Síndrome de Gerstmann: que es, síntomas, tratamiento, pronóstico

¿Qué es el síndrome de Gerstmann?

Síndrome de Gerstmann (también llamado Síndrome de Gerstmann-Schilder, síndrome de giro angular) Es un trastorno neurológico poco común que puede resultar de una lesión cerebral o discapacidades del desarrollo. La enfermedad se caracteriza por la pérdida o ausencia de cuatro capacidades cognitivas: pérdida de la capacidad de expresar pensamientos por escrito (agrafia, disgrafía), realizar tareas aritméticas simples (acalculia), reconocer sus propios dedos o los de otra persona (agnosia) y distinguir entre los lados derecho e izquierdo cuerpo. En algunos casos, pueden ocurrir defectos cognitivos adicionales.

La violación no se encontró en familias. En casos extremadamente raros, este trastorno puede afectar tanto a niños con inteligencia brillante y altos niveles de funcionamiento, como a aquellos que sufren daño cerebral.

El síndrome de Gerstmann es diferente del síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker, una enfermedad cerebral degenerativa genética rara.

Signos y síntomas

El síndrome de Gerstmann es un trastorno poco común que se caracteriza por la pérdida de cuatro funciones neurológicas específicas:

1. incapacidad para escribir (disgrafia o agrafia);
2. pérdida de la capacidad de calcular y sumar (acalculia);
3. incapacidad para identificar sus propios dedos o los de otra persona (agnosia de los dedos);
4. incapacidad para distinguir entre los lados derecho e izquierdo del cuerpo.

Es muy raro que una persona con problemas de aprendizaje tenga estas cuatro disfunciones neurológicas. El trastorno clásico está presente solo cuando los cuatro síntomas aparecen juntos sin retraso mental.

Cuando los pacientes tienen los cuatro síntomas característicos del síndrome de Gerstmann sin otros deterioros cognitivos, la afección se puede llamar síndrome de Gerstmann "puro". Sin embargo, las personas afectadas suelen tener otros defectos además de las cuatro características clásicas del síndrome de Gerstmann. Además, muchas personas solo tienen dos o tres de los cuatro rasgos clave cuando se combinan con otros tipos de deterioro cognitivo.

En tales casos, además de los cuatro síntomas clásicos, los pacientes también pueden experimentar dificultad para expresarse a través del habla y / o tener dificultad para comprender el habla de otra persona (afasia). También pueden tener dificultades para leer y escribir.

Se han reportado varios casos de enfermedad infantil llamada síndrome de desarrollo de Gerstmann. Estos casos suelen ser evidentes cuando los niños empiezan a ir a la escuela. Los niños afectados pueden exhibir habilidades de mala escritura, ortografía y matemáticas (como dificultad para sumar, restar, dividir y multiplicar). Algunos niños tienen dificultad para leer o comprender palabras escritas (alexia) y dificultad para copiar o hacer un seguimiento de objetos simples (apraxia constructiva).

Algunos investigadores sugieren que el síndrome de desarrollo de Gerstmann no es un síndrome único real, sino un grupo de síntomas causados ​​por otro trastorno subyacente.

Causas y factores de riesgo

En los adultos, el trastorno puede deberse a una alteración del flujo sanguíneo al cerebro (enfermedad cerebrovascular), como carrera u otro daño cerebral. En el síndrome de Gerstmann, los lóbulos parietales (lóbulos laterales superiores) del cerebro se ven afectados. Los lóbulos parietales están asociados con la sensación y la percepción, así como con la comprensión de la información sensorial.

En casos raros, una lesión cerebral traumática o un tumor cerebral en la misma área del cerebro pueden causar varios síntomas asociados con el síndrome de Gerstmann.

A menudo se desconoce la causa del síndrome de Gerstmann en los niños. Aunque en algunos casos la enfermedad puede estar asociada con daño cerebral, los niños sin daño cerebral también pueden verse afectados.

Poblaciones afectadas

El síndrome de Gerstmann afecta a hombres y mujeres en igual número. Se desconoce la incidencia del trastorno en la población general. El trastorno fue descrito por primera vez por el Dr. Josef Gerstmann, un neurólogo vienés, en 1924.

Trastornos sintomáticos

Los síntomas de los siguientes trastornos pueden ser similares a los del síndrome de Gerstmann. Las comparaciones pueden ser útiles para el diagnóstico diferencial:

• Enfermedad de Alzheimer Es una enfermedad cerebral progresiva que afecta la memoria, el pensamiento y el lenguaje. Los cambios degenerativos en la enfermedad de Alzheimer provocan manchas o placas en el cerebro y enredos de fibras nerviosas (ovillos neurofibrilares). La pérdida de memoria y los cambios de comportamiento ocurren como resultado de estos cambios en el tejido cerebral. Los sellos asociados con el síndrome de Gerstmann pueden ocurrir debido a la enfermedad de Alzheimer.

Además, trastornos adicionales pueden causar disfunción cerebral y potencialmente conducir a cuatro características asociadas con el síndrome de Gerstmann. Estos signos característicos también se observaron en alcohólicos, en pacientes lupus eritematoso, a intoxicación por monóxido de carbono y envenenamiento por plomo.

Diagnósticos

La presencia de los cuatro síntomas neurológicos en un adulto sugiere un diagnóstico de síndrome de Gerstmann, especialmente cuando se han descartado otras causas de estos síntomas. Entre los niños, la mayoría de los casos se detectan en la edad escolar, cuando el paciente tiene dificultades con las matemáticas y la escritura. Los niños afectados también pueden experimentar problemas de ortografía, realizar los cuatro cálculos matemáticos básicos y distinguir entre la izquierda y la derecha. Además, no suelen pasar la prueba de reconocimiento de dedos. A muchos, pero no a todos, estos niños les resultará difícil copiar (copiar) dibujos simples (apraxia constructiva).

Tratamientos estándar

El tratamiento para el síndrome de Gerstmann en casos de desarrollo incluirá educación especial y servicios de rehabilitación y asesoramiento relacionados. Es necesario un examen neurológico para determinar la diferencia entre las dos causas de la enfermedad. Los adultos necesitan tratamiento para la afección neurológica subyacente. Para traumatismos o tumores cerebrales, se puede usar cirugía para aliviar la afección. En algunos casos, los síntomas que afectan a los adultos con síndrome de Gerstmann mejoran con el tiempo.

Pronóstico

Tener el síndrome de Gerstmann con otros trastornos puede hacer que la vida normal sea imposible, principalmente debido a una desorientación severa. Pero los niños con síndrome de desarrollo de Gerstmann pueden experimentar mejoras con la terapia intensiva del habla, especialmente si se diagnostica temprano.

Lilia Khabibulina/ autor del artículo