Demencia frontotemporal: que es, causas, síntomas, tratamiento, pronóstico

¿Qué es la demencia frontotemporal?

Demencia frontotemporal pertenece al grupo de las demencias, es el resultado de una enfermedad hereditaria o espontánea (que ocurre por una razón desconocida) trastornos que causan la degeneración del lóbulo frontal y, a veces, temporal de la cabeza cerebro. Sobre todo, las violaciones afectan el carácter de una persona, su comportamiento y habla, y la memoria se ve afectada en menor medida que con Enfermedad de Alzheimer.

El diagnóstico de la enfermedad se basa en los síntomas y resultados de un examen neurológico y en la evaluación del daño cerebral mediante estudios de imágenes. El tratamiento tiene como objetivo corregir los síntomas.

Demencia Es un deterioro lento y progresivo de la función mental, incluida la memoria, el pensamiento, el juicio y la capacidad de aprendizaje. La demencia es diferente a 

deliriocaracterizado por incapacidad para concentrarse, desorientación, incapacidad para pensar con claridad y fluctuaciones en el nivel de alerta.

• La demencia afecta principalmente a la memoria, mientras que el delirio afecta principalmente a la atención.
• La demencia generalmente comienza gradualmente y no tiene un punto de partida definido. El delirio comienza de repente y tiene un punto de partida definido.

Aproximadamente 1 de cada 10 demencias es frontotemporal. La mayor parte de esta demencia se desarrolla en personas menores de 65 años. Hombres y mujeres son igualmente afectados.

Causas

La demencia frontotemporal suele ser hereditaria. Casi la mitad de las demencias frontotemporales se heredan.

Las células del cerebro contienen cantidades o tipos anormales de una proteína llamada tau.

Con estas demencias, los lóbulos frontal y temporal se contraen (atrofia) y se pierden las células nerviosas. Estas áreas del cerebro son las principales responsables del carácter y el comportamiento.

Existen varios tipos de demencia frontotemporal.

Signos y síntomas

La demencia frontotemporal es una enfermedad progresiva, pero varía la velocidad a la que progresa a demencia general.

En general, con tal demencia, el carácter, el comportamiento y el habla se ven afectados en mayor medida, y la memoria se deteriora en menor medida en comparación con Enfermedad de Alzheimer. Los pacientes con demencia frontotemporal también desarrollan dificultad para pensar de manera abstracta, concentrarse y recordar lo que se les ha dicho. Les resulta difícil generar ideas o realizar acciones para una tarea en el orden (secuencia) correcto. Los pacientes se distraen fácilmente. Sin embargo, no pierden referencia en cuanto a hora, fecha y lugar, y además son capaces de realizar actividades diarias.

En algunos pacientes, la función muscular se ve afectada. Los músculos se debilitan y se secan (atrofia). Los músculos de la cabeza y el cuello suelen estar dañados, lo que dificulta tragar, masticar y hablar. Los pacientes pueden inhalar (aspirar) alimentos, lo que a veces resulta en aspiración. neumonía.

Se desarrollan diferentes tipos de síntomas dependiendo de la parte del lóbulo frontal o temporal dañado. Incluyen:

• cambios de carácter y comportamiento;
• problemas con el habla.

Los pacientes pueden mostrar varios tipos de síntomas, especialmente a medida que avanza la demencia.

- Cambios de carácter y comportamiento.

Algunos pacientes con demencia frontotemporal pierden el autocontrol, lo que lleva a comportamientos cada vez más inaceptables. Es posible hablar bruscamente. Pueden tener un interés patológicamente aumentado en el sexo.

El comportamiento puede volverse impulsivo y compulsivo. La misma acción puede repetirse indefinidamente. El paciente puede acudir al mismo lugar todos los días. El paciente puede agarrar y torcer compulsivamente varios objetos en sus manos, así como llevar objetos a su boca. Es posible relamerse los labios o chuparse los labios. El paciente puede comer en exceso o comer solo un tipo de alimento.

Las personas con esta demencia descuidan la higiene personal.

- Problemas del habla.

La mayoría de los pacientes con demencia frontotemporal tienen dificultades para encontrar palabras. Tienen mayor dificultad para usar y comprender el habla (afasia). En algunos casos, se vuelve físicamente difícil pronunciar los sonidos del habla (disartria). La concentración se logra con gran esfuerzo. En algunos pacientes, los problemas del habla son el único síntoma durante 10 años o más. Otros pacientes desarrollan síntomas adicionales en el transcurso de varios años.

Algunos pacientes no pueden entender el habla, pero ellos mismos hablan con fluidez, aunque su habla no tiene sentido. Otros tienen dificultad para nombrar objetos (anomia) y reconocer rostros (prosopagnosia).

A medida que avanza la demencia, los pacientes dicen cada vez menos, o repiten lo que ellos u otros dicen. Finalmente, los pacientes se quedan sin habla.

Poblaciones afectadas

La demencia frontotemporal es la segunda forma más común de demencia en personas menores de 65 años después del Alzheimer. La edad promedio de aparición generalmente se informa a fines de la década de 1950, con un rango de edad de 20 a 80 años. Sin embargo, el inicio antes de los 40 o después de los 75 es menos común. Se estima que la demencia frontotemporal afecta a unas 50.000-60.000 personas. Los investigadores creen que a muchas personas se les diagnostica erróneamente o se les diagnostica erróneamente otra afección médica. Esto dificulta determinar la verdadera incidencia de la enfermedad en la población general.

Diagnósticos

El diagnóstico incluye:

• examen por un médico;
• tomografía computarizada o resonancia magnética.

Los médicos deben determinar si el paciente tiene demencia y, de ser así, si la demencia es frontotemporal.

