Síndrome de Werner: que es, síntomas, tratamiento, pronóstico

¿Qué es el síndrome de Werner?

Síndrome de Werner (o progeria adulta) Es una rara enfermedad progresiva caracterizada por la aparición de un envejecimiento inusualmente acelerado (Progeria). Aunque el trastorno suele reconocerse en la tercera o cuarta década de la vida, ciertas características están presentes desde la adolescencia hasta la edad adulta temprana.

Las personas con síndrome de Werner tienen una tasa de crecimiento lenta y el crecimiento se detiene en la pubertad. Como resultado, los pacientes tienen una estatura baja y un peso bajo en comparación con su altura. A la edad de 25 años, los pacientes con esta afección generalmente experimentan encanecimiento temprano (encanecimiento) y pérdida prematura del cabello en el cuero cabelludo (alopecia). A medida que avanza la enfermedad, otras anomalías incluyen la pérdida de una capa de grasa debajo de la piel (tejido adiposo subcutáneo); emaciación (atrofia) grave del tejido muscular en determinadas zonas del cuerpo; y cambios degenerativos en la piel, especialmente en la cara, antebrazos y manos, y piernas y pies (extremidades distales). Debido a los cambios degenerativos que afectan el área facial, las personas con síndrome de Werner pueden Tiene ojos inusualmente saltones, nariz en forma de pico o pellizcada y / u otras características faciales anomalías.

El síndrome de Werner también se puede caracterizar por el desarrollo de una voz aguda característica; anomalías oculares, incluida la opacidad prematura del cristalino del ojo (senil bilateral catarata); y algunos defectos endocrinos como disfunción ovárica en mujeres o disfunción testicular en hombres (hipogonadismo) o producción anormal hormona insulinapáncreas y resistencia a la insulina (diabetes mellitus no insulinodependiente / diabetes tipo 2). Además, los pacientes con síndrome de Werner pueden desarrollar un engrosamiento progresivo y pérdida de elasticidad de las paredes arteriales (arteriosclerosis). Los vasos sanguíneos afectados generalmente incluyen arterias que transportan sangre rica en oxígeno (oxigenada) al músculo cardíaco (arterias coronarias). Algunas personas también pueden ser susceptibles a desarrollar ciertos tumores benignos o malignos. La arteriosclerosis progresiva, las neoplasias malignas y / o trastornos relacionados pueden conducir a complicaciones potencialmente mortales alrededor de la cuarta o quinta década la vida. El síndrome de Werner se hereda de forma autosómica recesiva.

Signos y síntomas

Los niños con síndrome de Werner a menudo parecen inusualmente delgados y tienen una tasa de crecimiento inusualmente lenta al final de la niñez. Además, no se observa un brote de crecimiento comúnmente en la adolescencia. Los pacientes alcanzan su estatura final alrededor de los 13 años de edad. Sin embargo, el crecimiento adulto se puede lograr a los 10 años o a los 18 años. El peso también es inusualmente pequeño, incluso en comparación con la baja estatura.

Antes de los 20 años, la mayoría de las personas con síndrome de Werner experimentan encanecimiento temprano y decoloración del cabello en el cuero cabelludo. Alrededor de los 25 años, las personas pueden experimentar pérdida prematura del cabello del cuero cabelludo (alopecia), así como pérdida de cejas y pestañas. Además, el vello en las axilas (vello en las axilas), el área púbica y el tronco puede ser inusualmente escaso o ausente. Según informes en la literatura médica, la pérdida de cabello observada en pacientes con síndrome de Werner puede ser secundaria a una disfunción de los ovarios en las mujeres o de los testículos en los hombres (hipogonadismo), un estado endocrino asociado a un crecimiento y desarrollo sexual insuficientes. Tanto los hombres como las mujeres con síndrome de Werner pueden sufrir hipogonadismo. Como resultado, los hombres afectados suelen tener un pene y testículos inusualmente pequeños. Algunas mujeres con esta afección pueden no desarrollar características sexuales secundarias (por ejemplo, la aparición de vello en las axilas y en el pubis, desarrollo de los senos, menstruación) y genitales poco desarrollados órganos. En otras mujeres enfermas, la menstruación puede ser escasa e irregular. La mayoría de las personas con esta afección pueden ser infértiles debido al hipogonadismo. Sin embargo, ha habido informes en la literatura que confirman que algunos hombres y mujeres enfermos se han reproducido.

