica aguda, abbr. TODOS) Es una enfermedad potencialmente mortal en la que las células que normalmente se convierten en linfocitos se vuelven cancerosas y reemplazan rápidamente a las células normales de la médula ósea.

• Debido a la falta de células sanguíneas normales, los pacientes pueden experimentar síntomas como fiebre, debilidad y palidez.
• Por lo general, en estos casos se realizan análisis de sangre y pruebas de médula ósea.
• Se administra quimioterapia y suele ser eficaz.

La leucemia linfocítica aguda (LLA) se presenta en pacientes de cualquier edad, pero es el tipo de cáncer más común en los niños y representa el 75% de todos los casos de leucemia en niños menores de 15 años. ALL afecta con mayor frecuencia a los niños pequeños (de 2 a 5 años). Entre las personas de mediana edad, esta enfermedad se presenta un poco más a menudo que en los pacientes mayores de 45 años.

En la LLA, las células leucémicas muy inmaduras se acumulan en la médula ósea, destruyendo y reemplazando las células que producen las células sanguíneas normales. Las células leucémicas se transportan con el torrente sanguíneo a hígado, bazo, ganglios linfáticos, cerebro y testículos, donde pueden seguir creciendo y dividiéndose. En este caso, TODAS las células pueden acumularse en cualquier parte del cuerpo. Pueden penetrar las membranas que recubren el cerebro y la médula espinal (leucemia meningitis), y conducen a anemia, hepático y insuficiencia renal y daño a otros órganos.

Los síntomas de la leucemia linfoblástica aguda

Los primeros síntomas de la ALL son causados ​​por la incapacidad de la médula ósea para producir suficientes células sanguíneas normales.

• La fiebre y la sudoración excesiva pueden indicar una infección. Un alto riesgo de infección se asocia con muy pocos glóbulos blancos normales.
• La debilidad, la fatiga y la palidez, que sugieren anemia, pueden deberse a una cantidad insuficiente de glóbulos rojos. Algunos pacientes pueden experimentar dificultad para respirar, palpitos del corazon y dolor de pecho.
• Los hematomas y el sangrado rápidos, a veces en forma de hemorragias nasales o de las encías, se deben a muy pocas plaquetas. En algunos casos, puede ocurrir hemorragia cerebral o hemorragia intraabdominal.

Con la penetración de células leucémicas en otros órganos, aparecen los síntomas correspondientes.

• Las células leucémicas del cerebro pueden causar dolores de cabeza, vómitos, carrera y trastornos de la visión, el equilibrio, la audición y los músculos faciales.
• Las células leucémicas de la médula ósea pueden provocar dolor en los huesos y las articulaciones.
• Si las células leucémicas causan hígado agrandado y el bazo, puede haber una sensación de plenitud en el estómago y, en algunos casos, dolor.

Causas de la leucemia linfoblástica aguda

La causa subyacente de la ALL sigue siendo desconocida, pero existen factores de riesgo que pueden ser ambientales o secundarios a condiciones predisponentes heredadas o adquiridas. Los factores de riesgo ambiental son la exposición pasada a radiaciones ionizantes, sustancias químicas (benceno, herbicidas y pesticidas) y agentes quimioterapéuticos.

A condiciones predisponentes hereditarias relacionar Síndrome de Down, trastornos hereditarios caracterizados por un defecto en los procesos de reparación del ADN y regulación del ciclo celular (anemia de Fanconi, Síndrome de Bloom y ataxia-telangiectasia), trastornos hereditarios caracterizados por una transmisión de señales alterada en los procesos proliferación celular y apoptosis (síndrome de Kostman, síndrome de Schwachman-Diamond, anemia de Diamond-Blackfen y neurofibromatosis tipo I) y Síndrome de Li-Fraumeni.

También existen condiciones predisponentes adquiridas como anemia aplásica, hemoglobinuria paroxística nocturna y síndrome mielodisplásico.

Diagnósticos

Los primeros signos de leucemia linfoblástica aguda se pueden detectar con análisis de sangre, como un hemograma completo. El recuento total de glóbulos blancos puede ser bajo, normal o alto, pero el recuento de glóbulos rojos y plaquetas casi siempre es bajo. Además, en la sangre se encuentran glóbulos blancos muy inmaduros (blastos).