- Diagnóstico de demencia.

El diagnóstico de demencia se basa en lo siguiente:

• síntomas identificados al entrevistar al paciente y sus familiares u otros cuidadores;
• los resultados de un examen físico, incluido un examen neurológico;
• resultados de evaluaciones del estado mental;
• resultados de exámenes adicionales, como tomografía computarizada (TC) o imágenes por resonancia magnética (IRM).

Los miembros de la familia proporcionan información sobre los síntomas, ya que es posible que los pacientes no se den cuenta de sus síntomas.

Una verificación del estado mental, que consta de preguntas y tareas sencillas, ayuda a los médicos a determinar si una persona tiene demencia.

A veces se requiere una evaluación más detallada (llamada evaluación neuropsicológica). Esta prueba evalúa todas las áreas principales de la función mental, incluido el estado de ánimo, y suele tardar entre 1 y 3 horas en completarse. Esta prueba ayuda a los médicos a distinguir la demencia de otras afecciones que pueden causar síntomas similares, como deterioro de la memoria relacionado con la edad, deterioro cognitivo leve y depresión.

La información obtenida de las fuentes anteriores suele ayudar a los médicos a descartar el delirio como causa de los síntomas. Esto es necesario porque el delirio a menudo se cura con tratamiento inmediato, a diferencia de la demencia.

- Diagnóstico de demencia frontotemporal.

El diagnóstico de la demencia frontotemporal se basa en los síntomas típicos, incluida la dinámica de su desarrollo.

Para determinar las partes afectadas del cerebro y la extensión del daño, así como para excluir otras posibles causas (por ejemplo, tumores cerebrales, abscesos o carrera), se realizan tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM). Sin embargo, con CT o MRI, los cambios característicos de la demencia frontotemporal pueden no ser evidentes hasta una etapa avanzada de la enfermedad. La tomografía por emisión de positrones (PET) se realiza para distinguir la demencia frontotemporal de la enfermedad de Alzheimer.

Tratamiento

El tratamiento incluye:

• alivio de los síntomas;
• medidas de apoyo.

No existen tratamientos específicos para la demencia frontotemporal.

En general, el tratamiento está dirigido a:

• control de síntomas;
• proporcionando ayuda.

Por ejemplo, si el trastorno es un comportamiento compulsivo, se pueden usar antipsicóticos. La terapia del habla puede ayudar a los pacientes con impedimentos del habla.

- Medidas de seguridad y de apoyo.

Crear un entorno seguro y de apoyo puede ser muy gratificante.

En general, el ambiente debe ser brillante, alegre, seguro y estable, y debe estar organizado para ayudar al paciente a navegar. Alguna estimulación, como la radio o la televisión, es útil, pero debe evitarse la sobreestimulación.

El sistema y las rutinas ayudan a los pacientes con demencia frontotemporal a mantenerse concentrados y sentirse seguros y estables. Cualquier cambio en el entorno, la rutina o el cambio de cuidador debe explicarse al paciente en un lenguaje sencillo y claro.

Las rutinas diarias como lavarse, comer o dormir pueden ayudar a las personas con demencia frontotemporal a recordarlas. Una rutina a la hora de acostarse les ayuda a dormir mejor.

Las actividades programadas en un momento específico ayudan al paciente a sentirse independiente y en demanda al concentrarse en cosas agradables o útiles. Tales actividades deben incluir actividades físicas y mentales. Las actividades deben dividirse en partes pequeñas o simplificarse a medida que avanza la demencia.

- Cuidando a los cuidadores.

El cuidado de pacientes con demencia es estresante y requiere dedicación total, y los cuidadores pueden deprimirse y sentirse extremadamente cansados, olvidándose a menudo de su propia condición física y mental. Para ayudar a los cuidadores, es útil hacer lo siguiente:

• Aprender a satisfacer eficazmente las necesidades de los pacientes con demencia y qué esperar de dichos pacientes. Los cuidadores pueden obtener esta información de enfermeras, trabajadores sociales y organizaciones, así como de publicaciones y materiales en Internet.
• Si es necesario, debe buscar ayuda: Los cuidadores pueden hablar con los trabajadores sociales (incluso en el hospital comunitario local) sobre las fuentes de asistencia adecuadas, tales como programas de cuidado diurno, visitas a hogares de ancianos, asistencia de limpieza de medio tiempo o tiempo completo y ayuda con alojamiento. Los grupos de apoyo y consejería también pueden ayudar.
• Cuidando de ti mismo: Los cuidadores deben recordar cuidarse a sí mismos. No deben negarse a comunicarse con sus amigos, así como a sus pasatiempos favoritos y otras actividades.

Problemas del final de la vida

Antes de que un paciente con demencia frontotemporal quede incapacitado, es necesario tomar decisiones sobre la atención médica y las cuestiones financieras y legales. Estas órdenes se denominan directivas anticipadas. El paciente debe designar a un representante legalmente autorizado para tomar decisiones de tratamiento en nombre del paciente (poder notarial para tomar decisiones de tratamiento). El paciente debe discutir sus deseos de atención médica con esa persona y con su médico. Es mejor discutir estos temas con todas las partes involucradas con suficiente anticipación, antes de que la decisión sea inevitable.

A medida que empeora la demencia frontotemporal, el tratamiento suele centrarse en mantener la comodidad del paciente en lugar de intentar prolongar la vida.

Pronóstico

La enfermedad empeora inevitablemente y, en las últimas etapas, los pacientes requieren atención las 24 horas.

El tiempo medio de supervivencia después del diagnóstico de demencia frontotemporal es de 6 a 8 años, aunque se ha informado que los pacientes viven hasta 20 años después del diagnóstico.