Además del encanecimiento prematuro y la caída del cabello, las personas con síndrome de Werner son propensas a otros cambios degenerativos progresivos, que incluyen

• pérdida gradual de la capa de grasa debajo de la piel;
• emaciación severa (atrofia) de los músculos de los brazos, piernas y pies;
• Pérdida total prematura de densidad ósea (osteoporosis), una afección que puede causar o contribuir a una nueva fractura después de un traumatismo menor.

También pueden estar presentes anomalías dentales, incluido el desarrollo anormal y la pérdida prematura de los dientes. Aproximadamente un tercio de los pacientes con síndrome de Werner también tienen una acumulación anormal de sales de calcio (calcificación) y endurecimiento asociado de tejidos blandos (p. ej., ligamentos, tendones), especialmente codos, rodillas y tobillos. Además, debido a la atrofia progresiva de las cuerdas vocales, la mayoría de los pacientes con esta enfermedad desarrollan una voz aguda. En otros casos, la voz puede ser ronca o inusualmente ronca.

Aproximadamente a los 25 años, los pacientes con síndrome de Werner también desarrollan cambios progresivos en la piel, especialmente en la zona de la cara, antebrazos y manos, así como piernas y pies (distal extremidades). Por ejemplo, hay una pérdida (atrofia) de la piel en áreas con agotamiento del tejido adiposo, conectivo y muscular, que da como resultado áreas de piel inusualmente brillantes, suaves o endurecidas que pueden adherirse a la parte subyacente tejidos. Pueden desarrollarse úlceras abiertas en el área afectada debido a una disminución en el suministro de sangre oxigenada a los tejidos (isquemia). Las úlceras pueden ser crónicas y de curación lenta. Las úlceras profundas alrededor del tendón de Aquiles y, con menor frecuencia, en los codos, son muy características del síndrome de Werner.

Muchas personas con síndrome de Werner también presentan anomalías cutáneas adicionales. La piel de las manos y los pies puede tener hiperpigmentación o hipopigmentación y / o agrandamiento anormal ciertos pequeños vasos sanguíneos subyacentes, causando el correspondiente enrojecimiento (telangiectasia). Además, la piel de las palmas de las manos, las plantas de los pies y sobre algunas articulaciones prominentes, como los codos y las rodillas, puede engrosan inusualmente (hiperqueratosis) y tienden a desarrollar úlceras debido a la destrucción de tejidos.

Debido a cambios atróficos en la piel y los tejidos subyacentes en el área facial, los pacientes pueden tener una apariencia característica de "pellizco" de la cara, que incluye:

• ojos inusualmente salientes;
• orejas duras que han perdido su elasticidad;
• nariz delgada en forma de pico y aplanada.

El encanecimiento prematuro y la caída del cabello le dan un aspecto distintivo. Según informes en la literatura médica, la mayoría de los pacientes con síndrome de Werner desarrollan un envejecimiento prematuro alrededor de los 30 a 40 años.

El síndrome de Werner también suele caracterizarse por la aparición prematura de síntomas seniles. cataratas, una condición en la que hay una pérdida de transparencia de las lentes de los ojos. En las personas con síndrome de Werner, las cataratas generalmente afectan a ambos ojos (bilaterales) y ocurren repentinamente durante la tercera o cuarta década de la vida. (Las cataratas seniles generalmente se desarrollan en personas mayores de 50 años). En algunos casos, puede haber otras anomalías en los ojos, como una acumulación de depósitos de calcio en el área clara frente a los ojos. (calcificación de la córnea), inflamación de las capas media e interna de los ojos (coriorretinitis), degeneración de las células nerviosas (conos y bastones) de la retina, sensible a la luzretinitis pigmentosa), y / o degeneración progresiva de la región central de la retina (degeneración macular senil / relacionada con la edad degeneración macular). El grado de discapacidad visual asociada depende de la gravedad y / o combinación de las anomalías oculares presentes.

