Síndrome de Frey: que es, causas, síntomas, tratamiento

información general

Síndrome de Frey (también llamado síndrome auriculotemporal, neuropatía del nervio temporal del oído, hiperhidrosis del oído temporal) Es una enfermedad rara que ocurre con mayor frecuencia como resultado de una cirugía en las glándulas parótidas. Las glándulas parótidas son las glándulas salivales más grandes del cuerpo, ubicadas justo debajo de las orejas a ambos lados de la cara.

Los principales síntomas del síndrome de Frey son sudoración no deseada y sofocos en la mejilla, la sien (región temporal). o detrás de las orejas (área retroauricular) después de comer ciertos alimentos, especialmente aquellos que provocan una respuesta fuerte saliva. Los síntomas suelen ser leves y bien tolerados. En algunos casos, los síntomas pueden ser más graves y es posible que se requiera terapia.

Los mecanismos exactos que subyacen al síndrome de Frey no se comprenden completamente. El síndrome de Frey ocurre con mayor frecuencia como una complicación después de una cirugía en el área facial cerca de las glándulas parótidas.

El trastorno fue informado por primera vez en la literatura médica por Bayard en 1853. Una neuróloga de Polonia, la Dra. Lucia Frey, hizo una evaluación detallada del trastorno y acuñó el término "síndrome auriculotemporal" en 1923.

Signos y síntomas

Los síntomas del síndrome de Frey (síndrome auriculotemporal) generalmente se desarrollan durante el primer año después de la cirugía de parótida. En algunos casos, es posible que el síndrome de Frey no se desarrolle hasta varios años después de la cirugía. Un síntoma característico del síndrome de Frey es la hiperhidrosis gustativa, que se caracteriza por sudoración excesiva en las mejillas, la frente y alrededor de las orejas pronto. después de comer ciertos alimentos, especialmente alimentos que causan salivación intensa, como ácidos, picantes o salados comida.

Los síntomas adicionales que pueden estar asociados con el síndrome auriculotemporal incluyen enrojecimiento y fiebre en el área afectada.

Si bien otros síntomas están asociados con el síndrome, es probable que no estén asociados con él. A veces se describe el dolor, pero probablemente esté más relacionado con la cirugía que con el síndrome de Frey. El área específica de la lesión, el tamaño del área y el grado de sudoración y sofocos varían mucho entre los afectados. En algunos pacientes, los síntomas pueden ser leves y es posible que los síntomas no molesten a las personas afectadas. En otros casos, como en los casos en los que hay un aumento de la sudoración, las personas afectadas pueden requerir terapia.

Causas

La causa exacta del síndrome de Frey no se comprende completamente. La teoría más extendida es que el síndrome de Frey es el resultado de Daño simultáneo a los nervios simpático y parasimpático en el área de la cara o el cuello cerca glándulas parótidas. Los nervios parasimpáticos son parte del sistema nervioso autónomo, que es la parte del sistema nervioso que Controla o regula las funciones involuntarias del cuerpo (es decir, aquellas funciones que ocurren sin dirección desde el exterior mente consciente). Una de las funciones de los nervios parasimpáticos es regular la actividad de las glándulas, incluidas las glándulas parótidas, pero no las glándulas sudoríparas. Las glándulas sudoríparas y los vasos sanguíneos de todo el cuerpo están controlados por fibras simpáticas.

En el síndrome auriculotemporal, los investigadores creen que los nervios simpático y parasimpático cerca de la parótida las glándulas están recortadas, especialmente las ramas más pequeñas que se originan en la aurícula del nervio temporal (nervio auriculotemporal). El nervio auriculotemporal inerva (inerva) ciertas estructuras de la cara, incluidas las glándulas parótidas.

Por lo general, las fibras nerviosas dañadas finalmente se curan (regeneran). En el síndrome de Frey, se cree que las fibras nerviosas dañadas se reparan de manera anormal al crecer a lo largo vías de las fibras simpáticas, que finalmente se conectan con pequeñas glándulas sudoríparas que se encuentran a lo largo piel. Por lo tanto, los nervios parasimpáticos, que normalmente le dicen a las glándulas parótidas que salivan en respuesta comer ahora responden instruyendo a las glándulas sudoríparas a sudar y expandir la sangre vasos. El resultado acumulativo es sudoración excesiva y sofocos con ciertos alimentos.

