Síndrome de Gianotti-Crosty en niños: qué es, síntomas, tratamiento, pronóstico

¿Qué es el síndrome de Gianotti-Crosty?

Síndrome de Gianotti-Crosty (abbr. KFOR o acrodermatitis papular pediátrica) Es un trastorno cutáneo poco frecuente en la infancia caracterizado por una erupción papular con ampollas en la piel de las piernas, las nalgas y los brazos. La enfermedad suele afectar a niños de entre 9 meses y 9 años. Las lesiones cutáneas suelen durar al menos 10 días y, a menudo, duran varias semanas.

El trastorno suele estar precedido por una infección subyacente (generalmente una viral) que puede causar síntomas acompañantes, como fiebre baja, un dolor de garganta o síntomas de una infección del tracto respiratorio superior. Cuando KFOR ocurre en conexión con hepatitis B, Virus de Epstein Barr o infección por citomegalovirus, también se puede desarrollar hepatitis aguda. Se considera que SDK es una respuesta hipersensible a una infección subyacente.

El síndrome de Gianotti-Crosty generalmente no requiere tratamiento y se resuelve por sí solo en 1-3 meses. En algunos casos, se puede recetar una crema esteroide tópica suave para aliviar la picazón.

Signos y síntomas

El síndrome de Gianotti-Crosty se caracteriza por ampollas en la piel que pueden picar o no. Foto). Por lo general, se encuentran en la cara, las nalgas, los brazos o las piernas. Las ampollas están formadas por sacos grandes y planos llenos de líquido. Por lo general, ocurren junto con una infección del tracto respiratorio superior. Las ampollas suelen aparecer entre los 9 meses y los 9 años de edad; normalmente no se repiten. Puede haber un aumento de los ganglios linfáticos en el tronco del cuerpo. El síndrome de Gianotti-Crosty generalmente ocurre después de un ataque de una enfermedad viral, como: Virus Coxsackie, Hepatitis B, Mononucleosis infecciosa o citomegalovirus, o después de la vacunación con suero viral vivo.

Causas y factores de riesgo

Se cree que la causa del síndrome de Gianotti-Crosty es una reacción a una infección viral previa. En muchos países, el virus de la hepatitis B suele ser la causa predisponente.

Los virus específicos que causan acrodermatitis papular infantil pueden incluir:

• virus de la hepatitis B;
• Virus de Epstein-Barr (causa de fiebre glandular);
• citomegalovirus;
• infecciones por enterovirus;
• echovirus;
• virus sincitial respiratorio.

La vacunación también se asocia a veces con acrodermatitis papular en niños.

Epidemiología

El síndrome de Gianotti-Crosty se ha notificado con mayor frecuencia en niños menores de 4 años, de acuerdo con su etiología viral. Los niños no tienen predisposición sexual; sin embargo, en la edad adulta, la enfermedad es un poco más común en las niñas. Con SDS, no hay predisposición genética o familiar. La mayoría de los casos ocurren en primavera y verano. El síndrome de Gianotti-Crosty es más común en niños con enfermedades atópicas, incluidos aquellos con dermatitis atópica. Aunque la enfermedad se presenta en todo el mundo, los agentes etiológicos difieren geográficamente.

Trastornos relacionados

Las siguientes infecciones virales pueden causar SDS.

• virus de la hepatitis B es uno de los tres agentes virales que causan inflamación del hígado, conocido como hepatitis o "enfermedad inflamatoria hepatocelular difusa". La hepatitis B se caracteriza por fiebre, náuseas, vómitos y coloración amarillenta de la piel y la esclerótica de los ojos (ictericia). En su forma más grave, la hepatitis B puede convertirse en una infección crónica o causar cáncer de hígado. El virus de la hepatitis B puede transmitirse de la madre al feto y es muy contagioso a través de los fluidos corporales como la sangre, el semen y posiblemente la saliva. La hepatitis B a menudo se transmite de persona a persona a través del uso de drogas intravenosas.
• Virus Coxsackie caracterizado por infecciones que ocurren principalmente durante el verano. Afecta principalmente a los niños pequeños, especialmente a los varones, e incluye fiebre, dolor de garganta, vómitos, dolor de cabeza, signos y síntomas respiratorios. Diarrea, dolor abdominal, erupción cutánea y dolor de oído (otalgia).
• Infección por citomegalovirus (CMVI) puede ocurrir de forma congénita, posnatal o a cualquier edad. La gravedad del CMVI varía desde una infección silenciosa sin secuelas hasta una enfermedad que se manifiesta por fiebre, hepatitis y (en recién nacidos) daño cerebral severo, muerte fetal o perinatal muerte. En casos graves, puede producirse una hemorragia, anemia y daño hepático. En los bebés, la enfermedad puede causar bajo peso al nacer, fiebre, hepatitis, ceguera, sordera o epilepsia.
• Mononucleosis infecciosa caracterizado por un período de incubación de 30 a 50 días en los jóvenes y un tiempo más corto en los niños. Los síntomas incluyen desmayos durante varios días, dolor de cabeza, fiebre y un dolor de garganta con fatiga extrema, inflamación de las glándulas del cuello, axilas e ingles, ojos hinchados. Amigdalitis, erupción pérdida de apetito y sensibilidad a la luz (fotofobia). Pueden verse afectados otros órganos del cuerpo. Bazo y hígado puede incrementar. La infección es causada por el virus de Epstein-Barr.

Diagnósticos

La manifestación clínica de la acrodermatitis papular es bastante típica y muchos niños no necesitan ningún método de examen especial. Sin embargo, se pueden realizar los siguientes análisis:

• análisis de sangre;
• análisis de la función hepática;
• serología viral o PCR.

Tratamientos estándar

Dado que el síndrome de Gianotti-Crosty es un trastorno autolimitado, el tratamiento de los niños afectados es principalmente sintomático y de apoyo. Por ejemplo, en algunos casos, se puede recomendar el uso de ungüentos tópicos o ciertos medicamentos orales para aliviar la picazón leve o potencialmente severa. Las lesiones cutáneas asociadas con el síndrome de Gianotti-Crosty suelen resolverse espontáneamente en unos 15 a 60 días. Cuando los signos asociados de SDS incluyen inflamación de los ganglios linfáticos (linfadenopatía) y / o hígado agrandado (es decir, debido a la inflamación del hígado [hepatitis]), estos signos pueden persistir durante varios meses después de la aparición inicial de los síntomas.

Pronóstico

El pronóstico es excelente. Las lesiones se resuelven en 4 a 12 semanas. No hay complicaciones a largo plazo con el síndrome de Gianotti-Crosty. Solo la presencia de una erupción conduce a un cierto grado de morbilidad social, dependiendo de la edad del niño afectado. La única incidencia significativa incluye el proceso infeccioso subyacente, especialmente el virus de la hepatitis B.

Andrey Zakirov/ autor del artículo