Aproximadamente el 70 por ciento de los afectados han desarrollado no insulinodependiente (o tipo 2) diabetes. La diabetes mellitus no insulinodependiente es un trastorno metabólico caracterizado por resistencia a la acción hormona insulina y secreción anormal de insulina páncreas, que conduce a un aumento del nivel de azúcar simple (glucosa) en la sangre. (La insulina regula el nivel glucosa en sangre, que promueve el movimiento de la glucosa hacia las células para obtener energía). Esta forma de diabetes generalmente se desarrolla en personas sanas entre las edades de 50 y 60 años. Sin embargo, en pacientes con síndrome de Werner, la afección puede manifestarse alrededor de los 35 años de edad. Los pacientes pueden no tener síntomas evidentes en el momento del diagnóstico, o pueden tener una mayor frecuencia de micción (poliuria), sed excesiva (polidipsia), aumento del hambre (polifagia) y / u otras características síntomas. Además, las personas con esta forma de diabetes pueden estar predispuestas al coma diabético debido a la reducción drástica de los niveles de líquido en sus células (coma diabético hiperosmolar). Según informes en la literatura médica, aunque la diabetes mellitus insulinodependiente puede estar asociada con ciertas complicaciones a largo plazo como daño a los nervios (neuropatía diabética), insuficiencia renal (nefropatía diabética) y daño a los vasos sanguíneos de la retina (retinopatía diabética), no se notificaron tales complicaciones en pacientes con síndrome de Werner.

El síndrome de Werner también se caracteriza por un engrosamiento grave, progresivo, a menudo generalizado y pérdida de elasticidad en las paredes de las arterias (arteriosclerosis). Algunas arterias afectadas pueden tener acumulaciones anormales de depósitos de calcio en el revestimiento medio de las arterias y Destrucción progresiva y reemplazo de fibras musculares y elásticas de las arterias con tejido fibroso (arteriosclerosis Menckeberg). Las arterias afectadas por esta forma de arteriosclerosis pueden incluir aquellas que transportan oxígeno rico sangre al músculo cardíaco (arterias coronarias) o ciertas arterias en las piernas (enfermedad periférica buques). La arteriosclerosis de los vasos sanguíneos periféricos puede causar o empeorar el desgaste de la piel (atrofia) y ulceración (ulceración). Además, se pueden acumular depósitos anormales de calcio en ciertas válvulas cardíacas, como la válvula ubicada donde se encuentra la arteria principal. cuerpo (aorta) sale de la cámara inferior izquierda del corazón (válvula aórtica), y una válvula ubicada entre las cámaras superior e inferior izquierda del corazón (mitral válvula). La arteriosclerosis progresiva puede provocar:

• episodios de dolor en el pecho debido a un suministro insuficiente de oxígeno al músculo cardíaco (ataques angina de pecho);
• incapacidad progresiva del corazón para bombear sangre de manera eficiente a los pulmones y al resto del cuerpo (insuficiencia cardiaca);
• pérdida localizada del músculo cardíaco causada por una violación de su suministro de sangre (infarto de miocardio o infarto de miocardio);
• y / u otras complicaciones potencialmente mortales.

Los pacientes con síndrome de Werner también tienen una mayor predisposición al cáncer. Las neoplasias más comunes en el síndrome de Werner son cáncer de tiroidesseguido de cáncer de las células productoras de pigmento de la piel y las membranas mucosas (malignas melanoma), cáncer de las membranas protectoras que rodean el cerebro y la médula espinal (meningioma), tumores que surgen dentro de tejidos blandos y huesos (sarcomas y osteosarcomas), sarcomas de tejidos blandos, tumores óseos primarios y leucemia / mielodisplasia.

Debido al progresivo aterosclerosis, neoplasias malignas y / u otros trastornos relacionados, muchos pacientes con síndrome de Werner pueden experimentar complicaciones potencialmente mortales alrededor de la cuarta o quinta década de la vida.

Causas

El síndrome de Werner se transmite de forma autosómica recesiva. Los rasgos humanos, incluidas las enfermedades genéticas clásicas, son el producto de la interacción de dos genes, uno del padre y otro de la madre.

Los trastornos genéticos recesivos ocurren cuando una persona hereda un gen anormal de cada padre. Si una persona recibe un gen normal y un gen anormal para una enfermedad, será portadora de la enfermedad, pero generalmente asintomática. El riesgo de que ambos padres portadores transmitan el gen anormal y, por lo tanto, tengan un hijo enfermo es del 25% con cada embarazo. El riesgo de tener un hijo portador, como un padre, es del 50% con cada embarazo. La probabilidad de que un niño reciba genes normales de ambos padres es del 25%. El riesgo es el mismo para hombres y mujeres.

Los padres de algunas personas con síndrome de Werner tenían sangre cercana (parientes consanguíneos). En estos casos, si ambos padres son portadores del mismo gen de la enfermedad, existe un mayor de Por lo general, el riesgo de que sus hijos hereden dos genes de la enfermedad necesarios para el desarrollo. enfermedades.