Para confirmar el diagnóstico y distinguir la LLA de otros tipos de leucemia, en casi todos los casos se realiza un examen de la médula ósea. Los blastos se analizan en busca de anomalías cromosómicas, lo que ayuda a los médicos a determinar el tipo exacto de leucemia y los medicamentos adecuados para el tratamiento.

Se realizan análisis de sangre y orina para detectar otras anomalías, incluidas alteraciones electrolíticas.

También pueden ser necesarios estudios de imágenes. Cuando se detectan síntomas que sugieren la presencia de células leucémicas en el cerebro, se realiza una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética (RM). Se puede realizar una tomografía computarizada de tórax para buscar células leucémicas alrededor de los pulmones. Si los órganos internos están agrandados, se puede realizar una tomografía computarizada, una resonancia magnética o una ecografía abdominal. Se puede realizar una ecocardiografía (ecografía del corazón) antes de iniciar la quimioterapia porque a veces la quimioterapia tiene un efecto negativo sobre el corazón.

Tratamiento de leucemia linfoblástica aguda

El tratamiento para la ALL incluye:

• quimioterapia;
• otros fármacos como inmunoterapia y / o terapia dirigida;
• en casos raros, trasplante de células madre o radioterapia.

La quimioterapia es muy eficaz y consta de las siguientes fases:

• inducción;
• tratamiento cerebral;
• consolidación e intensificación;
• terapia de apoyo.

Quimioterapia de inducción - esta es la primera fase del tratamiento. El objetivo de la terapia de inducción es lograr un estado de remisión al matar las células leucémicas, lo que restaura la capacidad de las células normales para desarrollarse en la médula ósea. En algunos casos, se requiere una estadía en el hospital durante varios días o semanas (esto depende de qué tan rápido se recupere la médula ósea).

Se utiliza una de varias combinaciones de fármacos, cuyas dosis se vuelven a administrar durante varios días o semanas. La elección de una combinación particular depende de los resultados de las pruebas de diagnóstico. Una combinación consiste en prednisona oral (un corticosteroide) y dosis semanales de vincristina (una quimioterapia fármaco), administrado con un fármaco de antraciclina (generalmente daunorrubicina), asparaginasa y, a veces, ciclofosfamida, por vía intravenosa Introducción. En algunos pacientes con leucemia linfocítica aguda, nuevos medicamentos, como la inmunoterapia (un tratamiento que utiliza su propio el sistema inmunológico humano para destruir las células tumorales) y la terapia dirigida (medicamentos que atacan los mecanismos biológicos internos del tumor células).

Tratamiento cerebral generalmente comienza durante la inducción y puede continuar durante todas las etapas del tratamiento. Dado que ALL a menudo se disemina al cerebro, esta fase también tiene como objetivo tratar la leucemia, ya propagarse al cerebro o para prevenir la propagación de células leucémicas al cerebro. Los medicamentos se utilizan para atacar las células leucémicas en las capas de tejido que cubren el cerebro y la médula espinal (meninges). metotrexato, citarabina, corticosteroides o combinaciones de los mismos, que generalmente se inyectan directamente en el líquido cefalorraquídeo, o se pueden inyectar dosis altas de estos medicamentos por vía intravenosa. Esta quimioterapia se puede combinar con radioterapia dirigida al cerebro.

EN fase de consolidación e intensificación continúa el tratamiento de la enfermedad de la médula ósea. Se pueden administrar medicamentos de quimioterapia adicionales, o los mismos medicamentos que se usan durante la fase de inducción, varias veces durante un período que dura varias semanas. A algunos pacientes con alto riesgo de recaída debido a ciertos cambios cromosómicos en las células leucémicas se les recetan trasplantes de células madre después de lograr la remisión.

Más lejos quimioterapia de mantenimiento, que suele consistir en tomar menos fármacos (en algunos casos en dosis menores), suele durar 2-3 años.