El daño a los nervios en la glándula parótida de la cara puede ocurrir por varias razones diferentes, incluso como una complicación de la cirugía o un traumatismo cerrado en un lado de la cara. En informes anteriores se sospechaba de infecciones de la parótida, pero un examen detallado siempre indica un drenaje quirúrgico de la parótida. abscesos. La causa informada más común del síndrome de Frey es un procedimiento quirúrgico llamado parotidectomía (extirpación quirúrgica de la glándula parótida). Aunque el porcentaje exacto no es consistente en la literatura médica, algunas fuentes sugieren que más de la mitad de todas las personas que se someten a parotidectomía terminan desarrollando el síndrome Freya. Un metaanálisis reciente concluyó que la interposición de tejido después de la parotidectomía puede reducir la incidencia del síndrome de Frey después de la parotidectomía.

Otra causa (etiología) raramente descrita del síndrome es el daño del circuito nervioso simpático principal en el cuello.

En casos extremadamente raros, el síndrome de Frey se ha descrito en recién nacidos, posiblemente después de un trauma resultante de un parto con fórceps. De hecho, un examen minucioso revela que el síntoma principal es el enrojecimiento, que puede ser fisiológico a una edad más temprana. Sin embargo, el síntoma principal de la sudoración facial no aparece en los recién nacidos, lo que plantea dudas sobre la veracidad de estas observaciones.

Poblaciones afectadas

Se desconoce la incidencia exacta del síndrome de Frey. El trastorno ocurre con mayor frecuencia como una complicación de la extirpación quirúrgica de la glándula parótida. El porcentaje de personas que desarrollan el síndrome de Frey después de la parotidectomía es controvertido, con estimaciones informadas que oscilan entre el 30 y el 50 por ciento. En los exámenes de seguimiento, aproximadamente el 15 por ciento de los afectados informaron síntomas graves. El síndrome auriculotemporal afecta a hombres y mujeres en igual número.

Trastornos sintomáticos

Los síntomas de los siguientes trastornos pueden ser similares a los del síndrome de Frey. Las comparaciones pueden ser útiles para el diagnóstico diferencial.

La hiperhidrosis generalizada se refiere a cualquier condición que cause sudoración excesiva (hiperhidrosis) en grandes áreas del cuerpo. Una amplia variedad de afecciones pueden causar sudoración profusa como síntoma. Estas condiciones incluyen, pero no se limitan a, discapacidad función tiroidea, anomalías de la glándula pituitaria, alergias, enfermedades metabólicas, enfermedades infecciosas, diabetes, menopausia y varios tumores. La hiperhidrosis generalizada puede ocurrir como una complicación del uso de drogas. La hiperhidrosis generalizada puede afectar a personas de cualquier edad, raza, sexo o etnia.

Diagnósticos

El diagnóstico del síndrome de Frey se basa en la identificación de síntomas característicos, una historia detallada del paciente, Evaluación clínica cuidadosa y una prueba especializada llamada prueba menor. almidón de yodo. Durante esta prueba, se aplica una solución de yodo a las áreas afectadas de la cara. Luego se aplica almidón en polvo (almidón de maíz) sobre la solución de yodo. Además, se provoca un estímulo en una persona, generalmente con alimentos muy ácidos, por ejemplo, una rodaja de limón. Cuando se enferma, el área afectada cambia de color (generalmente púrpura) debido a la sudoración excesiva.

Tratamientos estándar

Aunque el síndrome de Frey puede ser leve y bien tolerado, puede causar un malestar excesivo en algunas personas. El tratamiento es sintomático y tiene como objetivo aliviar los síntomas. Hasta hace poco, la mayoría de las intervenciones de tratamiento eran en general insatisfactorias. Las opciones de tratamiento incluyen terapia con medicamentos o cirugía.

Se utilizaron fármacos que bloquean determinadas acciones del sistema nervioso (anticolinérgicos) o fármacos que previenen la sudoración (fármacos antihidróticos). También se ha intentado la extirpación quirúrgica (escisión) de la piel afectada y la introducción (interposición) de tejido nuevo en el área afectada. (colgajos musculares), pero estos procedimientos se consideran riesgosos debido a la presencia de fibras nerviosas faciales justo debajo de la piel después de parotidectomía.

En la ultima década toxina botulínica El tipo A se ha convertido en un tratamiento ampliamente aceptado para las personas con síndrome de Frey. La terapia consiste en inyecciones locales de toxina botulínica A en la piel afectada. Los primeros resultados mostraron que esta terapia conduce a la supresión de la transpiración y no causa efectos secundarios significativos. Otra ventaja de la toxina botulínica A es que es mínimamente invasiva en comparación con otros tratamientos. Como ocurre con otras indicaciones, el efecto de la toxina botulínica no es permanente y dura una media de unos 9-12 meses.