El síndrome de Werner es causado por cambios anormales (patológicos) (mutaciones) en un gen. WRN. Se han identificado más de 80 mutaciones genéticas diferentes en personas con esta enfermedad. WRN.

WRN el gen codifica una proteína llamada helicasa, lo que sugiere que el metabolismo del ADN deficiente está involucrado en el envejecimiento prematuro que se observa en las personas con esta enfermedad. El metabolismo se refiere a los procesos químicos que tienen lugar en los tejidos del cuerpo. El ADN o ácido desoxirribonucleico lleva el código genético en las células, tiene una estructura de escalera en espiral y está formado por cadenas de grupos químicos específicos. Se cree que las proteínas de ADN "helicasa" promueven el "desenrollamiento" del ADN durante ciertas acciones celulares, como la reparación ADN dañado y división de cromosomas idénticos (segregación cromosómica) en dos "células hijas" durante la división y reproducción células. Los investigadores sugieren que el síndrome de Werner se produce debido a la pérdida completa de la función de la proteína helicasa codificada por WRN gene. La función específica de la proteína helicasa para prevenir el envejecimiento prematuro sigue sin estar clara.

Sin embargo, en estudios de laboratorio (in vitro) de muestras de células de la piel (fibroblastos humanos cultivados), los investigadores han demostrado que las células humanas sin enfermedad pueden multiplicarse unas 60 veces ("duplicando la población"), mientras que los fibroblastos con síndrome de Werner pueden reproducirse sólo unas 20 una vez. Con base en estos resultados, algunos investigadores han sugerido que WRN es esencialmente un "gen de recuento" que regula el número total de veces que las células humanas pueden dividirse y reproducirse. Dichos investigadores sugieren que las mutaciones genéticas WRN puede conducir a la inhibición prematura de la replicación (síntesis) del ADN y la senescencia celular temprana, eventos que generalmente ocurren más tarde en las células humanas que envejecen normalmente.

Los investigadores también han observado una alta incidencia de anomalías cromosómicas (como translocaciones accidentales) en células cutáneas cultivadas. (fibroblastos) y leucocitos cultivados (linfocitos) obtenidos de ciertas líneas celulares (clones) en personas con el síndrome Werner. Dichos hallazgos (a veces llamados "mosaicismo de translocación múltiple") sugieren que la "rotura de cromosomas" puede ser una característica o desempeñar un papel en el proceso de la enfermedad. Sin embargo, las implicaciones específicas de tales descubrimientos siguen siendo desconocidas y se requiere más investigación.

Poblaciones afectadas

El síndrome de Werner es una enfermedad rara que afecta por igual a hombres y mujeres. Dado que el trastorno se describió por primera vez en la literatura médica en 1904 (O. Werner), se han notificado más de 800 casos. Se estima que la incidencia del trastorno es de entre 1 y 20 por millón de personas. Aunque ciertas características asociadas están presentes durante la infancia, la pubertad y la edad temprana, el trastorno se diagnostica con mayor frecuencia en la tercera o cuarta década de la vida.

Trastornos sintomáticos

Los síntomas de los siguientes trastornos pueden ser similares a los del síndrome de Werner. Las comparaciones pueden ser útiles para el diagnóstico diferencial:

• Progeria (Síndrome de Hutchinson-Guildford o síndrome de envejecimiento prematuro) es una enfermedad infantil muy rara caracterizada por envejecimiento prematuro, baja estatura y rasgos faciales característicos. Los síntomas principales del trastorno están relacionados con el proceso de envejecimiento. Los niños con síndrome de Hutchinson-Guildford envejecen muy rápidamente y sufren trastornos de la vejez a una edad temprana. Alrededor de los 10 años, la mayoría de los niños con síndrome de envejecimiento prematuro alcanzan la estatura de un niño promedio de 3 años. La artritis es común y afecta las articulaciones de los huesos durante la niñez y la adolescencia.
• Síndrome de gottron (acrogeria) es una forma hereditaria leve de envejecimiento prematuro (progeria), que se caracteriza por brazos y piernas anormalmente pequeños con piel fina y delicada. Desde la infancia, los niños con el trastorno parecen ser mayores que su edad real. La piel de los brazos y las piernas es inusualmente fina y parece un pergamino. Las manos y los pies permanecen anormalmente pequeños hasta la edad adulta.
• Síndrome de De Barcy - una enfermedad rara transmitida por un rasgo genético autosómico recesivo. Las principales características incluyen la degeneración del tejido elástico de la piel (elastólisis), involuntaria movimiento de brazos y piernas (atetosis), opacidad de la córnea de los ojos, orejas grandes que sobresalen y pérdida de músculo tono. Otros síntomas pueden incluir una flexibilidad inusual en las articulaciones pequeñas, una frente protuberante y / o baja estatura. La pérdida de elasticidad de la piel provoca envejecimiento y arrugas.
• Síndrome de Mulwichill-Smith - una enfermedad hereditaria extremadamente rara asociada con el envejecimiento prematuro. Se caracteriza por baja estatura, cabeza pequeña (microcefalia), envejecimiento de la cara, pérdida de capas grasas debajo de la piel, múltiples manchas de la edad en la piel (nevos), pérdida de audición y / o deterioro del sistema inmunológico. Esta enfermedad puede ocurrir durante la niñez o la adolescencia. El síndrome de Mulwichill-Smith se describe en solo cuatro personas en la literatura médica.
• Síndrome de tormenta - una enfermedad hereditaria extremadamente rara asociada con el envejecimiento prematuro y enfermedad del corazón. Otros síntomas durante la adolescencia pueden incluir pérdida de cejas y pestañas y adelgazamiento y encanecimiento del cabello en el cuero cabelludo. La piel de las manos y la cara se vuelve tensa y arrugada. Algunas personas también experimentan dolor y disfunción articular.
• Defecto del factor de crecimiento combinado (El síndrome de Werner debido a una deficiencia combinada de factores de crecimiento) es una enfermedad hereditaria extremadamente rara. Los síntomas de este trastorno son similares a los del síndrome de Werner e incluyen la pérdida de capas de grasa en los brazos y las piernas, una nariz con forma de pico, una mandíbula pequeña y / o una boca estrecha. Otros síntomas pueden incluir disfunción de las articulaciones, pie plano y piel delgada y tirante.
• Síndrome de Rothmund-Thomson - un trastorno cutáneo hereditario caracterizado por enrojecimiento anormal de la piel causado por el bloqueo de pequeños vasos sanguíneos (capilares). La mayoría de las personas con síndrome de Rothmund-Thomson tienen baja estatura, pérdida de masa muscular y piel enrojecida. Algunas personas son anormalmente sensibles a la luz (fotosensibilidad) y pueden desarrollar cataratas durante la adolescencia. Otros síntomas pueden incluir dientes y uñas poco desarrollados, manos y pies inusualmente pequeños, pulgares deformados o faltantes y / o cabello gris escaso y prematuro, o calvicie.

Diagnósticos

En algunos casos, el síndrome de Werner se puede reconocer clínicamente desde los 15 años de edad sobre la base de una evaluación clínica cuidadosa, característica hallazgos físicos (p. ej., ausencia de crecimiento acelerado durante la pubertad, baja estatura, bajo peso) y una consideración cuidadosa de la historia del paciente y familias. Sin embargo, la enfermedad a menudo no puede reconocerse o confirmarse hasta la tercera o cuarta década de la vida después de que se han observado y se han observado ciertos síntomas característicos. signos (p. ej., encanecimiento prematuro y caída del cabello, voz característica, pérdida de tejido subcutáneo, atrofia muscular, cambios en la piel, cataratas seniles bilaterales y etc.).

Se pueden realizar estudios de imágenes y pruebas de laboratorio especializadas para detectar, confirmar o caracterizar ciertas anomalías potencialmente asociadas con la enfermedad. Por ejemplo, los especialistas en ojos (oftalmólogos) pueden monitorear regularmente a los pacientes para detectar el desarrollo de cataratas con ciertas medidas, como el uso de un instrumento especial que le permite visualizar el interior de los ojos (oftalmoscopio). Cuando se encuentran cataratas, se puede usar un microscopio iluminado (lámpara de hendidura) para examinar el interior estructuras de las partes anteriores de los ojos, lo que permite a los oftalmólogos determinar la ubicación específica y el grado de cataratas

Las pruebas adicionales pueden incluir el control de los niveles de azúcar en sangre para garantizar una rápida detección de diabetes mellitus, gammagrafías óseas y análisis de sangre para la osteoporosis y / u otros investigar. Además, exámenes cardíacos cuidadosos y monitoreo continuo (por ejemplo, exámenes clínicos, radiografías estudios, exámenes cardíacos especializados) para evaluar las anomalías cardiovasculares asociadas y determinar el tratamiento adecuado enfermedades. Las personas con síndrome de Werner también deben ser monitoreadas regularmente según sea necesario para garantizar una detección rápida y un tratamiento adecuado. ciertas neoplasias malignas o tumores benignos que pueden surgir en relación con la enfermedad (por ejemplo, osteosarcoma, meningioma).