Es posible que los adultos mayores con ALL no puedan tolerar el régimen de tratamiento intensivo que se usa en los adultos más jóvenes. En tales pacientes, se puede usar una opción de tratamiento más moderada usando solo regímenes de terapia de inducción (sin terapia posterior de consolidación, intensificación o mantenimiento). Ocasionalmente, algunas personas mayores pueden recibir inmunoterapia o una forma más benigna de trasplante de células madre.

Durante todas las fases anteriores, es posible que se requieran transfusiones de sangre y plaquetas para tratar la anemia y prevenir hemorragias, y es posible que se requieran antimicrobianos para tratar infecciones. Para ayudar al cuerpo a eliminar las sustancias nocivas (como el ácido úrico) que se producen cuando se descomponen. células leucémicas, fluidos intravenosos y tratamiento con alopurinol o rasburicasa.

Recaída

Las células leucémicas pueden comenzar a aparecer nuevamente (esta condición se llama recaída). A menudo se forman en la sangre, la médula ósea, el cerebro o los testículos. La reaparición temprana de estas células en la médula ósea es particularmente grave. Se vuelve a administrar quimioterapia y, aunque muchos pacientes se benefician de este tratamiento repetido, Existe una alta probabilidad de recaídas repetidas de la enfermedad, especialmente en niños del primer año de vida. y adultos. Si las células leucémicas reaparecen en el cerebro, los medicamentos de quimioterapia se inyectan 1 o 2 veces por semana en el líquido cefalorraquídeo. Si las células leucémicas reaparecen en los testículos, junto con la quimioterapia, se administra radioterapia en el área testicular.

La administración de dosis altas de fármacos de quimioterapia en paralelo con el trasplante alogénico de células madre ("alogénico" significa un trasplante de células madre de otra persona) permite que los pacientes con recaída tengan la mejor oportunidad de cura. Pero el trasplante solo se puede realizar si las células madre se pueden obtener de una persona con un tipo de tejido compatible (con un antígeno leucocitario humano [HLA] compatible). Los donantes suelen ser hermanos o hermanas del paciente, pero a veces células compatibles de donantes que no son parientes (o, en casos raros, células superpuestas de miembros de la familia o donantes no familiares y umbilical Células madre). El trasplante de células madre rara vez se realiza en pacientes mayores de 65 años, ya que hay mucho menos la probabilidad de obtener un resultado exitoso y una alta probabilidad de efectos secundarios que resulten ser fatal.

Algunos pacientes con ALL recurrente están utilizando nuevas terapias prometedoras que utilizan anticuerpos monoclonales (proteínas que se unen específicamente a las células leucémicas, etiquetándolas para destrucción). Una terapia aún más nueva que se puede usar en algunos pacientes con leucemia linfoblástica aguda recurrente se llama terapia de células T con receptor de antígeno quimérico (CAR-T). Esta terapia implica la modificación de un tipo específico de linfocito (linfocito T, también llamado Células T) de un paciente con leucemia para que estos nuevos linfocitos T reconozcan y ataquen mejor células leucémicas.

Después de una recaída en pacientes que no pueden someterse a un trasplante de células madre, terapia adyuvante a menudo mal tolerado e ineficaz y generalmente resulta en un deterioro severo bienestar. Sin embargo, pueden producirse remisiones. Para los pacientes que no se benefician del tratamiento, se debe considerar la opción de cuidar a los enfermos terminales.

Pronóstico de vida

Antes de que el tratamiento estuviera disponible, la mayoría de los pacientes con leucemia linfocítica aguda murieron a los pocos meses del diagnóstico. La ALL ahora se puede curar en aproximadamente el 80% de los niños y el 30-40% de los adultos. En la mayoría de los pacientes, el primer ciclo de quimioterapia permite controlar la enfermedad (remisión completa). El mejor pronóstico de cura está disponible en niños de 3 a 9 años. Las previsiones para los niños en el primer año de vida y los pacientes de edad avanzada son menos favorables. La cantidad de leucocitos en el momento del diagnóstico, la presencia o ausencia de leucemia diseminada al cerebro y las anomalías cromosómicas en las células leucémicas también afectan el resultado del tratamiento.