En algunos casos, se pueden realizar pruebas de laboratorio especializadas en células cultivadas. piel (fibroblastos) de pacientes enfermos, que muestra una replicación anormalmente reducida del síndrome de fibroblastos Werner. Evaluación de la composición cromosómica (cariotipo) en los núcleos de fibroblastos cultivados y algunos leucocitos (linfocitos) puede revelar una alta frecuencia de ciertos reordenamientos cromosómicos (mosaicismo de heterogéneos translocaciones). Además, según varios investigadores, los análisis de orina pueden revelar niveles elevados de ácido hialurónico, un complejo carbohidrato que está presente en los espacios entre ciertas células (espacios intercelulares) en ciertos conectivos tejidos. No se comprenden las implicaciones de este descubrimiento.

La confirmación del diagnóstico clínico del síndrome de Werner se puede lograr mediante el examen molecular del gen. WRN. Secuenciación de genes moleculares WRN para identificar mutaciones que causan enfermedades, así como investigación bioquímica para cuantificar la cantidad de proteína WRNproducido por células está disponible sobre una base clínica.

Tratamientos estándar

El tratamiento para el síndrome de Werner se centra en los síntomas específicos que experimenta cada persona. El tratamiento del trastorno puede requerir un esfuerzo coordinado por parte de un equipo de especialistas que pueden requerir una planificación sistemática y completa del tratamiento de la víctima. Estos profesionales pueden incluir terapeutas; médicos involucrados en el diagnóstico y tratamiento de enfermedades del esqueleto, músculos, articulaciones y otros tejidos relacionados (ortopedistas); médicos que diagnostican y tratan patologías del corazón y sus principales vasos sanguíneos; oftalmólogos (oftalmólogos); médicos involucrados en el diagnóstico y tratamiento de trastornos del sistema endocrino (endocrinólogos); y / u otros profesionales sanitarios.

Los tratamientos específicos para pacientes con síndrome de Werner son sintomáticos y de apoyo. Según informes en la literatura médica, diabetessuele ser leve y a menudo se puede tratar con cambios en la dieta y la ingesta medicamentos apropiados por vía oral para reducir los niveles elevados de azúcar en sangre (glucosa) (hipoglucemiantes orales) drogas).

En pacientes con cataratas, el tratamiento puede incluir la extirpación quirúrgica del cristalino nublado y implantación de una lente de reemplazo (lente intraocular) o prescripción de anteojos correctivos o lentes de contacto. Algunos médicos informan que los pacientes con síndrome de Werner pueden tener un riesgo significativamente mayor de separación. capas de la herida quirúrgica (dehiscencia de la herida) y / u otras complicaciones (por ejemplo, descompensación endotelial córnea). Por lo tanto, estos médicos recomiendan tomar precauciones especiales durante dichos procedimientos quirúrgicos. procedimientos (por ejemplo, hacer pequeñas incisiones quirúrgicas, evitar tópicos o sistémicos cortisona).

En pacientes con síndrome de Werner, las medidas para el tratamiento de la arteriosclerosis y las anomalías cardiovasculares asociadas son sintomáticas y de apoyo. Por ejemplo, en pacientes con ataques de dolor en el pecho debido a un suministro insuficiente de oxígeno al músculo cardíaco (ataques angina) el tratamiento puede incluir el uso de ciertos medicamentos que pueden ayudar a minimizar o controlar tales síntomas.

Si se desarrollan tumores benignos o malignos en relación con el síndrome de Werner, las medidas de tratamiento adecuadas pueden variar según el tipo específico de tumor presente; tumor benigno o maligno; tipo, estadio y / o grado de la enfermedad; y / u otros factores. Dependiendo de dichos factores, los tratamientos pueden incluir cirugía, el uso de ciertos medicamentos contra el cáncer (quimioterapia), radioterapia y / u otras medidas.

Se recomienda la asesoría genética para pacientes con síndrome de Werner y sus familias.

Pronóstico

El pronóstico es desfavorable. La esperanza de vida media de los pacientes con síndrome de Werner es de 46 años. La muerte suele ocurrir entre los 30 y los 50 años debido a aterosclerosis o tumores malignos. La administración médica hábil de un paciente puede aumentar su esperanza de vida; Se describió un paciente que vivió hasta los 68 años y murió de insuficiencia cardíaca aguda..